Anemia aplástica (anemia hipoplásica): causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Anemia aplástica (anemia hipoplásica) - anemia normocrômica-normocítica, é o resultado do esgotamento da reserva de precursores de hematopoiese, o que leva a hipoplasia da medula óssea, uma diminuição no número de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas. Os sintomas da doença são causados por anemia grave, trombocitopenia (petequias, hemorragia) ou leucopenia (infecção). O diagnóstico requer a presença de pancitopenia periférica e a ausência de precursores da hemopoiese na medula óssea. Para tratamento, use globulina antitimotetizável de cavalos e ciclosporina. O uso de eritropoietina, fator de estimulação de colônias de granulócitos e macrófagos e transplante de medula óssea pode ser efetivo.

O termo "anemia aplástica" implica aplasia da medula óssea, que está associada a leucopenia e trombocitopenia. Aplasia eritróide parcial é limitada pela patologia da série eritróide. Embora essas duas doenças sejam bastante raras, a anemia aplástica é mais comum.

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Causas anemia aplástica

A anemia aplástica típica (mais comum em adolescentes e adultos jovens) é idiopática em cerca de 50% dos casos. Sabe-se que a razão pode ser compostos químicos (por exemplo, benzeno, arsénio inorgânico), radiação ou drogas (por exemplo, agentes citotóxicos, antibióticos, fármacos não esteróides anti-inflamatórias, anti-convulsivos, acetazolamida, sais de ouro, penicilamina, quinacrina). O mecanismo é desconhecido, mas as manifestações de hipersensibilidade seletiva (possivelmente genética) são a base para o desenvolvimento da doença.

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Sintomas anemia aplástica

Embora o início da anemia aplástica seja gradual, muitas vezes semanas e meses após a exposição a toxinas, às vezes pode ser agudo. Os sintomas dependem da gravidade da pancitopenia. A gravidade dos sintomas e das queixas características da anemia (por exemplo, palidez) é geralmente muito alta.

Pancytopenia grave provoca petequias, equimoses e sangramento das gengivas, hemorragia na retina e outros tecidos. A amplicocitose é freqüentemente acompanhada de infecções que ameaçam a vida. A esplenomegalia está ausente até que seja induzida pela hemossiderose transfusional. Os sintomas da aplasia eritroidea parcial geralmente são menos intensos do que a anemia aplástica e dependem do grau de anemia ou doenças concomitantes.

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Formulários

Uma forma rara de anemia aplástica é a anemia de Fanconi (tipo de anemia aplástica familiar com anomalias ósseas esqueléticas, microcefalia, hipogonadismo e pigmentação da pele marrom) que ocorre em crianças com aberrações cromossômicas. A anemia de Fanconi é frequentemente escondida até que haja doenças associadas (muitas vezes doenças infecciosas ou inflamatórias agudas) que causam pancitopenia periférica. Juntamente com a eliminação de doenças concomitantes, os parâmetros do sangue periférico normalizam, apesar da diminuição da composição celular da medula óssea.

Aplasia eritróica parcial pode ser aguda e crônica. Eritroblastopenia aguda: o desaparecimento dos precursores da eritropoiese da medula óssea durante uma infecção viral aguda (especialmente o parvovírus) é mais comum em crianças. A duração da anemia é maior quanto maior a infecção aguda. Crónica aplasia eritróide parcial associada com doenças hemolíticas, timoma, os processos auto-imunes, e raramente com drogas (ansiolíticos, anticonvulsivante), toxinas (fosfatos orgânicos), a deficiência de riboflavina e leucemia linfocítica crónica. Uma forma rara de anemia congênita de Diamond-Blackfen geralmente ocorre durante a infância, mas pode ser na idade adulta. Esta síndrome é acompanhada por anormalidades dos ossos dos dedos e baixo crescimento.

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Diagnósticos anemia aplástica

A anemia aplástica é suspeita em pacientes com pancitopenia (por exemplo, leucócitos <1500 / μl, plaquetas <50,000 / μl), especialmente em uma idade jovem. A presença de aplasia eritroideia parcial é assumida em pacientes com anomalias nos ossos do esqueleto e anemia normocítica. Se se suspeitar de anemia, é necessário um exame de medula óssea.

Na anemia aplástica, os eritrócitos são norocromáticos-normocíticos (às vezes fronteira-macro-citópicos). O número de leucócitos é reduzido, principalmente granulócitos. A contagem de plaquetas é frequentemente inferior a 50 000 / μL. Os reticulócitos são reduzidos ou ausentes. O ferro sérico é aumentado. A celularidade da medula óssea é fortemente reduzida. Com aplasia eritroideia parcial, anemia normocítica, reticulocitopenia e níveis elevados de ferro sérico são determinados, mas com contagem normal de glóbulos brancos e plaquetas. A celularidade e a maturação da medula óssea podem ser normais, com exceção da ausência de progenitores eritroides.

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Tratamento anemia aplástica

Na anemia aplástica, a terapia de escolha é a administração de globulina antitumocítica equina (ATG) de 10 a 20 mg / kg, diluída em 500 ml de solução salina e administrada por via intravenosa durante 4 a 6 horas durante 10 dias. Aproximadamente 60% dos pacientes respondem a essa terapia. Reações alérgicas e doenças séricas podem ser observadas. Todos os pacientes precisam realizar um teste cutâneo (para determinar a alergia ao soro de cavalo), além de prescrever glicocorticóides (prednisolona 40 mg / m ² diariamente por 7-10 dias ou até diminuir os sintomas de complicações). A terapia eficaz é o uso de ciclosporina (5 a 10 mg / kg por via oral por dia), o que causa uma resposta em 50% dos pacientes que não responderam a ATG. A combinação mais eficaz é a ciclosporina e ATG. Na presença de anemia aplástica de forma super-ondulada e ausência de resposta ao ATG / ciclosporina, transplante de medula óssea ou tratamento de citoquinas (EPO, granulócitos ou fatores estimulantes de colônias de granulócitos e macrófagos) podem ser efetivos.

Realizar o transplante de células-tronco ou medula óssea pode ser eficaz em pacientes jovens (especialmente menores de 30 anos), mas requer a presença de um irmão ou uma irmã gêmea compatível com HLA de um doador não relacionado. Ao fazer um diagnóstico é necessário realizar HLA-tipagem de irmãos. Uma vez que as transfusões prejudicam a eficácia do transplante subseqüente, os produtos de sangue devem ser prescritos quando absolutamente necessário.

São descritos casos de uso bem sucedido de terapia imunossupressora (prednisolona, ciclosporina ou ciclofosfamida) com aplasia eritróide parcial, especialmente quando suspeita do mecanismo auto-imune da doença. Uma vez que em pacientes com aplasia eritróide parcial contra o timoma, a condição melhora após a timectomia, o KT é usado para procurar um foco semelhante e a questão do tratamento cirúrgico está sendo considerada.