Tetrada Fallo: sintomas, diagnóstico, tratamento

A tetralogia de Fallot consiste nos seguintes 4 defeitos congênitos: um grande defeito do septo ventricular, obstrução do fluxo sanguíneo na saída do ventrículo direito (estenose pulmonar), hipertrofia ventricular direita e "aorta superior". Os sintomas incluem cianose, dispneia durante a alimentação, déficit de crescimento e crises hipoxêmicas (episódios súbitos e potencialmente fatais de cianose grave). Um sopro sistólico grosseiro ao longo da borda esternal esquerda no 2º ou 3º espaço intercostal com uma única segunda bulha cardíaca é frequentemente auscultado. O diagnóstico baseia-se em ecocardiografia ou cateterismo cardíaco. O tratamento radical é a correção cirúrgica. Recomenda-se a profilaxia da endocardite.

A tetralogia de Fallot é responsável por 7 a 10% dos defeitos cardíacos congênitos. Outros defeitos além dos quatro mencionados estão frequentemente presentes; estes incluem arco aórtico à direita (25%), anatomia anormal da artéria coronária (5%), estenose dos ramos da artéria pulmonar, presença de vasos colaterais aortopulmonares, persistência do canal arterial, comunicação atrioventricular completa e regurgitação da valva aórtica.

O que é Tetralogia de Fallot?

A tetralogia de Fallot tem quatro componentes:

• defeito subaórtico (membranoso alto) do septo interventricular, que cria condições para equalização da pressão em ambos os ventrículos;
• obstrução da saída do ventrículo direito (estenose da artéria pulmonar);
• hipertrofia do miocárdio do ventrículo direito devido à obstrução de sua saída;
• dextroposição da aorta (a aorta está localizada diretamente acima do defeito do septo ventricular).

A posição da aorta pode variar significativamente. Os dois últimos componentes praticamente não afetam a hemodinâmica do defeito. A estenose da artéria pulmonar na tetralogia de Fallot é infundibular (baixa, alta e na forma de hipoplasia difusa), frequentemente combinada com valvular devido à estrutura bicúspide da válvula. Em crianças nos primeiros meses de vida, as colaterais aortopulmonares (incluindo o ducto arterial aberto) frequentemente funcionam, e na atresia das válvulas da artéria pulmonar (a chamada forma extrema da tetralogia de Fallot) - quase sempre.

A comunicação interventricular (CIV) geralmente é extensa; portanto, a pressão sistólica nos ventrículos direito e esquerdo (e na aorta) é a mesma. A fisiopatologia depende do grau de obstrução da artéria pulmonar. Com obstrução leve, pode ocorrer desvio da esquerda para a direita através da CIV; com obstrução grave, ocorre desvio da direita para a esquerda, levando à diminuição da saturação arterial sistêmica (cianose) que não responde à oxigenoterapia.

Pacientes com tetralogia de Fallot podem sofrer ataques súbitos de cianose generalizada (ataques hipoxêmicos), que podem ser fatais. Um ataque pode ser precipitado por qualquer condição que reduza ligeiramente a saturação de oxigênio (p. ex., gritar, defecar) ou reduza repentinamente a resistência vascular sistêmica (p. ex., brincar, chutar ao acordar), ou por um ataque súbito de taquicardia e hipovolemia. Um círculo vicioso pode se desenvolver: primeiro, uma diminuição na PO2 arterial estimula o centro respiratório e causa hiperpneia. A hiperpneia aumenta o retorno venoso sistêmico para o ventrículo direito, tornando o efeito de sucção da pressão negativa na cavidade torácica mais pronunciado. Na presença de obstrução persistente do fluxo de saída do ventrículo direito ou diminuição da resistência vascular sistêmica, o aumento do retorno venoso para o ventrículo direito é direcionado para a aorta, diminuindo assim a saturação de oxigênio e perpetuando o círculo vicioso de um ataque hipoxêmico.

Sintomas da Tetralogia de Fallot

Neonatos com obstrução ventricular direita significativa (ou atresia pulmonar) apresentam cianose e dispneia acentuadas quando alimentados com baixo ganho de peso. No entanto, neonatos com atresia pulmonar mínima podem não apresentar cianose em repouso .

Crises hipoxêmicas podem ser precipitadas por atividade física e são caracterizadas por paroxismos de hiperpneia (inspirações rápidas e profundas), inquietação e choro prolongado, aumento da cianose e diminuição da intensidade do sopro cardíaco. As crises se desenvolvem mais frequentemente em bebês; o pico de incidência ocorre entre 2 e 4 meses de idade. Crises graves podem resultar em letargia, convulsões e, às vezes, morte. Algumas crianças podem se agachar durante as brincadeiras; essa posição reduz o retorno venoso sistêmico, provavelmente aumentando a resistência vascular sistêmica e, portanto, a saturação arterial de oxigênio.

Os principais sintomas da tetralogia de Fallot são crises de dispneia cianótica até perda de consciência, que se desenvolvem como resultado de espasmo da porção já estenótica da artéria pulmonar. Alterações hemodinâmicas: durante a sístole, o sangue de ambos os ventrículos entra na aorta, em quantidades menores (dependendo do grau de estenose) na artéria pulmonar. A localização da aorta "sobre" o defeito do septo interventricular leva à ejeção desimpedida de sangue do ventrículo direito para dentro dela, portanto, a insuficiência ventricular direita não se desenvolve. O grau de hipóxia e a gravidade da condição do paciente correlacionam-se com a gravidade da estenose da artéria pulmonar.

Ao exame físico, a área cardíaca apresenta-se visualmente inalterada, tremor sistólico é detectado paraesternalmente e os limites de macicez cardíaca relativa não estão expandidos. Os tons são de volume satisfatório, um sopro sistólico áspero é auscultado ao longo da borda esquerda do esterno devido à estenose da artéria pulmonar e ao fluxo sanguíneo através do defeito. O segundo tom sobre a artéria pulmonar está enfraquecido. O fígado e o baço não estão aumentados e não há edema.

No quadro clínico da tetralogia de Fallot, distinguem-se vários estágios de bem-estar relativo: do nascimento aos 6 meses, quando a atividade motora da criança é baixa, a cianose é fraca ou moderada; o estágio das crises azuis (6-24 meses) é o estágio clinicamente mais grave, pois ocorre num contexto de anemia relativa sem um nível elevado de hematócrito. A crise começa subitamente, a criança fica inquieta, a falta de ar e a cianose aumentam, a intensidade do ruído diminui, apneia, perda de consciência (coma hipóxico), convulsões com hemiparesia subsequente são possíveis. O início das crises está associado a um espasmo da via de saída do ventrículo direito, como resultado do qual todo o sangue venoso é descarregado na aorta, aumentando a hipóxia do sistema nervoso central. Uma crise provoca estresse físico ou emocional. Com a deterioração da saúde e o aumento da hipóxia, as crianças assumem uma posição de cócoras forçada. Posteriormente, desenvolve-se um estágio de transição do defeito, quando o quadro clínico adquire características características de crianças mais velhas. Nesse momento, apesar do aumento da cianose, os ataques desaparecem (ou as crianças os previnem agachando-se), a taquicardia e a dispneia diminuem, a policitemia e a poliglobulia se desenvolvem e a circulação colateral é formada nos pulmões.

Diagnóstico da Tetralogia de Fallot

O diagnóstico de tetralogia de Fallot é sugerido com base na anamnese e dados clínicos, levando em consideração radiografia de tórax e ECG, o diagnóstico exato é estabelecido com base na ecocardiografia bidimensional com Doppler colorido.

O ECG ajuda a detectar desvios do eixo elétrico do coração para a direita de +100 a +180°, sinais de hipertrofia do miocárdio do ventrículo direito. Bloqueio completo ou incompleto da perna direita do feixe de His é frequentemente detectado.

Radiologicamente, detecta-se uma depleção do padrão pulmonar. O formato do coração é geralmente típico – em forma de "sapato de madeira", devido ao arredondamento e elevação do ápice do diafragma e à depressão do arco da artéria pulmonar. A sombra do coração é pequena; um aumento pode ser observado na atresia da artéria pulmonar.

A ecocardiografia permite, na maioria dos pacientes, um diagnóstico suficientemente completo para determinar as táticas de tratamento. Todos os sinais característicos do defeito são revelados: estenose da artéria pulmonar, grande comunicação interventricular, hipertrofia ventricular direita e dextroposição da aorta. Utilizando a Dopplerografia colorida, é possível registrar a direção típica do fluxo sanguíneo do ventrículo direito para a aorta. Além disso, é revelada hipoplasia da via de saída do ventrículo direito, tronco e ramos da artéria pulmonar.

O cateterismo cardíaco e a angiocardiografia são realizados em caso de visualização ecocardiográfica insatisfatória das estruturas do coração e dos vasos sanguíneos ou em caso de detecção de quaisquer anomalias adicionais (atresia pulmonar, suspeita de estenose periférica, etc.).

O diagnóstico diferencial da tetralogia de Fallot é realizado, primeiramente, com a transposição completa dos grandes vasos.

Diagnóstico diferencial de tetralogia de Fallot e transposição dos grandes vasos

Sinais clínicos	Defeito cardíaco congênito
	Tetralogia de Fallot	Transposição das grandes artérias
Momento do aparecimento da cianose difusa	Do final da primeira metade ao início da segunda metade da vida, até no máximo dois anos	Desde o nascimento
História de pneumonia congestiva	Não	Freqüente
Presença de giba cardíaca	Não	Comer
Expandindo os limites do coração	Não é típico	Comer
Sonoridade do segundo tom no segundo espaço intercostal à esquerda	Enfraquecido	Fortalecido
Presença de ruído	Sopro sistólico ao longo da borda esternal esquerda	Corresponde à localização das comunicações que as acompanham
Sinais de insuficiência ventricular direita	Nenhum	Comer

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Tratamento da tetralogia de Fallot

Em recém-nascidos com cianose grave devido ao fechamento do ducto arterial, infusões de prostaglandina E1 [0,05-0,10 mcg/(kg x min) por via intravenosa] são administradas para reabrir o ducto arterial.

Em uma crise hipoxêmica, a criança deve ser colocada em uma posição com os joelhos pressionados contra o peito (crianças mais velhas agacham-se sozinhas e não desenvolvem uma crise) e deve-se administrar morfina na dose de 0,1 a 0,2 mg/kg por via intramuscular. Fluidos intravenosos são administrados para aumentar o volume sanguíneo circulante. Se essas medidas não interromperem a crise, a pressão arterial sistêmica pode ser aumentada pela administração de fenilefrina na dose de 0,02 mg/kg por via intravenosa ou cetamina na dose de 0,5 a 3 mg/kg por via intravenosa ou 2 a 3 mg/kg por via intramuscular; a cetamina também tem efeito sedativo. Propranolol na dose de 0,25 a 1,0 mg/kg por via oral a cada 6 horas pode prevenir recaídas. O efeito da oxigenoterapia é limitado.

A tetralogia de Fallot é tratada em duas direções:

• tratamento de uma crise de dispneia-cianótica (terapia de urgência);
• tratamento cirúrgico.

Dependendo da estrutura anatômica do defeito, o tratamento cirúrgico pode ser paliativo (imposição de uma anastomose aortopulmonar) ou radical (eliminação da estenose e cirurgia plástica do septo interventricular).

Uma crise de dispneia cianótica é interrompida com oxigenoterapia, injeção intramuscular de trimeperidina (promedol) e niketamida (cordiamina), correção da acidose e melhora do leito microcirculatório por gotejamento intravenoso das soluções correspondentes (incluindo uma mistura polarizante). É possível o uso de sedativos e vasodilatadores. A terapia específica inclui betabloqueadores, que são inicialmente administrados lentamente por via intravenosa (0,1 mg/kg) e, em seguida, administrados por via oral na dose diária de 1 mg/kg. Pacientes com tetralogia de Fallot não devem receber digoxina, pois ela aumenta a função inotrópica do miocárdio, aumentando a probabilidade de espasmo da parte infundibular do ventrículo direito.

A cirurgia paliativa – a imposição de anastomoses interarteriais de vários tipos (geralmente uma anastomose subclávia-pulmonar modificada) – é necessária quando as crises de dispneia e cianose não são aliviadas pela terapia conservadora, bem como em caso de variantes anatômicas inadequadas do defeito (hipoplasia acentuada dos ramos pulmonares). As opções cirúrgicas paliativas também incluem a dilatação por balão da válvula estenótica da artéria pulmonar e a reconstrução da via de saída do ventrículo direito sem fechamento do defeito do septo interventricular. O objetivo dessas medidas é reduzir a hipoxemia arterial e estimular o crescimento da árvore arterial pulmonar. Com a técnica mais utilizada, a imposição da anastomose subclávia-pulmonar segundo Blalock-Taussig, a artéria subclávia é conectada à artéria pulmonar unilateral por meio de um implante sintético. É preferível realizar imediatamente uma operação radical.

A cirurgia radical geralmente é realizada entre 6 meses e 3 anos de idade. Os resultados a longo prazo da intervenção são piores quando realizada em idade mais avançada (especialmente após os 20 anos).

A correção completa consiste no fechamento do defeito do septo ventricular com um retalho e no alargamento da via de saída do ventrículo direito (a porção estenótica da artéria pulmonar). A cirurgia geralmente é realizada eletivamente no primeiro ano de vida, mas pode ser realizada a qualquer momento após 3 a 4 meses de idade, se houver sintomas.

Todos os pacientes, independentemente de o defeito ter sido corrigido ou não, devem receber profilaxia para endocardite antes de procedimentos odontológicos ou cirúrgicos que possam resultar em bacteremia.

A mortalidade perioperatória é inferior a 3% para tetralogia de Fallot não complicada. Se a tetralogia de Fallot não for operada, 55% sobrevivem até 5 anos e 30% até 10 anos.