Hipopituitarismo

Necrose anteriormente um grande hipopituitarismo razão considerada isquémica, pituitária (necrose, pituitária, que se desenvolveu como resultado de hemorragia pós-parto e colapso vascular, - síndrome Shihena; pituitária necrose, que ocorreu como um resultado de sépsis puerperal, - síndrome Simmonds; ultimamente muitas vezes usa o termo "síndrome Simmonds - Shihena "). Nas últimas décadas, devido à melhora no cuidado obstétrico, esta causa de hipopituitarismo ocorre significativamente na viagem. Necrose isquémica da glândula pituitária pode desenvolver-se no fundo de doenças tais como diabetes, artrite temporal, anemia de células falciformes, eclâmpsia, doenças de deficiência severa. No entanto, nestes pacientes, como regra, o fenômeno do hipopituitarismo são apagados na natureza e ocorrem raramente.

Deve também se lembrar de uma possível causa de hipopituitarismo como hemochromatosis, na qual a função da adeno-hipofisia diminui em quase metade dos casos e é o resultado da deposição de ferro na glândula pituitária. Raramente, a causa do hipopituitarismo pode ser transtornos imunológicos, como na anemia maligna. Uma das causas freqüentes do hipopituitarismo é o processo volumétrico que afeta a glândula pituitária. Estes são tumores primários localizados na sela turca (adenoma cromofóbico, craniopharyngioma); Tumores paraselares (meningiomas, gliomas do nervo óptico); aneurismas dos ramos intracranianos da artéria carótida interna. Portanto, um médico que se encontra com a clínica de hipopituitarismo deve antes de tudo excluir o processo volumétrico e determinar sua natureza. O aparecimento de sinais de hipopituitarismo é possível mesmo com uma hemorragia na glândula pituitária no contexto do processo tumoral. Uma das causas mais comuns do desenvolvimento do panhypopituitarismo é a radioterapia anterior da nasofaringe e a sela turca, bem como a intervenção neurocirúrgica.

Extremamente raros no momento são as causas anteriormente clássicas de hipopituitarismo, como tuberculose e sífilis. O fenômeno do hipopituitarismo pode ocorrer na insuficiência renal crônica. No entanto, eles são raros, não pronunciados, e geralmente aparecem apenas como uma diminuição da função gonadotropina. Muitas vezes, não é possível identificar a causa específica do hipopituitarismo e, em seguida, usar o termo "hipopituitarismo idiopático". Nestes casos, às vezes são encontradas variáveis recessivas autossômicas ou ligadas ao X do hipopituitarismo primário, mas também são possíveis casos esporádicos.

A síndrome da sela turca "vazia" também é atribuída às causas do hipopituitarismo primário. No entanto, consideramos essa interpretação também inequívoca. Com a síndrome da sela turca "vazia", como regra, as mudanças hormonais dependem tanto da hipofisia quanto do sofrimento, mas sim como resultado de uma deficiência nos efeitos estimulantes do hipotálamo. Do nosso ponto de vista, o hipopituitarismo nesta síndrome pode ser primário e secundário.

As causas do hipopituitarismo secundário devem ser divididas em dois grupos, sendo o primeiro menos comum.

1. Destruição do pé pituitário em traumas (fratura da base do crânio), quando é esmagado por um tumor paraselar ou um aneurisma, se for danificado como resultado da intervenção neurocirúrgica.
2. Derrota do hipotálamo e outras partes do sistema nervoso central.

Raramente, as causas tumorais do hipopituitarismo secundário (primário, metastático, linfoma, leucemia) são raras, mas devem ser excluídas em primeiro lugar. Deve-se ter em conta também doenças raras como a sarcoidose, lesões infiltrativas do hipotálamo em doenças de deposição lipídica, lesões traumáticas - trauma grave do crânio; em geral, em pacientes com coma prolongado; lesões tóxicas (vincristina). Muito mais frequentemente, o médico encontra o hipopituitarismo causado pelo uso prévio de medicamentos hormonais, principalmente tratamento de longo prazo com glicocorticóides e esteróides sexuais, uso prolongado de contraceptivos orais.

São observadas formas idiopáticas de hipopituitarismo secundário, muitas vezes congênitas ou familiares, afetando frequentemente a secreção de um ou dois hormônios, muitas vezes transitórios. Muito provavelmente em tais casos, bastante frequentes, existe um defeito bioquímico constitucional da região hipotálamo-pituitária, descompensado sob a influência de várias influências externas. Muitas vezes, o quadro clínico do hipopituitarismo hipotalâmico pode ser uma conseqüência do estresse agudo e crônico e ser reversível. Uma das variantes do estresse crônico pode ser uma ou outra condição neurótica, ocorrendo frequentemente com uma diminuição no peso corporal e reações anoréxicas. Com uma mudança significativa no peso corporal, como regra, aparecem sinais de hipopituitarismo. Isso também é observado no estágio cachectico da anorexia nervosa. No entanto, os sinais de disfunção hipotalâmica, que existiam antes do início da doença ou devido antes da perda de peso substancial, e falta de recuperação do ciclo menstrual, em alguns doentes após a normalização de peso corporal mostram que a anorexia nervosa das manifestações do hipopituitarismo não está associado com a perda de peso, mas tem uma génese diferente . Talvez esses pacientes tenham uma pré-preparação constitucional para a disfunção do hipotálamo.

As manifestações do hipopituitarismo hipotalâmico na obesidade também não estão relacionadas unicamente ao excesso de peso corporal. Em particular, a amenorréia nem sempre se correlaciona com o aumento do peso corporal e muitas vezes antecede a obesidade.

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Patogênese do hipopituitarismo

São hipopituitarismo primário, que é uma consequência da ausência de hormona ou atenuar a secreção de células de pituitária e hipopituitarismo secundário, estímulo hipotalâmico provocado por deficiência de efeitos sobre a secreção de hormonas de pituitária.

A violação de influências estimulantes na glândula pituitária ocorre como resultado do distúrbio de conexões vasculares ou nervosas com o cérebro ao nível do pé pituitário, hipotálamo ou áreas extrahypothalamic do sistema nervoso central.

Portanto, quando a secreção falha hipopituitarismo secundária de hormonas de pituitária anterior é o resultado de uma falta ou redução dos factores de libertação correspondentes e diminuir a secreção de hormonas de pituitária posterior - resultar a partir da falta de síntese e transporte axonal hormona do lugar da sua formação no hipotálamo anterior.

Sintomas do hipopituitarismo

Os sintomas do hipopituitarismo são extremamente diversos e variam desde formas apagadas que praticamente não apresentam manifestações clínicas claras para o panhypopituitarismo pronunciado. Dentro do hipopituitarismo, existem formas com um déficit isolado de um hormônio, o que se reflete em sintomas clínicos.

Os sintomas do panhypopituitarismo são determinados pela deficiência de gonadotropinas com hipogonadismo; o estado de insuficiência tireoidea, causado por uma diminuição na secreção de TSH; insuficiência de ACTH, manifestada por uma diminuição na função do córtex adrenal; diminuição da função de STH, que se manifesta por uma violação da tolerância aos carboidratos como resultado de hipoinsulinemia e retardo de crescimento em crianças; hipoprolactinemia, que se manifesta pela ausência de parto pós-parto.

Todas essas manifestações estão presentes simultaneamente com o panhypopituitarismo. Anteriormente, houve uma diminuição na função de STH, depois hipogonadismo. A deficiência de ACTH e TSH se desenvolve em fases posteriores da doença. Anteriormente, acreditava-se que o principal sinal do panhypopituitarismo é a caquexia. Já foi estabelecido que a caquexia não é apenas um sintoma básico, mas também não é necessariamente um sintoma.

Deve-se lembrar que o fenômeno do panhypopituitarismo pode ocorrer no contexto do peso corporal normal e até mesmo aumentado (na presença de caquexia pronunciada, é necessário excluir doenças somáticas, doenças das glândulas endócrinas primárias, na idade jovem dos pacientes - anorexia nervosa). O quadro clínico é caracterizado pela aparência senil dos pacientes, o caráter mongolóide do rosto atrai a atenção, a pele perde o turgor, o cabelo na cabeça fica cinza cedo e rapidamente cai; Reduzir significativamente ou desaparecer completamente o cabelo no púlpito e as axilas. A friabilidade das unhas é notada, a acrocianose geralmente se desenvolve. Existe uma tendência para a bradicara, diminuindo a pressão sanguínea, e os casos de hipotensão ortostática não são incomuns.

No estudo dos órgãos internos, revela-se splanchnomicina, portanto, o fígado e o baço, em geral, não são palpáveis. Gonadas e atrofia externa dos órgãos genitais em pacientes de ambos os sexos. Nos homens, a glândula prostática está atrofiada, nas mulheres - glândulas mamárias. Amenorréia característica, impotência em homens, diminuição do desejo sexual em pacientes de ambos os sexos.

Muitas vezes, desenvolve anemia moderada, geralmente normocítica, mas às vezes hipocrômica ou macrocítica. Muitas vezes há leucopenia relativa. As mudanças na esfera mental são caracterizadas por retardo mental, apatia, motivação reduzida. Uma tendência a reações hipoglicêmicas foi encontrada. No quadro do panhypopituitarismo, um quadro clínico de diabetes insípido é freqüentemente encontrado.

A deficiência isolada de ACTH é manifestada por sintomas característicos de uma diminuição na função do córtex adrenal. Fraqueza geral, hipotensão postural, desidratação, náusea, propensão a condições hipoglicêmicas são expressas. Em pacientes com deficiência de ACTH, a hipoglicemia pode ser o único sinal de inchaço. Ao contrário da hipofunção primária das glândulas supra-renais, a hiperpigmentação é extremamente rara. Além disso, a despigmentação e a diminuição do grau de queimadura solar durante a irradiação solar são características. A secreção de ACTH geralmente não desaparece completamente, e os sintomas correspondentes da doença no início da doença podem aparecer apenas durante períodos de vários tipos de estresse. Líbida libido, cabelo caído nas axilas e pelos púbicos.

Insuficiência isolada de hormônio estimulante da tireoideia (com deficiência de TSH - hipotireoidismo secundário, com deficiência inicial do fator liberador de tirotropina - hipotireoidismo terciário). Manifestações clínicas: uma imagem de hipotireoidismo sob a forma de violação da tolerância ao frio, aparência de constipação, secura e palidez da pele, desaceleração de processos mentais, bradicara, rouquidão de voz. O miksedema verdadeiro é extremamente raro; possivelmente fortalecendo e reduzindo o sangramento menstrual. Às vezes, observa-se pseudo-hipoparatireoidismo.

A deficiência de gonadotropina isolada em mulheres é manifestada por amenorréia, atrofia mamária, pele seca, diminuição da secreção vaginal, diminuição da libido; nos homens - uma diminuição dos testículos, uma diminuição da libido e da potência, o crescimento lento do cabelo nas partes correspondentes do corpo, uma diminuição da força muscular, uma aparência eunuquóide.

A deficiência isolada de hormônio do crescimento em adultos não é acompanhada de sintomas clínicos significativos. Existe apenas uma violação da tolerância aos carboidratos. A falta de hormônio do crescimento em crianças é acompanhada por um atraso no crescimento. Em qualquer idade, as manifestações clínicas do estado de hipoglicemia no estômago vazio são freqüentes, o que se torna uma síndrome permanente com déficit concomitante de ACTH.

A deficiência isolada de prolactina é caracterizada por uma única manifestação clínica - a ausência de parto pós-parto.

A deficiência isolada de vasopressina (ADH) é caracterizada por um quadro clínico do diabetes insípido.

O diagnóstico diferencial é realizado principalmente com deficiência hormonal, causada pela hipofunção primária das glândulas endócrinas periféricas. Neste caso, é muito importante determinar os níveis iniciais de secreção de um determinado hormônio trópico, realizar amostras com estimulação e supressão de sua secreção. Em uma idade jovem, um diagnóstico diferencial com anorexia nervosa é muito importante. A anorexia nervosa é caracterizada pela presença de experiências dismórforfóbicas, medidas destinadas a reduzir o peso corporal. Com anorexia nervosa, como regra, os pacientes têm um tempo considerável (antes do estágio da caquexia pronunciada) são ativos, não se queixam de natureza asténica, são muito móveis, ativos, praticáveis. Eles preservaram o cabelo nas axilas e na região púbica. Caracterizados por palpitações, aumento da transpiração, paroxismos vegetativos de várias naturezas, incluindo simpatico-renal, são observados. Dificuldades significativas no diagnóstico diferencial estão disponíveis no estágio da caquexia. No entanto, uma análise minuciosa do curso da doença, a identificação de seus estágios ajuda o diagnóstico. Na maioria dos casos, com caquexia pronunciada e exclusão do sofrimento somático primário e hipofunção das glândulas endócrinas periféricas, a consulta do psiquiatra é necessária.

Tratamento do hipopituitarismo

As táticas da abordagem terapêutica devem primeiro ser determinadas pela natureza do processo patológico que causou hipopituitarismo primário ou secundário. A terapia de reposição hormonal é prescrita após consulta obrigatória com endocrinologistas; é planejado dependendo da deficiência clinicamente detectada de tal ou aquele hormônio trópico da glândula pituitária. Assim, com deficiência de ACTH, são utilizados glicocorticóides - cortisona e hidrocortisona. Prednisona ou prednisona podem ser utilizados. Às vezes, a terapia de reposição hormonal torna-se necessária apenas durante períodos de estresse. A questão da adequação da nomeação da terapia com glucocorticóides é decidida com base no grau de diminuição no nível inicial de cortisol ou quando a reação à estimulação é prejudicada.

Tratamento de fenômenos de diabetes insípida. Os pacientes com deficiência de TSH devem ser tratados da mesma forma que pacientes com hipotireoidismo primário. Geralmente, utiliza-se triiodotironina e tiroxina. Um bom efeito terapêutico pode ser dado pela introdução do TRH. Quando o hipogonadismo ocorre, a terapia estrogênica é usada.

A deficiência do hormônio do crescimento é tratada apenas com retardo de crescimento pronunciado em crianças no período da puberdade, geralmente usando somatotropina.

A terapia de radiação é usada apenas na gênese tumoral comprovada da doença; substitui ou complementa o tratamento cirúrgico.

O tratamento de formas de hipopituitarismo apagadas e benignamente atuais não deve começar com a terapia de reposição hormonal. No estágio inicial da terapia, é desejável prescrever medicamentos que, atuando através de neurotransmissores, afetem o nível de fatores de liberação e fatores inibitórios do hipotálamo e reduzam a disponibilidade de estresse do organismo. Significa meios como nootropilum, obzidan, clonidina. Houve relatos de um efeito de normalização no sistema hipotálamo-pituitário de fenobarbital e neurolépticos. Não se deve esquecer que distúrbios neuróticos, principalmente ansiosos e depressivos, podem ser acompanhados por reações anoréxicas, náuseas, vômitos; Isso leva às vezes a uma diminuição significativa no peso corporal. Em regra, na anamnese, esses pacientes podem traçar sinais de insuficiência hipotalâmica. Uma diminuição significativa no peso corporal ea formação de uma síndrome psicopatológica podem levar à formação de hipopituitarismo completo ou parcial, contra o qual a doença neurótica subjacente prossegue. Nesses casos, o tratamento não deve começar com a terapia hormonal, uma vez que a normalização dos distúrbios psicopatológicos e o aumento do peso corporal como resultado da terapia psicotrópica podem levar a uma redução significativa dos fenômenos do hipopituitarismo. A terapia psicotrópica deve ser selecionada individualmente; O critério de escolha de uma droga deve ser a natureza da síndrome psicopatológica.