Craniossinostose

Craniossinostose é o fechamento prematuro de uma ou mais suturas do crânio, levando à formação de uma deformação característica.

Craniossinostose é uma lesão cerebral inespecífica que ocorre como resultado da expansão insuficiente da cavidade craniana durante o período de maior crescimento ativo do cérebro.

Apesar de a sinostose prematura levar a deformações características do crânio e do esqueleto facial, e ser fácil suspeitar da doença mesmo em recém-nascidos, em nosso país esse defeito de desenvolvimento é diagnosticado muito raramente. E o mais importante: na grande maioria dos casos, o diagnóstico é feito após 1 ano, o que afeta significativamente tanto o desenvolvimento da criança quanto o resultado final do tratamento. Os avanços modernos em cirurgia reconstrutiva e a mudança na atitude dos médicos em relação às deformações cranianas como condições inoperáveis, ocorrida nos últimos anos, nos permitem esperar uma detecção mais frequente e, principalmente, precoce das deformações da região craniofacial associadas à sinostose prematura de suturas.

Código CID-10

Na Classificação Internacional de Doenças, as craniossinostoses são classificadas em várias categorias.

Classe XVII.

• (Q00-Q99). Anomalias congênitas (malformações), deformidades e distúrbios cromossômicos.
• (Q65-79) Malformações e deformidades congênitas do sistema musculoesquelético.
• Q67. Deformidades musculoesqueléticas congênitas da cabeça, face, coluna e tórax.
• Q75. Outras malformações congênitas dos ossos do crânio e da face.
• Q80-89. Outras malformações e deformidades congênitas do sistema musculoesquelético.
• Q87.0 Síndromes de malformações congênitas que afetam principalmente a aparência facial.

Epidemiologia

Segundo estatísticas internacionais, o fechamento prematuro de uma das suturas cranianas ocorre em média em 1 em cada 1.000 recém-nascidos (de 0,02 a 4%). A craniossinostose sindrômica ocorre com uma frequência de 1:100.000-300.000.

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O que causa a craniossinostose?

Pouco se sabe atualmente sobre a natureza da sinostose prematura das suturas. Muitas explicações têm sido propostas para a ocorrência da craniossinostose. As mais populares são teorias sobre distúrbios intrauterinos, hormonais, hereditários, uma teoria mecânica (compressão da cabeça fetal no útero), etc. Um defeito no gene do receptor do fator de crescimento de fibroblastos (FGFR) 1,2,3 é atualmente reconhecido como um dos principais fatores patogênicos.

As principais suturas da abóbada craniana são sagital, coronal, lambdoide e metópica. Quando uma sutura óssea é danificada, ocorre crescimento ósseo compensatório perpendicular ao seu eixo (lei de Virchow). Isso resulta em uma deformação característica – própria para cada uma das suturas fechadas.

Assim, a cranioestenose sagital leva à escafocefalia, a sinostose de toda a sutura coronal à braquicefalia, a sinostose de metade da sutura coronal causa plagiocefalia e a sinostose da sutura metópica à trigonocefalia. A sinostose de toda a sutura lambdoide ou de metade dela leva à deformação da região occipital. Seu grau depende diretamente não apenas do grau de sinostose e do número de suturas incluídas na deformação, mas também da condição do próprio cérebro. Assim, na presença de hidrocefalia concomitante, sua gravidade aumenta. Na presença de microcefalia, causada por crescimento cerebral prejudicado, elas são quase imperceptíveis.

Como a craniossinostose se manifesta?

O indicador mais conhecido de sinostose prematura das suturas cranianas é o fechamento precoce da fontanela anterior. Em alguns casos de sinostose sindrômica, quando várias suturas estão envolvidas no processo patológico, e especialmente com dilatação concomitante dos ventrículos cerebrais, a fontanela anterior pode não se fechar até os 2 a 3 anos de idade.

A presença de impressões digitais em radiografias simples de crânio é típica de pacientes com sinostose prematura de suturas cranianas. O aumento de impressões digitais ocorre quando outros mecanismos compensatórios não conseguem lidar com a hipertensão intracraniana. Às vezes, as impressões digitais já são visíveis em recém-nascidos. Nesses casos, detecta-se uma combinação de lesões de várias suturas cranianas.

Outro sinal patognomônico de aumento da pressão intracraniana é a congestão venosa no fundo e o edema da papila do nervo óptico. Em casos de monossinostoses isoladas, tais achados não são tão comuns. Nas polissinostoses, a hipertensão intracraniana prolongada frequentemente leva à formação de atrofia parcial dos nervos ópticos.

Como a craniossinostose é classificada?

A classificação etiológica mais conveniente das craniossinostoses foi proposta por M. Cohen (1986).

As seguintes craniossinostoses são conhecidas:

• Craniossinostose não sindrômica (isolada).
• Craniossinostose sindrômica:
  • Craniossinostose monogênica:
  • com um tipo de herança autossômica dominante:
  • com um tipo de herança autossômica recessiva:
  • Craniossinostose ligada ao cromossomo X;
  • com um tipo não especificado de herança:
  • craniossinostose cromossômica;
  • sindrômico incompleto (de dois a quatro sinais):
  • síndromes causadas por fatores ambientais.

Com base nas características anatômicas, a craniossinostose pode ser dividida da seguinte forma.

• Monossinostoses:
  • craniossinostose sagital isolada;
  • craniossinostose metópica isolada;
  • craniossinostose coronal unilateral isolada;
  • craniossinostose coronal bilateral isolada;
  • craniossinostose unilateral lambdoide isolada;
  • craniossinostose bilateral lambdoide isolada.
• Polissinostose.
• Pansinostose.

Na grande maioria dos casos, ocorre o fechamento prematuro de uma das suturas cranianas – monossinostose. Às vezes, duas ou mais suturas podem estar envolvidas no processo – polissinostose. Nos casos mais graves, ocorre sinostose de todas as suturas cranianas – essa condição é chamada de panssinostose.

Muitas vezes, a sinostose prematura não é acompanhada por outros defeitos de desenvolvimento. Nesses casos, falamos de craniossinostose isolada. Existe outro grupo, que se caracteriza pela presença de um conjunto de defeitos de desenvolvimento que acompanham a sinostose de uma sutura específica ou que apresentam sinostose de um grupo separado de suturas cranianas, levando a uma deformação característica da face e do crânio. Nesses casos, via de regra, o tipo de herança pode ser estabelecido e, às vezes, também são detectados distúrbios genéticos – então falamos de craniossinostose sindrômica.

Craniossinostose sagital

Dentre o número total de sinostoses isoladas, a escafocefalia é a doença mais comum, ocorrendo com uma frequência de 50-60%.

Sintomas

A craniossinostose sagital é caracterizada por um aumento no tamanho ântero-posterior do crânio e uma diminuição em sua largura. A cabeça da criança é acentuadamente alongada na direção longitudinal, com áreas frontal e occipital salientes e áreas temporais deprimidas. Essas alterações no crânio levam à formação de uma face oval estreita. Esse tipo de deformação é chamado de escafocefalia, ou crânio em forma de barco.

Diagnóstico, exame e exame físico

O formato característico do crânio é visível desde o nascimento. Ao examinar a cabeça de cima, nota-se a retração das áreas parietais, o que dá a sensação de uma constrição circular da abóbada craniana ao nível ou ligeiramente atrás das aurículas. A presença de uma crista óssea, palpável na projeção da sutura sagital, é considerada bastante característica. O formato da cabeça muda ligeiramente com a idade. Ao final do crescimento do crânio (5-6 anos), a deformação da face, na forma de uma oval alongada ao longo do eixo vertical e estreitada nas áreas temporais, torna-se mais evidente.

Na infância, as crianças podem apresentar um ligeiro atraso no desenvolvimento psicomotor. Mas, em geral, na ausência de patologia concomitante, a criança desenvolve-se normalmente até os 3-4 anos de idade. A partir dessa idade, podem surgir deficiências visuais causadas por danos no nervo óptico e sintomas neurológicos como dores de cabeça, fadiga, irritabilidade, etc. Muitas vezes, essas queixas são consideradas por muito tempo como traços de personalidade, uma reação a mudanças climáticas, deficiência de vitaminas, déficit de atenção, etc.

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Estudos laboratoriais e instrumentais

Ao realizar tomografia computadorizada (TC), a detecção de um diâmetro anteroposterior aumentado nos cortes e um comprimento quase idêntico dos diâmetros bitemporal e biparietal são considerados específicos para sinostose sagital. Ao realizar a remodelação tridimensional da imagem, a ausência de lúmen na projeção da sutura sagital é visível.

Tratamento

O tratamento cirúrgico é mais indicado para crianças de 4 a 6 meses de idade. Durante esse período, um resultado relativamente estável pode ser alcançado com intervenção mínima. Nessa idade, a técnica plástica em L é geralmente utilizada. O objetivo da operação é criar defeitos ósseos na região do osso parietal para facilitar o crescimento do cérebro em largura.

Crianças com mais de um ano de idade frequentemente precisam passar por uma remodelação de toda a calota craniana, o que triplica o tempo cirúrgico e traz um alto risco de complicações pós-operatórias. Geralmente, uma única cirurgia é suficiente para que o cérebro cresça sem impedimentos e as proporções faciais se normalizem.

Craniossinostose metópica (trigonocefalia)

O representante mais raro do grupo de craniossinostoses isoladas é a craniossinostose metópica, que representa 5-10% do número total.

Sintomas

Apesar da sua baixa incidência, esta doença é talvez mais frequentemente reconhecida devido ao seu quadro clínico característico.

Com o fechamento precoce da sutura metópica, forma-se uma deformação triangular da testa, com a formação de uma quilha óssea que se estende da glabela até a fontanela maior. Quando vista de cima, é visível uma clara deformação triangular com o ápice na região da glabela. Nesse caso, as bordas superior e lateral das órbitas são deslocadas para trás, o que dá a sensação de que o plano orbital está se voltando para fora com uma diminuição da distância interorbital - hipotelorismo. Essa patologia da testa é tão incomum que crianças com trigonocefalia são frequentemente consultadas por geneticistas e observadas como portadoras de síndromes hereditárias acompanhadas de diminuição da inteligência. De fato, a trigonocefalia é considerada parte integrante de síndromes como Opitz, Oro-facio-digital e algumas outras.

Com a idade, ocorre uma ligeira correção da deformação da testa devido ao alisamento do ápice da crista e ao desenvolvimento dos seios frontais, mas a curvatura pronunciada do osso frontal, o hipotelurismo e a rotação externa das margens supraorbitais permanecem. É impossível prever a extensão do dano cerebral.

Neste grupo de pacientes, boa compensação, deficiências visuais pronunciadas e atraso intelectual perceptível são observados com frequência quase igual.

Tratamento

Essa craniossinostose pode ser tratada já aos 6 meses de idade. O esquema cirúrgico tradicional consiste na remodelação do complexo orbital superior com a eliminação da rotação posterior das órbitas e a correção da curvatura do osso frontal. Na maioria dos casos, uma única cirurgia realizada a tempo pode não apenas melhorar as funções do sistema nervoso central, mas também alcançar um bom resultado estético.

Craniossinostose coronal unilateral

Nessa patologia, a sutura coronária está localizada perpendicularmente ao eixo mediano e consiste em duas metades iguais. Quando uma de suas metades se fecha prematuramente, forma-se uma deformidade assimétrica típica, denominada plagiocefalia. A aparência de uma criança com plagiocefalia é caracterizada pelo achatamento da borda orbital superior da órbita e do osso frontal no lado afetado, com uma saliência compensatória da metade oposta da testa (Fig. 6-14, ver encarte colorido). Com a idade, o achatamento da região zigomática e a curvatura do nariz para o lado sadio começam a aparecer mais claramente. Na idade escolar, acrescenta-se uma deformidade da mordida, associada a um aumento da altura do maxilar superior e, como resultado, a um deslocamento do maxilar inferior no lado da sutura fechada prematuramente.

Os distúrbios visuais são mais frequentemente representados por estrabismo. A plagiocefalia é frequentemente considerada uma característica da configuração cefálica pós-natal. Mas, ao contrário desta última, não desaparece nas primeiras semanas de vida.

Tratamento

Esta craniossinostose é a única monossinostose em que a importância estética da operação é igual, e às vezes até superior, à funcional. O tratamento cirúrgico, como em outras craniossinostoses, pode ser realizado desde os primeiros meses de vida. Uma operação realizada aos 6 meses de idade, se não eliminar completamente a deformidade apresentada, suavizará significativamente sua manifestação. A correção de deformidades estéticas residuais da face pode ser realizada em idade mais avançada. A técnica cirúrgica consiste na craniotomia do osso frontal e da margem supraorbitária em um ou ambos os lados, seguida de remodelação simétrica da borda superior das órbitas e eliminação da deformidade do osso frontal. Às vezes, para obter um efeito estético mais duradouro, é necessário remodelar a região parietal do lado afetado.

Craniossinostose coronal bilateral

A craniossinostose coronal bilateral isolada ocorre com a mesma frequência que suas lesões unilaterais - aproximadamente 15-20% do número total de sinostoses.

A craniossinostose coronal bilateral resulta em uma cabeça larga e achatada na direção anteroposterior, com testa alta e plana e margens orbitais superiores achatadas. Essa forma é chamada de braquicefalia. Em casos graves, a cabeça assume o formato de uma torre, afinando para cima. Essa deformação é chamada de acrocefalia.

O quadro neurológico, como na maioria dos casos de sinostoses isoladas, é inespecífico, mas a gravidade dos fenômenos neurológicos e oftalmológicos costuma ser mais intensa e se manifestar em um estágio mais precoce. Isso provavelmente se deve ao grande comprimento da sutura.

Tratamento

O tratamento cirúrgico visa aumentar o tamanho ântero-posterior. Para isso, são realizadas uma craniotomia bifrontal e uma osteotomia do complexo supraorbitário. Em seguida, o complexo supraorbitário é fixado com avanço anterior de 1 a 2 cm. O osso frontal é fixado rigidamente ao complexo supraorbitário e deixado sem fixação na área do defeito resultante na projeção e na sutura coronária expandida, permitindo assim o crescimento posterior do cérebro. Essa técnica é amplamente utilizada no mundo e é chamada de "testa flutuante".

O prognóstico para o tratamento cirúrgico da craniossinostose coronária isolada é bastante favorável; geralmente, uma única operação elimina as deformidades e garante o crescimento subsequente do cérebro.

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Craniossinostose lambdoide

A sutura lambdoide, assim como a sutura coronal, é dividida em duas metades no ponto de contato com a sutura sagital, portanto, podem ocorrer danos unilaterais e bilaterais.

A incidência de fechamento prematuro da sutura é de aproximadamente 10% e na grande maioria dos casos é unilateral.

Na sinostose unilateral, ocorre o achatamento da parte occipital, com a formação de plagiocefalia occipital. Essa sinostose parece ser a mais difícil de diagnosticar, pois o fechamento unilateral do occipital é quase sempre considerado pelos médicos como "posicional", causado pela posição forçada da cabeça da criança para o lado. Essa posição forçada é frequentemente observada em crianças com aumento unilateral do tônus muscular ou em casos de torcicolo. Sinais distintivos da sinostose: a deformação sinostótica é determinada desde o nascimento; com a idade, não se altera significativamente, independentemente das medidas tomadas para mudar a posição da cabeça da criança no berço.

A plagiocefalia posicional ocorre após o nascimento, piora nos primeiros anos de vida e tende a regredir significativamente após o início da fisioterapia.

Como a deformação é praticamente invisível sob o cabelo e não há manifestações neurológicas óbvias, a sinostose lambdoide é a menos diagnosticada nesse grupo de doenças. Apesar disso, o risco de distúrbios neurológicos exige o reconhecimento e o tratamento precoces da doença.

Tratamento

O tratamento cirúrgico geralmente é realizado entre 6 e 9 meses de idade, quando a criança começa a passar mais tempo acordada, pois a probabilidade de recorrência da deformidade devido à pressão na área remodelada diminui. A essência da operação é craniotomizar o retalho parieto-occipital no lado da lesão e remodelá-lo para criar uma curvatura aceitável.

Quase sempre, o tratamento é feito em uma única etapa, pois pequenas deformações residuais são escondidas de forma confiável pelos pelos e não exigem intervenções repetidas.

Craquiossisintomas sindrômicos

A craniossinostose sindrômica é o grupo mais raro e ao mesmo tempo mais complexo de doenças congênitas da região craniofacial, tanto do ponto de vista da correção cirúrgica das deformidades apresentadas quanto do ponto de vista do prognóstico do desenvolvimento neurológico e mental.

Quadro clínico e diagnóstico

Na grande maioria dos casos, juntamente com a craniossinostose em crianças, é detectado um distúrbio de crescimento dos ossos faciais, levando a distúrbios respiratórios e alimentares, deficiência visual e deformidade estética grave.

Geralmente, o principal sinal clínico é a braquicefalia, em contexto de sinostose prematura da sutura coronária. A deformação é agravada pelo subdesenvolvimento do maxilar superior, o que leva a uma deformação afundada característica da face com exoftalmia e hiperteloriemia orbital. Como resultado dessa lesão combinada, a respiração e a alimentação do recém-nascido são gravemente prejudicadas, o que determina a gravidade da condição nos primeiros dias e meses de vida e requer monitoramento intensivo. Frequentemente, em casos de craniossinostoses sindrômicas, não apenas a coronária, mas também outras suturas crescem excessivamente, o que causa craniossinostose. Assim, distúrbios respiratórios e dificuldades de alimentação são agravados por distúrbios neurológicos, o que determina a necessidade de tratamento cirúrgico precoce. É importante lembrar que a maioria dos pacientes com craniossinostoses sindrômicas apresenta um aumento acentuado da fontanela anterior e até mesmo alargamento da sutura sagital em toda a sua extensão. Isso muitas vezes confunde os médicos, que não conseguem imaginar a possibilidade de uma fontanela dilatada coexistir com o fechamento prematuro da sutura.

Via de regra, na ausência de cuidados qualificados, crianças com sinostose sindrômica morrem no primeiro ano de vida devido a doenças respiratórias graves e frequentes, complicadas por pneumonia. Na ausência de tratamento cirúrgico adequado e oportuno, a maioria desses pacientes apresenta anormalidades mentais e neurológicas graves.

Tratamento

O tratamento de crianças com sinostose sindrômica deve ser iniciado na maternidade. É necessário garantir a respiração e a alimentação ideais desses pacientes. Devido à hipoplasia da maxila em crianças, a atresia coanal é frequentemente presumida erroneamente, sendo realizada coanotomia. Às vezes, esse tratamento é eficaz, pois o uso de implantes nasais no pós-operatório melhora a respiração nasal. Uma via aérea oral também pode ser utilizada, facilitando a respiração durante o sono. Em alguns casos, a criança pode necessitar de traqueostomia.

A alimentação da criança deve ser organizada o mais cedo possível. Naturalmente, nos primeiros dias de vida, a alimentação por sonda pode, por vezes, ser justificada, mas a criança deve ser transferida para a alimentação por chupeta, colher ou copo com canudinho o mais cedo possível. A expansão do sistema ventricular do cérebro é por vezes interpretada incorretamente como hidrocefalia e são prescritas altas doses de diuréticos. No entanto, com a monitorização cuidadosa do aumento da circunferência da cabeça, é importante notar que praticamente não há desvios da taxa normal de crescimento. O exorbitismo grave em crianças com sinostoses sindrômicas deve ser objeto de atenção especial dos oftalmologistas. As crianças devem ser submetidas a terapia específica destinada a prevenir o ressecamento da córnea. Em casos graves de exorbitismo, a blefarorreia pode ser necessária por várias semanas para prevenir danos graves à córnea e luxação do globo ocular. O tratamento cirúrgico de crianças com craniossinostoses sindrômicas consiste tradicionalmente em três etapas.

• No primeiro ano de vida, a cranioplastia é realizada utilizando a técnica da "testa flutuante". A braquicefalia é eliminada e o volume do crânio é aumentado, criando condições para o crescimento normal do cérebro. Nos casos em que a fontanela grande está fechada ou pequena, o tratamento pode ser iniciado aos 6 meses.
• Na etapa seguinte, a zona média da face é avançada para melhorar a respiração nasal e eliminar o hipertelorismo e o exorbitismo. Nesta etapa, é realizada uma correção estética significativa e a oclusão é normalizada. Esta etapa é realizada em crianças de 5 a 6 anos.
• Na última etapa, são realizadas intervenções cosméticas finais visando normalizar a mordida, corrigindo deformações do nariz, órbitas e região periorbitária.

Atualmente, foi desenvolvido um método de compressão-distração para movimentar os ossos do crânio e da face. Com a ajuda de dispositivos de distração, é possível combinar o primeiro e o segundo estágios em um só, o que simplifica significativamente o tratamento em si e garante melhora precoce das funções respiratórias. A craniossinostose deve ser tratada com dispositivos de distração aos 9 meses de idade.

Apesar de todas as tentativas de acelerar a restauração das proporções normais do crânio e normalizar a respiração em casos de distúrbios sindrômicos, o prognóstico para o tratamento dessas crianças é pior do que no tratamento de sinostoses isoladas. Isso se deve ao fato de que cerca de 90% das crianças apresentam malformações combinadas do cérebro e de outros órgãos. Apesar do tratamento qualificado e oportuno, cerca de 30% dos pacientes apresentam atraso no desenvolvimento neuropsíquico.

Mas se considerarmos um grupo de crianças não tratadas, a porcentagem de sua aptidão intelectual chega a 80%, apesar de exatamente metade delas poder ser reabilitada. Assim, a craniossinostose, apesar da gravidade das manifestações externas e funcionais, é tratada com sucesso com o auxílio dos avanços modernos da cirurgia reconstrutiva, e nos permite esperar um progresso significativo na reabilitação estética, funcional e social desses pacientes em um futuro próximo.

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Como reconhecer a craniossinostose?

Dos métodos instrumentais de diagnóstico, o melhor é reconhecido como a tomografia computadorizada com remodelação tridimensional da imagem dos ossos da calota craniana e da face. O estudo permite identificar sinais intracranianos de hipertensão, confirmar a presença de sinostose em caso de lesão isolada e instalar todas as suturas relevantes em caso de polissinostose.

A maneira mais simples de diagnosticar a sinostose prematura das suturas cranianas é por meio de exame físico. A craniossinostose já pode ser suspeitada em um recém-nascido com base apenas no formato da cabeça. Um formato anormal do crânio, especialmente em combinação com uma deformidade esquelética facial, deve levar qualquer médico a pensar nesta doença.

Em crianças com sinostose de várias suturas, observa-se uma clara tendência ao aumento do grau de déficit neurológico proporcional ao número de suturas afetadas. Em casos de lesão de duas ou mais suturas, já podemos falar em cranioestenose. Enquanto em crianças com sinostose isolada de uma das suturas cranianas a transição do estágio de subcompensação para o estágio de descompensação ocorre em cerca de 10% dos casos, na polissinostose, essa transição ocorre em mais da metade das crianças. Geralmente, os sinais neurológicos aparecem aos 2 a 3 anos de idade, mas nessa época o cérebro já está danificado.

Diagnóstico diferencial

Deformidades cranianas podem não ser decorrentes de sinostose prematura das suturas. Ou, inversamente, a craniossinostose pode ser consequência de alguma lesão cerebral que cause parada do crescimento. Nesses casos, o tratamento cirúrgico pode ser considerado apenas por razões estéticas, uma vez que a melhora funcional não pode ser alcançada com tal intervenção.

O exemplo mais comum de deformação craniana não sinostótica é a plagiocefalia posicional. Nessa condição, a alteração no formato da cabeça ocorre no período neonatal, em um contexto de atividade motora espontânea limitada da criança, com giro forçado da cabeça para um lado ou para o outro. A causa geralmente é torcicolo e distúrbios distônicos decorrentes de encefalopatia perinatal. A deformação craniana posicional difere da craniossinostose verdadeira por se manifestar nas primeiras semanas de vida, enquanto a sinostose existe desde o nascimento. Com os devidos cuidados da criança, fisioterapia e exercícios, massagem e normalização da posição da cabeça da criança no berço com o auxílio de diversos dispositivos, a deformação pode diminuir significativamente ou até mesmo desaparecer completamente. Ao realizar um exame radiográfico do crânio, todas as suturas cranianas são sempre claramente visíveis.

A protrusão ou afundamento de áreas individuais da cabeça pode ser consequência de trauma intranatal (fratura dos ossos do crânio, cefalohematoma, etc.). Nesses casos, a anamnese sempre indica um ou outro desvio no curso normal do trabalho de parto ou no período pós-natal inicial. As mesmas deformações podem ser consequência de cistos cerebrais subjacentes, malformações vasculares, etc.

Anteriormente, a braquicefalia era frequentemente observada em crianças com craniotabíase devido à deficiência de vitamina D. Atualmente, a ampla prevenção do raquitismo reduziu o número dessas patologias ao mínimo.

Em alguns casos, a craniossinostose é confundida com microcefalia. Assim como as sinostoses, a microcefalia é caracterizada pelo fechamento precoce das fontanelas e das suturas cranianas. Além disso, em alguns casos, a sinostose verdadeira de suturas cranianas individuais pode ocorrer em um momento atípico para seu fechamento fisiológico. É importante lembrar que, na microcefalia, o atraso no crescimento cerebral leva à diminuição da atividade osteogênica, de modo que a sinostose das suturas ocorre gradualmente. No caso da craniossinostose, a diminuição da atividade osteogênica é primária, de modo que um quadro radiográfico característico sempre pode ser detectado desde o nascimento. O atraso no desenvolvimento psicomotor em crianças com microcefalia ocorre mais cedo e é sempre muito mais grave do que na craniossinostose.

E, finalmente, a diferença mais importante entre microcefalia e craniossinostose são os sinais de dano cerebral sem sinais de aumento da pressão intracraniana, detectados por métodos de neuroimagem, como ressonância magnética e tomografia computadorizada. O diagnóstico diferencial correto é muito importante em termos de prognóstico, pois, em caso de detecção precoce da sinostose, o retardo mental pode ser prevenido com sucesso, enquanto, no caso da microcefalia, o tratamento cirúrgico é praticamente ineficaz.

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Como tratar a craniossinostose?

Quanto ao tratamento das craniossinostoses, as técnicas cirúrgicas foram amplamente desenvolvidas e praticamente não apresentam complicações em uma clínica especializada. E o mais importante: quanto mais jovem o paciente, menor o risco de complicações e melhores os resultados funcionais e estéticos.

O período mais ativo do crescimento cerebral é considerado a idade de até 2 anos. Nessa idade, o cérebro atinge 90% do volume de um adulto. Assim, do ponto de vista funcional, a craniossinostose pode ser prevenida pelo tratamento cirúrgico precoce. De acordo com a literatura, a idade ideal para o tratamento da craniossinostose pode ser considerada o período de 6 a 9 meses. Os seguintes fatos são reconhecidos como vantagens do tratamento nessa idade:

• facilidade de manipulação dos ossos fortes e moles do crânio:
• facilitando a remodelação final do formato do crânio pelo cérebro em rápido crescimento:
• quanto mais nova a criança, mais completa e rapidamente os defeitos ósseos residuais cicatrizam.

Se o tratamento for realizado após 3 anos, é improvável que resulte em uma melhora significativa nas funções do cérebro e do órgão da visão. Em grande medida, a operação terá como objetivo eliminar a deformação apresentada, ou seja, será de natureza estética.

A principal característica do tratamento cirúrgico moderno não é apenas aumentar o volume do crânio, mas também corrigir sua forma.

Atualmente, o tratamento mais bem-sucedido é realizado com a colaboração de um cirurgião maxilofacial e um neurocirurgião. O tratamento cirúrgico consiste na remodelação dos ossos da calota craniana. Para isso, os ossos das áreas deformadas são removidos e reposicionados na posição anatômica correta, enquanto a cavidade craniana é ampliada.