Alterações da pele na hanseníase

Lepra (lepra, doença de Hansen) é uma doença infecciosa crônica causada por Mycobacterium Leprae. Patógeno - leucemia de micobactérias. Nem todas as pessoas são igualmente receptivas a eles. Não é por acaso que, antes da descoberta do agente causador, a principal hipótese do desenvolvimento da doença era hereditária. Os homens estão doentes mais vezes. Os negros estão mais predispostos à lepra, mas a doença é mais fácil para eles. A doença é mais comum na Índia, Nápoles, África. Mais frequentemente, a lepra fica infectada aos 10 a 20 anos de idade.

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Causas da patogênese da hanseníase

O agente causador da doença é um pau de lepra - mycobacterium leprae. É reto ou ligeiramente curvado, ácido-rápido, 5 um de comprimento, 0,5 um de espessura. Não cresce em meio nutriente e em cultura celular. O reservatório principal é um homem, além disso, pode haver alguns animais selvagens: armadillos, uma série de macacos, chimpanzés.

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Histogênese da lepra

No desenvolvimento da doença dá grande importância a um violação do estado de imunidade celular e factores não específicos de protecção contra um fundo de reacções graves de hipersensibilidade Mycobacterium leprae, é detectada por amostra leprominovoy. A presença da susceptibilidade genética ao condicionamento (resistência) da doença é evidenciada por dados tais como uma concordância significativamente maior em comparação com monozigóticos diferenças inter-raciais dizigóticos em formas de lepra, diferentes de susceptibilidade parentes de pacientes doentes com probabilidades semelhantes. Foi encontrada uma associação da doença com certos antígenos de compatibilidade tissular (principalmente HLA-B8, DR2, HLA-BW21), o que pode afetar a natureza da resposta imune e, consequentemente, as características do quadro clínico. Em pacientes com lepra, revela-se um defeito de macrófagos, cuja conseqüência é a incapacidade de converter os antígenos da micobactéria em imunogênicos; desequilíbrio de células imunorreguladoras, diferentes em diferentes formas da doença. Quando lepromatosa da lepra tipo predominante subpopulação de linfócitos com função citotóxica-supressor, pode haver um defeito de células T auxiliares, é praticamente implementado de tipo retardado de reacção de hipersensibilidade mediada por células (teste leprominovy negativo). Ele revela a hiperatividade das células B, um alto nível de anticorpos, mas sem um papel protetor contra a lepra de Mycobacterium. A.A. Yarilin (1999) chama a atenção para a dependência do desenvolvimento de algumas formas de lepra no qual o caminho que a formação de imunidade - humoral de Th2-dependente (quando lepromatoze) ou Th1-dependente (quando tuberkuloide). Em pacientes com lepra de tuberculose, uma subpopulação de T-ajudantes é predominantemente detectada, o teste de lepromina é positivo, não são detectados antígenos de micobactérias de lepra. Nos mecanismos de danos ao sistema nervoso periférico, a importância das reações auto-imunes é atribuída à comunidade antigênica da lepra de Mycobacterium e do tecido neural.

Sintomas da lepra

Somente o homem está doente de lepra. Na maioria dos casos, a lepra é infectada por uma pessoa com lepra. A infecção ocorre por gotas no ar, através da mucosa do trato respiratório superior, pele danificada e, possivelmente, com o uso de alimentos e água infectados. O período de incubação é de vários anos. Os fatores de risco são:

• vivendo em uma área endêmica;
• presença de parentes doentes;
• contato com armadillos infectados. Os navios de guerra são usados para cultivar o patógeno: eles desenvolvem granulomas de lepra (leproms).

O desenvolvimento da doença depende do estado da imunidade celular específica. Os patógenos da hanseníase se multiplicam nos nervos periféricos. Além disso, eles são encontrados em muitos órgãos, onde são mantidos por um longo tempo em células endoteliais e fagócitos. Apenas 20% das pessoas infectadas ficam doentes, o que é explicado pela fraqueza da imunidade celular.

Atualmente, distinguem-se vários tipos clínicos de lepra: lepromatosos, tuberculoides, indeterminados e dimórficos. O tipo lepromatoso é o tipo de lepra mais pesado e contagioso, já que nas lesões existe um grande número de agentes patogênicos.

A doença é caracterizada por danos à pele, mucosas, olhos, linfonodos, troncos de nervos periféricos, bem como o sistema endócrino e alguns órgãos internos, onde são formados granulomas e infiltrações lepramatosas com grande conteúdo de leopê de Mycobacterium.

As manifestações cutâneas estão localizados na face, orelhas, superfícies extensoras, nádegas, onde há eritematosas pontos, zritematozno-pigmentada de várias formas e tamanhos que não têm contornos claros. Ao longo do tempo, manchas são infiltradas, salientes acima da superfície da pele e aumentam de tamanho. A pele na área de permeação e do lado de fora e aparecem como nós de colisões (leproma) que varia em tamanho desde vários milímetros a 2 cm, de consistência plotnoelasticheskoy, cor de ferrugem castanho-azulada ou avermelhada. Infiltração difusa e leproma, sendo localizado na face (sobrancelhas, bochechas, nariz, queixo), desfiguram o paciente, dando seu rosto uma espécie de leão focinho (fácies leonina).

O cabelo das sobrancelhas cai do lado de fora. Nas áreas afetadas, a pele fica tensa, o padrão é alisado, o cabelo cai. Em seguida, observa-se uma lesão bilateral e simétrica específica dos nervos periféricos, o que leva ao desaparecimento da temperatura, dor e sensibilidade tátil. Frequentemente cotovelado espantado, médio, fibular, grandes nervos áuricos, ramo superior do nervo facial. Os troncos nervosos são espessados, densos, suaves. Desenvolver gradualmente distúrbios tróficos e motores (lagophthalmus, paresia de musculatura mastigatória e facial, amiotrofias, contraturas, úlceras tróficas).

Há leprom de ulceração. As úlceras geralmente têm margens inclinadas, às vezes subcutadas infiltradas, podem se fundir, formando defeitos ulcerativos extensos que cicatrizam lentamente com uma cicatriz desigual. Simultaneamente com alterações na pele, as mucosas do nariz, laringe e cavidade oral são afetadas. Muitas vezes, os primeiros sinais de hanseníase são a dificuldade de respirar nasal e hemorragias nasais. A mucosa do nariz é hiperêmica, edematosa, na superfície existem múltiplas pequenas erosões (rinite lepromatosa).

Ao longo do tempo, desenvolve-se a atrofia da mucosa e existem leproms e infiltrações, principalmente na parte cartilaginosa do septo nasal. Lepromes de diferentes formas e tamanhos de cor rosa pálido, muitas vezes ulcerada, o que leva à deformação do septo nasal, impedindo a respiração nasal ("flat-squared", "proboscis", nariz "lorgnetny", nariz bulldog).

Em casos graves, as mucosas dos lábios, paladar macio e duro, laringe, parte de trás da língua etc. São afetadas.

Tipo tuberculóide

O tipo tuberculóide é marcado por uma lesão da pele e nervos periféricos e caracteriza-se por um curso benigno. Nos focos da lesão, os agentes patogênicos são detectados com dificuldade ou, mais frequentemente. Estão ausentes. Este tipo caracteriza-se pela aparência na pele de alguns, vários na forma e tamanho de manchas eritematosas, bem como elementos papulares, que são a principal manifestação da doença. Eles são frequentemente localizados no rosto, pescoço, superfícies de flexão das extremidades, costas, nádegas. Nódulos geralmente pequenos, planos, cianoticos avermelhados, poligonais, propensos a fusão em placas com margem circular ou policíclica com crescimento em forma de rolo, com contornos bruscos e crescimento periférico. Ao longo do tempo, na parte central das placas, há atrofia, hipopigmentação, descamação eBorda é preservada borda eritematosa em largura de vários milímetros a 2-3 cm e mais - tuberculóide calculado. Após eles mesmos, os elementos deixam hipopigmentação ou atrofia. Neste tipo de lesão de tronco nervoso periférico é detectado muito cedo, às vezes para manifestações cutâneas.

Os nervos ulnar, radial e peroneal são mais freqüentemente afetados, o que se manifesta em um espessamento e dor doloridos ou difusos. Aos poucos, isso leva ao desenvolvimento de paresia, paralisia, contraturas dos dedos, atrofia dos pequenos músculos, pele, unhas, amputação espontânea das mãos e dos pés ( "Seal Paw", "wristdrop", "pata de macaco", "parar de filmar" e outros.). Existe uma violação da temperatura, dor e sensibilidade tátil. Os reflexos tendinosos diminuem. Nos focos da lesão, a gordura e a transpiração foram interrompidas, não há cabelos fuzzy.

Patomorfologia

Os granulomas tuberculóides típicos na derme, isolados ou fundidos, formam um infiltrado tipo tuberculoide, localizado principalmente na derme superior, diretamente sob a epiderme, envolvendo-o no processo. Os granulomas consistem em células epitelióides cercadas por um pequeno número de elementos linfóides, cujo ambiente pode ser visto células gigantes de Pirogov-Langhans. Rede Elástica com o fenômeno da destruição. Este tipo de hanseníase destrói troncos de nervo pequenos e maiores que vão ao longo dos vasos infiltrados com elementos epiteliais e linfóides. Caracterizada por hipertrofia significativa dos nervos da pele, cercada, como regra, por linfócitos. As micobactérias com este tipo de lepra são muito pequenas ou não são encontradas, mas o teste de lepromina é positivo. Os apêndices da pele são quase completamente destruídos ou sofrem atrofia, seguidos de substituição por tecido fibroso.

Tipo indefinido

Um tipo indeterminado é manifestado pela aparência na pele de apenas erupções manchadas (hipocrômicas, eritematosas, misturadas, com contornos geográficos). No período inicial, o dano do nervo periférico está ausente e, em seguida, desenvolve-se uma polineurite específica, levando a distúrbios de sensibilidade em membros distal, amicotropia de músculos pequenos, contraturas de dedos, úlceras tróficas, etc.

Tipo dimórfico

No tipo dimórfico, observa-se erupções cutâneas e mucosas, características do tipo lepromatoso, e um distúrbio de sensibilidade, como no tipo de lepra tuberculóide.

No desenvolvimento de todos os tipos de hanseníase, os estádios progressivo, estacionário, regressivo e residual são distinguidos. Na prática clínica, há uma transição de um tipo de lepra para outro, por exemplo, tuberculóide em tipo lepromatoso com a formação de formas limítrofes.

Para todos os tipos de hanseníase, mas com maior freqüência com órgãos internos lepromatosos (fígado, baço, glândulas adrenais, testículos) são afetados, transtornos metabólicos (amiloidose visceral), as úlceras tróficas são observadas. Alguns pacientes têm lesão do sistema ósseo (leproms ósseos, ossificação da periostite da tíbia, cotovelos e outros ossos, reabsorção das falanges distal dos dedos e dos pés).

Com lepra, observa-se danos aos órgãos da visão (episclerite, queratite, irite, fotofobia, lacrimejamento).

O valor diagnóstico, prognóstico e epidemiológico tem um teste de lepromina (teste de Mitsuda). No tipo lepromatos esta amostra é negativa, os indivíduos tuberculóides (bem como em indivíduos saudáveis) - positivos, e com dimorf ou lepra indiferenciada podem ser positivos e negativos.

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Tipo de lepra indiferenciada

O tipo de lepra indiferenciado caracteriza-se pela presença nas várias partes da pele, além de dobras grandes, várias lesões hipocromáticas ou eritematosas com sensibilidade reduzida.

Patomorfologia. Na derme, é detectada a infiltração linfóide da camada reticular da derme, predominantemente perivascular, perifolicular e ao longo dos troncos nervosos com o fenômeno da proliferação intensiva de neurolematócitos. Além dos linfócitos, o infiltrado contém histiocitos, pdasmócitos e granulócitos eosinófilos. Infiltra, gradualmente substituído por tecido fibroso, aperta e destrói parcialmente os apêndices da pele, terminações nervosas e hastes nervosas.

Alterações semelhantes, em desenvolvimento, podem ir à lepra lepromatosa ou tuberculótica.

Lepromatos de lepra

O tipo de lepra lepromatosa é caracterizada por polimorfismo clínico: manchas eritematosas, focos infiltrativos de placa e leproms. As manchas são assintomáticas, plurais, simetricamente localizadas principalmente no rosto, superfície extensora das extremidades, nas nádegas. Eles podem se fundir, ocupando quase toda a pele (a chamada lepra manchada). Os pontos existem por um longo tempo, depois desaparecem ou infiltração ou leproms se desenvolvem em sua zona. Os focos infiltrativos podem assumir a forma de placas limitadas ou lesões difusas com limites borrados, uma característica cor ciano acastanhada. Com mudanças difusas, uma imagem aparece no rosto, semelhante ao rosto do leão (facies leonina). Existem alterações de escleroderme, erisipela, alterações de pellagroide, erupções cutâneas parecidas com psoriasiformes, seboroides, às vezes erupções bolhasas, como o pênfigo, a dermatite herpetitiva. Lepromes (tuberculose da lepra, nó) podem ser dérmicos e subcutâneos. Eles são hemisféricos, a diferentes graus se elevam acima do nível da pele. No curso natural da doença, são possíveis dois resultados: reabsorção ou ulceração superficial com formação de focos ou cicatrizes hipertropedizados atróficos, respectivamente. O tipo de lepra lepromatosa é o dano à mucosa da boca, nariz, laringe, desenvolvimento da neurite da lepra. Durante os períodos de exacerbação da doença (fases reativas) podem ocorrer erupções polimórficas. O mais característico deles é eritema nodoso (pode ulcerar). Lepra leprosa e hispose lepra estão entre as variantes especiais do tipo lepromatoso de hanseníase. Com a lepra Luzio, toda a pele é difusa, hiperemônica. Existem telangiectasias múltiplas, pode haver hiperpigmentação insignificante. Devido ao edema, infiltração, a pele se torna esclerodermica, brilhante. Pode haver ulceração extensa. O diagnóstico de hera de histona baseia-se no exame histológico (presença de histiocitos em forma de fuso contendo um grande número de leucose de micobactérias), sinais clínicos - placas marcadas de forma acentuada com bordas íngremes, peeling e impressões pontuais em sua superfície no centro.

Patomorfologia

Histologia com lepra lepromatosa tipo bastante característicos, granulomas formados a partir de histiócitos, as quais estão em vários estágios de desenvolvimento, para formar as células de espuma lepra clássica Virchow, o citoplasma das quais contém uma grande quantidade de micobactérias da lepra e lípidos detectar quando corados por Sudan III. Entre estas células estão células exsudadas - linfócitos e plasmócitos. Dependendo da natureza das lesões cutâneas de granuloma ocupar um volume diferente da derme, deitado ilhas ou mechas estreitas de lesões superficiais e infiltrados difusos com mais profunda e leproma. Entre as células do infiltrado, às vezes existem células Tuton gigantes, incluindo os fosfolípidos. Nas células da lepra, os corpos de Russelean, que são formados como resultado da destruição de núcleos, podem ser detectados. Mycobacterium leprae dispostos no interior das células sob a forma de feixes e glóbulos, bem como em torno dos pequenos vasos na secreção das glândulas sebáceas e sudoríparas. A epiderme é geralmente achatada e atrófica, os desfechos epidérmicos são suavizados como resultado da pressão do infiltrado. Muitas vezes, é possível ver sob a epiderme uma tira de colágeno inalterado separando-a de um infiltrado granulomatoso.

Envolvido no processo de vasos sanguíneos e nervos. As paredes dos vasos são infiltradas por elementos de macrófagos, os endoteliotas incham, proliferam e às vezes se transformam em células da lepra. Eles, em regra, contêm muita leucose de micobactérias, às vezes sob a forma de glóbulos. Os nervos são angulados devido à estratificação do perineuro, contêm um número significativo de micobactérias em todas as estruturas.

Com a lepra lepromatosa difusa (o fenômeno de Lucio), além da imagem descrita acima, alterações necrobióticas na epiderme, neoplasia dos vasos na derme e infiltração significativa de elementos inflamatórios da gordura subcutânea, especialmente em torno de grandes vasos.

No futuro, podem ocorrer necroses de capilares com necrose secundária da pele e ulceração. A lepra de Mycobacteria invade as paredes dos vasos e até penetra no seu lúmen.

Além disso, o eritema nodoso lepromatoso é distinguido como uma forma reativa clinicamente semelhante ao eritema nodoso usual, que se baseia em paniculite de lepra. Caracterizado por infiltração inflamatória aguda não só da derme, mas também tecido subcutâneo com células da lepra com uma mistura de linfócitos, granulócitos neutrófilos e plasmócitos. Este tipo de lepromatosis é caracterizada por vasculite leucoclasta neutrofílica com eosinofilia, alterações fibrinóides nas paredes dos vasos com hialinose subsequente. Os granulomas de lepra pequena contendo leucose de micobactérias são encontrados na derme e no tecido subcutâneo.

Tipo de borda

O grupo limite da lepra caracteriza-se por sinais de tipos polares com predominância de elementos vesiculares de lepra tuberculóide ou lepromatosa. A peculiaridade clínica da lepra limítrofe ("dimórfica") é a presença de manchas e placas "pontilhadas" ou "estampadas", frisos decorrentes de uma regressão desigual do processo em diferentes áreas de elementos vysypnyh. A neurite assimétrica múltipla é comum.

Patomorfologia

Junto com os focos da estrutura tuberculóide, existem grupos de um número significativo de histiócitos com sinais pronunciados de células da lepra, localizados difusamente na parte superior da derme, mas não penetram a epiderme. Na camada reticular o infiltrado é localizado principalmente perto dos apêndices da pele, bem como no tipo de lepra lepromatosa, a destruição e a infiltração dos músculos levantando o cabelo podem ser observadas. Os nervos da pele são destruídos em menor grau, mas seu número é reduzido, e os feixes emergentes são engrossados e infiltrados. Como regra geral, os troncos nervosos grandes são afetados, nos quais são encontradas células infiltradas, principalmente linfócitos, bem como mucobacterias na hanseníase sob a forma de feixes ou glóbulos.

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Diagnóstico diferencial da hanseníase

Um diagnóstico diferenciado é feito com sífilis, vitiligo, toxicodermia, lúpus da tuberculose e outros.

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Tratamento da hanseníase

O tratamento é complexo, conduzido em leprosariums. Recomenda-se a realização de terapia restaurativa específica. À medida que a órtese é aplicado significa vitaminas A, C, o grupo B, agentes pirogénicos, antioxidantes, etc. Metiluracilo. A partir de drogas anti-hansênicas utilizados dapsona (comprimidos e os pós de 50-200 mg por dia ou suspensão oleosa / m 1-2 vezes por semana), uma solução a 50% de sulfureto de solsulfona (w / m 2 vezes por semana começando a 0,5 ml e aumentando gradualmente uma dose única para 3,5 ml), ciba-1906 (comprimidos de 0,5 a 2 g em dia ou como uma suspensão de óleo por via intramuscular de 2 a 6 ml uma vez por semana), protionamida (0,25 gramas 1-3 vezes por dia), lamprene - 100 mg (1 cápsula) zhednevno, rifampicina (em 2-4 ou 300-600 mg, cápsulas). Atribuir também diucifon, dimotsifon.