Síndrome mielodisplásica em crianças

As síndromes mielodisplásicas (MDL) (preleucemia, leucemia malocelular) são um grupo heterogêneo de distúrbios clonais, caracterizados por crescimento anormal dos componentes mielóides da medula óssea. As síndromes mielodisplásicas são caracterizadas por uma violação da maturação normal das células hematopoiéticas e sinais de hematopoiese ineficaz. Nas síndromes mielodisplásicas, a proliferação clonal ocorre ao nível das células estaminais na medula óssea, na maioria dos casos a produção de granulócitos, eritrócitos e plaquetas é interrompida, o que leva ao desenvolvimento da pancitopenia. Outra característica das síndromes mielodisplásicas é a sua evolução frequente em leucemia aguda, cujo desenvolvimento é precedido por uma síndrome citopênica prolongada. As síndromes mielodisplásticas são referidas a anemia refratária, estágios mais avançados da doença refletem a transformação em leucemia mielóide.

[1], [2], [3]

Sintomas da síndrome mielodisplásica

Os sintomas da síndrome mielodisplásica são uma conseqüência da pancitopenia e incluem sinais de anemia, sangramento por trombocitopenia e infecção por neutropenia. A medula óssea celular, como regra, é aumentada, mas é normal ou diminuiu. O risco geral de transformação na leucemia mielóide é de 10 a 20%, os pacientes com PAC apresentam menor risco de transformação leucêmica (5%), RAAP - T - o maior (50%).

Classificação FAB de síndromes mielodisplásicas

• Anemia refratária (<5% de explosões na medula óssea).
• Anemia refratária com sideroblastos em anel (<5% de explosões na medula óssea).
• Leucemia mielomonocítica crônica (> 20% de explosões na medula óssea).
• Anemia refractária com aumento do conteúdo de explosão (5-10% de explosões na medula óssea).
• Anemia refractária com aumento do conteúdo de explosão no estágio de transformação (10-30% de explosões na medula óssea).

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],