Cardiomiopatia hipertrófica: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A cardiomiopatia hipertrófica - congénita ou doença adquirida caracterizada por hipertrofia do miocárdio ventricular grave com disfunção diastólica, mas sem aumento da pós-carga (em oposição a, por exemplo, estenose da válvula aórtica, CoAo, hipertensão arterial sistémica). Os sintomas incluem dor torácica, falta de ar, desmaie e morte súbita. O sopro sistólico, que aumenta com um teste de Valsalva, geralmente é ouvido em um tipo obstrutivo hipertrófico. O diagnóstico é estabelecido por ecocardiografia. O tratamento é realizado por b-adrenoblockers, verapamil, disopyramide e, por vezes, redução química ou remoção cirúrgica da obstrução da via de saída.

A miocardiopatia hipertrófica (HCMC) é uma causa comum de morte súbita em atletas jovens. Isso pode levar a uma síncope inexplicável e só pode ser diagnosticado quando ocorre autópsia.

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Causas da cardiomiopatia hipertrófica

A maioria dos casos de cardiomiopatia hipertrófica são hereditários. Pelo menos 50 mutações diferentes são conhecidas por serem transmitidas pelo tipo de herança autossômica dominante; Mutações espontâneas ocorrem com freqüência. Provavelmente uma lesão de 1 em cada 500 pessoas, a expressão estenotípica é altamente variável.

Miocárdio patologia manifestada por células desorientação e miofibras, embora esses sintomas não são específicos para cardiomiopatia hipertrófica. Nas formas de realizao mais comuns a parte superior do septo interventricular abaixo da válvula aórtica marcadamente hipertrofiado e espessado, com hipertrofia da parede traseira do ventrículo esquerdo (LV) é mínima ou totalmente ausente; Esta variante é chamada de hipertrofia septal assimétrica. Durante engrossa partição sístole e folheto vezes anterior da válvula mitral, já na posição correcta devido à forma do ventrículo impróprio, é sugado para a partição devido ao elevado fluxo de sangue (efeito Venturi), reduzindo ainda mais a via de saída e a redução do débito cardíaco. O distúrbio resultante pode ser chamado de miocardiopatia obstrutiva hipertrófica. Menos frequentemente, a hipertrofia da parte central do septo conduz a um gradiente intracavitário no nível dos músculos papilares. Em ambas as formas, o ventrículo distal esquerdo pode acabar por se diluir e expandir. Hipertrofia apical também é comum, mas não obstruir a saída, embora esta opção pode levar à destruição da porção apical do ventrículo esquerdo durante a sístole.

A contratilidade é absolutamente normal, como resultado disso, a fração de ejeção (EF) é normal. Mais tarde PV aumenta porque o ventrículo tem um pequeno volume e é esvaziado quase completamente para manter o débito cardíaco.

A hipertrofia leva à formação de uma câmara rígida e inflexível (geralmente LV), que evita o enchimento diastólico, aumenta a pressão diastólica final e, assim, aumenta a pressão venosa pulmonar. À medida que a resistência de enchimento aumenta, o débito cardíaco diminui, esse efeito é aumentado por qualquer gradiente no trato de saída. Uma vez que a taquicardia leva a uma diminuição do tempo de enchimento, os sintomas tendem a aparecer principalmente durante o exercício ou com taquiarritmias.

O fluxo sanguíneo coronário pode ser piorado, o que causa angina de peito, síncope ou arritmia na ausência de doença arterial coronariana. O fluxo de sangue pode ser afectada, uma vez que a razão entre a densidade dos capilares ao número cardiomiócitos violada (desequilíbrio no capilar / miócito) ou de diâmetro de lumen artérias coronárias intramurais estreitados devido a hipertrofia e hiperplasia da íntima e da túnica media. Além disso, durante o exercício diminuir a resistência periférica e da pressão arterial diastólica na raiz da aorta, o que leva a uma redução na pressão de perfusão nas artérias coronárias.

Em alguns casos, os miócitos morrem gradualmente, provavelmente porque um desequilíbrio no nível capilar / miócito causa isquemia generalizada crônica. À medida que os miócitos morrem, eles são substituídos por fibrose comum. Neste caso, o ventrículo hipertrofiado com disfunção diastólica se expande gradualmente e a disfunção sistólica também se desenvolve.

A endocardite infecciosa pode complicar a cardiomiopatia hipertrófica devido a uma anormalidade da valva mitral e fluxo sanguíneo rápido através do trato de saída durante uma sístole precoce. Uma complicação tardia às vezes é um bloqueio atrioventricular.

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Sintomas de cardiomiopatia hipertrófica

Geralmente, os sintomas aparecem na idade de 20 a 40 anos e estão associados à atividade física. Estes incluem dor torácica (geralmente parecida com angina típica), falta de ar, palpitações e desmaios. Os pacientes podem ter um ou mais sintomas. O desmaie geralmente ocorre sem sinais prévios durante uma carga física devido a arritmias ventriculares ou atriais não diagnosticadas e é um marcador de alto risco de morte súbita. Acredita-se que com cardiomiopatia hipertrófica ocorre morte súbita devido a taquicardia ventricular ou fibrilação. Como a função sistólica é preservada, os pacientes raramente se queixam de fadiga rápida.

AD e freqüência cardíaca são normalmente normais, os sintomas de aumento da pressão venosa são raros. Com obstrução do trato de saída, o pulso nas artérias carótidas tem um aumento acentuado, um pico dividido e uma diminuição rápida. O impulso apical pode ser expresso devido à hipertrofia do ventrículo esquerdo. Muitas vezes, há um tom de coração IV (S ₄ ), associado a uma poderosa contração atrial no fundo de um ventrículo esquerdo fracamente compatível na diástole tardia.

Septo hipertrofia conduz ao ruído de ejecção sistólica que não é realizado no pescoço e pode ser Auscultava na borda esternal esquerdo do terceiro ou quarto espaço intercostal. O ruído da regurgitação mitral devido a uma mudança na configuração da válvula mitral pode ser ouvido no ápice do coração. Quando o trato extracorpóreo é estreitado, o ruído de ejeção sistólica às vezes é ouvido no segundo espaço intercostal próximo do limite esquerdo do esterno. Ruído expulsão do ventrículo esquerdo via de saída em cardiomiopatia hipertrófica pode ser amplificado com a manobra de Valsalva (que diminui o retorno venoso, e o volume diastólico ventricular esquerda), reduzindo a pressão aórtica (e.g., nitroglicerina) ou durante a redução após extra-sístoles (o que aumenta o gradiente de pressão do fluxo de saída). A compressão das mãos aumenta a pressão aórtica, reduzindo assim a intensidade do ruído.

Diagnóstico de cardiomiopatia hipertrófica

O diagnóstico prematuro baseia-se no ruído e nos sintomas típicos. Um desmaio inconsciente em jovens atletas deve sempre levar a uma pesquisa para excluir HCM. Esta patologia deve ser distinguida da estenose aórtica e da doença arterial coronariana, que pode ser acompanhada por sintomas similares.

Execute um ECG e ecocardiografia bidimensional (o melhor estudo não invasivo que confirma o diagnóstico). Os raios-X do tórax são freqüentemente realizados, mas geralmente não mostra mudanças patológicas, uma vez que não há expansão dos ventrículos (embora o átrio esquerdo possa ser ampliado). Os pacientes com síncope ou arritmias persistentes devem ser examinados em um ambiente hospitalar. O teste de exercício e o monitoramento de Holter são freqüentemente informativos em pacientes atribuídos a um grupo de alto risco, embora o diagnóstico em tais pacientes seja difícil.

No ECG, geralmente são encontrados sinais de hipertrofia ventricular esquerda (por exemplo, o dente S no dente V plus R no fio V ou V> 35 mm). Os dentes muito profundos O do septo nas derivações I, aVL, V e V são freqüentemente detectados com hipertrofia septal assimétrica. Quando o HCMC às vezes é encontrado QRS complexo nas derivações V3 e V4, simulando o MI previamente transferido. Dentes geralmente patológicos, na maioria das vezes existem dentes invertidos simétricos profundos nas derivações I, aVL, V5 e V6. A depressão do segmento ST nas mesmas pistas também é freqüente. P onda P na maioria dos casos ampla, dividida nas derivações II, III e aVF, e nas derivações V e V em duas fases, o que indica hipertrofia do átrio esquerdo. O risco de desenvolver o fenômeno da pré-excitação na síndrome de Wolff-Parkinson-White, que leva à arritmia, é aumentado.

O ecocardiograma Doppler bidimensional ajuda a diferenciar as formas de cardiomiopatia e a determinar o grau de obstrução do trato de saída do ventrículo esquerdo, incluindo o gradiente de pressão e a localização do segmento estenótico. Este estudo é particularmente significativo para monitorar a eficácia do tratamento médico ou cirúrgico. Com obstrução severa do trato vestibular, às vezes o fechamento da válvula aórtica é observado no meio da sístole.

O cateterismo cardíaco é geralmente realizado apenas com o tratamento invasivo planejado. Normalmente, não há estenose significativa nas artérias coronárias, mas no estudo do metabolismo, é possível detectar isquemia miocárdica devido a uma diminuição intramural no lúmen da artéria, desequilíbrio no nível capilar / miocitário ou tensão da parede ventricular anormal. Pacientes mais velhos também podem sofrer de doença cardíaca isquêmica.

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Prognóstico e tratamento da miocardiopatia hipertrófica

Em geral, a taxa de mortalidade anual é de 1-3% em adultos e maior em crianças. A mortalidade é inversamente proporcional à idade em que os sintomas ocorrem, e é maior em pacientes que têm taquicardia ventricular freqüente ou desmaie, bem como aqueles que foram ressuscitados após parada súbita cardíaca. O prognóstico é pior em pacientes jovens com antecedentes familiares de morte súbita e em pacientes com idade superior a 45 anos com angina ou falta de ar durante o esforço físico. A morte geralmente é repentina, e a morte súbita é a complicação mais freqüente. A insuficiência cardíaca crônica é menos comum. O aconselhamento genético é indicado em pacientes com hipertrofia septal assimétrica, que apareceu durante o período de crescimento na idade da puberdade.

O tratamento é dirigido principalmente ao relaxamento diastólico patológico. Bloqueadores de b e bloqueadores de canais de cálcio do ritmo cardíaco lento com um leve efeito vasodilatador (por exemplo, verapamil) como monoterapia ou em combinação formam a base da terapia. Reduzindo a contratilidade miocárdica, essas drogas estendem o coração. Desacelerando a freqüência cardíaca, eles aumentam o período diastólico de enchimento. Ambos os efeitos reduzem a obstrução do trato vestibular, melhorando assim a função diastólica do ventrículo. Em casos graves, você pode adicionar disopiramida, dado seu efeito inotrópico negativo.

Preparações que reduzem a pré-carga (por exemplo, nitratos, diuréticos, inibidores da ECA, APA II), reduzem o tamanho das câmaras cardíacas e agravam os sintomas da cardiomiopatia hipertrófica. Os vasodilatadores aumentam o gradiente do trato de saída e causam taquicardia reflexa, o que posteriormente piora a função diastólica do ventrículo. Os fármacos inotrópicos (por exemplo, glicosídeos cardíacos, catecolaminas) exacerbam a obstrução do percurso de saída sem diminuir a pressão diastólica alta, que pode causar arritmias.

Em caso de desmaie, prisão cardíaca súbita e se a arritmia for confirmada por ECG ou monitoramento ambulatorial 24 horas, é necessário considerar a implantação de um desfibrilador cardioversor ou terapia antiarrítmica. Pacientes com cardiomiopatia hipertrófica são recomendados profilaxia antibiótica de endocardite infecciosa. A participação em esportes é contra-indicada, uma vez que muitos casos de morte súbita ocorrem durante uma carga aumentada.

O tratamento na fase de expansão e estagnação na cardiomiopatia hipertrófica é conduzido do mesmo modo que o tratamento da miocardiopatia hipertrófica com disfunção sistólica predominante.

Se a hipertrofia septal e a obstrução do caminho de saída causam sintomas significativos, apesar do tratamento médico, é necessária uma intervenção cirúrgica. A ablação por cateter com álcool etílico nem sempre é eficaz, mas é cada vez mais utilizada. A miotomia septal cirúrgica ou a miomectomia reduzem os sintomas de forma mais confiável, mas não aumentam a expectativa de vida.