Gympomelanosa

A hipomelanose é uma patologia da formação de pigmentação da pele no fundo de uma doença. O desenvolvimento da hipomelanose é baseado em uma violação da produção de melanina por melanócitos localizados na espessura da pele. Esta condição patológica pode se manifestar sob a forma de leucoderma, uma quantidade reduzida de melanina, bem como a ausência completa.

O ponto de partida no desenvolvimento da hipomelanose é o dano a uma ou mais ligações na produção e transformação da melanina. Esta pode ser a ausência de melanócitos na pele, uma violação da formação de melanomas de pleno direito e no seu transporte para queratinócitos.

A principal manifestação clínica da patologia são manchas brancas que aparecem como resultado de uma doença com discromia superficial da pele. Freqüentemente observado hipomelanossis entre crianças pequenas, surgiu no futuro próximo após a doença.

A histologia é freqüentemente usada para fazer o diagnóstico correto. Afinal, na sua ausência, você pode ignorar a hipomelanose, o que leva a um atraso no desenvolvimento na infância. Os objetivos terapêuticos para a patologia são direcionados aos procedimentos de descamação e ao uso de retinóides.

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Causas da hipomelanose

A ocorrência de manchas brancas pode ocorrer nos primeiros dias da vida do bebê, porque as causas da hipomelanose são colocadas em um nível genético. Assim, há uma falha na síntese de melanina - um pigmento especial responsável pela coloração da pele.

A produção de melanina começa devido à ação de uma enzima - tirosinase especial, após o que muitas reações em cadeia são desencadeadas no nível molecular. Este processo complexo é regulado por uma combinação especial de genes, entre os quais há uma quebra.

Assim, as causas da hipomelanose devem ser buscadas no aparelho genético. Além disso, a transmissão de patologia é caracterizada por um tipo recessivo, especialmente entre casamentos relacionados. O portador do gene pode ser exposto por ter uma seção de cabelos grisalhos com limites claros, sardas e manchas brancas na pele.

Devido ao fato de que as causas exatas da hipomelanose não são elucidadas, e o dano genético ainda não pode ser influenciado, portanto, não há tratamento patogênico. Graças à pesquisa, foi possível encontrar métodos e preparações que parcialmente possam normalizar a síntese de melanina.

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Sintomas da hipomelanose

Tendo em vista que esta condição patológica tem causas genéticas de perturbação da produção de melanina, as primeiras manifestações clínicas da hipomelanose já podem ser observadas desde o nascimento do bebê.

Os sintomas da hipomelanose são expressos pela formação de uma área branca da pele com limites claros, que difere da sombra do resto da pele. O número e o tamanho de tais manchas podem variar e aumentar com o tempo.

Se o bebê tiver uma pele pálida ou branca, então os sintomas da hipomelanose não podem ser notados imediatamente. Para uma visualização mais precisa, é necessário o uso de uma lâmpada de madeira para investigar um local sem pigmentação em um quarto escuro.

Graças a esta lâmpada, o contraste entre a coloração habitual da pele e a hipomelanose é melhorado. No caso do desenvolvimento de hipo-melanose Ito, além de manifestações cutâneas, é possível o desenvolvimento da patologia do sistema nervoso com distúrbios neurológicos sob a forma de transtornos mentais e maior prontidão convulsiva, bem como anomalias no sistema ósseo.

Hipomelanose na criança

Quantidades inadequadas de pigmento produzido em crianças podem indicar a presença da síndrome de Vardebourg, que é transmitida geneticamente pelo tipo dominante. Suas principais manifestações clínicas são fios brancos de cabelo, manchas de hipopigmentação na pele, diferentes cores da íris e dos olhos, bem como um nariz largo e surdez congênita.

Além disso, a hipomelanose em uma criança é observada com esclerose tumoral, que se caracteriza pelo aparecimento de manchas brancas, até 3 cm de tamanho e localização no tronco, bem como nódulos - na testa, braços e pernas. Além das manifestações da pele, retardo mental, epilepsia, falomatose retiniana, formações de cisto nos rins, pulmões, ossos e rabdomioma do coração são observadas.

A hipomelanose em uma criança é notada com Ito hipomelanose com aparência de manchas hipopigmentadas de pele de várias formas sob a forma de ondas e bandas. Sintomas semelhantes podem desaparecer com a idade.

Vitiligo também é um defeito na síntese de pigmento, que se caracteriza pelo aparecimento de áreas de pele branca com um contorno distinto. A localização é possível no rosto, genitais, pés, mãos, na região das articulações.

Hipomelanossis da lágrima

Esta forma de patologia mais frequentemente pode ser observada em mulheres metade da população com idade entre 35-55 anos. Mais suscetíveis a hipomelanósis, mulheres com uma tonalidade clara da pele, e também passam muito tempo sob a luz solar direta.

Como resultado, uma diminuição no número de melanócitos é observada quase duas vezes nas lesões. Além disso, existem opiniões de que a hipornelanose da lágrima está associada ao HLA-DR8.

Os fatores genéticos desempenham um papel importante no desenvolvimento desta doença, especialmente se ela for observada em familiares próximos.

As manifestações clínicas da hipomelanose são caracterizadas pelo aparecimento de manchas na pele de cor branca e forma arredondada. O diâmetro de tais áreas alteradas atinge até 1 cm.

A hipomelanose em forma de gota aparece pela primeira vez na canela (superfície extensora), e então se espalhou para os antebraços, parte superior das costas e tórax. Para esta condição patológica não é caracterizada por danos na pele do rosto.

A progressão do processo é observada com a idade, bem como com exposição excessiva à luz solar direta.

Gypomelanoz Ito

A patologia é observada nos homens e especialmente nas mulheres e, em termos de prevalência, é apenas a neurofibromatose e esclerose tuberosa. A hipomelanose é o resultado de doenças esporádicas, mas a herança por tipo recessivo e dominante não é excluída.

No coração do desenvolvimento da patologia é o fracasso da migração celular do tubo neural no período pré-natal, resultando em uma localização anormal da matéria cinzenta no cérebro, bem como um número inadequado de melanócitos na espessura da pele.

A migração com melanoblast ocorre no terceiro trimestre da gravidez. Ao mesmo tempo, observa-se o movimento dos neurônios, pelo que a hipomelanose do oto inclui manifestações clínicas de distúrbios de pigmentação e patologia do cérebro.

Os sintomas da pele são expressos por áreas de hipopigmentação de forma irregular (curls, ziguezagues, ondas). A maioria desses focos está localizada perto das linhas de Blaschko, e sua aparência já pode ser observada nos primeiros dias ou meses da vida do bebê, mas antes da adolescência eles podem se tornar menos visíveis ou mesmo desaparecer completamente.

Os sintomas neurológicos são caracterizados por distúrbios mentais, convulsões epilépticas, que se distinguem pela sua resistência à terapia anticonvulsivante. Muitas vezes, as crianças sofrem de autismo, hipotensão muscular e desinibição do motor. Em um quarto de casos, a macrocefalia é notada.

Além disso, muitas vezes uma patologia de outros órgãos é observada, por exemplo, doença cardíaca, anomalia da estrutura dos órgãos genitais, rosto, deformidades da coluna vertebral, parada, sintomas oculares, bem como a ruptura da estrutura e crescimento de dentes e cabelos.

Gemmelanose idiopática

No coração do desenvolvimento da hipomelanose é uma violação dos estágios da síntese de melanina devido à ausência de melanócitos, uma falha na formação de melanomas de pleno direito e sua migração.

Os melanócitos são derivados de ectomesenchyma. A sua diferenciação passa por 4 estágios. O primeiro é o aparecimento de precursores de melanócitos na covarde neural, o segundo é a migração de melanócitos na espessura da derme para a membrana basal da epiderme. Além disso, o movimento na epiderme é notado e, finalmente, o estágio de formação dos processos (dendrítico), quando a célula ocupa suas posições na epiderme.

A hipomelanose idiopática se desenvolve em caso de avaria em um dos estágios listados, pelo que o melanócito pode ser localizado em um lugar incomum para ele, pelo que uma determinada área da pele permanece "incolor", uma vez que a síntese do pigmento estará ausente.

Pode ocorrer em crianças pequenas ou com idade. Além disso, quando a exposição aos raios ultravioleta, a progressão desta patologia é possível.

A principal razão para o desenvolvimento da doença é difícil de identificar, já que quase 100% dos casos - é uma quebra genética. A hipomelanose da lágrima idiopática pode ocorrer imediatamente após o nascimento ou durante a adolescência. Na maioria das vezes, a patologia tem um tipo crônico de fluxo com recidivas periódicas.

As manifestações clínicas da doença são focos de hipopigmentação de diferentes localizações (canela, antebraço, costas) e um diâmetro de até 1 cm. Os locais estão localizados separadamente uns dos outros e não são capazes de fusão.

Na maioria das vezes, a hipomelanose gutada idiopática é observada em mulheres com uma leve tonalidade de pele, especialmente aquelas que vivem em uma área com maior exposição à luz solar. Além disso, na primeira aparição do foco na canela, então sob a influência da insolação dos locais de despigmentação torna-se cada vez mais.

A terapia patogenética destinada a remover o fator causal não existe e, portanto, o tratamento sintomático é usado para reduzir a intensidade das manifestações de patologia.

Diagnóstico de hipomelanose

A violação dos processos de pigmentação pode se manifestar de várias formas. Para a verificação da patologia, além de um exame visual, é necessário usar a pesquisa usando a lâmpada de madeira. Especialmente frequentemente, é usado na presença de pele clara e de patologia indistintamente manifestada.

O diagnóstico de hipomelanossis baseia-se na identificação de limites claros do foco hipopigmentado no processo de incandescência da lâmpada em uma sala escura. Graças a isso, torna-se possível localizar o site e verificá-lo.

O diagnóstico de hipomelanose Ito inclui adicionalmente uma tomografia computadorizada do cérebro, onde um aumento no 3º e ventrículos laterais, limites não claros entre a substância cerebral, bem como a atrofia dos lobos frontais.

O exame histológico lamenta a possibilidade de revelar uma quantidade inadequada de melanócitos no site de hipopigmentação. Além disso, o hipomanoenóide Ito pode ter outras características no surto, por exemplo, nevus vasculares, manchas de cacau, nevus Ott ou manchas azuis mongolóides.

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Tratamento da hipomelanose

Este processo patológico é caracterizado pela sua disseminação no nível genético, em relação ao qual o tratamento patogênico ainda não existe. A terapia sintomática é utilizada, cujas principais direções são para parar a generalização da patologia e reduzir suas manifestações clínicas.

O tratamento da hipomelanose envolve o uso de corticosteróides, cuja introdução é realizada dentro da lareira. Além disso, vários estudos mostraram a eficácia do uso de retinóides locais, pimecrolimus (Elidel), bem como a crioação das áreas afetadas.

Além disso, a hipomelanose pode ser tratada com fototerapia, graças ao qual a ativação da produção de melanina por células de pigmento é observada. Além disso, recomenda-se a terapia de substituição com melagenina. Sua ação visa estimular os melanócitos para sintetizar o pigmento.

Quanto à terapia de bioresonância, visa restaurar o funcionamento normal do sistema nervoso, bem como aumentar o nível de forças imunológicas do corpo.

O tratamento alternativo também é possível com este tipo de patologia, mas antes de usá-lo, consulte um médico.

Prevenção da hipomelanose

A prevenção específica da hipomelanose não existe, uma vez que a patologia tem um tipo genético de herança. No entanto, ainda existem métodos que podem reduzir o risco de desenvolver hipomelanose ou a ocorrência de sua recaída.

O principal fator provocador de generalização e progressão do processo é considerado insolação excessiva. Como resultado, é necessário informar a população sobre seu efeito negativo, não apenas sobre a hipomelanose, mas também sobre a probabilidade de desenvolver câncer.

A prevenção da hipomelanose consiste em evitar a exposição à luz solar direta na pele desprotegida, especialmente entre as 11 e as 16 horas, o uso de produtos cosméticos solares em clima quente, uma vez que a radiação UV pode ser refletida a partir de objetos circundantes e terra, passando por nuvens e roupas. Por isso, não é recomendado estar na rua durante o dia na ausência de uma necessidade aguda. Também isso se aplica às espreguiçadeiras no solário. Para proteger a pele, você precisa usar um creme, chapéu e roupas especiais que abranjam áreas de hipomelanose.

Prognóstico da hipomelanose

Em si, as áreas de hipopigmentação na forma de manchas brancas não representam risco para a saúde, no entanto, quando os primeiros sintomas clínicos aparecem, você deve consultar um especialista para mais um diagnóstico e tratamento. Quanto mais cedo a detecção da patologia, maior a probabilidade de parar o processo e impedir o desenvolvimento de recidivas.

O prognóstico da hipomelanose é favorável, mas com exposição excessiva à luz solar, pode se espalhar para tecidos saudáveis, uma vez que a insolação excessiva ajuda a reduzir a quantidade de melanosomas e pigmentos.

É impossível não avisar sobre a possibilidade de desenvolver um processo cancerígeno sob a influência da luz solar. Isto é devido à degeneração celular maligna devido a violações da expressão gênica. Além disso, cada pessoa tem marcas de nascença que também são capazes de mudar sob a influência do sol.

Assim, a hipomelanose não é uma patologia terrível, mas ainda requer uma abordagem especial e o cumprimento de medidas específicas para prevenir o aparecimento e a recaída no curso crônico.