Tumores de células Germogenigen

Os tumores de células Germogenigen são originários de células embrionárias pluripotentes. O distúrbio da diferenciação dessas células leva ao surgimento de carcinoma e teratoma embrionário (linhagem embrionária de diferenciação) ou tumor de coriocarcinoma e saco vitelino (via de diferenciação extraembriônica). A violação do desenvolvimento de células germinativas primitivas unipotentes leva ao desenvolvimento de germinoma. A estrutura histológica destes tumores geralmente não é característica da região anatômica onde estão localizados. Os tumores de células germinogenígenas podem ocorrer tanto nos órgãos genitais como fora deles. Os carcinomas de células germinativas de Intrathan estão localizados ao longo da linha mediana, isto é, ao longo do caminho de migração de células germinais primordiais.

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Sintomas de carcinomas de células germinativas

Os sintomas de neoplasias de células germinativas dependem em grande parte da localização. Com os tumores ovarianos, a síndrome da dor pode se tornar a dominante, e o diagnóstico diferencial com doenças cirúrgicas dos órgãos abdominal e pélvico é significativamente prejudicado. Quando a vagina é afetada, em alguns casos, observa-se. Os tumores testiculares, como regra, são indolores e muitas vezes são detectados durante o exame externo. As manifestações clínicas dos tumores extragonadais dependem da violação das funções dos órgãos próximos. Quando a localização no mediastino é provável a ocorrência de violações da respiração, tosse. Os teratomas sacrococcígeos podem causar distúrbios dos órgãos pélvicos. Ao identificar qualquer manifestação clínica difícil de explicar, é necessário lembrar a possibilidade de uma doença tumoral.

Etapas de carcinomas de células germinativas

O estágio da doença é determinado pela prevalência do processo tumoral e pela exaustividade da excisão cirúrgica.

• Fase I. Tumor limitado, excisado em tecidos saudáveis.
• Estágio II. Tumor microscopicamente incompleto; tumor, cápsula germinativa ou a presença de micrometástases em linfonodos regionais.
• Fase III. Tumor macroscopicamente incompleto, envolvimento de linfonodos regionais (mais de 2 cm de diâmetro), células tumorais em ascite ou líquido pleural.
• Estágio IV. Metástases distantes.

Nos tumores ovarianos, a divisão nos estágios da Federação Internacional de Ginecologia-Oncologistas (FIGO) é amplamente utilizada.

• Estágio I. O tumor está confinado aos ovários:
  • Ia - lesão de um ovário, cápsula está intacta, sem ascites;
  • lb - derrota de ambos os ovários, a cápsula está intacta, sem ascites;
  • Ic - violação da integridade da cápsula, células tumorais nas lavagens peritoneais, ascite tumoral.
• Estágio II. O tumor do ovário é limitado à área pélvica:
  • IIa - se espalhar apenas para o útero ou trompas de Falópio;
  • IIb - espalhar para outros órgãos da pequena pelve (bexiga, reto, vagina);
  • IIc - espalhar para os órgãos pélvicos em combinação com as características descritas para o passo 1c.
• Fase III. O tumor se estende além da pequena pelve ou há uma lesão dos gânglios linfáticos:
  • IIIa - exames microscópicos de tumores fora da pequena pelve;
  • IIIb - nós tumorais inferiores a 2 cm;
  • IIIc - nós tumorais com mais de 2 cm ou envolvimento dos linfonodos.
• Estágio IV. Dano distante do órgão, incluindo o fígado e / ou a pleura.

Classificação

A classificação histológica dos tumores das células celulares germinativas foi desenvolvida pela OMS em 1985.

• Tumores de um tipo histológico.
  • Germinoma (disherminoma, seminoma).
  • Seminoma espermatocítico.
  • Cancro embrionário.
  • Tumor do saco vitelino (seio endodérmico).
  • Horiocarcinoma.
  • Teratoma (maduro, imaturo, com transformação maligna, com orientação unilateral de diferenciação).
• Tumores de mais de um tipo histológico.

Os tumores de células germinativas representam menos de 3% de todas as neoplasias malignas em crianças. Em adolescentes de 15 a 19 anos, sua participação faz 14%. Os tumores germinogênicos em diferentes faixas etárias têm suas características biológicas.

Para crianças pequenas, os tumores de células germinativas extragonadais são característicos, a maioria dos quais são teratomas. Os Teratomas contêm elementos dos três folhetos embrionários (ectodermo, endoderma e mesoderma). O teratoma maduro consiste em tecidos bem diferenciados. O terato imaturo é subdividido dependendo do conteúdo do tecido neurológico ou blastema imaturo em três subtipos histológicos. O Teratoma - amadurecido e imaturo - pode conter elementos de vários tumores de células germinativas e em casos raros - elementos de outros tumores (neuroblastoma, retinoblastoma). Na maioria das vezes, os teratomas estão localizados na região sacrococcígea.

Em crianças e adolescentes mais velhos, os carcinomas de células germinativas extragonadais são mais frequentemente localizados no mediastino.

Muitas vezes, os tumores genogênicos germinativos dos órgãos genitais são combinados com malformações (disgenes gonadais misturados e puros, hermafroditismo, criptorquidismo, etc.).

Histologicamente, os tumores testiculares derivados de células germinativas em crianças são tumores endoteliais endodermais. Os seminoles são típicos para adolescentes. Os tumores de células germinogenígenas dos ovários são mais freqüentemente observados em meninas durante a puberdade. Histologicamente, eles podem ser apresentados como um disgerminoma, um teratoma de vários graus de maturidade, um tumor de saco vitelino ou vários tipos histológicos.

Uma anomalia citogenética característica é o isocromossoma do braço curto do cromossomo 12, encontrado em 80% dos tumores das células celulares germinativas. Para os tumores testiculares de células celulares germinativas, as anormalidades cromossômicas são característicos na forma de deleção do braço curto do cromossomo 1, o braço longo do cromossomo 4 ou 6, e também a di ou tetraploidia. Os semenomas muitas vezes mostram aneuploidia.

Em crianças com síndrome de Klinefelter (um aumento no número de cromossomos X), o risco de mediastino mediado por células germinativas é aumentado.

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Diagnóstico de carcinomas de células germinativas

Uma característica característica dos tumores das células celulares germinativas é a atividade secretora. No tumor do saco vitelino, um aumento na concentração de alfa-fetoproteína (AFP) é detectado no sangue e gonadotropina beta-coriônica (beta-XGT) no coriocarcinoma. Germinoma também pode produzir beta-XGT. Essas substâncias são usadas como marcadores para o diagnóstico da doença e avaliação dinâmica do processo tumoral. A maioria dos carcinomas de células germinativas em crianças tem elementos de um tumor de saco vitelino, o que provoca um aumento na concentração de AFP. A definição dinâmica deste marcador permite avaliar a resposta do tumor à terapia. É importante lembrar que a concentração de AFP em crianças com menos de 8 meses é altamente variável, a avaliação do indicador deve ser realizada levando em consideração as mudanças relacionadas à idade.

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Tratamento de carcinomas de células germinativas

Os resultados do tratamento de tumores de células germinais malignas antes do desenvolvimento de regimes efetivos de poliquimioterapia foram extremamente insatisfatórios. A sobrevivência global de três anos de pacientes com apenas tratamento cirúrgico ou de radiação foi de 15 a 20%. A introdução da quimioterapia levou a um aumento na taxa de sobrevivência de 5 anos para 60-90%. Os medicamentos padrão para o tratamento de tumores de células germinativas são cisplatina, etoposido e bleomicina (esquema REB). Crianças com menos de 16 anos usam o esquema JEB, onde a cisplatina é substituída por carboplatina, o que proporciona eficácia igual com menor nefro e ototoxicidade (sem comparação direta da eficácia de JEB e PEB em ensaios randomizados). A ifosfamida também é eficaz no tratamento de tumores de células celulares germinativas e é amplamente utilizada em regimes de quimioterapia moderna.

Qual é o prognóstico dos tumores das células celulares germinativas?

O prognóstico para os carcinomas de células germinativas depende da localização da neoplasia e do estágio do processo, bem como da idade do paciente (quanto mais jovem o paciente, o prognóstico mais favorável) e a variante histológica (em seminalomas, o prognóstico é mais favorável).