Queratoglobo

Ceratoglobo é uma condição rara caracterizada pela curvatura e afinamento da córnea. Pertence ao grupo das distrofias corneanas e está frequentemente associada a uma protrusão progressiva da córnea.

Ceratoglobo é uma variante do ceratocone, uma condição mais comum na qual a córnea também é fina e protuberante, mas em formato de cone. No caso do ceratoglobo, a protrusão é mais difusa e geralmente envolve toda a córnea, que se torna esférica. [ 1 ]

Epidemiologia

O ceratoglobo é uma doença da córnea relativamente rara e, portanto, sua epidemiologia exata não é totalmente compreendida. Ao contrário do ceratocone, que é relativamente comum e tem um padrão epidemiológico bem definido, os dados sobre a prevalência do ceratoglobo são limitados.

Frequência de ocorrência

Devido à raridade da doença, não há estatísticas precisas sobre a incidência de ceratoglobo, mas o consenso geral é que a doença é diagnosticada com muito menos frequência do que o ceratocone. O ceratoglobo pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais frequentemente diagnosticado na infância ou adolescência.

Distribuição por gênero e idade

Existem poucos dados confiáveis sobre a distribuição do ceratoglobo por sexo e idade, mas algumas fontes indicam que a condição pode ser distribuída uniformemente entre homens e mulheres. A condição pode se manifestar já na infância e é frequentemente diagnosticada em adolescentes.

Distribuição geográfica

As informações sobre a distribuição geográfica do ceratoglobo também são limitadas. Não há evidências claras de que o ceratoglobo seja mais comum em certas regiões do mundo ou entre certos grupos étnicos.

Associação com outras doenças

O ceratoglobo às vezes está associado a doenças sistêmicas raras do tecido conjuntivo, como a síndrome de Marfan e a síndrome de Ehlers-Danlos. Nesses casos, a distribuição e a epidemiologia do ceratoglobo podem refletir a prevalência dessas condições subjacentes. [ 2 ]

Causas queratoglobo

As causas exatas do ceratoglobo não são totalmente compreendidas. No entanto, diversas teorias sobre possíveis causas e fatores de risco foram propostas com base em observações e estudos clínicos.

Fatores genéticos

Um componente genético é considerado uma das possíveis causas do ceratoglobo. A condição às vezes está associada a doenças sistêmicas hereditárias do tecido conjuntivo, como:

• Síndrome de Ehlers-Danlos.
• Síndrome de Marfan
• Síndrome de Down

Pacientes com essas doenças podem apresentar anormalidades na estrutura das fibras de colágeno e elastina, o que pode afetar a integridade estrutural da córnea.

Distúrbio da biomecânica da córnea

O afinamento e a protuberância da córnea no ceratoglobo podem ser causados por anormalidades na estabilidade biomecânica da córnea. Isso pode ser devido a anormalidades nas interações intercelulares e na composição da matriz extracelular da córnea.

Processos inflamatórios

Alguns pesquisadores consideram a possibilidade de inflamação na córnea como um dos mecanismos que levam ao desenvolvimento do ceratoglobo. No entanto, a presença de inflamação pode ser consequência de outras doenças ou condições, além da causa subjacente do ceratoglobo.

Exposição Ambiental

Alguns fatores ambientais e de estilo de vida, como radiação ultravioleta ou exposição mecânica do olho, podem contribuir para o desenvolvimento ou progressão do ceratoglobo, embora seu papel não esteja precisamente estabelecido.

Infecções e lesões

Trauma ou cirurgia ocular também podem estar associados ao desenvolvimento de ceratoglobo. Em alguns casos, o desenvolvimento de ceratoglobo está associado a infecções oculares, que podem causar afinamento e fraqueza da córnea.

Outras doenças

Raramente, mas o ceratoglobo pode estar associado a outras doenças oftalmológicas que afetam a estrutura e a função da córnea.

Como o ceratoglobo é uma doença rara e a pesquisa é limitada, muitos aspectos dessa condição permanecem pouco compreendidos. Pesquisas futuras podem revelar novos fatores que contribuem para o ceratoglobo e ajudar a desenvolver novas estratégias de tratamento e prevenção. [ 3 ]

Patogênese

A patogênese do ceratoglobo não é totalmente compreendida, mas existem teorias baseadas em alterações anatômicas e bioquímicas na córnea que podem desempenhar um papel no desenvolvimento dessa condição.

Instabilidade biomecânica da córnea

Uma das principais características do ceratoglobo é a instabilidade biomecânica da córnea, que pode ser causada por vários fatores:

• Fraqueza das fibras de colágeno: A quantidade e a qualidade das fibras de colágeno na córnea diminuem, o que reduz sua força e elasticidade.
• Anormalidades da matriz extracelular: A córnea contém uma matriz extracelular que fornece suporte estrutural e regulação das funções celulares. Alterações na composição e organização da matriz extracelular podem levar ao afinamento e à protrusão da córnea.

Fatores genéticos

A presença de casos familiares de ceratoglobo implica que fatores genéticos podem desempenhar um papel no desenvolvimento da doença. Mutações em certos genes que regulam a síntese e a estrutura do colágeno e de outros componentes do tecido conjuntivo podem levar ao desenvolvimento de ceratoglobo.

Doenças sistêmicas associadas

O ceratoglobo pode estar associado a doenças sistêmicas do tecido conjuntivo, como a síndrome de Marfan ou a síndrome de Ehlers-Danlos. Essas doenças afetam o colágeno e podem levar a anormalidades estruturais na córnea.

Distúrbios enzimáticos

Alguns estudos sugerem que a atividade de certas enzimas que degradam componentes da matriz extracelular pode estar aumentada na córnea de pacientes com ceratoglobo. Isso leva à degradação das fibras de colágeno e de outros componentes estruturais da córnea.

Processos inflamatórios

Embora a inflamação nem sempre esteja presente na patogênese do ceratoglobo, seu papel está sendo estudado como um possível fator contribuinte que pode intensificar os processos degenerativos da córnea.

Estresse oxidativo

O aumento do estresse oxidativo na córnea pode levar a danos celulares e da matriz, o que também pode contribuir para o desenvolvimento e progressão do ceratoglobo.

Um tema comum na patogênese do ceratoglobo é o afinamento e a fragilidade da córnea, resultando em sua protuberância anormal. Os mecanismos patogênicos podem incluir anormalidades estruturais e bioquímicas na córnea decorrentes de causas congênitas ou adquiridas. No entanto, mais pesquisas são necessárias para compreender completamente a patogênese do ceratoglobo. [ 4 ]

Sintomas queratoglobo

O ceratoglobo é caracterizado por uma série de sinais e sintomas clínicos que podem variar de leves a graves. Os principais sintomas desta doença são:

Sintomas visuais:

• Acuidade visual diminuída: a visão pode ficar turva ou distorcida devido à distorção do formato da córnea.
• Miopia e astigmatismo: alterações patológicas na curvatura da córnea geralmente levam ao aparecimento ou agravamento da miopia e do astigmatismo irregular.
• Fotofobia: Sensibilidade à luz devido à espessura e transparência da córnea.

Sintomas físicos:

• Protrusão da córnea: a aparência do olho pode mudar devido à protrusão da córnea para a frente.
• Córnea fina: O exame do paciente pode mostrar afinamento das partes central e periférica da córnea.
• Indicação escleral: A periferia da córnea pode ficar tão fina que a esclera (a parte branca do olho) pode ser vista através da córnea.

Outros sintomas:

• Irritação ocular: os pacientes podem sentir irritação constante ou sensação de corpo estranho no olho.
• Conjuntivite frequente: Processos inflamatórios podem ocorrer devido à irritação constante e trauma mecânico na córnea.
• Risco de ruptura da córnea: Em casos raros, uma córnea muito fina pode levar à ruptura espontânea ou traumática.

Técnicas de diagnóstico como oftalmoscopia, paquimetria (medição da espessura da córnea) e topografia da córnea podem revelar o grau de afinamento da córnea e a extensão da deformidade da córnea.

Os sintomas do ceratoglobo podem piorar com o tempo e os pacientes com essa condição geralmente requerem correção da visão (por meio de lentes de contato especiais ou cirurgia) e monitoramento médico contínuo. [ 5 ]

Estágios

Os estágios do ceratoglobo podem não ser tão bem definidos quanto em outras doenças oculares mais bem estudadas, como o ceratocone. No entanto, certos estágios de progressão da doença podem ser distinguidos com base no grau de afinamento da córnea e na gravidade dos sintomas.

Estágio inicial:

• Leve protuberância da córnea: pode ser perceptível uma leve distorção da visão, que os pacientes geralmente ignoram ou compensam com óculos ou lentes de contato gelatinosas.
• Miopia e astigmatismo leve: Aparecimento ou agravamento de miopia e astigmatismo leve.

Estágio intermediário:

• Afinamento e protuberância moderados da córnea: alterações no formato do olho se tornam mais perceptíveis e a acuidade visual piora mesmo com correção.
• Aumento do astigmatismo: o astigmatismo irregular se torna mais pronunciado e difícil de corrigir.

Estágio avançado:

• Abaulamento e afinamento severos da córnea: o afinamento severo pode fazer com que a esclera apareça através da córnea (indicação escleral).
• Alta miopia e astigmatismo severo: Problemas significativos de visão que não são passíveis de correção convencional.
• Fotofobia, irritação e dor nos olhos: esses sintomas podem piorar.

Estágio Crítico:

• Risco de ruptura da córnea: As partes mais finas da córnea podem correr risco de ruptura, mesmo com traumas leves.
• Deficiência visual abrupta e síndrome dolorosa: diminuição significativa da acuidade visual e aumento da dor.

Complicações e consequências

O ceratoglobo pode levar a uma série de complicações que prejudicam a visão e a qualidade de vida do paciente. Aqui estão algumas das possíveis complicações associadas ao ceratoglobo:

1. Hidropsia da córnea: Intrusão súbita de umidade intraocular, causando inchaço e opacificação da córnea. Isso pode causar diminuição repentina da visão e dor.
2. Rupturas espontâneas da córnea: Devido ao afinamento e à protuberância da córnea, podem ocorrer rupturas espontâneas da córnea, o que pode causar sérios danos à visão e exigir intervenção cirúrgica urgente.
3. Escleralização da córnea: o afinamento da córnea pode fazer com que a esclera branca apareça através da córnea.
4. Astigmatismo irregular alto: a distorção da curvatura da córnea pode levar a um astigmatismo complexo, difícil de corrigir com óculos comuns ou lentes de contato.
5. Miopia grave: a progressão do afinamento da córnea pode aumentar a miopia.
6. Conjuntivite crônica: irritação ocular constante pode levar à doença inflamatória ocular recorrente.
7. Dor e desconforto: os pacientes podem desenvolver dor crônica devido à irritação constante e ao cansaço visual.
8. Problemas com lentes de contato: Devido ao formato incomum da córnea, pode ser difícil adaptar e usar lentes de contato.
9. Problemas psicológicos: Deficiência visual e deformidades visíveis dos olhos podem levar a problemas emocionais e psicológicos, incluindo diminuição da autoestima e depressão.
10. Necessidade de cirurgia: Em casos graves, pode ser necessária ceratoplastia (transplante de córnea) ou outros procedimentos cirúrgicos para restaurar a função da córnea.

Diagnósticos queratoglobo

O diagnóstico de ceratoglobo envolve várias etapas e métodos de exame que ajudam os oftalmologistas a identificar alterações específicas na estrutura e no formato da córnea que são características dessa condição. Aqui estão alguns dos principais métodos para o diagnóstico de ceratoglobo:

1. Histórico: colete um histórico médico e familiar completo, incluindo quaisquer queixas de alterações na visão, dor nos olhos, fotofobia ou doença ocular anterior.
2. Exame ocular externo: exame do globo ocular para detectar anormalidades de forma e estrutura.
3. Oftalmoscopia: usada para avaliar o fundo do olho e a condição da retina e do disco óptico.
4. Refratometria: Medição de anormalidades ópticas do olho, como miopia e astigmatismo, que geralmente estão associadas ao ceratoglobo.
5. Biomicroscopia com lâmpada de granizo: Exame detalhado da parte frontal do olho usando um microscópio especializado para detectar afinamento da córnea e outras anormalidades.
6. Ceratometria: Uma medida da curvatura da córnea que pode detectar valores anormalmente altos indicando protuberância da córnea.
7. Topografia da córnea: um método avançado de avaliação que cria um mapa da curvatura e do formato da córnea, identificando áreas incomuns de afinamento e protuberância.
8. Paquimetria: Medida da espessura da córnea que ajuda a avaliar o grau de afinamento da córnea, um parâmetro importante no diagnóstico do ceratoglobo.
9. Tomografia de Coerência Óptica do Segmento Anterior (OCT): Uma técnica de imagem não invasiva de última geração que fornece cortes detalhados da parte frontal do olho e da córnea.

A combinação desses métodos permite aos médicos fazer um diagnóstico preciso e distinguir o ceratoglobo de outras condições semelhantes, como ceratocone ou outras distrofias da córnea. Nos casos em que os métodos de exame padrão não fornecem um quadro completo, testes adicionais podem ser usados para avaliar a integridade estrutural da córnea e o risco de ruptura da córnea. [ 6 ]

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial do ceratoglobo é o processo de descartar outras condições que possam mimetizar ou parecer semelhantes ao ceratoglobo, a fim de estabelecer um diagnóstico preciso. As principais doenças e condições a serem consideradas são:

1. Ceratocone: Esta é a condição mais comum em que a córnea se afina e se projeta para a frente, assumindo a forma de um cone. A diferença em relação ao ceratoglobo é a distribuição do afinamento e o formato da protuberância, além do fato de o ceratocone progredir mais lentamente e ser mais comum em pessoas mais jovens.
2. Globo megalocórneo: uma condição rara na qual a córnea aumenta de tamanho, mas não fica mais fina, e sua estrutura é mais estável do que no ceratoglobo.
3. Pterígio: Crescimento de película de tecido conjuntivo que pode deformar a córnea, mas tem natureza e tratamento diferentes.
4. Ceratite por Acanthamoeba: Uma doença infecciosa da córnea que pode causar afinamento e remodelação da córnea, mas é acompanhada de inflamação e sintomas mais específicos.
5. Ectasia dilatada (pós-LASIK): Afinamento e protuberância da córnea após cirurgia de correção da visão, como pós-LASIK, cuja sintomatologia pode se assemelhar à ceratoglobo.
6. Distrofias da Córnea: Várias distrofias da córnea hereditárias podem causar alterações na estrutura e na transparência da córnea que precisam ser diferenciadas do ceratoglobo.
7. Doenças inflamatórias da córnea: por exemplo, ceratites de várias etiologias podem levar ao afinamento e remodelação da córnea.
8. Trauma ocular: Os efeitos do trauma que resultam no afinamento ou remodelação da córnea também devem ser considerados no diagnóstico diferencial.

Estudos instrumentais como topografia corneana, paquimetria e tomografia de coerência óptica, que podem medir com precisão a espessura da córnea e o formato da protuberância, desempenham um papel importante no diagnóstico diferencial. Uma anamnese cuidadosa também deve ser realizada, considerando principalmente a idade de início, o histórico familiar e a presença de cirurgia ou trauma ocular prévio. [ 7 ]

Tratamento queratoglobo

O tratamento do ceratoglobo depende do estágio e da gravidade da doença. As opções de tratamento incluem:

1. Óculos ou lentes de contato: Óculos ou lentes de contato gelatinosas podem ser usados para corrigir pequenas alterações visuais causadas pelo ceratoglobo. Curvaturas corneanas mais graves podem exigir lentes de contato rígidas gás-permeáveis que ajudam a moldar a superfície frontal do olho, melhorando a visão.
2. Lentes esclerais: São um tipo especial de lente de contato que não toca a córnea, mas sim a esclera (a parte branca do olho). Podem ser úteis para pacientes com ceratoglobo, pois proporcionam visão mais estável e conforto.
3. Reticulação de colágeno corneano: Este procedimento fortalece as fibras de colágeno da córnea, o que ajuda a prevenir o afinamento e a protuberância da córnea. Este método pode ser eficaz nos estágios iniciais do ceratoglobo.
4. Anéis corneanos intraestromais (ICR ou INTACS): podem ser implantados para melhorar o formato da córnea e corrigir erros de refração.
5. Transplante de córnea: Em casos de afinamento e abaulamento severos da córnea, quando outros tratamentos são ineficazes ou quando há risco de ruptura da córnea, pode ser indicado o transplante parcial (lamelar) ou total (penetrante) da córnea.
6. Tratamento cirúrgico: Em casos raros em que há risco de perfuração da córnea, a cirurgia pode ser indicada.
7. Terapia medicamentosa: Medicamentos podem ser prescritos para aliviar sintomas como dor ou inflamação. Podem ser colírios hidratantes, antibióticos para prevenir infecções ou anti-inflamatórios.
8. Acompanhamento regular: Recomenda-se que pacientes com ceratoglobo façam acompanhamento regular com um oftalmologista para monitorar alterações na córnea e ajustar o tratamento, se necessário.

Todos os tratamentos devem ser individualizados e discutidos com um oftalmologista. Como o ceratoglobo pode progredir, é importante manter um monitoramento constante da condição e ajustar o tratamento de acordo com as alterações na estrutura da córnea.

Prevenção

A prevenção do ceratoglobo limita-se a medidas que visem impedir sua progressão e minimizar o risco de complicações, visto que as causas exatas da doença são desconhecidas e não há como prevenir sua ocorrência. Aqui estão algumas recomendações gerais para pacientes com ceratoglobo ou com alto risco de desenvolvê-lo:

1. Acompanhamento médico regular: É importante consultar um oftalmologista regularmente para monitorar a condição da córnea e da visão.
2. Evitar lesões oculares: proteger seus olhos de lesões, especialmente durante esportes e outras atividades potencialmente perigosas, pode ajudar a evitar que sua condição piore.
3. Controle da doença inflamatória ocular: O tratamento oportuno de doenças inflamatórias oculares, como conjuntivite e ceratite, pode ajudar a reduzir o risco de complicações relacionadas ao ceratoglobo.
4. Uso de colírios hidratantes: O uso de lágrimas artificiais é recomendado para aliviar os sintomas de ressecamento e desconforto.
5. Controle de reações alérgicas: controlar condições alérgicas pode ajudar a evitar coçar os olhos excessivamente, o que é importante para prevenir a progressão do ceratoglobo.
6. Proteção UV: usar óculos de sol para proteger a córnea da radiação UV pode evitar danos adicionais.
7. Evitar o atrito ativo dos olhos: O atrito dos olhos pode contribuir para o afinamento e a deformação da córnea e deve ser evitado.
8. Nutrição adequada: Alguns estudos sugerem que deficiências em certos nutrientes podem contribuir para doenças da córnea, portanto, uma dieta balanceada pode ser importante.
9. Informando seu oftalmologista sobre quaisquer alterações: Ao primeiro sinal de alterações na visão, desconforto ou qualquer outra alteração nos seus olhos, você deve entrar em contato com seu médico imediatamente.

Embora o ceratoglobo raramente seja prevenível, essas medidas podem ajudar a reduzir o risco de progressão da doença e melhorar a qualidade de vida dos pacientes.

Previsão

O prognóstico do ceratoglobo pode variar e depende de vários fatores, incluindo o grau de afinamento e protuberância da córnea, a taxa de progressão da doença, a presença de complicações e a pontualidade e eficácia do tratamento.

Em casos leves, quando a doença progride sem progressão rápida e complicações graves, o prognóstico geralmente é favorável. A correção da visão com óculos ou lentes de contato pode ser suficiente para levar uma vida normal.

No entanto, se a doença progredir, pode haver piora da visão que pode não ser totalmente corrigida pelos métodos convencionais. Nesses casos, tratamentos mais complexos podem ser necessários, incluindo cirurgias como implante de anel corneano intraestromal, reticulação corneana de colágeno ou transplante de córnea.

O transplante de córnea pode apresentar alto risco de rejeição e outras complicações, por isso geralmente é considerado o último recurso para formas graves de ceratoglobo.

Nos casos em que o ceratoglobo está associado a outras doenças ou síndromes sistêmicas, como a síndrome de Marfan ou a síndrome de Ehlers-Danlos, o prognóstico pode ser mais complexo e exigir uma abordagem de tratamento integrada.

É importante ressaltar que métodos modernos de diagnóstico e tratamento melhoraram significativamente o prognóstico da maioria dos pacientes com ceratoglobo. O acompanhamento regular com um especialista e a adesão às recomendações ajudam a controlar a doença e a manter a qualidade da visão.

Literatura utilizada

"Ceratocone e Ceratoglobo" faz parte do livro Córnea, terceira edição, editado por Krachmer JH, Mannis MJ, Holland EJ

"Ceratocone e Ceratoglobo" em Córnea (terceira edição) - Margaret S. MacDonald, Michael Belenky, Charles Sheffield

"Oftalmologia" - Autor: Myron Yanoff, Jay S. Duker, Ano da última edição: 2018.

"Vaughan & Asbury's General Ophthalmology" - Autores: Paul Riordan-Eva, Emmett T. Cunningham, ano da última edição: 2017.

"Oftalmologia Clínica: Uma Abordagem Sistemática" - Autor: Jack J. Kanski, Ano da última publicação: 2019.

"Oftalmologia: Consulta especializada: online e impressa" - Autor: Myron Yanoff, Jay S. Duker, Ano da última edição: 2018.