Trombocitopenia em crianças

A trombocitopenia em crianças é um grupo de doenças complicadas por síndrome hemorrágica, resultante de uma diminuição no número de plaquetas (menos de 150 × 10 ⁹ / l) devido à sua destruição aumentada ou produção insuficiente.

A trombocitopenia ocorre em 25% dos recém-nascidos da unidade de terapia intensiva e unidade de terapia intensiva, com metade deles apresentando contagem de plaquetas abaixo de 100 × 10 ⁹ / le 20% com menos de 50 x 10 ⁹ / l.

O que causa trombocitopenia em crianças?

A trombocitopenia em crianças pode ser causada pelo aumento da destruição plaquetária; diminuição da sua produção ou de origem mista.

O aumento da destruição de plaquetas pode ser devido a:

• processo imunopatológico (trombocitopenia transimune, isoimune ou heteroimune em crianças);
• Vasopatia (síndrome de Kazabaha-Merritt, síndrome da resposta inflamatória sistêmica, síndrome do desconforto respiratório de qualquer origem, síndrome de aspiração, pneumonia, hipertensão pulmonar, infecções sem síndrome da resposta inflamatória sistêmica); Síndrome de DIC;
• trombocitopatias (hereditárias primárias - Wiskott-Aldrich, Mey-Hegglin, Shvakhman-Dayemonda e outras; secundárias - medicinais, com hiperbilirrubinemia, acidose, infecções virais generalizadas, nutrição parenteral prolongada, etc.);
• trombose isolada e generalizada em lesões, deficiências hereditárias de anticoagulantes (antitrombina III, proteína C, etc.), síndrome antifosfolípide materna;
• transfusões de substituição de sangue, troca de plasma, hemosorção, etc.

Produção violação das plaquetas ocorre quando hipoplasia megacariocítica (síndrome TAR, anemia aplástica, leucemia congénita, neuroblastoma, trissomia 9, 13, 18, 21 pares de cromossomas) e reduzindo trombocitopoiese intensidade quando mãe medicação (tolbutamida, tiazidas et al.), pré-eclâmpsia e eclâmpsia materna, extremamente baixo peso ao nascer, doença hemolítica severa pré-natal do recém-nascido, lacunas síntese trombotsitopoetina et al.

Patologia da gênese mista: trombocitopenia em crianças, decorrentes de policitemia, asfixia grave, infecções graves, sepse, tireotoxicose, etc.

Na grande maioria dos casos, a trombocitopenia em recém-nascidos é devida ao aumento da destruição das plaquetas. Apenas menos de 5% de toda a trombocitopenia é causada por sua produção reduzida.

Sintomas de trombocitopenia em crianças

Trombocitopenia em crianças é caracterizada por tipo de hemorragia vascular da microcirculação: hemorragia petequial, única ou fusão em extravasamento, sangramento de membranas mucosas e de locais de injeção, hemorragias na esclera, nos órgãos internos, incluindo hemorragias intracranianas.

Trobocitopenia isoimune (aloimune) em crianças

Trombocitopenia do feto e recém-nascido devido à incompatibilidade antigênica das plaquetas mãe e feto.

A doença é diagnosticada em um recém-nascido de cada 5.000 a 10.000. Esta patologia pode ocorrer durante as primeiras e repetidas gravidezes. A incompatibilidade antigênica ocorre na ausência de antígenos plaquetários maternos P1a1 (em 50% dos casos de trombocitopenia isoimune) ou Pb2, Pb3, Onro, Co., etc., o que leva à isosensibilização e à produção de anticorpos antitrombocitários para plaquetas fetais no corpo da mãe.

Sintomas

O quadro clínico de trombocitopenia isoimune em crianças é caracterizado (imediatamente após o nascimento da criança) por exantema petequial e hemorragias de sangue pequeno da pele e membranas mucosas. Em casos graves (10-12% dos pacientes), durante as primeiras horas e dias de vida, a síndrome hemorrágica aumenta, melena, hemorragia pulmonar, hemorrágica e hemorragia intracraniana ocorrem. Esplenomegalia moderada típica. Caracterizada por trombocitopenia grave, aumento do tempo de sangramento. PV e APTTV não são alterados, não detectam FDP. A trombocitopenia persiste por 4-12 semanas, desaparecendo gradualmente.

O diagnóstico é confirmado pela formulação da reação de trombogaglutinação das plaquetas da criança no soro da mãe.

Em 10-12% dos casos, a morte é possível devido à hemorragia em órgãos vitais, mas em geral o prognóstico é favorável, a doença dura 3-4 meses e gradualmente desaparece até a recuperação completa.

Tratamento

A terapia de trombocitopenia isoimune em crianças começa com a alimentação correta do recém-nascido. Por 2-3 semanas (dependendo da gravidade da doença) a criança deve ser alimentada com leite doador ou fórmulas lácteas.

Como a doença termina com recuperação espontânea após 3-4 meses, o tratamento medicamentoso é indicado quando o número de plaquetas é menor que 20 × 10 ⁹ / le a presença de sangramento. A imunoglobulina humana é prescrita como normal para administração intravenosa à taxa de 800 mg / kg (gotejamento diário, lentamente, por 5 dias) ou à taxa de 1000-1500 mg / kg (1 vez em 2 dias, 2-3 vezes por via intravenosa, gotejamento, lentamente).

Os glicocorticoides também são usados: prednisona 1-2 mg / (kg × dias) por via oral (2/3 doses pela manhã, 1/3 às 16 horas) por 3-5 dias.

Na trombocitopenia grave em crianças, a transfusão de plaquetas maternas lavadas em uma dose de 10-30 ml / kg ou plaquetas lavadas de um doador antígeno-negativo (com uma seleção individual para compatibilidade com antígeno) também é eficaz em 10-30 ml / kg por via intravenosa. Para evitar a reação enxerto versus hospedeiro, os componentes sanguíneos obtidos dos familiares do paciente devem ser expostos à radiação.

Na ausência de sangramento e trombocitopenia moderada (contagem de plaquetas não inferior a 20-30 × 10 ⁹ / l), o etamzilato de sódio (Dicynon) é administrado por via intramuscular ou intravenosa na dose de 0,5-1,0 ml 1 vez por dia durante 7-10 dias. Também prescrito pantotenato de cálcio 0,01 g 3 vezes ao dia por 7-10 dias.

Trombocitopenia transimune em crianças

A trombocitopenia transimune é uma trombocitopenia transitória em crianças nascidas de mães que sofrem de formas imunitárias de trombocitopenia (doença de Verlhof e doença de Fisher-Evans).

A trombocitopenia transimune ocorre em 30 a 50% das crianças nascidas de mães que sofrem dessas doenças (independentemente de terem sido submetidas à esplenectomia ou não). A doença desenvolve-se como resultado da transmissão transplacentária de anticorpos antiplaquetários maternos ou de um clone de linfócitos sensibilizados, em resultado do qual ocorrem trombocitopenia e trombocitopenia. Mais frequentemente (em 50% dos casos) com trombocitopenia transimune em crianças, encontram uma diminuição isolada do número de plaquetas, determinada por laboratório e sem manifestações clínicas. Quando o nível de plaquetas é menor que 50x10 ^{9 /} l, aparece a síndrome hemorrágica do tipo microcirculatório: erupções petequiais, extravasados simples. Sangramento das membranas mucosas e hemorragias nos órgãos internos são raramente observados. A duração típica da síndrome hemorrágica é de 6 a 12 semanas.

Diagnóstico

O diagnóstico baseia-se na presença de história familiar (trombocitopenia na mãe). A contagem de plaquetas no sangue é reduzida, o tempo de sangramento é aumentado, o tempo de coagulação, PV, APTT é normal. Anticorpos anti-plaquetários são detectados no sangue e no leite materno da mãe (inclusive nos casos em que a mãe já havia feito uma esplenectomia).

Tratamento

O tratamento da trombocitopenia transimune em crianças começa com a alimentação correta da criança (leite doador ou fórmulas lácteas).

A terapia medicamentosa é indicada apenas para síndrome hemorrágica grave. A imunoglobulina humana utilizada é normal para administração intravenosa (800 mg / kg, 1-3 vezes), etamilato de sódio e prednisolona também são prescritos. Em casos graves, o regime de tratamento coincide completamente com o da trombocitopenia isoimune do recém-nascido.

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Trombocitopenia heteroimune em crianças

A trombocitopenia heteroimune em crianças é uma forma imune de trombocitopenia, causada pela destruição de plaquetas sob a influência de anticorpos produzidos pelo sistema imune do corpo da criança para plaquetas carregadas com haptenos de origem medicinal, microbiana e viral.

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Razões

As causas da doença são vírus respiratórios e outros, antibióticos (cefalotina, penicilina, ampicilina, rifampicina, cloranfenicol, eritromicina), diuréticos tiazídicos (acetazolamida, furosemida), barbitúricos. Adsorvida na superfície dos glóbulos vermelhos, essas substâncias (haptenos) estimulam a produção de anticorpos anti-eritrócitos, o que leva à lise celular.

Sintomas

Geralmente, após 2-3 dias a partir do início de uma infecção viral ou tomando um medicamento, aparece uma síndrome hemorrágica microcirculatória escassa (petéquias, equimoses). Sangramento das membranas mucosas é raramente observado, não há hemorragia nos órgãos internos. A duração da síndrome hemorrágica geralmente não excede 5-7 dias.

Diagnóstico

O diagnóstico de trombocitopenia heteroimune em crianças é baseado em dados anamnésicos: associação com infecção, prescrição de medicamentos, desenvolvimento no período neonatal tardio. O número de plaquetas é moderadamente reduzido, o tempo de hemorragia é normal ou ligeiramente aumentado, o tempo de coagulação, PV, THT é normal.

Tratamento

Geralmente, nenhum tratamento é necessário. A abolição das drogas é necessária, após o que a síndrome hemorrágica desaparece dentro de 2-5 dias.

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Hipo congênito (a) megacariocitose

Síndrome de TAR (Thrombocytopenia-Ausent Radii) - embriopatia na forma de atresia do rádio e trombocitopenia em crianças devido a hipo ou amegakaryocytosis.

A etiologia e patogênese da doença não são estabelecidas com precisão, para o desenvolvimento da forma autossômica recessiva da síndrome de TAR, 11 microdeleções do cromossomo 21 são necessárias, o que leva a distúrbios da embriogênese em 7-9 semanas de gestação, resultando em hipo ou amberiocitose, atresia do rádio malformações do coração, rins e cérebro.

Sintomas

O complexo de sintomas clínico inclui atresia de ambos os ossos radiais, várias malformações e síndrome hemorrágica severa do tipo microcirculatório: petéquias múltiplas, equimose, melena, hemorragias dos rins e pulmões, nos órgãos internos. A doença geralmente leva à morte no período neonatal (de hemorragia a órgãos vitais) ou no primeiro ano de vida (de várias malformações congênitas).

Diagnóstico

Característica laboratorial de trombocitopenia marcada em crianças (até placas de sangue único na preparação), um aumento no tempo de sangramento no tempo de coagulação normal, PV normal e PTT ligeiramente alongado, nível de fibrinogênio normal e a ausência de FDP, que exclui DIC. Em um mielograma: hypomegalokakhotsitoz (até megakaryocytes único em preparações). Ao mesmo tempo, não há sinais de infiltração leucêmica e síndrome mielodisplásica.

Tratamento

Na hipo (a) fibrinogenemia, o grupo tromboconcentrado de sangue de um paciente é usado (20-30 ml / kg por via intravenosa, gotejamento). Se necessário, repita a transfusão após 3-4 dias. Se a contagem de plaquetas no sangue for inferior a 20.000 em 1 µl de sangue, são realizadas células-tronco ou transplante de medula óssea.

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Síndrome de Kazabaha-Merritta

Malformações congênitas - hemangioma gigante em combinação com trombocitopenia e anemia hemolítica.

A razão para a formação de um hemangioma gigante não é conhecida, provoca deposição, sequestro e lise de plaquetas e eritrócitos. Em um estudo de laboratório, uma rápida diminuição na contagem de plaquetas e aumento da lise dos glóbulos vermelhos são encontrados. Uma tendência a sangramento, anemia e icterícia são clinicamente observadas.

O diagnóstico é estabelecido clinicamente. Para avaliar a gravidade da doença, a contagem de plaquetas, o nível de bilirrubina e o grau de síndrome anêmica são determinados.

Tratamento

Tratamento cirúrgico. Na preparação para a operação, é necessária a correção de trombocitopenia em crianças (transfusão do tromboconcentrado) e anemia (transfusão da massa eritrocitária). Terapia hormonal eficaz, prednisona prescrito em comprimidos de 4-8 mg / (kgshut), dependendo do peso corporal e idade da criança. Mais frequentemente, a droga é tomada a cada dois dias sem reduzir a dosagem. Duração do curso 28 dias. Se necessário, após 6-8 semanas, repita o curso.

Anomalia de May-Hegglin

Doença hereditária autossômica dominante: trombocitopenia moderada em crianças devido ao aumento da lise plaquetária e, menos comumente, à síndrome hemorrágica da microcirculação.

Clinicamente, observa-se uma tendência crescente ao sangramento durante os procedimentos de beliscar e pintar. Em um estudo de laboratório: grandes tamanhos de plaquetas - até 8-12 microns (plaquetas gigantes), trombocitopenia moderada, alterações na morfologia de plaquetas e neutrófilos. O tamanho anormal das plaquetas é a razão para o aumento da sua lise. Ao mesmo tempo, as inclusões dos basófilos são determinadas em neutrófilos (corpo de Gyöle). Nenhum tratamento é necessário.

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Trombocitopenia em crianças com infecções neonatais congênitas e adquiridas

A trombocitopenia em crianças com infecções neonatais congênitas e adquiridas manifesta a síndrome hemorrágica não associada à CIVD, que freqüentemente ocorre em doenças infecciosas graves (virais e bacterianas) do recém-nascido.

Trombocitopenia no período neonatal é encontrada em 10-15% dos casos de infecções graves. Sua causa mais comum é a infecção congênita pelo citomegalovírus. Menos comumente, a trombocitopenia ocorre na toxoplasmose congênita, na sífilis, assim como nas infecções pelo vírus do herpes e enterovírus. De doenças adquiridas, sepse, enterocolite necrosante, flegmão e peritonite podem causar trombocitopenia. Causas de trombocitopenia em infecções graves sem o desenvolvimento da síndrome DIC: hiperesplenismo, levando ao sequestro e lise de plaquetas, supressão da esfoliação plaquetária de megacariócitos, aumento da destruição de plaquetas devido à fixação de toxinas e aumento do consumo de plaquetas quando danos endoteliais são danificados. Cada um desses fatores ou suas combinações causam uma diminuição no número de plaquetas, o que leva ao desenvolvimento da síndrome hemorrágica.

O quadro clínico da doença depende da patologia subjacente e é complicado pela síndrome hemorrágica do tipo microcirculatório-vascular (petéquias, hematomas nos locais de injeção, sangramento das membranas mucosas, mais freqüentemente do trato gastrointestinal). A síndrome hemorrágica é transitória, facilmente reversível.

Em um estudo de laboratório, uma diminuição no número de plaquetas é encontrada, um aumento no tempo de sangramento durante o tempo normal de coagulação, TV e PTT, a quantidade de PDF no sangue não é elevada, o que distingue a trombocitopenia em crianças com infecções por CIVD.

Tratamento

O tratamento especial geralmente não é necessário. Terapia adequada da doença subjacente é necessária. Em hemorragias graves e níveis de plaquetas inferiores a 20 × 10 ⁹ / l, é indicada a transfusão de substituição do trombocontinente do grupo sanguíneo do doente (10-30 ml / kg, gotejamento intravenoso).

Diagnóstico de trombocitopenia em crianças

Quando trombocitopenia em crianças é necessário para determinar a contagem de plaquetas no tempo de coagulação do sangue periférico, o tempo de hemorragia, MF, os anticorpos contra as plaquetas no sangue do feto e o leite da mãe ou para segurar a amostra de Coombs (plaquetas de pai com plasma de sangue materno). De acordo com o depoimento realizado um estudo da medula óssea (mielograma) com a coleta de material de três pontos. Para avaliar o grau de perda de sangue, determine o conteúdo dos glóbulos vermelhos, hemoglobina e hematócrito.

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Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial de thrombocytopenia em crianças é necessário para determinar as táticas do tratamento. O diagnóstico é realizado principalmente com formas imunes de doenças hereditárias e congênitas, bem como com trombocitopatia (hereditária e secundária) e trombocitopenia secundária em infecções sem CIVD.

Diagnóstico diferencial de condições trombocitopênicas em recém-nascidos

A doença	Etiologia e patogênese	Sinais de laboratório
Trombocitopenia isoimunular	Conflito isoimune devido a incompatibilidade de plaquetas materna e fetal	Trombocitopenia, aumento do tempo de sangramento, presença de anticorpos isoimunes para plaquetas fetais
Trombocitopenia transmembrana	Transplacentária de transição materna na forma imunológica da doença de Verlgof e da doença de Evans na mãe	História correspondente, trombocitopenia, aumento do tempo de sangramento, anticorpos contra as plaquetas da mãe
Síndrome TAR	Hipo ou amegakaryocytosis congênito em combinação com atresia do raio	Trombocitopenia, aumento do tempo de sangramento, ausência ou baixo conteúdo de megacariócitos no mielograma. Atresia de ossos radiais, outras malformações
Síndrome Kazabaha- Merritt	Hemangioma maciço congênito, resultando em trombocitopenia devido a sequestro de plaquetas e lise	Trombocitopenia, aumento do tempo de sangramento, hemangioma gigante
Síndrome Viskotta- Aldrich	Patologia hereditária, incluindo eczema, trombocitopenia devido ao aumento da lise de plaquetas e produção insuficiente de anticorpos antiendotoxina	Trombocitopenia, encurtamento do tempo de vida das plaquetas, tamanho pequeno das plaquetas
Anomalia de May-Hegglin	Trombocitopenia hereditária causada pelo aumento da lise de plaquetas anormalmente grandes	Trombocitopenia, encurtamento do tempo de vida das plaquetas. Plaquetas grandes
Trombocitopenia para infecções	Para infecções virais e bacterianas graves na altura da toxemia	Trombocitopenia, aumento do tempo de sangramento, outros sintomas de infecção
Trombocitopatia	Hereditário; medicinal (Biscumato de etilo, fenobarbital, carbenicilina, cefalosporinas, etc.)	Contagem de plaquetas normal ou aumentada, adesão plaquetária prejudicada, aumento do tempo de sangramento
Trombocitopenia Imune	A formação de anticorpos contra plaquetas carregados com haptenos de origem viral ou medicinal	Relação com medicação e / ou ARVI

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