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Hipertensão portal - Sintomas
Última revisão: 04.07.2025

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Sintomas e dados instrumentais na hipertensão portal
- Os primeiros sintomas da hipertensão portal são: flatulência (“vento antes da chuva”), sensação de plenitude nos intestinos, náuseas, dor em todo o abdômen e perda de apetite.
- Via de regra, existem “sintomas de má nutrição” (tecido subcutâneo mal definido, pele seca, atrofia muscular).
- Dilatação das veias da parede abdominal, visível através da pele na região do umbigo e nas partes laterais do abdômen. Com circulação sanguínea pronunciada pelas veias paraumbilicais ou pela própria veia umbilical, forma-se um plexo venoso (a "medusa da cabeça") ao redor do umbigo.
- À medida que a hipertensão portal progride, desenvolve-se ascite (é mais típica da hipertensão portal intra-hepática), além disso, pode ocorrer inchaço nas pernas, sangramento de varizes do esôfago e estômago, reto e sangramento nasal.
- Esplenomegalia de gravidade variável (dependendo da natureza da doença que causou o desenvolvimento da hipertensão portal). Frequentemente acompanhada pelo desenvolvimento de hiperesplenismo (síndrome de pancitopenia: anemia, leucopenia, trombocitopenia).
- Hepatomegalia de gravidade variável (dependendo da causa que levou ao desenvolvimento da hipertensão portal). O fígado é denso, às vezes doloroso, com bordas pontiagudas. Na cirrose hepática, apresenta-se granuloso e os linfonodos de regeneração são palpáveis (esses casos devem ser diferenciados do câncer de fígado).
- Com hipertensão portal prolongada e grave, desenvolve-se encefalopatia portal, que se manifesta por dores de cabeça, tonturas, perda de memória, distúrbios do sono (insônia à noite, sonolência durante o dia); com encefalopatia grave, surgem alucinações, delírio, comportamento inadequado dos pacientes e sinais neurológicos de danos ao sistema nervoso central.
Várias formas de hipertensão portal (dependendo da localização do bloqueio) têm suas próprias características clínicas.
A forma supra-hepática da hipertensão portal é caracterizada por:
- desenvolvimento precoce de ascite que não é passível de terapia diurética;
- hepatomegalia significativa com aumento relativamente pequeno do baço;
- dor intensa na região do fígado.
A forma sub-hepática da hipertensão portal apresenta as seguintes características:
- os principais sintomas são esplenomegalia, hiperesplenismo;
- o fígado geralmente não está aumentado;
- A hipertensão portal sub-hepática geralmente se desenvolve lentamente e, subsequentemente, são observados múltiplos sangramentos esofágico-gástricos.
A forma intra-hepática da hipertensão portal apresenta as seguintes características clínicas distintas:
- os primeiros sintomas são síndrome dispéptica persistente, flatulência, diarreia periódica, perda de peso;
- sintomas tardios: esplenomegalia significativa, varizes com possível sangramento, ascite, hiperesplenismo;
- com a predominância do tipo hepatoesplênico de hipertensão intra-hepática, a dor é localizada no epigástrio e especialmente no hipocôndrio esquerdo; a laparoscopia revela veias congestivas na curvatura maior do estômago e baço; com FEGDS, as veias varicosas são detectadas mesmo nas seções altas do esôfago;
- Com a prevalência da hipertensão portal intra-hepática do tipo intestinal-mesentérica, a dor localiza-se ao redor do umbigo, nas regiões ilíacas ou na região do fígado; a laparoscopia revela veias congestivas principalmente na região do diafragma, fígado, ligamento redondo e intestinos. Durante a esofagoscopia, as veias varicosas no esôfago não são claramente expressas.
Características clínicas das principais formas etiológicas da hipertensão portal
Aumento do fluxo sanguíneo venoso portal
- Fístulas arteriovenosas.
Fístulas arteriovenosas podem ser congênitas ou adquiridas. Fístulas congênitas são observadas na telangiectasia hemorrágica hereditária.
Aneurismas arteriovenosos adquiridos são formados como resultado de trauma, biópsia hepática, ruptura de um aneurisma da artéria hepática ou esplênica. Às vezes, aneurismas arteriovenosos acompanham carcinoma hepatocelular.
Nas fístulas arteriovenosas, há uma conexão entre a artéria hepática e a veia porta ou entre a artéria esplênica e a veia esplênica. A presença de fístulas causa aumento do fluxo sanguíneo para o sistema porta. Clinicamente, o paciente apresenta sintomas de hipertensão portal. 1/3 dos pacientes apresenta dor abdominal. O principal método para o diagnóstico de fístulas arteriovenosas é a angiografia.
- Esplenomegalia não associada à doença hepática.
Neste caso, a hipertensão portal é causada por doenças mieloproliferativas, principalmente mielofibrose (mielose subleucêmica).
Os principais critérios diagnósticos para mielofibrose são:
- esplenomegalia pronunciada e, menos comumente, hepatomegalia;
- leucocitose com desvio neutrofílico, frequentemente com rejuvenescimento pronunciado da fórmula (aparecimento de mieloblastos, mielócitos);
- anemia;
- hipertrombocitose (plaquetas funcionalmente defeituosas);
- metaplasia de três linhas da hematopoiese no baço e no fígado (hematopoiese extramedular);
- fibrose pronunciada da medula óssea em uma biópsia de trefina do ílio;
- estreitamento do canal medular, espessamento da camada cortical em radiografias dos ossos pélvicos, vértebras, costelas e ossos tubulares longos.
- Cavernomatose da veia porta.
A etiologia e a patogênese desta doença são desconhecidas. Muitos especialistas a consideram congênita, outros, adquirida (trombose precoce da veia porta com sua subsequente recanalização). Nesta doença, a veia porta é um angioma cavernoso ou uma rede de numerosos vasos de pequeno calibre. A doença se manifesta na infância com síndrome da hipertensão portal ou trombose da veia porta, complicada por sangramento de varizes do esôfago e estômago, infarto intestinal e coma hepático. O prognóstico é desfavorável, com expectativa de vida de 3 a 9 anos a partir do início dos sinais clínicos de hipertensão portal. O principal método diagnóstico da cavernomatose da veia porta é a angiografia.
- Trombose ou oclusão das veias porta ou esplênicas
Dependendo da localização da trombose da veia porta (piletrombose), é feita uma distinção entre trombose radicular, na qual a veia esplênica ou (menos comumente) outras veias que fluem para o tronco comum são afetadas; trombose do tronco - com bloqueio da veia porta na área entre a entrada da veia esplênica e a veia porta, e trombose terminal - com localização de trombos nos ramos da veia porta dentro do fígado.
A obstrução isolada da veia esplênica causa hipertensão portal esquerda. Pode ser causada por qualquer um dos fatores que causam a obstrução da veia porta. De particular importância são as doenças pancreáticas, como câncer (18%), pancreatite (65%), pseudocistos e pancreatectomia.
Se a obstrução se desenvolver distalmente ao local de entrada da veia gástrica esquerda, o sangue, através das colaterais, desviando da veia esplênica, entra nas veias gástricas curtas e, em seguida, no fundo do estômago e na parte inferior do esôfago, fluindo daí para as veias gástrica esquerda e porta. Isso leva a varizes muito significativas do fundo do estômago; as veias da parte inferior do esôfago ficam ligeiramente dilatadas.
As principais causas da piletrombose:
- cirrose hepática (na qual o fluxo sanguíneo na veia porta diminui); a cirrose hepática é encontrada em 25% dos pacientes com piletrombose;
- aumento da coagulação sanguínea (policitemia, mielotrombose, trombocitemia trombótica, condição pós-esplenectomia, uso de anticoncepcionais orais, etc.);
- (pressão da veia porta vinda de fora (tumores, cistos, linfonodos);
- fleboesclerose (como consequência da inflamação da parede da veia na estenose portal congênita);
- processo inflamatório na veia porta (pileflebite), às vezes devido à transição da inflamação dos ductos biliares intra-hepáticos (colangite), pâncreas, durante a sepse (especialmente frequentemente com sepse umbilical em crianças);
- danos à parede da veia porta devido a trauma (em particular, durante operações em órgãos abdominais);
- câncer primário de fígado (processo paraneoplásico), câncer da cabeça do pâncreas (compressão da veia porta);
- Em 13-61% de todos os casos de trombose da veia porta, a causa é desconhecida (trombose idiopática da veia porta).
Os principais sintomas da piletrombose aguda:
- mais frequentemente observada em policitemia, cirrose hepática, após esplenectomia
- dor abdominal intensa;
- vômito com sangue;
- colapso;
- a ascite se desenvolve rapidamente (às vezes hemorrágica);
- o fígado não está aumentado; se ocorrer trombose aguda da veia porta em um paciente com cirrose hepática, então há hepatomegalia;
- sem icterícia;
- leucocitose com desvio neutrofílico no sangue;
- quando ocorre trombose das artérias mesentéricas, ocorrem infartos intestinais com quadro de abdome agudo;
- Na trombose da veia esplênica, surge dor no hipocôndrio esquerdo e aumento do baço.
O resultado geralmente é fatal.
Deve-se suspeitar de piletrombose aguda se a hipertensão portal aparecer repentinamente após trauma abdominal, cirurgia hepática ou cirurgia do sistema portal.
O prognóstico da pielotrombose aguda é ruim. A oclusão completa da veia porta leva à morte em poucos dias por sangramento gastrointestinal, infarto intestinal e insuficiência hepatocelular aguda.
A pielotrombose crônica tem longa duração – de vários meses a vários anos. As seguintes manifestações clínicas são características.
- sinais da doença subjacente;
- dor de intensidade variável no hipocôndrio direito, epigástrio, baço;
- esplenomegalia;
- o aumento do fígado não é típico, exceto em casos de piletrombose no contexto de cirrose hepática;
- sangramento gastrointestinal (às vezes este é o primeiro sintoma de piletrombose);
- ascite (em alguns pacientes);
- A trombose da veia porta no contexto da cirrose hepática é caracterizada pelo desenvolvimento súbito de ascite, outros sinais de hipertensão portal e uma deterioração acentuada da função hepática.
O diagnóstico de piletrombose é confirmado por dados de esplenoportografia, menos frequentemente por ultrassonografia.
Uma característica do diagnóstico de trombose idiopática da veia porta: a laparoscopia revela um fígado inalterado com colaterais bem desenvolvidas, ascite e baço aumentado.
O prognóstico da piletrombose é desfavorável. Os pacientes morrem de sangramento gastrointestinal, infartos intestinais e insuficiência hepática e renal.
A tromboflebite aguda da veia porta (pileflebite) é um processo inflamatório purulento que afeta toda a veia porta ou suas seções individuais. Via de regra, a pileflebite é uma complicação de doenças inflamatórias dos órgãos da cavidade abdominal (apendicite, retocolite ulcerativa inespecífica, úlcera penetrante do estômago ou duodeno, colecistite destrutiva, colangite, tuberculose intestinal, etc.) ou da pequena pelve (endometrite, etc.).
Principais manifestações clínicas:
- uma deterioração acentuada na condição do paciente em relação ao contexto da doença subjacente;
- febre com calafrios intensos e suor abundante, a temperatura corporal chega a 40°C;
- dor intensa em cólica no abdômen, geralmente na parte superior direita;
- via de regra, observam-se vômitos e frequentemente diarreia;
- o fígado está aumentado e dolorido;
- 50% dos pacientes apresentam esplenomegalia;
- icterícia moderada;
- dados laboratoriais - hemograma completo: leucocitose com desvio à esquerda na contagem de leucócitos; aumento da VHS; exame bioquímico de sangue: hiperbilirrubinemia, aumento da atividade das aminotransferases, aumento dos níveis de gamaglobulinas, fibrinogênio, seromucóide, haptoglobina, ácidos siálicos;
- Ao canular a veia umbilical, é encontrado pus no sistema porta.
- Doenças do fígado
O diagnóstico das doenças hepáticas listadas acima como causas da hipertensão portal é feito com base nos sintomas correspondentes.
- Cirrose
Todas as formas de cirrose hepática levam à hipertensão portal; ela começa com a obstrução do leito portal. O sangue da veia porta é redistribuído para vasos colaterais, parte dele é direcionado contornando os hepatócitos e entra diretamente em pequenas veias hepáticas em septos fibrosos. Essas anastomoses entre as veias porta e hepática se desenvolvem a partir de sinusoides localizados dentro dos septos. A veia hepática dentro do septo fibroso se desloca cada vez mais para fora até que uma comunicação com um ramo da veia porta ocorre através de um sinusoide. O suprimento de sangue para os nódulos de regeneração da veia porta é interrompido e o sangue entra neles a partir da artéria hepática. Anastomoses intervenosas maiores também são encontradas no fígado com cirrose. Nesse caso, cerca de um terço de todo o sangue que entra no fígado passa por essas derivações contornando os sinusoides, ou seja, desviando do tecido hepático funcional.
Parte do fluxo sanguíneo portal é causada pelos linfonodos regenerativos que comprimem os ramos da veia porta. Isso deve levar à hipertensão portal pós-sinusoidal. No entanto, na cirrose, a pressão em cunha da veia hepática (sinusoidal) e a pressão no tronco principal da veia porta são praticamente as mesmas, e a estase se estende aos ramos da veia porta. Os sinusoides aparentemente fornecem a principal resistência ao fluxo sanguíneo. Devido a alterações no espaço de Disse causadas por sua colagenização, os sinusoides se estreitam; isso pode ser especialmente pronunciado na doença hepática alcoólica, na qual o fluxo sanguíneo nos sinusoides também pode diminuir devido ao inchaço dos hepatócitos. Consequentemente, a obstrução se desenvolve ao longo de toda a extensão, desde as zonas portais, passando pelos sinusoides, até as veias hepáticas.
A artéria hepática supre o fígado com uma pequena quantidade de sangue sob alta pressão, e a veia porta com uma grande quantidade de sangue sob baixa pressão. A pressão nesses dois sistemas é equalizada nos sinusoides. Normalmente, a artéria hepática provavelmente desempenha um papel menor na manutenção da pressão portal. Na cirrose, a conexão entre esses sistemas vasculares se estreita devido a derivações arterioportais. A dilatação compensatória da artéria hepática e o aumento do fluxo sanguíneo através dela ajudam a manter a perfusão sinusoidal.
- Outras doenças hepáticas que envolvem a formação de nódulos
A hipertensão portal pode resultar de várias doenças não cirróticas que envolvem a formação de nódulos no fígado. São difíceis de diagnosticar e geralmente são confundidas com cirrose ou hipertensão portal "idiopática". Um quadro "normal" na biópsia hepática não exclui esse diagnóstico.
Hiperplasia nodular regenerativa. Nódulos monoacinares de células semelhantes a hepatócitos normais são difusamente determinados por todo o fígado. O aparecimento desses nódulos não é acompanhado por proliferação de tecido conjuntivo. A causa de seu desenvolvimento é a obliteração de pequenos ramos (menos de 0,5 mm) da veia porta ao nível dos ácinos. A obliteração leva à atrofia dos ácinos afetados, enquanto os ácinos vizinhos, cujo suprimento sanguíneo não é prejudicado, sofrem hiperplasia compensatória, causando degeneração nodular do fígado. A hipertensão portal é expressa em grau significativo, às vezes sendo observadas hemorragias nos nódulos.
Em caso de hemorragia, a ultrassonografia revela formações hipo e isoecoicas com parte central anecoica. Na TC, a densidade tecidual é reduzida e não aumenta com o contraste.
A biópsia hepática revela duas populações de hepatócitos com tamanhos diferentes. A biópsia não tem valor diagnóstico.
Na maioria das vezes, a hiperplasia regenerativa nodular se desenvolve na artrite reumatoide e na síndrome de Felty. Além disso, nódulos são formados em síndromes mieloproliferativas, síndromes de aumento da viscosidade sanguínea e como reação a medicamentos, especialmente esteroides anabolizantes e citostáticos.
A derivação portocava para sangramento de varizes esofágicas geralmente é bem tolerada.
A transformação nodular parcial é uma doença muito rara. Os nódulos se formam na região da porta do fígado. O tecido hepático periférico apresenta estrutura normal ou é atrófico. Os nódulos interferem no fluxo sanguíneo normal do fígado, resultando em hipertensão portal. A função dos hepatócitos não é prejudicada. Geralmente, não há fibrose. O diagnóstico da doença é difícil e, muitas vezes, apenas uma autópsia pode confirmá-lo. A causa da doença é desconhecida.
- Ação de substâncias tóxicas
A substância tóxica é capturada pelas células endoteliais, principalmente os lipócitos (células Ito) no espaço de Disse; elas têm propriedades fibrogênicas e causam obstrução de pequenos ramos da veia porta e o desenvolvimento de hipertensão portal intra-hepática.
A hipertensão portal é causada por preparações inorgânicas de arsênio usadas para tratar a psoríase.
Danos hepáticos em trabalhadores que pulverizam vinhas em Portugal podem ser causados pela exposição ao cobre. A doença pode ser complicada pelo desenvolvimento de angiossarcoma.
Ao inalar vapores de cloreto de vinila polimerizado, desenvolve-se esclerose das vênulas portais com desenvolvimento de hipertensão portal, bem como angiossarcoma.
Hipertensão portal reversível pode ocorrer com intoxicação por vitamina A – a vitamina A se acumula nas células Ito. O uso prolongado de citostáticos, como metotrexato, 6-mercaptopurina e azatioprina, pode levar à fibrose pré-sinusoidal e hipertensão portal.
A hipertensão portal idiopática (fibrose portal não cirrótica) é uma doença de etiologia desconhecida, que se manifesta por hipertensão portal e esplenomegalia sem obstrução das veias porta, alterações na rede vascular extra-hepática e lesão hepática grave.
Esta síndrome foi descrita pela primeira vez por Banti em 1882. A patogênese da hipertensão portal é desconhecida. A esplenomegalia nesta doença não é primária, como sugeriu Banti, mas sim uma consequência da hipertensão portal. Microtrombos e esclerose são observados nas vênulas portais intra-hepáticas.
Principais manifestações clínicas e dados instrumentais:
- esplenomegalia;
- ascite;
- sangramento gástrico;
- os testes de função hepática são normais ou ligeiramente alterados, a insuficiência hepática se desenvolve em um estágio tardio;
- biópsias hepáticas revelam fibrose periportal, possivelmente sem alterações histológicas (no entanto, os tratos portais devem ser detectados);
- ausência de sinais de trombose portal ou esplênica segundo dados angiográficos;
- pressão venosa hepática normal ou levemente elevada, pressão alta da veia porta com base na cateterização ou punção da veia porta.
A hipertensão portal idiopática pode se desenvolver em pacientes com esclerodermia sistêmica, anemia hemolítica autoimune, bócio de Hashimoto e nefrite crônica.
O prognóstico da hipertensão portal idiopática é considerado relativamente bom, com 50% dos pacientes vivendo 25 anos ou mais desde o início da doença.
Hiperplasia nodular regenerativa do fígado - alterações hepáticas (difusas ou focais) de etiologia desconhecida, caracterizadas pelo aparecimento de nódulos constituídos por hepatócitos hipertrofiados em proliferação, não circundados por tecido fibroso.
A ausência de fibrose é um sinal característico da doença, permitindo diferenciá-la da cirrose hepática.
Principais sintomas:
- ascite;
- esplenomegalia;
- sangramento de varizes do esôfago e do estômago;
- o fígado está ligeiramente aumentado, a superfície é de granulação fina;
- os testes de função hepática mostram muito pouca alteração;
- a pressão portal aumenta acentuadamente;
- a hipertensão portal tem caráter pré-sinusoidal; a pressão venosa hepática é normal ou ligeiramente aumentada;
- Em biópsias hepáticas, observa-se proliferação de hepatócitos sem desenvolvimento de tecido fibroso.
A patogênese da hipertensão portal nesta doença não é clara. Provavelmente, há compressão das veias portais e aumento do fluxo sanguíneo esplênico. A hiperplasia nodular hepática é frequentemente observada na artrite reumatoide e em doenças sistêmicas do sangue.
A hiperplasia nodular focal é uma doença rara, de etiologia desconhecida, caracterizada pelo aparecimento de nódulos no parênquima hepático, medindo 2 a 8 mm, localizados principalmente na porção porta do fígado. Ao mesmo tempo, detecta-se hipoplasia do tronco principal da veia porta.
Os nódulos comprimem o tecido hepático normal e contribuem para o desenvolvimento da hipertensão portal pré-sinusoidal. Os testes de função hepática apresentam-se ligeiramente alterados.
Doenças das vênulas e veias hepáticas, veia cava inferior
A doença de Budd-Chiari é uma endoflebite obliterante primária das veias hepáticas com trombose e subsequente oclusão.
A etiologia da doença é desconhecida. O papel de mecanismos autoimunes não está descartado.
Na doença de Budd-Chiari, o revestimento interno das veias hepáticas apresenta crescimento excessivo, começando perto de suas fossas ou na veia cava inferior, próximo ao local de entrada das veias hepáticas; às vezes, o processo começa nos pequenos ramos intra-hepáticos das veias hepáticas. Distinguem-se as formas aguda e crônica da doença.
A forma aguda da malformação de Budd-Chiari apresenta os seguintes sintomas:
- de repente há dor intensa no epigástrio e hipocôndrio direito;
- vômitos aparecem repentinamente (geralmente com sangue);
- o fígado aumenta rapidamente;
- a ascite se desenvolve rapidamente (em poucos dias) com alto teor de proteína no líquido ascítico (até 40 g/l); frequentemente ascite hemorrágica;
- quando a veia cava inferior está envolvida no processo, observa-se inchaço das pernas e dilatação das veias subcutâneas do abdômen e do tórax;
- temperatura corporal elevada;
- 1/2 dos pacientes apresentam icterícia leve;
- Há esplenomegalia moderada, mas nem sempre é determinada devido à presença de ascite.
O paciente geralmente morre nos primeiros dias da doença devido à insuficiência hepática aguda.
Assim, a forma aguda da doença de Budd-Chiari pode ser suspeitada na presença de dor abdominal intensa e persistente e rápido desenvolvimento de hipertensão portal, hepatomegalia e insuficiência hepática.
A forma crônica da doença de Budd-Chiari é observada em 80-85% dos pacientes, com bloqueio incompleto das veias hepáticas.
Sintomas da doença:
- nos estágios iniciais do processo, temperatura corporal subfebril, dor abdominal transitória e distúrbios dispépticos são possíveis;
- após 2 a 4 anos, surge um quadro clínico completo da doença com as seguintes manifestações: hepatomegalia, o fígado fica denso, dolorido e é possível o desenvolvimento de cirrose hepática verdadeira;
- veias dilatadas na parede abdominal anterior e no tórax;
- ascite pronunciada;
- sangramento de varizes do esôfago, veias hemorroidais;
- aumento da VHS, leucocitose, aumento dos níveis séricos de gamaglobulina;
- em biópsias de fígado - congestão venosa pronunciada (na ausência de insuficiência cardíaca), quadro de cirrose hepática;
- Métodos diagnósticos confiáveis são a veno-hepatografia e a cavografia inferior.
A doença termina com insuficiência hepática grave. A expectativa de vida é de 4 a 6 meses a 2 anos.
A síndrome de Budd-Chiari é um distúrbio secundário do fluxo sanguíneo venoso do fígado em diversas condições patológicas não associadas a alterações nos vasos sanguíneos do fígado. No entanto, atualmente, há uma tendência a usar o termo "síndrome de Budd-Chiari" para denotar uma dificuldade no fluxo sanguíneo venoso do fígado e, independentemente da causa, o bloqueio deve estar localizado no trajeto do fígado para o átrio direito. De acordo com essa definição, propõe-se distinguir quatro tipos de síndrome de Budd-Chiari, dependendo da localização e do mecanismo do bloqueio:
- distúrbios primários das veias hepáticas;
- compressão das veias hepáticas por crescimentos benignos ou malignos;
- patologia primária da veia cava inferior;
- Distúrbios primários das vênulas hepáticas.
O quadro clínico da síndrome e da doença de Budd-Chiari é semelhante. O quadro clínico também deve levar em consideração os sintomas da doença de base que causou a síndrome de Budd-Chiari.
Nos últimos anos, métodos de pesquisa não invasivos (ecografia, tomografia computadorizada, ressonância nuclear) têm sido usados em vez de métodos invasivos (cavografia, biópsia hepática) para diagnosticar a síndrome de Budd-Chiari.
Se houver suspeita de síndrome de Budd-Chiari, recomenda-se iniciar com uma ultrassonografia do fígado e uma ecografia Doppler colorida. Se a ecografia Doppler mostrar veias hepáticas normais, o diagnóstico de síndrome de Budd-Chiari é descartado. A ecografia permite o diagnóstico de síndrome de Budd-Chiari em 75% dos casos.
Caso o ultrassom não seja informativo, deve-se recorrer à tomografia computadorizada com contraste ou à ressonância magnética.
Se os métodos não invasivos acima não permitirem o diagnóstico, utiliza-se a cavografia, a flebografia das veias hepáticas ou a biópsia hepática.
A doença veno-oclusiva ocorre como resultado da oclusão aguda de ramos pequenos e médios das veias hepáticas sem danos aos troncos venosos maiores.
A etiologia é desconhecida. Em alguns casos, a intoxicação por heliotrópio desempenha um papel (Uzbequistão, Tadjiquistão, Cazaquistão, Quirguistão, Armênia, Krai de Krasnodar, Afeganistão, Irã). Às vezes, a causa da doença pode ser a exposição à radiação ionizante.
Histologicamente, as seguintes alterações são reveladas no fígado:
- obliteração não trombótica dos menores ramos das veias hepáticas, congestão no centro dos lóbulos hepáticos, atrofia local e necrose dos hepatócitos;
- Nas formas subaguda e crônica, desenvolve-se fibrose centrolobular, seguida de cirrose hepática.
A doença geralmente se desenvolve entre 1 e 6 anos de idade. Distinguem-se as formas aguda, subaguda e crônica. A forma aguda é caracterizada por:
- dor aguda no hipocôndrio direito;
- náuseas, vômitos, muitas vezes com sangue;
- ascite (desenvolve-se 2 a 4 semanas após o início da doença);
- hepatomegalia;
- icterícia moderada;
- esplenomegalia;
- perda significativa de peso corporal.
1/3 dos pacientes morrem de insuficiência hepatocelular, 1/3 desenvolvem cirrose hepática e 1/3 se recuperam em 4 a 6 semanas.
A forma subaguda é caracterizada por:
- hepatomegalia;
- ascite;
- alterações moderadas nos testes de função hepática;
Posteriormente, a doença torna-se crônica. A forma crônica ocorre como cirrose hepática com hipertensão portal.
Doença e síndrome de Cruveilhier-Baumgarten
A doença e a síndrome de Cruveilhier-Baumgarten são raras e podem causar hipertensão portal.
A doença de Cruveilhier-Baumgarten é uma combinação de hipoplasia congênita da veia porta, atrofia hepática e não fechamento da veia umbilical.
As principais manifestações da doença:
- colaterais venosas subcutâneas dilatadas da parede abdominal ("caput medusae");
- um ruído venoso acima do umbigo, determinado pela ausculta, que se intensifica se o paciente levantar a cabeça do travesseiro; o ruído pode ser percebido pela palpação e desaparece ao pressionar com a palma da mão acima do umbigo;
- síndrome de esplenomegalia e hiperesplenismo (pancitopenia);
- dor no epigástrio e hipocôndrio direito;
- sangramento gastrointestinal;
- flatulência persistente;
- ascite;
- alta pressão na veia porta (determinada por esplenoportometria).
O prognóstico é desfavorável. Os pacientes morrem de sangramento gastrointestinal ou insuficiência hepática.
A síndrome de Cruveilhier-Baumgarten é uma combinação de não fechamento da veia umbilical (recanalização) e hipertensão portal de natureza adquirida e não congênita.
As principais causas da síndrome são:
- cirrose;
- obliteração ou endoflebite das veias hepáticas.
A síndrome de Cruveilhier-Baumgarten é mais frequentemente observada em mulheres jovens. As manifestações clínicas da síndrome são as mesmas da doença de Cruveilhier-Baumgarten, mas, ao contrário desta última, observa-se um aumento do fígado.
Esclerose portal hepática
A esclerose hepatoportal é caracterizada por esplenomegalia, hiperesplenismo e hipertensão portal sem oclusão das veias porta e esplênica e alterações patológicas no fígado. Há muitas patogêneses obscuras para esta doença. Outros nomes para ela são: fibrose portal não cirrótica, hipertensão portal não cirrótica, hipertensão portal idiopática. A síndrome de Banti (um termo que caiu em desuso) também provavelmente pertence a este grupo de doenças. A doença é baseada em danos aos ramos intra-hepáticos da veia porta e células endoteliais dos sinusoides. O aumento da resistência intra-hepática indica obstrução intra-hepática do leito portal. A esclerose hepatoportal pode ser causada por infecções, intoxicações; em muitos casos, a causa permanece desconhecida. Em crianças, a primeira manifestação pode ser trombose intra-hepática de pequenos ramos da veia porta.
No Japão, essa doença ocorre principalmente em mulheres de meia-idade e é caracterizada pela oclusão dos ramos intra-hepáticos da veia porta. Sua etiologia é desconhecida. Uma doença semelhante, chamada fibrose portal não cirrótica, afeta homens jovens na Índia. Acredita-se que esteja relacionada ao arsênio presente na água potável e em remédios populares. É mais provável que se desenvolva como resultado de anos de exposição do fígado a infecções intestinais recorrentes.
Casos de uma doença muito semelhante foram descritos nos EUA e na Grã-Bretanha.
A biópsia hepática revela esclerose e, às vezes, obliteração do leito venoso intra-hepático, mas todas essas alterações, especialmente a fibrose, podem ser mínimas. A autópsia revela espessamento das paredes das grandes veias próximas ao portal do fígado e estreitamento de seu lúmen. Algumas alterações são secundárias, causadas por trombose parcial de pequenos ramos da veia porta com subsequente restauração do fluxo sanguíneo. A fibrose perissinusoidal geralmente está presente, mas só pode ser detectada por microscopia eletrônica.
A venografia portal revela estreitamento dos pequenos ramos da veia porta e diminuição do seu número. Os ramos periféricos apresentam contornos irregulares e partem em ângulo agudo. Alguns grandes ramos intra-hepáticos podem não estar preenchidos com contraste, enquanto, ao mesmo tempo, observa-se o crescimento de vasos muito finos ao redor deles. O exame contrastado das veias hepáticas confirma alterações nos vasos; anastomoses venovenosas são frequentemente detectadas.
Síndrome de esplenomegalia tropical
Esta síndrome se desenvolve em indivíduos que vivem em regiões endêmicas de malária e é caracterizada por esplenomegalia, infiltração linfocitária dos sinusoides, hiperplasia das células de Kupffer, aumento dos níveis de IgM e dos títulos séricos de anticorpos contra plasmódios da malária. A melhora ocorre com quimioterapia prolongada com medicamentos antimaláricos. A hipertensão portal é insignificante e o sangramento de varizes é raro.
Exame objetivo
A cirrose hepática é a causa mais comum de hipertensão portal. Em pacientes com cirrose hepática, é necessário investigar todas as causas possíveis, incluindo histórico de alcoolismo ou hepatite. No desenvolvimento de hipertensão portal extra-hepática, doenças inflamatórias prévias (particularmente no período neonatal) dos órgãos abdominais são de particular importância. Distúrbios da coagulação sanguínea e o uso de certos medicamentos, como hormônios sexuais, predispõem à trombose da veia porta ou hepática.
Anamnese
- O paciente tem cirrose ou hepatite crônica
- Sangramento gastrointestinal: número de episódios, datas, volume de perda sanguínea, manifestações clínicas, tratamento
- Resultados de endoscopia anterior
- Indicações de alcoolismo, transfusões de sangue, hepatites virais B e C, sepse (incluindo sepse neonatal, sepse por patologia intra-abdominal ou outras origens), doenças mieloproliferativas, uso de anticoncepcionais orais
Enquete
- Sinais de insuficiência das células hepáticas
- Veias da parede abdominal:
- localização
- direção do fluxo sanguíneo
- Esplenomegalia
- Tamanho e consistência do fígado
- Ascite
- Inchaço nas canelas
- Exame retal
- Exame endoscópico do esôfago, estômago e duodeno
Pesquisa adicional
- Biópsia hepática
- Cateterismo da veia hepática
- Arteriografia seletiva de órgãos abdominais
- Ultrassonografia, tomografia computadorizada ou ressonância magnética do fígado
Hematêmese é a manifestação mais comum da hipertensão portal. É necessário determinar a quantidade e a gravidade do sangramento prévio, se levou a comprometimento da consciência ou coma, e se foi realizada transfusão de sangue. Melena sem hematêmese pode ser observada em varizes. A ausência de dispepsia e dor na região epigástrica, bem como de patologia em exame endoscópico prévio, permite excluir sangramento de úlcera péptica.
Os estigmas da cirrose podem ser identificados: icterícia, vasinhos, eritema palmar. É necessário atentar para a presença de anemia, ascite e sintomas prodrômicos de coma.
Veias da parede abdominal anterior
Na hipertensão portal intra-hepática, algum sangue pode fluir do ramo esquerdo da veia porta através das veias periumbilicais para a veia cava inferior. Na hipertensão portal extra-hepática, veias dilatadas podem aparecer na parede abdominal lateral.
A natureza da distribuição e direção do fluxo sanguíneo. As veias colaterais dilatadas e tortuosas que divergem do umbigo são chamadas de "cabeça de Medusa". Este sinal é raro; geralmente, uma ou duas veias estão dilatadas, mais frequentemente as epigástricas. O sangue flui para longe do umbigo; com a obstrução da veia cava inferior, o sangue flui através das colaterais de baixo para cima, para o sistema da veia cava superior. Com ascite tensa, pode ocorrer obstrução funcional da veia cava inferior, o que dificulta a explicação das alterações observadas.
As veias da parede abdominal anterior podem ser visualizadas fotografando-as com luz infravermelha.
Ruídos
Na região do apêndice xifoide ou umbigo, pode-se ouvir um sopro venoso, que às vezes se espalha para a região precordial, para o esterno ou para a região do fígado. No local de maior expressão, a vibração pode ser detectada com leve pressão. O sopro pode aumentar durante a sístole, durante a inspiração, na posição ereta ou na posição sentada. O sopro ocorre quando o sangue passa do ramo esquerdo da veia porta através das grandes veias umbilicais e paraumbilicais localizadas no ligamento falciforme para as veias da parede abdominal anterior - a veia epigástrica superior, a veia torácica interna e a veia epigástrica inferior. Às vezes, o sopro venoso também pode ser ouvido sobre outras grandes colaterais venosas, por exemplo, sobre a veia mesentérica inferior. O sopro arterial sistólico geralmente indica câncer primário de fígado ou hepatite alcoólica.
A combinação de veias dilatadas da parede abdominal anterior, ruído venoso intenso acima do umbigo e tamanho normal do fígado é chamada de síndrome de Cruveilhier-Baumgarten. Pode ser causada pelo não fechamento da veia umbilical, mas mais frequentemente é uma cirrose hepática compensada.
Um sopro que se estende do processo xifoide até o umbigo e a “capita Medusa” indica obstrução da veia porta distal à origem das veias umbilicais do ramo esquerdo da veia porta, ou seja, hipertensão portal intra-hepática (cirrose hepática).
Baço
O baço está aumentado em todos os casos, e sua borda densa é revelada à palpação. Não há correspondência clara entre o tamanho do baço e a pressão na veia porta. Em pacientes jovens e na cirrose com nódulos grandes, o baço está aumentado em maior extensão.
Se o baço não puder ser palpado ou seu tamanho não for aumentado durante o exame, o diagnóstico de hipertensão portal é questionável.
A pancitopenia associada ao aumento do baço ("hipesplenismo" secundário) é detectada no sangue periférico. A pancitopenia está associada à hiperplasia do sistema reticuloendotelial, e não à hipertensão portal, e não desaparece com o desenvolvimento de shunts portocavais, apesar da diminuição da pressão portal.
Fígado
Tanto o tamanho do fígado pequeno quanto o aumentado são significativos, portanto, sua determinação por percussão deve ser realizada com cuidado. Não há uma dependência clara do tamanho do fígado em relação à pressão da veia porta.
É necessário prestar atenção à consistência do fígado, à sua sensibilidade e à granulosidade da superfície à palpação. Se o fígado estiver mole, deve-se pensar em obstrução extra-hepática da veia porta. Se a consistência for densa, a cirrose é mais provável.
Ascite
A ascite raramente é causada apenas pela hipertensão portal, embora um aumento significativo na pressão portal possa ser o principal fator para o seu desenvolvimento. Com a hipertensão portal, a pressão de filtração nos capilares aumenta, causando vazamento de fluido para a cavidade abdominal. Além disso, o desenvolvimento de ascite na cirrose indica, além da hipertensão portal, insuficiência hepatocelular.
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Reto
Varizes da região anorretal podem ser detectadas durante a retoscopia; as veias podem sangrar. São observadas em 44% dos casos de cirrose hepática e são exacerbadas em pacientes com sangramento prévio de varizes do esôfago. Devem ser diferenciadas de hemorroidas simples, que são corpos venosos protuberantes não associados ao sistema da veia porta.