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Síndrome de Werner-Morrison
Última revisão: 23.04.2024
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Síndrome de Werner-Morrison - uma doença que se manifesta grave resistente ao tratamento diarréia aquosa, hipocalemia e hypochlorhydria ou achlorhydria gástrica e é também chamado WDHA- ou WDHH-síndrome (hipocalemia Acloridria, Hipocloridria). Devido à semelhança significativa de sua cólera usado outro sinónimo - "cólera pancreático."
Causas da síndrome de Werner-Morrison
A imagem da doença foi descrita pela primeira vez por Morrison em 1958. Na maioria dos casos (90%) a síndrome é causada por um tumor pancreático produtor de hormônio, em 5-10% o tumor possui localização extra-pancreática. Com disposição extrapancrética, o tumor é predominantemente um fibroblasto ganglionar ou ganglionar produtor de hormonas. Um pouco mais frequentemente (60%) tumores benignos são encontrados.
Aproximadamente 80% dos pacientes no tecido tumoral e no plasma encontram altas concentrações de VIP. Nesses casos, o tumor também é chamado de vipoma. Em 20% dos pacientes, a síndrome de Werner-Morrison é causada pela produção de um aphome não de VIP, mas de PP ou também de prostaglandina E, cujo espectro de ações é muito semelhante aos efeitos do VIP.
Sintomas da síndrome de Werner-Morrison
O principal sintoma da doença é a diarréia aquosa maciça. A perda de água por dia atinge 4-6 e até 8-10 litros. Apenas em 20% dos casos, o volume de fezes é inferior a 3 litros por dia. Devido à desidratação do corpo, os pacientes rapidamente perdem peso corporal. Juntamente com água, potássio e sódio são excretados do corpo. Como resultado, desenvolve-se hipocalemia, acidose metabólica e hipohidratação, que por sua vez podem levar a insuficiência renal cardiovascular. A diarréia é frequentemente acompanhada de dor no abdômen. É causada pela influência do VIP sobre o fluxo água-sódio no intestino delgado - em vez de absorver água e eletrólitos, causa sua secreção. O efeito de um polipéptido, como o das toxinas de vibração da cólera, é conseguido estimulando a adenilato ciclase das membranas celulares. Um mecanismo de ação semelhante de ambos os fatores explica a semelhança das manifestações clínicas das duas doenças.
VIP juntamente com pancreático e hipersecreção intestinal de água e electrólitos causa inibição da secreção gástrica, resultando em um outro sintoma síndrome de Werner-Morrison - hipo ou acloridria com histologicamente mucosa gástrica intacta.
Como sintoma concomitante, pode haver uma violação da tolerância à glicose (VIP aumenta a glicogenólise e secreção de glucagon) e hipomagnesemia, que, apesar da hipercalcemia simultânea, pode levar à tetania.
Muitas vezes, os pacientes com vipome detectam colelitíase com uma grande vesícula atónica - uma conseqüência do efeito relaxante do VIP sobre o músculo liso desse órgão (mas não o intestino delgado).
Cada quinto paciente desenvolve convulsões recorrentes de marés (o péptido produzido pelo tumor é uma substância vasodilatadora, para a qual ele recebeu seu nome). O eritema resultante é em parte o caráter da urticária.
Em conexão com avançados movimentos de excíticos e eletrólitos, podem ocorrer alterações equivalentes a psicose.
Diagnóstico da síndrome de Werner-Morrison
A síndrome de Werner-Morrison deve ser suspeitada na presença de diarréia por pelo menos 3 semanas e com um volume diário de fezes de pelo menos 0,7 litros (ou 0,7 kg de massa). O teste com jejum por 3 dias (todo esse tempo, a perda de água e os eletrólitos são compensados pela administração parenteral) não leva a uma diminuição no volume diário de fezes abaixo de 0,5 l. Hypo-ou achlorhydria é provado pela análise da secreção gástrica. O diagnóstico final é estabelecido quando um alto conteúdo de VIP no plasma é detectado. A concentração normal de VIPs exige a exclusão de níveis plasmáticos elevados de PP e prostaglandina E.
O diagnóstico diferencial é realizado principalmente entre a síndrome de Werner-Morrison e a síndrome de Zollinger-Ellison. Investigação da secreção gástrica (hipo ou acloridria na primeira e hipersecreção com hipercloridria - no segundo) e a determinação no plasma de VIP e gastrina permite que ele seja feito.
A diarréia é comum em pacientes que abusam de laxantes e diuréticos. Os níveis séricos de VIPs são normais.
O quadro clínico, característico da síndrome de Werner-Morrison, pode ser observado não apenas com tumor pancreático, mas também com hiperplasia disfuncional de insulocitos.
O aumento do conteúdo VIP no plasma, além da síndrome de Werner-Morrison, é possível em pacientes com infarto mesentérico e com choque. Esta patologia é caracterizada pelo desenvolvimento agudo dos sintomas.
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Tratamento e prognóstico da síndrome de Werner-Morrison
Pacientes não tratados com síndrome de Werner-Morrison morrem dentro de alguns meses. A recuperação completa ocorre apenas após uma operação radical, se for possível, o que é observado em 30% dos casos. Com um tumor inoperável, é realizada uma terapia citostática com estreptozotocina. A quimioterapia pode induzir uma fase de remissão dentro de alguns anos. Em casos de resistência ao vipoma ao tratamento com estreptozotocina, primárias ou em desenvolvimento contra uma terapia previamente bem sucedida, muitas vezes é possível manter a diarréia sob controle, pelo menos temporariamente, com corticosteróides (prednisolona 20 a 60 mg).
Em pacientes com síndrome de Werner-Morrison causada por um tumor que produz prostaglandina E, bons resultados são relatados quando tratados com um inibidor da síntese de prostaglandinas - indometacina (50 a 200 mg / dia para dentro).
Em todos os casos, a terapia sintomática é realizada, principalmente para eliminar ou aliviar a diarréia e suas conseqüências - hipohidratação, distúrbios eletrolíticos.