Artrogriposis

Todas as doenças congênitas e síndromes associadas à rigidez articular são tradicionalmente unidas por um termo - artrogriposis, ou síndrome de contraturas congênitas múltiplas. O tipo de pacientes é tão típico que o diagnóstico não é difícil. No entanto, o termo "artrogryposis" ainda não está claramente definido.

Arthrogryposis é um grupo heterogêneo de doenças caracterizadas por contraturas congênitas em duas ou mais articulações em combinação com hipo ou atrofia muscular, que apresenta sinais de lesão de motoneurônios da medula espinhal.

Código ICD-10

Q74.3 Artrogryposis múltipla congênita.

Epidemiologia da artrodinose

A incidência de artrogryposis é de 1 em 3000 recém-nascidos.

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O que causa arthrogryposis?

Atualmente, existem cinco teorias sobre a ocorrência de artrogriposis: mecânica, infecciosa, hereditária, miogênica e neurogênica.

Sintomas de artroganose

Em pacientes com artrogryposis, as contraturas são sempre congênitas e são combinadas com hipotrofia ou atrofia muscular. As lesões geralmente são simétricas, não há progressão após o nascimento da criança, mas com a idade, é possível uma recaída de deformidades. As extremidades são especialmente afetadas, em casos raros (com formas totais), as alterações patológicas se espalham para a coluna e os músculos do tronco. Na maioria dos pacientes, as extremidades superior e inferior estão envolvidas no processo. Com a derrota dos membros superiores dizer frequentemente vnutrirotatsionno-levando contratura nas articulações dos ombros, do extensor contratura do cotovelo, contraturas em flexão do punho nas articulações, combinados com escova desvio ulnarnoi e flexor-adutor do dedo contratura eu.

A lesão isolada das extremidades inferiores ocorre mais frequentemente do que as superiores. Estes ensaios detectam contraturas externamente rotacionalmente-otvodyashie ou de flexão, resultando em deslocação das articulações da anca, com ou sem deslocamento, flexão ou extensão do quadril contraturas nas articulações do joelho de intensidade variável, pé equino-varo ou deformação ploskovalgusnuyu.

Em crianças com a forma clássica de artrogripose entre as lesões mais raras observados constrição amniótico, sindactilia cutânea de dedos, retracções pele através da articulação afectada, pterígio no ombro, do cotovelo, joelho, as alterações vasculares em forma de telangiectasia e hemangiomas de diversa localização. O dano sistêmico aos órgãos internos, como regra, está ausente. No entanto, pacientes com artrogryposis são propensos a doenças respiratórias freqüentes. O intelecto em pacientes com artrogryposis é preservado.

Em um grupo separado, distinguem-se formas distal de artrogryposis com características características - contraturas congênitas e deformidades das mãos e pés, anomalias faciais e natureza hereditária da transmissão da doença. 9 é isolado forma a classificação artrogripose distal Bamshad (dismorfismo digitotalyarny, síndrome de Freeman-Sheldon, síndrome de Gordon, psevdokamptodaktiliya trismo, síndrome de pterígio, aracnodactilia congénita etc).

Para desenvolver táticas para tratamento ortopédico e cirúrgico de pacientes, foi criada uma classificação de artrogryposis, que inclui as seguintes características:

• tipo de artrogryposis - clássico e distal;
• prevalência - forma local (com lesão apenas de extremidades superiores ou inferiores), generalizada (com derrota das extremidades superiores e inferiores), total (com derrota das extremidades superiores e inferiores, coluna vertebral);
• localização - extremidades superiores (ombro, cotovelo, juntas do pulso, dedos da mão), extremidades inferiores (quadril, joelho, tornozelo, pés);
• tipo de contraturas - flexão, extensor, desvio, direção, rotação e sua combinação;
• severidade das contratações - leve, média e pesada (dependendo da gravidade das contraturas, a amplitude passiva dos movimentos na articulação e força muscular).

Screening para artrogryposis

O diagnóstico pré-natal de artrogryposis é muito importante. É necessário realizar o ultra-som. Estudo de mulheres grávidas em períodos críticos de desenvolvimento embrionário. O diagnóstico de artrogryposis baseia-se na observação da mobilidade fetal, revelando contraturas e deformidades das articulações, redução no volume de tecidos moles das extremidades.

Diagnóstico de artrogryposis

Para diagnosticar e desenvolver um plano de tratamento para um paciente com artrofonia, são utilizados métodos clínicos, neurológicos, eletrofisiológicos, de raios-x, ultra-som.

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Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial deve ser realizado com outro sistema e doenças neuromusculares tais como a síndrome de Larsen, displasia diastrófica, chondrodystrophy, Síndrome de Ehlers-Danlos, amiotrofia espinhal, neuropatia periférica, miopatia, e distrofia miotónica, etc.

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Tratamento de artrogryposis

Tratamento não medicado da artrogrilose

O tratamento conservador deve ser iniciado imediatamente após o nascimento da criança, como resultado da correção, obtida nos primeiros meses de sua vida, é a mais estável. A correção de gesso é realizada semanalmente levando em consideração a condição física da criança. Antes de cada estágio de correção, é aplicado o exercício terapêutico, visando aumentar o volume de movimentos nas articulações com correção simultânea de deformação, procedimentos térmicos e de fisioterapia. Os pais são ensinados exercicios corretivos e estilo para eliminar contraturas e deformações nas articulações das extremidades superiores e inferiores, uma vez que precisam ser realizadas 6-8 vezes ao dia. Todos os pacientes com artrogryposis após correção são fornecidos com produtos de ortese.

Entre a fisioterapia para melhorar a função e trofismo aparelho neuromuscular, ossificação das estruturas ósseas e a luta contra a osteoporose utilizado fotohromoterapii ambas as cores estimulantes e relaxantes, electroforese com pentoxifilina (trentalom) ou aminofilina (aminofilina), neostigmina (neostigmina metilsulfato), ácido ascórbico, cálcio , fósforo, enxofre, magnetoimpulso e eletroestimulação, fonoforese com bischofita, gel kontraktubeks.

O tratamento ortopédico é complementado por tratamento neurológico, que é realizado 3-4 vezes ao ano, e inclui agentes que melhoram a condução, circulação sanguínea e trofismo tecidual.

Tratamento cirúrgico de artrogryposis

Na ausência do efeito do tratamento conservador, a correção cirúrgica das contraturas nas articulações é realizada em 3-4 meses, especialmente nos membros inferiores. Tratamento cirúrgico de crianças com artrogryposis em idade avançada, levando em conta as habilidades desenvolvidas de autoatendimento e segurança muscular. Caso contrário, os resultados do tratamento podem ser negativos e levar a uma maior incapacidade da criança.

Gerenciamento adicional

As crianças que são diagnosticadas com artrogryposis estão na supervisão do dispensário (exame uma vez a cada 3-6 meses). O tratamento restaurador é realizado constantemente, incluindo o tratamento sanatório 2 vezes por ano. Crianças com artrogryposis são fornecidas com produtos de orthesis. A adaptação social é realizada em centros especializados de educação e reabilitação para crianças com patologia ortopédica.