Diagnóstico de acromegalia e gigantismo

Ao diagnosticar a acromegalia, é necessário levar em consideração o estágio da doença, a fase de sua atividade, bem como a forma e as características do processo patológico. É conveniente utilizar os dados do estudo de raios-X e métodos de diagnóstico funcional.

Ao radiografar os ossos do esqueleto, observa-se o fenômeno da hiperostose periosteal com sinais de osteoporose. Os ossos das mãos e pés são engrossados, sua estrutura geralmente é preservada. As falanges das unhas dos dedos são engrossadas pagodicamente, as unhas têm uma superfície áspera e irregular. Das outras alterações ósseas com acromegalia, o crescimento de esporas no calcâneo é constante, um tanto menos freqüentemente nos cotovelos.

A radiografia do crânio revela prognatismo verdadeiro, discrepâncias nos dentes, aumento no occipital e engrossamento da abóbada craniana. Muitas vezes, a hiperostose interna do osso frontal é detectada. A calcificação da dura-máter é notada. A cavidade nasal acessória, especialmente os seios frontal e esfenóide, são altamente pneumatizadas, o que também é observado nos ossos verticalizados e temporais. Existe uma proliferação de células de ar dos processos mastóides. Em 70-90% dos casos, o tamanho da sela turca aumenta. O tamanho do tumor pituitário na acromegalia não depende tanto da duração da doença quanto da natureza e atividade do processo patológico, bem como a idade em que a doença começou. Existe uma correlação direta entre o tamanho da sela turca eo nível de hormônio somatotrópico no sangue e o reverso - com a idade dos pacientes. Devido ao crescimento do tumor, observa-se a destruição das paredes da sela turca. A ausência de sinais radiográficos e oftalmológicos de um tumor pituitário não exclui sua presença em acromegalia e requer o uso de métodos tomográficos especiais de investigação.

O tórax é deformado, tem uma forma de barril com espaços intercostais dilatados. Desenvolve a cifoescoliose. Para a coluna vertebral, o desaparecimento da "cintura" nas áreas ventrais da vértebra torácica é característico, observa-se contornos múltiplos com a formação do osso recém formado nas antigas protrusões tipo bico e artroses paravertebradas. As articulações geralmente são deformadas com restrição de sua função. Os fenômenos de artrose deformada são mais pronunciados em grandes articulações.

A espessura dos tecidos moles na superfície plantar dos pés em pacientes é superior a 22 mm e correlaciona-se diretamente com os níveis de STG e IRF-1. Este teste pode ser usado para determinar a atividade da acromegalia e uma avaliação dinâmica da adequação da terapia.

Métodos laboratoriais em crescimento alterações hormonais acromegalia detectados seguintes funções: a secreção fisiológica auditivos de hormona de crescimento, que se manifesta por um aumento paradoxal no teor da hormona de crescimento em resposta a uma carga de glicose, tireoliberina intravenosa, lyuliberina sem aumento marcado dos níveis da hormona de crescimento durante o sono; revelou uma diminuição paradoxal em hormona de crescimento durante o teste de hipoglicemia com insulina, a administração de arginina, L-dopa, dopamina, bromocriptina (Parlodel) e durante o exercício.

Os testes mais comuns que permitem avaliar a condição do sistema hipotálamo-hipofisário na acromegalia e a segurança dos mecanismos de feedback incluem tolerância oral à glicose e um teste com hipoglicemia de insulina. Se a ingestão normal de 1,75 g de glicose por 1 kg de peso corporal leva a uma diminuição significativa no nível de hormônio do crescimento no sangue, então na acromegalia, não há reação / diminuição no hormônio do crescimento abaixo de 2 ng / ml durante 2-3 horas, ou um aumento paradoxal nível de hormônio do crescimento.

A introdução de insulina em uma dose de 0,25 unidades por 1 kg de peso corporal em normal, levando a hipoglicemia, promove um aumento no teor de hormônio do crescimento no soro com um máximo de 30-60 minutos. Na acromegalia, dependendo do tamanho do nível inicial de hormônio do crescimento, são reveladas reações hiporeactivas, ativas e paradoxais. O último é manifestado por uma diminuição do nível de hormônio somatotrópico no soro sanguíneo.

As mudanças mais características que permitem usá-las para fins de diagnóstico são manifestadas no nível da hipófise. A formação de adenoma hipofisário promove a formação de somatótrofos menos diferenciados com um aparelho receptor alterado. Como resultado, as células tumorais adquirem a capacidade de responder aumentando a secreção somatotrópica em resposta ao efeito de estímulos inespecíficos para um determinado tipo de célula. Assim, os fatores de liberação hipotalâmica (lylyberin, thyreoliberin), sem afetar a produção normal de hormônio do crescimento, na acromegalia ativam a secreção somatotrópica em aproximadamente 20 a 60% dos pacientes.

Para estabelecer este fenômeno, a thyreoliberina é administrada IV em uma dose de 200 μg, seguido de coleta de sangue a cada 15 minutos durante 90-120 minutos. Disponibilidade alterada a sensibilidade ao tirotropina, definida como o nível de hormona de crescimento de 100% ou mais do original, é um sinal que indica uma violação da actividade do receptor e somatotrofov patognomónica para tumor pituitário. No entanto, o diagnóstico final deve ser notado que uma aumento semelhante em níveis de hormona de crescimento não-específicos, em resposta à administração de tirotropina podem ser observados em certas condições patológicas (síndrome depressivo, anorexia nervosa, hipotiroidismo primária, insuficiência renal). No diagnóstico do processo tumoral na glândula pituitária, estudo adicional da secreção de prolactina e TSH em resposta à administração de troliberina pode ter algum valor. A reação bloqueada ou retardada desses hormônios pode indiretamente indicar um tumor da glândula pituitária.

Na prática clínica, um teste funcional com L-dopa, um estimulante dos receptores dopaminérgicos, se espalhou. Tomar a droga em uma dose de 0,5 g por via oral com a fase ativa da acromegalia não leva a um aumento, conforme observado na norma, mas à atividade paradoxal do sistema hipotálamo-pituitário. A normalização desta reação durante o tratamento é um critério da racionalidade da terapia.

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Diagnóstico diferencial

A acromegalia deve ser diferenciada com a pachidermoperiodose, a doença de Paget e a síndrome de Bamberger-Marie.

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