Doenças das plaquetas

Os trombócitos, ou plaquetas sanguíneas, desempenham um papel fundamental nos processos de hemostasia vascular-plaquetária — o estágio inicial da formação do trombo.

As plaquetas são elementos celulares não nucleares do sangue, com tamanho de 1 a 4 µm (as formas jovens são maiores) e vida útil de 7 a 10 dias. 1/3 das plaquetas está no baço e 2/3 na corrente sanguínea. O número de plaquetas no sangue periférico humano varia entre 150.000 e 400.000/mm³ ^. O volume plaquetário médio é de 7,1 femtolitros (1 x 10 ¹⁵ l).

Quando o número de plaquetas diminui ou sua função é prejudicada, pode ocorrer sangramento. O sangramento mais comum é causado por lesões na pele e nas membranas mucosas: petéquias, púrpura, equimoses, sangramento nasal, uterino, gastrointestinal e hematúria. Hemorragias intracranianas são bastante raras.

A causa mais comum de trombocitopenia é a destruição imunológica das plaquetas sob a influência de anticorpos auto, alo ou induzidos por drogas.

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Classificação fisiopatológica das condições trombocitopênicas

Aumento da destruição de plaquetas (com número normal ou aumentado de megacariócitos na medula óssea - trombocitopenia megacariocítica).

Trombocitopenia imune

• Idiopática:
  • PTI.
• ♦ Secundário:
  • induzida por infecções, incluindo virais (HIV, citomegalovírus [CMV], Epstein-Barr, herpes, rubéola, sarampo, caxumba, parvovírus B19) e bacterianas (tuberculose, febre tifoide);
  • induzida por drogas;
  • púrpura pós-transfusional;
  • anemia hemolítica autoimune (síndrome de Fischer-Evans).
  • lúpus eritematoso sistêmico;
  • hipertireoidismo;
  • doenças linfoproliferativas;
  • alergia, anafilaxia.
• Trombocitopenias imunes congênitas:
  • trombocitopenia transimune congênita;
  • trombocitopenia aloimune congênita;
  • eritroblastose fetal - incompatibilidade Rh.

Trombocitopenia não imune

• Causada pelo aumento do consumo de plaquetas:
  • anemia hemolítica microangiopática;
  • Síndrome DIC;
  • anemia hemolítica esquizocítica crônica recorrente;
  • síndrome hemolítico-urêmica;
  • TTP;
  • Síndrome de Kasabach-Merritt (hemangioma gigante);
  • defeitos cardíacos "azuis".
• Causada pelo aumento da destruição plaquetária:
  • medicinais (ristocetina, sulfato de protamina, bleomicina, etc.);
  • estenose aórtica;
  • infecções;
  • cardíaca (válvulas artificiais, reparo de defeitos intracardíacos, etc.);
  • hipertensão maligna.

Perturbação da distribuição e deposição de plaquetas

• Hiperesplenismo (hipertensão portal, doença de Gaucher, defeitos cardíacos congênitos "azuis", neoplasias, infecções, etc.)
• Hipotermia.

Diminuição da produção de plaquetas (diminuição ou ausência de megacariócitos na medula óssea - trombocitopenia amegacariocítica)

Hipoplasia ou supressão de megacariócitos 1

• Medicamentosos (clorotiazidas, estrogênios, etanol, tolbutamida, etc.).
• Constitucional:
  • trombocitopenia na síndrome TAR (ausência congênita dos ossos do rádio);
  • hipoplasia plaquetária congênita sem anomalias;
  • trombocitopenia hipoplásica congênita com microcefalia;
  • embriofetopatia da rubéola;
  • trissomia 13.18;
  • Anemia de Fanconi.
• Trombopoiese ineficaz:
  • anemia megaloblástica (deficiência de vitamina B ₁₂ e ácido fólico);
  • anemia ferropriva grave;
  • trombocitopenia hereditária;
  • hemoglobinúria paroxística noturna.
• Distúrbios da regulação da trombocitopoiese:
  • deficiência de trombopoietina;
  • disgenesia plaquetária intermitente;
  • trombocitopenia cíclica.
• Distúrbios metabólicos:
  • acidemia metilmalônica;
  • glicinemia cetônica;
  • deficiência de carboxil sintetase;
  • acidemia isovalérica;
  • hiperglicinemia idiopática;
  • recém-nascidos de mães com hipotireoidismo.
• Distúrbios hereditários das plaquetas 2:
  • Síndrome de Bernard-Soulier;
  • Anomalia de May-Hegglin;
  • Síndrome de Wiskott-Aldrich;
  • trombocitopenia ligada ao sexo;
  • Trombocitopenia mediterrânea.
• Doenças aplásticas adquiridas:
  • idiopática;
  • induzida por drogas (overdose de medicamentos antitumorais, arsênio orgânico e inorgânico, mesantoína, trimetina, antitireoidianos, antidiabéticos, anti-histamínicos, butadiona, inseticidas, preparações de ouro, idiossincrasia ao cloranfenicol);
  • radiação;
  • induzida por vírus (hepatite, HIV, vírus Epstein-Barr, etc.).

Processos infiltrativos na medula óssea

• Benigno:
  • osteopetrose;
  • doenças de armazenamento.
• Maligno:
  • neoplasias: leucemia, mielofibrose, histiocitose de células de Langerhans.
  • secundários: linfomas, neuroblastoma, metástases de tumores sólidos.

Em caso de diminuição da contagem de megacariócitos na medula óssea, além da aspiração, a biópsia da medula óssea é obrigatória para evitar erros típicos. Essas condições estão associadas à contagem normal ou aumentada de megacariócitos na medula óssea.