Síndrome de galactorreia-amenorreia persistente: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Síndrome de persistente galactorrhea-amenorréia (sinônimos: Chiari - Frommelya, síndrome de Ahumada - Argonsa - del Castillo - em nome dos patrocinadores, que primeiro descreveu a síndrome no primeiro caso de dar à luz, ea segunda - em mulheres nulíparas). A galactorréia em homens às vezes é referida como síndrome de O'Connell. O principal sintoma clínico é a galactorréia, que pode ser observada no fundo da hiperprolactinemia e com a normoprolactinemia. A galactorréia normoprolactinêmica geralmente ocorre sem amenorréia concomitante. A galactorréia hiperprolactinêmica é combinada com outras duas manifestações clínicas da doença - uma violação do ciclo menstrual e da infertilidade.

As causas da síndrome de persistência da galactorréia-amenorréia

Uma das principais causas da síndrome de persistência da galactorréia-amenorréia são os adenomas da glândula pituitária - micro e macrocloractinomas. Os tumores da localização paraselar e hipotalâmica podem provocar uma síndrome de persistência da galactorréia-amenorréia. Também há gênese traumática da doença (ruptura do pé da hipófise) e gênese inflamatória-infiltrativa (sarcoidose, histiocitose-X).

O hipogonadismo hiperprolactinêmico pode ser observado com hipertensão intracraniana e com a síndrome da sela turca "vazia".

O conhecimento desses fatores etiológicos determinar táticas do médico inicial com o estudo neurológico obrigatório dos doentes (raio-X do fundo crânio, campo visual, tomografia computadorizada). Além disso, síndrome causa bastante frequente galactorreia persistente, amenorreia é prolongada alterando aplicação neuroquímica do cérebro agentes farmacológicos - inibidores da síntese de monoaminas (tx-metildopa), significa uma redução das existências monoaminas (reserpina), antagonistas de receptores de dopamina (fenotiazinas, butirofenonas, tioxantenos) inibidores neuronal captura de neurotransmissor de monoamina (antidepressivos tricíclicos), estrogénios (contraceptivos orais) drogas reversa.

Uma das causas freqüentes do desenvolvimento da síndrome da galactorréia persistente - amenorréia é a descompensação do defeito hipotalâmico bioquímico constitucional com o desenvolvimento da deficiência dopaminérgica na região tuberoinfundibular. Nestes casos, às vezes são utilizados os termos "hiperprolactinemia idiopática", "hiperprolactinemia hipotalâmica funcional".

Reduzir os efeitos inibitórios do SNC na secreção de prolactina como resultado de influências externas desfavoráveis (estresse emocional - agudo ou crônico, debilitante esforço físico prolongado) pode levar a hiperprolactinemia com a formação da síndrome de SSC.

Patogênese da síndrome da galactorréia-amenorréia persistente

A doença é baseada na hiperprolactinemia, que é o resultado de uma violação dos mecanismos dopaminérgicos hipotálamo-pituitários. A dopamina é um inibidor fisiológico da secreção de prolactina. A falta de sistemas dopaminérgicos na região tuberoinfundibular do hipotálamo leva à hiperprolactinemia; Também pode ser devido à presença de um tumor secretor de prolactina da glândula pituitária. Na formação dos macrófagos e dos microadenomas da glândula pituitária, é atribuída grande importância aos distúrbios hipotalâmicos do controle da catecolamina da secreção de prolactina, que podem causar a proliferação excessiva de crolactophors na glândula pituitária com a possível formação de prolactinoma no futuro.

Sintomas de síndrome persistente de galactorréia-amenorréia

A galactorréia deve ser considerada um grau diferente de secreção de secreção semelhante ao leite das glândulas mamárias, que dura mais de 2 anos após a última gravidez ou ocorre independentemente disso. O grau de expressão da galactorréia pode variar significativamente - a partir de gotas soltas de secreção com forte pressão nas glândulas mamárias na região do mamilo antes da descarga espontânea do leite. As violações do ciclo menstrual se manifestam sob a forma de amenorréia secundária ou oligomenorreia, raramente, a amenorréia primária pode ser observada. Na maioria das vezes, a galactorréia e a amenorréia se desenvolvem simultaneamente. Em regra, os pacientes têm atrofia do útero e apêndices, temperatura reta monótona. Deve-se ter em mente que, nos primeiros anos da doença, as alterações atróficas nos órgãos genitais internos podem estar ausentes.

Há falta de orgasmo e dificuldade em relações sexuais devido a uma redução significativa nas secreções vaginais. Pode haver tanto uma diminuição quanto um aumento no peso corporal. O hirsutismo, como regra geral, é moderado. A pele pálida, a pastosa do rosto, as extremidades inferiores, a propensão a uma bradicardia são marcadas. A síndrome de galactorréia persistente-amenorréia pode ser combinada com outras síndromes de neuro-troca-endócrino - obesidade cerebral, diabetes insípida, edema idiopático.

Na esfera emocional-pessoal, predominam distúrbios depressivo-depressivos indefinidos. Como regra geral, a doença começa na idade de 20 a 48 anos. Requisições espontâneas são possíveis.

Diagnóstico diferencial

É necessário excluir a patologia das glândulas endócrinas periféricas, que pode levar à hiperprolactinemia secundária e aos sintomas característicos da síndrome da persistência da galactorréia-amenorréia. Estas incluem doenças como hipotireoidismo primário, tumores produtores de estrogênio, síndrome de Stein-Levental (síndrome dos ovários policísticos), disfunção congênita do córtex adrenal. A insuficiência renal crônica também deve ser excluída. Sabe-se que 60-70% das pessoas com esta doença têm níveis de prolactina. Seu aumento também é observado com a cirrose do fígado, especialmente na encefalopatia hepática. É necessário excluir tumores de tecidos não endocrinos com produção ectópica de prolactina (pulmões, rins). Se as paredes da medula espinhal e do tórax estiverem danificadas (com queimaduras, incisões, telhas), se os nervos intercostais IV-VI estiverem envolvidos no processo, pode ocorrer uma galactorréia.

Tratamento da síndrome da galactorréia-amenorréia persistente

As táticas terapêuticas dependem das causas que causaram hiperprolactinemia. Quando o tumor é verificado, a intervenção cirúrgica é utilizada ou a radioterapia é realizada. Na ausência de tumor ou lesão inflamatória-infiltrativa do sistema nervoso central, o uso de terapia anti-inflamatória, reabsorção, desidratação ou terapia de raios-X não está indicado. Os fármacos principais para o tratamento da síndrome de amenorreia persistente-galactorreia são derivados de alcalóides da cravagem do centeio: Parlodelum (bromocriptina) lisenil (lisurida), metergolin e L-Dopa, clomifeno.

Parlodel é um alcalóide semi-sintético de ergot, que é um agonista específico do receptor de dopamina. Em conexão com o efeito estimulante sobre os receptores da dopamina do hipotálamo, o parlodel tem um efeito retardador sobre a secreção da prolactina. Atribua geralmente a uma dose de 2,5 a 10 mg / dia., Aplique diariamente por 3-6 meses. Lisenil é prescrito em uma dose de até 16 mg / dia. Outros alcalóides do cordeiro também são usados: ergometrina, metisergida, metergolina, no entanto, as táticas terapêuticas de sua aplicação estão em desenvolvimento.

O efeito terapêutico da L-DOPA baseia-se no princípio de aumentar o conteúdo da dopamina no sistema nervoso central. L-DOPA é usado em uma dose diária de 1,5 a 2 g, o curso do tratamento geralmente é de 2-3 meses. Existem indícios da eficácia do fármaco na galactorréia normoprolactinêmica. Acredita-se que esta droga pode afetar diretamente as células secretoras da mama e reduzir a latrorhea. Na ausência de efeito durante os primeiros 2-3 meses. A aplicação de terapia adicional é impraticável.

Clomiphen (clomid, klostilbegit) é prescrito numa dose de 50-150 mg / dia. Do 5º ao 14º dia do ciclo menstrual, induzido pela administração prévia de infecondina. Passe 3 a 4 cursos de tratamento. A droga é menos eficaz do que o parlodel.

Para tratar a síndrome de persistência de galactorréia-amenorréia, é utilizado um bloqueador de receptores de serotonina, peritol (cicroheptadina, deseril). A eficácia da droga é controversa: não ajuda todos os pacientes, não há critérios claros para seu uso. Táticas de tratamento preferenciais com parlodel ou lisenil.