Tratamento da síndrome da produção ectópica de ACTH

Tratamento da síndrome da produção ectópica A ACTH pode ser patogenética e sintomática. O primeiro é remover o tumor - a fonte de ACTH e na normalização da função do córtex adrenal. A escolha de um método de tratamento na síndrome da produção ectópica de ACTH depende da localização do tumor, da vastidão do processo tumoral e do estado geral do paciente. A remoção de tumor radical é o tipo de tratamento mais bem sucedido para os pacientes, mas muitas vezes não pode ser realizada devido ao diagnóstico tópico tardio do tumor ectópico e ao processo tumoral generalizado ou metástase extensa. Em casos de inoperabilidade do tumor, é utilizada radioterapia, tratamento quimioterapêutico ou uma combinação destes. O tratamento sintomático destina-se a compensar os processos metabólicos em pacientes: eliminação do desequilíbrio eletrolítico, distrofia proteica e normalização do metabolismo de carboidratos.

A grande maioria dos tumores que causam a síndrome da produção ectópica de AKTH são malignas, portanto, após sua pronta remoção, o tratamento de radiação é prescrito. M.O. Tomer et al. Descreveu um paciente com 21 anos de idade com um desenvolvimento clínico rápido de hipercorticismo causado por carcinoma de timo. Os resultados do exame permitiram excluir a fonte hipofisária de hipersecreção de ACTH. Usando uma tomografia computadorizada do tórax, um tumor no mediastino foi encontrado. Antes da operação para reduzir a função do córtex adrenal, utilizou-se methopyron (750 mg a cada 6 horas), dexametasona (0,25 mg após 8 horas). A operação removeu o tumor do timo com uma massa de 28 g. Após a operação, foi prescrita uma irradiação externa do mediastino em uma dose de 40 Gy por 5 semanas. Como resultado do tratamento, o paciente foi submetido à remissão clínica e bioquímica. A combinação de métodos cirúrgicos e de radiação em tumores mediastinais é considerada por muitos autores como o melhor método para tratar tumores ectópicos.

O tratamento com quimioterapia da síndrome de produtos ectópicos da ACTH é bastante limitado. O tratamento antitumoral geral específico para tumores de APUD e tumores que secretam ACTH não está atualmente desenvolvido. O tratamento pode ser realizado individualmente e depende da localização do tumor. FS Marcus et al. Descreveu um paciente com síndrome de Isenko-Cushing e carcinoide gástrico com metástases. No contexto do uso da quimioterapia antitumoral, o paciente normalizou o conteúdo de ACTH e houve uma melhora clínica marcada no hipercorticismo.

O uso de tratamento antitumoral em pacientes com síndrome da produção ectópica de ACTH às vezes pode levar à morte. FD Johnson relatou dois pacientes com um afídoma primário, carcinoma de células pequenas do fígado e manifestações clínicas de hipercorticismo. Durante o curso de quimioterapia antitumoral (ciclofosfamida intravenosa e vincristina), eles morreram nos dias 7 e 10 desde o início do tratamento. Além disso, SD Cohbe et al. Informado sobre o paciente, cujo câncer de mama estava com a síndrome da produção ectópica de AKTH. Logo após a nomeação da quimioterapia, o paciente também morreu. Havia uma opinião de que, em pacientes com tumor ectópico e excesso de corticosteróides na consulta de medicamentos antitumorais, ocorre a chamada crise carcinoide. Sua possível causa pode servir de intolerância aos produtos químicos no fundo do hipercorticismo.

O tratamento de pacientes com síndrome de produção ectópica de ACTH não é apenas o efeito diretamente no tumor. Os sintomas clínicos da síndrome e a gravidade da condição dos pacientes dependem do grau de hipercorticismo. Portanto, um ponto importante para o tratamento é a normalização da função do córtex adrenal. Para estes fins, o método cirúrgico de tratamento é usado - adrenalectomia total de dois lados ou medicamentos são usados - bloqueadores da biossíntese do córtex adrenal.

Em pacientes com síndrome de produção ectópica de ACTH devido à gravidade da condição, a remoção cirúrgica das glândulas adrenais é um grande risco para a vida. Portanto, a maioria dos pacientes recorre a um bloqueio de drogas da biossíntese de hormônio no córtex adrenal. O tratamento destinado a normalizar a função do córtex adrenal também é usado para se preparar para a rápida remoção de um tumor ou para terapia de radiação. Quando a implementação de métodos radicais de tratamento da síndrome da produção ectópica de ACTH é impossível, as drogas que bloqueiam a biossíntese de corticosteróides prolongam a vida dos pacientes. Estes incluem metopirona, elipipriano ou oriteen e mamomite (glútimida), cloridano (o'r'DDD) ou trilostano. Eles são usados tanto no caso da doença de Itenko-Cushing quanto em pacientes com síndrome de produção ectópica de ACTH. A metopirona é prescrita em uma dose de 500-750 mg 4-6 vezes por dia, uma dose diária de 2-4,5 g. O orif�io inibe a convers� de colesterol em pregnenolona. Este medicamento pode ter efeitos colaterais: ele tem um efeito sedativo, causa um transtorno alimentar e erupções cutâneas. Como resultado, a dose do medicamento é limitada a 1-2 g / dia.

Um tratamento mais bem sucedido é a terapia combinada com metopirron e orimethene. Uma diminuição significativa na função da glândula adrenal é alcançada e o efeito tóxico das drogas é reduzido. Sua dose é selecionada dependendo da sensibilidade do paciente.

Juntamente com o efeito sobre o tumor e a função do córtex adrenal, pacientes com síndrome de produção ectopica de ACTH apresentam tratamento sintomático. Destina-se a normalizar transtornos eletrolíticos, catabolismo protéico, diabetes esteróide e outras manifestações de hipercorticismo. Para normalizar a hipocalemia e alcalose hipocalêmica, utiliza-se veroshpiron, o que ajuda a retardar a excreção de potássio pelos rins. É prescrito em uma dose de 150-200 mg / dia. Junto com veroshpiron, o paciente recebe diversas preparações de potássio e restringe o sal. Com as manifestações da síndrome edematosa com cautela, nomear diuréticos - furosemida, brinaldix e outros em combinação com veroshpiron e preparação de potássio. Os produtos contendo potássio são mostrados, bem como para reduzir a distrofia proteinácea - retabolil em uma dose de 50-100 mg a cada 10-14 dias.

Muitas vezes ocorrem em pacientes com hiperglicemia e glucosuria também requerem a consulta de hipoglicemia. Os fármacos mais adequados para o tratamento de diabetes esteróide são biguanidas, em particular retardantes de silubina. A dieta deve ser desprovida de carboidratos digeríveis.

Em pacientes como resultado de hipercorticismo, há osteoporose do esqueleto, mais freqüentemente a coluna vertebral. A síndrome da dor severa, associada aos nervos espremidos e às manifestações radiculares secundárias, muitas vezes remete os pacientes para a cama. Para reduzir a osteoporose, prescrevem-se preparações de cálcio e calcitrina (calcitonina).

Em caso de insuficiência cardiopulmonar, utilizam-se glicósidos cardíacos e preparações digitais. Em vista da cardiopatia esteróide associada a hipocalemia, hipertensão e distrofia protéica, isoptina, panangina, orotata de potássio é necessária. Em casos de taquicardia persistente, cordarona, cordanum, alfa-bloqueadores são mostrados.

As complicações sépticas em pacientes com hipercortia são difíceis, portanto é necessário o uso precoce de antibióticos e antibacterianos de um amplo espectro de ação. Devido à presença frequente de infecção no trato urinário, recomenda-se a prescrição de preparações de sulfanilamida (ftalazol, bactrim) e derivados de nitrofurano (furadonina, furagin).