Distúrbios da pigmentação da pele (vitiligo, albinismo, melasma): causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Os distúrbios de pigmentação podem ser primários ou secundários, ocorrendo no local de elementos primários da erupção resolvidos (pápulas, pústulas, vesículas, bolhas).

A hiperpigmentação primária pode ser limitada (melasma, sardas) ou generalizada. Hiperpigmentação disseminada é observada na doença de Addison (tom de pele bronzeado), doenças hepatobiliares (cor da pele variando de amarelo-palha a amarelo-escuro e oliva), intoxicações crônicas, deficiência crônica de proteína e vitamina B12 (manchas hiperpigmentadas de coloração marrom-suja na pele do tronco, hipermelanose ao redor das pequenas articulações das mãos em combinação com embranquecimento prematuro dos cabelos).

Em geral, os distúrbios de pigmentação são divididos em despigmentação epidérmica (leucodermia), hiperpigmentação epidérmica (melasma) e descoloração para cinza ou azul (cerulodermia). Cada um desses distúrbios é dividido em primário e secundário.

As despigmentações epidérmicas primárias incluem vitiligo, albinismo, hipomelanose gutata idiopática crônica (ver fotoenvelhecimento ) e outras doenças. As leucodermas secundárias incluem a despigmentação após dermatoses inflamatórias agudas e crônicas (dermatite alérgica, eczema, dermatite atópica, psoríase, etc.), após queimaduras e ferimentos, leucoderma pós-parasitária e sifilítica. A despigmentação secundária pode ocorrer após o uso de hidroquinona (leucoderma tipo confete), durante terapia prolongada e descontrolada com glicocorticosteroides tópicos, ou após contato da pele com sais de mercúrio, borracha e óleo de sândalo.

O melasma primário inclui melasma, sardas, lentigo, nevo de Becker, algumas fotodermatoses, e o melasma secundário inclui hiperpigmentação após dermatoses inflamatórias agudas e crônicas, criodestruição, destruição a laser, dermoabrasão, escleroterapia venosa, etc.

A cerulodermia primária inclui nevos de Ota e Ito, melasma, melanose de Riehl e outras doenças. A cerulodermia secundária pode ocorrer após uma série de dermatoses inflamatórias crônicas (por exemplo, líquen plano), em decorrência do uso de certos medicamentos (por exemplo, eritema fixo por sulfanilamida).

A despigmentação epidérmica pode ser decorrente da diminuição do número ou ausência de melanócitos (melanocitopênica) ou da diminuição ou ausência da síntese de melanina (melanopênica). As causas do melasma e da cerulodermia são o aumento da produção de melanina ou do número de melanócitos. Na cerulodermia secundária, também é possível a deposição de hemossiderina na derme.

Vitiligo

O vitiligo é uma doença crônica progressiva de etiologia incerta, que se manifesta pela formação de manchas despigmentadas em diferentes áreas da pele e está associada à destruição dos melanócitos. A etiologia e a patogênese são desconhecidas. É classificada como uma despigmentação melanocítica primária. A predisposição hereditária e a ação de fatores desencadeantes (estresse, trauma, queimaduras solares) são importantes para o desenvolvimento da doença. Acredita-se que a causa do vitiligo seja a destruição dos melanócitos por precursores tóxicos da melanina ou linfócitos. Sabe-se que anticorpos contra melanócitos normais são encontrados no vitiligo. O início do vitiligo é observado entre 10 e 30 anos de idade.

Sintomas de Vitiligo

Caracteriza-se pelo aparecimento de manchas redondas, oblongas e de formato irregular, com limites bem definidos, de cor branco-leitosa, variando em tamanho de 5 milímetros a vários centímetros. Devido ao crescimento periférico, as manchas podem se fundir e atingir tamanhos grandes, até a despigmentação completa da pele. Mais frequentemente, as manchas localizam-se ao redor da boca, olhos, nas superfícies extensoras dos membros, ao redor das articulações do cotovelo e joelho, nas mãos, nas axilas, na região lombar e na área genital. Algumas manchas despigmentadas podem ocorrer perifolicularmente. É possível um arranjo linear (zosteriforme) de erupções cutâneas ao longo do nervo. A doença pode ser acompanhada por despigmentação dos pelos (leucotriquia) na área afetada.

Diagnóstico de vitiligo

O diagnóstico do vitiligo é baseado nos dados da anamnese, no quadro clínico típico e no exame histológico da pele, que revela ausência de melanócitos nas lesões, bem como no exame sob lâmpada com filtro de Wood.

O diagnóstico diferencial do vitiligo é feito com leucodermia sifilítica, leucodermia pós-parasitária na pitiríase versicolor, líquen escleroatrófico, focos despigmentados de atrofia cicatricial após lúpus eritematoso discóide e disseminado, albinismo incompleto, leucodermia medicamentosa e outras dermatoses.

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Tratamento do vitiligo

Tratamento e prevenção do vitiligo: fotoproteção adequada, uso de cosméticos especiais para mascaramento. Fotoquimioterapia local, eletroforese com solução de sulfato de cobre nas lesões e medicamentos que estimulam a melanogênese são utilizados. Avanços científicos nos últimos anos demonstraram a eficácia do transplante de melanócitos do próprio paciente na área afetada. Vitaminas do complexo B, zinco e ferro são prescritos sistemicamente.

Albinismo

Albinismo é uma dermatose hereditária associada a um distúrbio da síntese de tirosinase e que se manifesta pela despigmentação da pele, olhos e cabelos.

É classificada como uma despigmentação melanopênica primária.

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Causas e patogênese do albinismo

Foi estabelecido que o albinismo é causado por uma interrupção na síntese da tirosinase, necessária para a melanogênese normal. É feita uma distinção entre albinismo total e incompleto. O albinismo total é herdado de forma autossômica recessiva, manifesta-se imediatamente após o nascimento e é caracterizado pela despigmentação de toda a pele, cabelo e membranas oculares. O albinismo incompleto é congênito, herdado de forma autossômica dominante.

Sintomas de albinismo

Manchas despigmentadas localizam-se em áreas limitadas dos braços e pernas, bem como na pele do tronco. O aparecimento de fios brancos de cabelo na parte frontal da cabeça é típico. A cor dos olhos pode não mudar.

O diagnóstico diferencial é feito com vitiligo, despigmentação após dermatoses inflamatórias crônicas.

Tratamento e prevenção do albinismo

Uso de protetores solares com máxima proteção contra raios ultravioleta A e B, betacaroteno por via oral na dose de 30-60 mg três vezes ao dia.

Melasma

Melasma (do grego melas - preto), ou cloasma, é uma pigmentação irregular adquirida no rosto e, menos comumente, no pescoço.

Causas e patogênese do melasma

Os principais fatores que contribuem para o desenvolvimento do melasma são a radiação ultravioleta e a predisposição genética. Os níveis hormonais desempenham um papel significativo. Assim, estrogênios e progesterona, naturais e sintéticos, estão envolvidos na patogênese do melasma quando ele surge durante a gravidez, durante o uso de anticoncepcionais orais, durante a perimenopausa e em tumores ovarianos. O hormônio estimulante dos melanócitos não é importante no desenvolvimento desta doença. O uso de agentes fotossensibilizadores incluídos em cosméticos externos e a ingestão de certos fotossensibilizadores também são considerados importantes no desenvolvimento da dermatose.

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Sintomas do Melasma

O melasma afeta principalmente a pele do rosto e pescoço, sem afetar as mucosas. As mulheres são mais frequentemente afetadas. A erupção cutânea é caracterizada por pigmentação irregular de cor amarelo-acastanhada na parte central da testa, acima do lábio superior, queixo, bochechas e maçãs do rosto, e na região dos cantos do maxilar inferior.

Dependendo da localização da erupção cutânea, distinguem-se três formas clínicas de melasma:

1. centrofacial - a pigmentação está localizada na área da parte central da testa, nas bochechas, lábio superior, ponte do nariz e queixo.
2. molar - a pigmentação está localizada na área das bochechas (na projeção dos molares) e nariz;
3. mandibular - a pigmentação está localizada na área dos ângulos do maxilar inferior.

Diagnóstico de melasma

Ao diagnosticar o melasma, é extremamente importante examinar a pele com um filtro de Wood. Essa técnica permite ao médico determinar a profundidade do processo, desenvolver estratégias e prever os resultados de tratamentos posteriores, uma vez que as alterações externas na pele reveladas durante o exame sob uma lâmpada fluorescente de Wood se correlacionam com os dados histológicos. Com base no exame, um dos três tipos histológicos de melasma pode ser diagnosticado.

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Tipo epidérmico de melasma

Neste tipo, as lesões tornam-se mais brilhantes e contrastantes quando examinadas sob uma lâmpada fluorescente de Wood. Este fenômeno está associado à localização predominante de melanina na epiderme. Este tipo é o prognóstico mais favorável.

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Tipo dérmico de melasma

Quando examinado sob lâmpadas fluorescentes e filtro de Wood, a pigmentação não aumenta e seu contraste com a pele não afetada ao redor não se torna mais evidente. Este tipo corresponde à localização predominante de melanófagos na derme, o que indica um prognóstico desfavorável para o tratamento.

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Melasma tipo misto

Com este tipo, algumas áreas tornam-se mais claras e contrastantes, e outras, vice-versa. Isso depende da localização do pigmento, tanto na epiderme quanto na derme. Táticas terapêuticas adequadas podem levar apenas à regressão parcial.

O diagnóstico diferencial do melasma deve ser feito com hiperpigmentação secundária (por exemplo, após dermatite simples por queimadura solar, descamação, etc.), poiquilodermia de Civatte, dermatite de Berlok, melanose de Riehl, linfoma poiquilodérmico da pele, nevo de Ota, xerodermia pigmentar e uma série de outras dermatoses.

Tratamento do melasma

É necessário descobrir individualmente qual fator predispôs ao desenvolvimento da doença. Recomenda-se a interrupção do uso de anticoncepcionais orais e um exame detalhado por um ginecologista-endocrinologista. Recomenda-se também o estudo da função hepática e a prescrição de protetores hepáticos (vitamina E, Essentiale). A fotoproteção eficaz com filtros solares com máxima proteção contra os raios ultravioleta A e B é obrigatória. Os pacientes são aconselhados a usar chapéus, evitar a exposição solar, especialmente das 10h às 16h (mesmo com fotoproteção adequada), e a se recusar a frequentar o solário. As medidas acima, que visam reduzir a exposição à radiação UV, devem ser observadas especialmente durante a gravidez e os primeiros meses após o parto. Para terapia externa, são utilizados cursos longos de ácido azelaico, retinoides tópicos, peróxido de benzoíla, ácido ascórbico, resorcinol (Gamma Iklen, Merck Medication Familial), peelings químicos com hidroxiácidos (alfa, beta e poli-hidroxiácidos) ou ácido tricloroacético, hidroquinona e outros medicamentos. O "polimento" da pele a laser, o fotorejuvenescimento e a dermoabrasão podem proporcionar um bom resultado cosmético. Ácido ascórbico (vitamina C) e tocoferol (vitamina E) são prescritos internamente para inibir a formação de melanina.

Prevenção do melasma

A prevenção da doença inclui fotoproteção eficaz em gestantes, mulheres que utilizam anticoncepcionais orais e no período da perimenopausa, bem como em indivíduos com predisposição hereditária ao melasma.

Nevo de Becker

O nevo de Becker é uma lesão pigmentada não propensa ao melanoma.

Causas do Nevo de Becker

As causas e a patogênese são desconhecidas. Ocorre em 0,5% dos homens na população. Em mulheres, é raro e pode estar associado a vários estigmas de disembriogênese (hipoplasia mamária, espinha bífida, etc.).

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Sintomas do nevo de Becker

A doença inicia-se na adolescência. Uma lesão castanho-clara é característica na pele do ombro, tórax anterior e costas. A pele da face e do pescoço raramente é afetada. A lesão é geralmente linear ou segmentar. Posteriormente, surgem pelos escuros contra o fundo da mancha. Histologicamente, detecta-se um aumento da quantidade de melanina nos melanócitos, que contêm melanossomas gigantes e pode haver um aumento no número de melanócitos. Às vezes, detecta-se um grande número de células musculares lisas (neste caso, a formação é diagnosticada como um hamartoma de músculo liso).

Diagnóstico do nevo de Becker

O diagnóstico é estabelecido com base no quadro clínico característico. O diagnóstico diferencial é realizado com nevo pigmentado gigante, nevo disperso e manchas café com leite na doença de Recklinghausen.

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Tratamento do nevo de Becker

Métodos tradicionais de clareamento, peelings, destruição a laser e dermoabrasão geralmente apresentam um resultado estético negativo. A camuflagem é recomendada.

Nevi de Ota e Ito

Nevos de Ota e Ito são cerulodermias primárias. Nevos de Ota (nevo orbitomaxilar azul-escuro) e Ito foram descritos em meados do século passado em japoneses. No entanto, também podem ser encontrados em pessoas de outras nacionalidades.

Causas dos nevos de Ota e Ito

As causas e patogênese são desconhecidas.

Sintomas de nevos de Ota e Ito

A doença inicia-se na infância ou adolescência. Caracteriza-se por uma pigmentação azul-acinzentada com limites pouco nítidos na região temporal e pálpebras (nevo de Oga) ou na região braquiocefálica - ao longo do pescoço e ombro (nevo de Ito), assimétrica. No nevo de Ota, as lesões cutâneas combinam-se com hipermelanose ocular - coloração acinzentada da esclera do olho. Histologicamente, detectam-se melanócitos ricos em melanina com prolongamentos na derme.

Diagnóstico de nevos de Ota e Ito

O diagnóstico clínico não é difícil. É diferenciado de hematoma pós-traumático, melasma e eritema fixo.

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Tratamento de nevos de Ota e Ito

Criodestruição, destruição a laser e microdermoabrasão são recomendadas. Devido à eficácia incompleta desses métodos, a camuflagem dermatológica é indicada.