Cardiomiopatia restritiva em crianças: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A cardiomiopatia restritiva em crianças é uma doença rara do miocárdio, caracterizada por disfunção diastólica e aumento da pressão de enchimento ventricular com função sistólica normal ou pouco alterada do miocardio, ausência de hipertrofia significativa. Os fenômenos de insuficiência circulatória em tais pacientes não são acompanhados por um aumento no volume do ventrículo esquerdo.

Código ICD 10

• 142.3. Doença endodiocárdica (eosinofílica).
• 142.5. Outra cardiomiopatia restritiva.

Epidemiologia

A doença é encontrada em diferentes faixas etárias, tanto entre adultos quanto entre crianças (de 4 a 63 anos). No entanto, crianças, adolescentes e homens jovens têm maior probabilidade de adoecer, começam a doença mais cedo e têm dificuldade. A cardiomiopatia restritiva é responsável por 5% de todos os casos de cardiomiopatias. Possíveis casos familiares da doença.

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Causas de cardiomiopatia restritiva

A doença pode ser idiopática (primária) ou secundária, causada por doenças sistêmicas infiltrativas (por exemplo, amiloidose, hemocromatose, sarcoidose, etc.). Suponha o determinismo genético da doença, mas a natureza e a localização do defeito genético subjacente ao processo fibroplástico ainda não foram elucidadas. Os casos esporádicos podem ser uma conseqüência de processos auto-imunes provocados por doenças bacterianas (estreptococos) e vítimas (enterovírus Coxsackie B ou A) ou parasitárias (filariasis). Uma das causas identificadas da cardiomiopatia restritiva é a síndrome hipereosinofílica.

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Patogênese da miocardiopatia restritiva

Quando forma endomiocárdio um papel principal no desenvolvimento de cardiomiopatia restritiva pertence violações imunidade com hipereosinofilia, contra o qual, devido à infiltração degranulados formas de granulócitos eosinófilos no endomiocárdio gerado estrutura morfológica cardíaca bruto. Na patogênese, o déficit de supressores de T, levando a hipereosinofilia, degranulação de granulócitos de eosinófilos, é importante. Que é acompanhada pela liberação de proteínas catiônicas que têm um efeito tóxico sobre as membranas celulares e as enzimas envolvidas na respiração das mitocôndrias, bem como a ação trombogênica no miocardio danificado. Os fatores prejudiciais dos grânulos de granulócitos eosinófilos são parcialmente identificados, incluem neurotoxinas, uma proteína eosinofílica com uma reação básica, aparentemente prejudicial às células epiteliais. Os granulócitos neutrofílicos também podem ter efeitos nocivos nos miócitos.

Devido à fibrose endomiocardial ou ao infarto do miocárdio, a complicação dos ventrículos diminui, o enchimento é prejudicado, o que leva a um aumento da pressão diastólica final, sobrecarga e dilatação dos átrios e hipertensão pulmonar. A função sistólica do miocárdio não é perturbada por um longo período de tempo e a dilatação ventricular não é observada. A espessura de suas paredes geralmente não é aumentada (exceto para amiloidose e linfoma).

No futuro, fibrose endocárdica progressiva leva a uma violação da função diastólica do coração e ao desenvolvimento de insuficiência cardíaca crônica resistente ao tratamento.

Sintomas de cardiomiopatia restritiva em crianças

A doença há muito tempo é subclínica. A detecção de patologia é decorrente do desenvolvimento de sintomas graves de insuficiência cardíaca. O quadro clínico depende da gravidade da insuficiência cardíaca crônica, geralmente com predominância de estagnação em um grande círculo de circulação sanguínea; a insuficiência cardíaca está progredindo rapidamente. A estagnação venosa do sangue é detectada no caminho para os ventrículos esquerdo e direito. As queixas típicas com cardiomiopatia restritiva são as seguintes:

• fraqueza, aumento da fadiga;
• com esforço físico curto;
• tosse;
• aumento abdominal;
• edema da metade superior do tronco.

Classificação da miocardiopatia restritiva

Das duas formas de cardiomiopatia restritiva identificadas na nova classificação (1995): primeiro, miocárdio primário. Procede com dano miocárdico isolado semelhante ao da cardiomiopatia dilatada, o segundo, endomiocárdico, caracterizado por espessamento endocárdico e alterações infiltrativas, necróticas e fibróticas no músculo cardíaco.

Com a forma endomiocardial e a detecção da infiltração eosinofílica do miocárdio, a doença é considerada como endocardite fibroplástica de Loeffler. Na ausência de infiltração eosinofílica do miocárdio, eles falam da fibrose endomiocardial de Davis. Existe uma visão de que endocardite eosinofílica e fibrose endomiocardial são estágios da mesma doença, encontrados principalmente nos países tropicais da África do Sul e América Latina.

Ao mesmo tempo, a cardiomiopatia primária primária do miocárdio, para a qual as alterações endocardiais e a infiltração eosinofílica do músculo cardíaco não são características, é descrita em países de outros continentes, inclusive em nosso país. Nestes casos, com exame cuidadoso, incluindo biópsia miocárdica e coronarografia, ou na autópsia, não foram detectadas alterações específicas, a aterosclerose da artéria coronária e a pericardite constrictiva estavam ausentes. O exame histológico de tais pacientes revelou fibrose intersticial do miocárdio, o mecanismo de seu desenvolvimento ainda não está claro. Esta forma de cardiomiopatia restritiva é encontrada em adultos e crianças.

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Diagnóstico de cardiomiopatia restritiva em crianças

O diagnóstico de "cardiomiopatia restritiva" é colocado na base da história familiar, apresentação clínica, os resultados do exame físico, ECG, ecocardiografia, radiografia de tórax, tomografia computadorizada ou ressonância magnética e cateterismo cardíaco e biópsia endomiocárdica. Os dados dos estudos laboratoriais não são informativos. O suspeito de restrição do miocárdio ocorre em pacientes com insuficiência cardíaca crônica na ausência de dilatação e violações pronunciadas da função contrátil do ventrículo esquerdo.

Durante muito tempo, a doença flui devagar, devagar e imperceptivelmente para outros e para os pais. As crianças não fazem queixas por um longo tempo. A manifestação da doença é devida à descompensação cardíaca. Sobre a prescrição da doença mostra um atraso significativo no desenvolvimento físico.

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Exame clínico

As manifestações clínicas da doença são causadas pelo desenvolvimento de insuficiência circulatória, principalmente no tipo de ventrículo direito, e as violações ao longo das vias de entrada venosas para ambos os ventrículos são acompanhadas por aumento da pressão no pequeno sistema circulatório. Ao examinar, observe um rubor cianotico, um inchaço nas veias cervicais, mais pronunciado em posição horizontal. Pulso de enchimento fraco, a pressão arterial sistólica é reduzida. O impulso apical é localizado, o limite superior é deslocado para cima devido a atriomegalia. Muitas vezes, eles ouvem o "ritmo do cântaro", em grande parte dos casos - o sopro sistólico ineficiente da insuficiência mitral ou tricúspide. A hepatomegalia é marcadamente expressa, o fígado é denso, a borda é afiada. Muitas vezes observou edema periférico, ascite. Com insuficiência circulatória grave durante a auscultação, pequenas escamas borbulhantes são ouvidas nas partes inferiores de ambos os pulmões.

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Eletrocardiografia

No ECG, são registrados sinais de hipertrofia das partes afetadas do coração, especialmente a sobrecarga atrial pronunciada. Muitas vezes, o segmento ST diminui e a inversão da onda T é notada. Ritmo cardíaco e anormalidades de condução são possíveis. A taquicardia não é típica.

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Radiografia de órgãos de tórax

Ao radiografar o tórax, o tamanho do coração é ligeiramente aumentado ou não alterado, observe o aumento dos átrios e a congestão venosa nos pulmões.

Ecocardiografia

Os sinais ecocardiográficos são os seguintes:

• A função sistólica não é prejudicada;
• a dilatação auricular é expressa;
• redução da cavidade do ventrículo afetado;
• regurgitação mitral e / ou tricúspide funcional;
• distensão restritiva da disfunção diastólica (reduzindo o tempo de relaxamento isovolítico, aumentando o pico do enchimento precoce, diminuindo o pico do preenchimento atrial tardio dos ventrículos, aumentando a proporção do enchimento precoce até o final);
• sinais de hipertensão pulmonar;
• A espessura das paredes do coração geralmente não é aumentada.

O ecocardiograma permite excluir cardiomiopatias dilatadas e hipertróficas, mas não é informativo o suficiente para excluir a pericardite constrictiva.

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Tomografia computadorizada e ressonância magnética

Estes métodos são importantes para o diagnóstico diferencial de cardiomiopatia restritiva com pericardite constrictiva, nos permitem avaliar a condição dos folhetos de pericárdio e excluir a calcificação.

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Endomiocárdica biópsia

Este estudo é conduzido para esclarecer a etiologia da cardiomiopatia restritiva. Permite revelar fibrose do miocardio na fibrose idiopática do miocárdio, alterações características na amiloidose, sarcoidose e hemocromatose.

A técnica é raramente utilizada devido à natureza invasiva, alto custo e a necessidade de pessoal especialmente treinado.

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Diagnóstico diferencial da cardiomiopatia restritiva

RCMF é diferenciado principalmente com pericardite constrictiva. Para fazer isso, avalie a condição das folhas pericárdicas, exclua sua calcificação com TC. O diagnóstico diferencial também é realizado entre RCMP causada por causas diferentes (em caso de doenças de acumulação - hemochromatosis, amiloidose, sarcoidose, glicogenoses, lipidose).

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Tratamento da cardiomiopatia restritiva para cardiomiopatia restritiva em crianças

O tratamento da miocardiopatia restritiva em crianças é ineficaz, a melhoria temporária ocorre durante as medidas terapêuticas nos estágios iniciais do início da doença. Conduzir a terapia sintomática de acordo com os princípios gerais de tratamento da insuficiência cardíaca, dependendo da gravidade das manifestações clínicas, se necessário - a prisão de arritmias cardíacas.

Com hemocromatose, a melhora da função cardíaca é conseguida influenciando a doença subjacente. A terapia de sarcoidose com o uso de glucocorticosteróides não afeta o processo patológico no miocardio. Com a fibrose endocárdica, a ressecção do endocardio com a válvula mitral protética às vezes melhora a condição dos pacientes.

O único tratamento radical para cardiomiopatia idiopática restritiva é transplante cardíaco. Em nosso país, as crianças não o gastam.

Prognóstico para cardiomiopatia restritiva em crianças

O prognóstico da cardiomiopatia restritiva em crianças é mais frequentemente desfavorável, os pacientes morrem por insuficiência cardíaca crônica refratária, tromboembolismo e outras complicações.