Tumores do nervo óptico em crianças

Os gliomas (astrocitomas) podem afetar a seção anterior da via óptica.

Também é possível desenvolver gliomas na órbita e na cavidade craniana.

Glioma do nervo óptico (parte orbital)

Na infância, esses tumores se manifestam em uma variedade de sintomas:

• exoftalmos axiais;
• diminuição da visão devido à atrofia óptica;
• estrabismo com ou sem mobilidade do globo ocular;
• disco congestivo do nervo óptico;
• formação de shunts optociliares.

Os sinais característicos desta patologia no estudo radiográfico são:

• a tortuosidade do nervo óptico diretamente na área retrobulbar;
• expansão do canal do nervo óptico.

Os gliomas do nervo óptico referem-se a astrocitomas de piloídeos de crescimento lento. As táticas de tratamento até agora permanecem controversas. Em muitos casos, as funções permanecem inalteradas e a situação é estável por um longo período.

Chiasma de Glioma

Um crescimento mais comum do que o glioma da órbita. As manifestações clínicas geralmente incluem:

• visão diminuída bilateral;
• nistagmo (possíveis espinhosas de espinhos);
• estrabismo;
• atrofia bilateral do nervo óptico;
• mamilo estagnado;
• atraso no desenvolvimento;
• Exophthalmos são raros se o nervo óptico não estiver envolvido no processo patológico.

As táticas de tratamento permanecem controversas, como em muitos pacientes a situação permanece estável por um longo período de tempo. Os componentes obrigatórios do tratamento são o exame endocrinológico e a correção de distúrbios endocrinológicos identificados, bem como, se necessário, o tratamento da hidrocefalia. Em pacientes com redução progressiva da visão, o uso de radiação e quimioterapia é justificado.

Meningioma

Muito raramente ocorre em crianças, mas ocorre na adolescência.

Bombardeamento do meningioma do nervo óptico

Mostra-se:

• perda de visão;
• pequena exoftalma;
• estrabismo e visão dupla;
• atrofia do nervo óptico;
• presença de shunts opticiliais.

A perda de visão pode ocorrer nos estágios iniciais da doença e ser completa se o tumor estiver localizado dentro do canal do nervo óptico. As medidas de tratamento geralmente são impraticáveis, embora às vezes remoção cirúrgica do tumor e a determinação da radioterapia. Esta patologia geralmente acompanha NF2.

Meningioma extraorbitário

Nesta patologia, a asa do osso esfenoidal, a área acima da sela turca ou o sulco olfativo estão envolvidas no processo. A redução da visão está associada à compressão da parte anterior da via óptica. Raramente encontrado na infância.

Rabdomiossarcoma

As neoplasias malignas primárias da órbita em crianças são extremamente raras, a mais comum delas é o rabdomiossarcoma. Na maioria dos casos, o tumor se desenvolve na idade de 4-10 anos, mas há dados sobre o aparecimento desta patologia em lactentes. São descritos casos familiares que são atribuídos a uma mutação do gene p53 localizado no braço curto do cromossomo 17.

As manifestações clínicas da doença incluem:

• exoftalmia, que pode aparecer inesperadamente, durante vários dias, e tende a aumentar;
• eritema e edema da pálpebra;
• oftalmoplegia;
• ptoz;
• neoplasma na espessura da pálpebra, acessível por palpação.

O rabdomiossarcoma é propagado ativamente devido ao crescimento invasivo, em alguns casos, observa-se o envolvimento da fossa craniana anterior ou média, fossa pterigóide ou cavidade nasal.

CT em casos típicos demonstra uma neoplasia homogênea, com limites difusos. Para esclarecer o diagnóstico, é necessária uma biópsia.

A classificação histológica dos rabdomiossarcomas inclui os três grupos seguintes:

1. anaplástico;
2. monomórfico;
3. misturado.

A longevidade desses pacientes aumentou devido ao diagnóstico precoce da doença e aos métodos modernos de tratamento. A tática de gestão envolve biópsia ou remoção parcial do tumor em combinação com radiação e quimioterapia. Devido à possibilidade de complicações graves associadas à irradiação precoce da órbita e globo ocular, a preferência na escolha do método de exposição é dada a quimioterapia prolongada.

Displasia Orbital

A displasia fibrosa da órbita é uma doença rara de etiologia inexplicável, na qual ocorre a substituição do tecido ósseo normal por um tecido fibroso poroso. Parece, como regra, na infância. Os sintomas clínicos dependem de qual parede da órbita foi inicialmente envolvida no processo patológico.

1. A parede superior da órbita:
   • exoftalmo;
   • deslocamento do globo ocular e da órbita para baixo.
2. Maxilar superior:
   • deslocamento do globo ocular para cima;
   • epifania persistente.
3. O osso esfenóide: atrofia do nervo óptico quando o canal do nervo óptico está envolvido no processo patológico.
4. Sela turca: compressão do chiasma seguida de atrofia do nervo óptico.

A displasia fibrosa é facilmente diagnosticada por exame de raios-X. Parece um osso engrossado com áreas de esclerose e cistos.

A tática de condução é prevenir a perda de visão devido à atrofia do nervo óptico e à ressecção das áreas afetadas do osso.