Doença de Raynaud

A doença de Raynaud ocupa um lugar de liderança entre o grupo de doenças vegetativas-vasculares das extremidades distais.

Dados sobre a prevalência da doença de Raynaud são contraditórios. Um dos maiores estudos populacionais mostrou que a doença de Raynaud ocorre em 21% das mulheres e 16% dos homens. Entre as profissões em que o risco de doença por vibração é aumentado, esse percentual é duas vezes maior.

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O que causa a doença de Raynaud?

A doença de Raynaud ocorre em diferentes condições climáticas. É mais raro em países com um clima quente e constante. Incidentes da doença e entre os nortistas. A doença de Raynaud é mais comum em latitudes médias, em lugares com clima temperado úmido.

A predisposição hereditária para a doença de Raynaud é pequena - cerca de 4%.

Em sua forma clássica, o complexo de sintomas de Raynaud ocorre na forma de ataques que consistem em três fases:

1. branqueamento e resfriamento dos dedos das mãos e dos pés, acompanhados de dor;
2. a adição de cianose e aumento da dor;
3. vermelhidão do membro e dor diminuindo. Tal complexo de sintomas é geralmente referido como fenômeno de Raynaud. Todos os casos de combinação patognomônica de sintomas de uma doença primária com sinais físicos de FR são designados como síndrome de Raynaud (PC).

Como mostrado por observações clínicas, o complexo sintomático descrito por M. Raynaud nem sempre é uma doença independente (idiopática): também pode ocorrer em várias doenças que diferem em etiologia, patogênese e manifestações clínicas. A doença descrita por M. Raynaud começou a ser considerada como uma forma idiopática, ou seja, doença de Raynaud (BR).

Dentre as várias tentativas de classificar várias formas das síndromes de Raynaud, a mais completa é a criada por L. E P. Langeron, L. Croccel em 1959. A classificação etiopatogenética, que na interpretação moderna é a seguinte:

1. A origem local da doença de Raynaud (arterite dos dedos, aneurisma arteriovenoso dos vasos dos dedos das mãos e dos pés, trauma profissional e outro).
2. Origem regional da doença de Raynaud (costelas cervicais, síndrome do músculo escaleno anterior, síndrome de abdução do braço agudo, dano ao disco intervertebral).
3. Origem segmentar da doença de Raynaud (obliteração segmentar arterial, que pode causar distúrbios vasomotores nas extremidades distais).
4. Doença de Raynaud em combinação com doença sistêmica (arterite, hipertensão arterial, hipertensão pulmonar primária).
5. Doença de Raynaud com circulação sanguínea insuficiente (tromboflebite, lesões nas veias, insuficiência cardíaca, angiospasmo vascular cerebral, vasoespasmo retiniano).
6. Danos ao sistema nervoso (acrodinia constitucional, siringomielia, esclerose múltipla).
7. A combinação da doença de Raynaud com desordens digestivas (doenças funcionais e orgânicas do tratado digestivo, úlcera gástrica, colite).
8. Doença de Raynaud em combinação com distúrbios endócrinos (distúrbios diencefálico-pituitários, tumores adrenais, hiperparatireoidismo, doença de Bazedovoy, menopausa menopausada, bem como menopausa como resultado de radioterapia e intervenção cirúrgica).
9. Doença de Raynaud em violação do sangue (esplenomegalia congênita).
10. Doença de Raynaud com crioglobulinemia.
11. Doença de Raynaud com esclerodermia.
12. Doença de Raynaud Verdadeira.

Posteriormente, essa classificação foi complementada com algumas formas clínicas selecionadas para lesões reumáticas, disfunção hormonal (hipertireoidismo, período pós-menopausa, displasia uterina e ovariana, etc.), para algumas formas de patologia ocupacional (doença vibratória), complicações após tomar drogas vasoconstritoras de ação periférica, como ergotamina, beta-bloqueadores, amplamente utilizados para o tratamento da hipertensão, angina de peito e outras doenças e são capazes de causar Os sintomas da doença de Raynaud em pacientes com uma predisposição correspondente.

Patogênese da doença de Raynaud

Os mecanismos fisiopatológicos subjacentes ao início dos ataques da doença de Raynaud não são totalmente compreendidos. M. Raynaud considerou a causa da doença descrita por ele como "hiperreatividade do sistema nervoso simpático". Supõe-se também que este é o resultado de um defeito local ( falha local) dos vasos periféricos dos dedos. Não há evidência direta de lealdade a um desses pontos de vista. Esta última hipótese tem certos fundamentos à luz das idéias modernas sobre os efeitos vasculares das prostaglandinas. Foi demonstrado que a doença de Raynaud provoca uma diminuição na síntese da prostaciclina endotelial, cujo efeito vasodilatador não causa dúvidas no tratamento de pacientes com doença de Raynaud de diversas etiologias.

Atualmente estabelecido é o fato de que as propriedades reológicas do sangue em pacientes que sofrem de doença de Raynaud, especialmente durante um ataque, mudam. A causa direta do aumento da viscosidade do sangue nesses casos não está clara: isso pode ser resultado tanto de alterações na concentração plasmática de fibrinogênio como da deformação dos eritrócitos. Condições similares ocorrem na crioglobulinemia, na qual a ligação entre a precipitação prejudicada de proteínas no frio, um aumento na viscosidade do sangue e as manifestações clínicas da acrocianose é inegável.

Ao mesmo tempo, há uma suposição sobre a presença de angiospasmos dos vasos cerebrais, coronarianos e musculares na doença de Raynaud, que se manifestam em frequentes dores de cabeça, derrames e astenia muscular. A relação das manifestações clínicas dos distúrbios circulatórios periféricos com a ocorrência e o curso dos distúrbios emocionais é confirmada por uma mudança no fluxo sanguíneo digital em resposta ao estresse emocional, o efeito de estados emocionais perturbadores na temperatura da pele em pacientes com doença de Raynaud e em pessoas saudáveis. O estado dos sistemas inespecíficos do cérebro é essencial, como foi demonstrado por numerosos estudos de EEG em vários estados funcionais.

Em geral, a presença de sinais clínicos, como paroxismalidade, simetria, dependência de manifestações clínicas em vários estados funcionais, o papel do fator emocional em provocar ataques de doença de Raynaud, alguma dependência biorrítmica, análise farmacodinâmica da doença, permite implicar o envolvimento de mecanismos cerebrais em a patogênese desse sofrimento.

Na doença de Raynaud, é demonstrada uma perturbação na atividade integrativa do cérebro (através do estudo de atividade cerebral ultrabaixo e induzida), manifestada por um descompasso entre processos específicos e inespecíficos de aferenciação somática, vários níveis de processamento de informação, mecanismos de ativação inespecífica).

Uma análise do estado do sistema nervoso autônomo na doença de Raynaud usando métodos especiais que permitem a análise seletiva de seus mecanismos segmentares revelou apenas no caso da forma idiopática da doença, evidências da insuficiência dos mecanismos de regulação segmentar simpática da atividade cardiovascular e sudomotora. A presença de insuficiência de influências simpáticas nas condições de distúrbios vasoespásticos sugere que o complexo sintomático existente seja conseqüência do vasoespasmo, como fenômeno de hipersensibilidade pós-denervação. Este último, obviamente, tem um valor preventivo compensatório para garantir um nível suficiente de fluxo sanguíneo periférico e, como conseqüência, a preservação das funções trófico-vegetativas na doença de Raynaud. O valor desse fator compensatório é especialmente visível quando comparado com pacientes com esclerodermia sistêmica, onde a porcentagem de distúrbios vegetativos-tróficos é tão alta.

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Sintomas da doença de Raynaud

A idade média de início da doença de Raynaud é a segunda década de vida. São descritos os casos de doença de Raynaud em crianças de 10 a 14 anos, dos quais cerca de metade eram hereditários. Em alguns casos, a doença de Raynaud ocorre após o estresse emocional. O surgimento da doença de Raynaud após 25 anos, especialmente em indivíduos sem sinais prévios de comprometimento da circulação periférica, aumenta a probabilidade de ter qualquer doença primária. Raramente, geralmente após graves choques mentais, rearranjos endócrinos, a doença pode ocorrer em pessoas com 50 anos ou mais. A doença de Raynaud ocorre em 5-10% dos pesquisados na população.

Entre os pacientes que sofrem da doença de Raynaud, as mulheres prevalecem significativamente (a proporção de mulheres para homens é de 5: 1).

Entre os fatores que provocam a ocorrência de ataques da doença de Raynaud, o principal efeito é a exposição ao frio. Em algumas pessoas com características específicas da circulação sanguínea periférica, até mesmo a exposição episódica inconsistente ao frio e à umidade pode causar a doença de Raynaud. Experiências emocionais são uma causa frequente do início dos ataques da doença de Raynaud. Há evidências de que cerca de metade dos pacientes com doença de Raynaud têm uma natureza psicogênica. Às vezes, essa doença ocorre como resultado da exposição a todo um complexo de fatores (exposição ao frio, estresse emocional crônico, distúrbios endócrino-metabólicos). Características constitucionais, hereditárias e adquiridas do sistema endócrino autônomo são o pano de fundo que facilita a ocorrência da doença de Raynaud. A herança direta é pequena - 4,2%.

O sintoma mais precoce da doença é o aumento da frieza dos dedos - na maioria das vezes, as mãos, que então se juntam ao branqueamento das falanges terminais e a dor nelas com elementos de parestesia. Esses distúrbios são de natureza paroxística e, no final do ataque, desaparecem completamente. A distribuição de desordens vasculares periféricas não tem um padrão estrito, mas mais muitas vezes é os II-III dedos das mãos e os primeiros 2-3 dedos dos pés. As partes distais dos braços e das pernas estão mais envolvidas no processo, muito menos frequentemente em outras partes do corpo - lóbulos auriculares, ponta do nariz.

A duração dos ataques é diferente: mais frequentemente - alguns minutos, com menos frequência - algumas horas.

Esses sintomas são característicos do chamado estágio I da doença de Raynaud. Na etapa seguinte, há queixas de ataques de asfixia, após os quais podem ocorrer distúrbios tróficos nos tecidos: inchaço, aumento da vulnerabilidade da pele dos dedos. As características características dos distúrbios tróficos na doença de Raynaud são sua localidade, curso remitente e desenvolvimento regular das falanges terminais. O último estágio, trófico-paralítico, é caracterizado pelo agravamento dos sintomas listados e pela prevalência de processos distróficos nos dedos, face e dedos dos pés.

O curso da doença está progredindo lentamente, no entanto, independentemente do estágio da doença, são possíveis casos de desenvolvimento reverso do processo - no início da menopausa, gravidez, após o parto, mudanças nas condições climáticas.

Os estágios descritos de desenvolvimento da doença são característicos da doença de Raynaud secundária, onde a taxa de progressão é determinada pelo quadro clínico de sofrimento primário (na maioria das vezes é uma doença sistêmica do tecido conjuntivo). O curso da doença de Raynaud Primária, por via de regra, é em ambiente hospitalar.

A frequência de distúrbios do sistema nervoso em pacientes com doença de Raynaud é alta, com uma forma idiopática, chega a 60%. Como regra, um número significativo de queixas do círculo neurótico é detectado: dor de cabeça, sensação de peso na cabeça, dor nas costas, membros, distúrbios freqüentes do sono. Juntamente com a cefaléia psicogênica, a cefaléia vascular paroxística é característica. Ataques de enxaqueca ocorrem em 14-24% dos pacientes.

Hipertensão arterial é observada em 9% dos casos.

A dor paroxística no coração é funcional por natureza e não é acompanhada por alterações no ECG (cardialgia).

Apesar do número expressivo de queixas sobre a sensibilidade aumentada dos antebraços, dedos das mãos e pés ao frio, a frequência de sensações de prurido, ardor e outras parestesias, os distúrbios objetivos de sensibilidade em pacientes com a forma idiopática da doença são extremamente raros.

Numerosos estudos sobre a forma idiopática da doença de Raynaud mostraram a patência completa dos grandes vasos e, portanto, a gravidade e a frequência das crises convulsivas dos arteriocapilares nos membros distais são difíceis de explicar. A oscilografia mostra apenas um aumento no tônus dos vasos sanguíneos, principalmente das mãos e pés.

A reografia segmentar longitudinal dos membros revela dois tipos de alterações:

1. no estágio de compensação, um aumento acentuado no tônus vascular;
2. na fase de descompensação - na maioria das vezes uma diminuição significativa no tom das pequenas artérias e veias. Circulação de sangue de pulso diminui nos dedos das mãos e pés durante o período de um ataque isquêmico com sintomas de fluxo venoso.

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Diagnóstico da Doença de Raynaud

No estudo de pacientes com doença de Raynaud, deve-se primeiro estabelecer se o fenômeno não é uma característica constitucional da circulação periférica, ou seja, uma reação fisiológica normal sob a influência do frio de intensidade diferente. Para muitas pessoas, inclui o branqueamento de uma fase dos dedos das mãos ou dos pés. Essa reação sofre um desenvolvimento reverso ao se aquecer e quase nunca evolui para cianose. Entretanto, em pacientes com doença de Raynaud verdadeira, o desenvolvimento reverso do vasoespasmo é difícil e geralmente dura mais tempo do que a aplicação dos estímulos.

A maior dificuldade é o diagnóstico diferencial entre a forma idiopática da doença e a síndrome de Raynaud secundária.

O diagnóstico da forma idiopática da doença é baseado nos cinco critérios principais formulados por E. Ellen, W. Strongrown em 1932:

1. duração da doença de pelo menos 2 anos;
2. a ausência de doenças secundárias à síndrome de Raynaud;
3. estrita simetria dos sintomas vasculares e trofo-paralíticos;
4. falta de modificações de pele gangrenosa dos dedos;
5. ocorrência episódica de ataques de isquemia dos dedos sob a influência de experiências de resfriamento e emocionais.

No entanto, além disso, com uma duração da doença de mais de 2 anos, é necessário excluir doenças sistêmicas do tecido conjuntivo, bem como outras causas mais comuns da doença de Raynaud secundária. Portanto, atenção especial deve ser dada à identificação de sintomas como enfraquecimento das falanges terminais, múltiplas feridas cicatriciais de longo prazo, dificuldade de abrir a boca e deglutição. Na presença de tal complexo de sintomas, deve-se primeiro pensar no possível diagnóstico de esclerodermia sistêmica. O lúpus eritematoso sistêmico é caracterizado por um eritema em forma de borboleta na face, aumento da sensibilidade à luz solar, perda de cabelo e sintomas de pericardite. A combinação da doença de Raynaud com a secura das membranas mucosas dos olhos e da boca é característica da síndrome de Sjögren. Além disso, os pacientes devem ser entrevistados para identificar, na história dos dados, o uso de drogas como a ergotamina e o tratamento em longo prazo com betabloqueadores. Em homens com mais de 40 anos com diminuição dos pulsos periféricos, é necessário descobrir se eles fumam, a fim de estabelecer uma possível conexão entre a doença de Raynaud e a endarterite obliterante. Para excluir patologia profissional, os dados anamnésicos sobre a capacidade de trabalhar com instrumentos vibratórios são obrigatórios.

Em quase todos os casos de tratamento primário do paciente para o médico, é necessário realizar um diagnóstico diferencial entre suas duas formas mais comuns - idiopática e secundária com esclerodermia sistêmica. O método mais fiável, juntamente com a análise clínica detalhada, é a aplicação do método dos potenciais simpáticos da pele induzidos (HVTS), que permite demarcar estes dois estados quase 100%. Em pacientes com esclerodermia sistêmica, esses indicadores praticamente não diferem do normal. Enquanto em pacientes com doença de Raynaud, há um acentuado alongamento dos períodos latentes e uma diminuição nas amplitudes de HKSP nos membros, mais grosseiramente representados nos braços.

Fenômenos vasculares-tróficos nas extremidades são encontrados em várias variantes clínicas. O fenômeno de acroparestesia de forma mais branda (forma de Schulz) e mais grave, comum, com sintomas de edema (forma de Notnagel) é limitado a distúrbios de sensibilidade subjetiva (arrepios, formigamento, dormência). O estado de acrocianose persistente (acroasfixia de Cassirer, asfixia simpática local) pode ser agravada e ocorrer com sinais de inchaço, hipoestesia leve. Existem numerosas descrições clínicas da doença de Raynaud, dependendo da localização e prevalência de distúrbios angiospásticos (o fenômeno de "dedo morto", "mão morta", "pé de mineiro", etc.). A maioria dessas síndromes está unida por uma série de características comuns (paroxismalidade, aparência sob a influência do frio, estresse emocional, natureza semelhante do curso), o que sugere que eles têm um único mecanismo fisiopatológico e os tratam dentro de uma única doença de Raynaud.

Tratamento da doença de Raynaud

O tratamento de pacientes com doença de Raynaud apresenta certas dificuldades associadas à necessidade de estabelecer a causa específica da síndrome. Nos casos em que uma doença primária foi identificada, o manejo dos pacientes deve incluir o tratamento da doença subjacente e a supervisão do especialista apropriado (reumatologista, cirurgião vascular, endocrinologista, dermatologista, cardiologista, etc.).

A maioria dos métodos convencionais refere-se a formas sintomáticas de tratamento, baseadas no uso de fortalecimento geral, analgésicos antiespasmódicos e normalização das funções hormonais dos remédios.

Táticas especiais de tratamento e tratamento devem ser seguidas em pacientes com riscos ocupacionais e domésticos, enquanto em primeiro lugar elimina o fator causador desses distúrbios (vibração, frio, etc.).

Nos casos da forma idiopática da doença, quando a doença de Raynaud primária é causada apenas por frio, umidade e estresse emocional, a exclusão desses fatores pode levar ao alívio dos ataques da doença de Raynaud. A análise das observações clínicas dos resultados da administração a longo prazo de vários grupos de vasodilatadores indica a sua falta de eficácia e melhoria clínica a curto prazo.

O uso da terapia de desfibrilação como um tipo de tratamento patogênico é possível, mas seu efeito de curto prazo deve ser mantido em mente; A plasmaférese usada nos casos mais graves tem um efeito similar.

Em algumas formas da doença, acompanhadas pela formação de distúrbios tróficos irreversíveis e dor intensa, um alívio significativo vem do tratamento cirúrgico - simpatectomia. Observações em pacientes operados mostram que o retorno de quase todos os sintomas da doença é observado após algumas semanas. A taxa de aumento dos sintomas coincide com o desenvolvimento de hipersensibilidade de estruturas desnervadas. A partir dessas posições, fica claro que o uso da simpatectomia não é de todo justificado.

Recentemente, o leque de meios de vasodilatação periférica se expandiu. Sucesso é o uso de bloqueadores de cálcio (nifedipina) na doença de Raynaud primária e secundária, devido ao seu efeito sobre a microcirculação. O uso prolongado de bloqueadores de cálcio é acompanhado por um efeito clínico suficiente.

De particular interesse do ponto de vista patogenético é o uso de grandes doses de inibidores de ciclóxido (indometacina, ácido ascórbico) para corrigir distúrbios na circulação periférica.

Dada a frequência e gravidade dos distúrbios psico-vegetativos na doença de Raynaud, a terapia psicotrópica ocupa um lugar especial no tratamento desses pacientes. Entre as drogas deste grupo são mostrados tranquilizantes com ação ansiolítica (tazepam), antidepressivos tricíclicos (amitriptilina) e antidepressivos seletivos de serotonina (methanserin).

Até à data, tem havido alguns novos aspectos do tratamento de pacientes com doença de Raynaud. Com a ajuda do biofeedback, os pacientes conseguem controlar e manter a temperatura da pele em um determinado nível. O treinamento autogênico e a hipnose fornecem um efeito especial em pacientes com doença idiopática de Raynaud.

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