Pele flácida: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Pele lenta (syn: dermatochalasis, elastólise generalizada) é um grupo heterogêneo de doenças do tecido conjuntivo generalizadas com alterações clínicas clínicas e histológicas da pele. Distinguir entre formas hereditárias e adquiridas. Entre as lesões hereditárias, distinguem-se os tipos autossômico dominante e autossômico recessivo. É descrita uma espécie de doença ligada ao sexo, em que os sintomas de pele flácida são combinados com hiperelasticidade. O tipo autossômico dominante da doença tem um curso benigno, o envolvimento do tecido conjuntivo afeta principalmente a pele, enquanto o tipo recessivo é caracterizado por uma lesão generalizada do tecido conjuntivo.

As causas e patogênese da pele flácida não foram adequadamente estudadas. Salienta-se a possibilidade de ruptura da síntese de colagénio com acumulação intracelular de diminuição tropoplastina produção de procolagénio, o aumento da actividade de elastase, enquanto reduz os seus inibidores de função lizinoksidazy deficiência (forma ligada ao cromossoma X), reduzindo a concentração de cobre, o papel de auto-imunidade. Importantes no desenvolvimento da forma adquirida da doença são processos infecciosos, distúrbios imunológicos.

O quadro clínico da lesão da pele é o mesmo para todos os tipos de doenças. Couro móvel, facilmente esticado, após a cessação de esticar muito lentamente retorna à sua posição original sob o peso de seu próprio peso, ela desliga, formando pregas e rugas, especialmente expressas no rosto das pálpebras (Blefarocalásia), sulco nasogeniano, no pescoço, tórax, abdômen, costas, , o que faz com que os doentes da idade jovens parecem prematuramente mais velhos. Caracterizada por um nariz enganchado com narinas viradas e um lábio superior longo, orelhas sagradas, uma voz rouca baixa, que é devido ao alongamento das cordas vocais.

No tipo de herança autossômica recessiva, distinguem-se duas formas clínicas de pele flácida. O primeiro é caracterizada por uma violação generalizada da estrutura de fibras elásticas, que se manifesta sob a forma de enfisema, uma insuficiência pulmonar progressiva, estrutura anormal do sistema cardiovascular com a derrota da membrana elástica dos vasos sanguíneos, incluindo a artéria pulmonar e a aorta, divertículos no tracto gastrointestinal e órgãos urogenitais. Tais defeitos podem ser a causa da morte em uma idade precoce. A segunda forma é manifestada por defeitos de desenvolvimento: distúrbios de crescimento pré e pós-natal, luxação congênita do quadril, vários defeitos ósseos e fontanel anterior desinibido.

A versão ligada ao X da pele flácida é caracterizada pela presença de projeções ósseas em ambos os lados da abertura occipital grande, diverticulos da bexiga. Os pacientes geralmente têm nariz enganchado e um lábio superior alongado. Fibroblastos de pacientes e portadores heterocigotos em cultura contêm muito cobre, um defeito em seu metabolismo e diminuição associada da atividade da lisina oxidase é assumida.

Pamomorfologia da pele flácida. A epiderme é pouco alterada, às vezes um pouco atrófica. As fibras de colágeno da parte superior da derme são afrouxadas, na camada reticular é revelada a desordem da sua localização. O número de fibras elásticas em toda a derme é marcadamente reduzido, especialmente nas regiões superiores. Não há fibras de oxitalano, e as fibras de elanina são pouco visíveis no plexo subpapilar. As fibras elásticas da camada reticular da derme de várias espessuras são fragmentadas ou granulares em aparência com contornos indistintos, às vezes sob a forma de grânulos pulverulentos localizados entre fardos de fibras de colágeno; Na parte inferior da derme, as fibras elásticas são finas, longas, onduladas, estão ausentes em torno dos folículos pilosos. O estudo histoquímico revelou um aumento no teor de glicosaminoglicanos na substância principal da derme, o que pode ser devido a mudanças nas fibras elásticas. Uma patologia similar das fibras elásticas foi encontrada na parede aórtica, no tecido pulmonar em pacientes com manifestações cardiorrespiratórias da doença. Com microscopia eletrônica na camada de derme papilar, apenas microfibrilas remanescentes de fibras de oxi-alano foram detectadas e não houve fibras de elanina. As fibras elásticas curtas, de forma irregular ou esféricas são encontradas na camada reticular, localizada entre as fibras de colágeno pouco alteradas. Sua matriz é eletronicamente transparente, sem microfibrils, que geralmente são visíveis entre a matriz amorfa. Em locais onde microfibrils são normalmente vistos ao longo da periferia da fibra elástica, uma substância granular fibrilar é detectada. Fones separados de microfibrils estão localizados perto das fibras elásticas. Nesses lugares, SR. Sayers et al. (1980) encontraram depósitos densos de electrões de uma substância amorfa da mesma localização. Nas partes mais profundas da derme, as fibras elásticas são menos alteradas, embora pareçam finas e curtas, fibroblastos - com sinais de função protéica-sintética reforçada.

Histogênese da pele flácida. Normalmente, as microfibrilas formam uma rede que desempenha um papel importante na orientação das moléculas de elastina (a chamada síntese vetorial) nos compostos laterais e "de ponta a ponta", o que garante a estrutura normal da fibra elástica e sua utilidade fisiológica. Com a pele flácida, a relação entre os dois componentes principais da fibra elástica, a elastina protéica, que constitui a matriz amorfa da fibra e as microfibrilas é quebrada. M. Ledoux-Corbusier (1983) acredita que no tipo autossômico recessivo herdado de pele flácida, não há destruição das fibras elásticas, mas seu subdesenvolvimento. A ausência de fibras de elanina e uma pequena quantidade de oxitano indica uma quebra da elastogênese nos estágios iniciais. A elastogênese está completamente ausente na camada papilar e bloqueada na camada de malha. Em relação a isso, o termo "elastólise" é inexequível e mais corretamente considerado o principal processo de distúrbios generalizados da elastogênese. Alguns autores, além dos elásticos, encontram mudanças nas fibras de colágeno sob a forma de desigualdade de seu diâmetro e divisão, semelhante à da síndrome de Chernogubov-Ehlers-Danlos. Aparentemente, isso se deve à generalidade da regulação enzimática de estágios individuais da biossíntese de colágeno e fibras elásticas.

Adquirida ou secundária, elastólise em contraste com tipos hereditárias geralmente ocorre em adultos, como um resultado de várias desordens inflamatórias da pele (dermatohalazis pós-inflamatória): urticária, queimaduras, dermatite de contacto, eczema, mas também pode ocorrer sem inflamação anterior.

A elastólise também pode ser uma manifestação da síndrome de Chernogubov-Ehlers-Danlos com herança autossômica recessiva, um pseudocantoma elástico, uma amiloidose autossômica dominante. Acredita-se que a base para o desenvolvimento da elastólise adquirida é uma predisposição hereditária, e as doenças de pele precedentes são apenas um fator de resolução.

Ao contrário das formas hereditárias na pele, exceto o usual para manifestações cutâneas lentas, as manifestações residuais da dermatose são muitas vezes visíveis, contra as quais se desenvolveu. No entanto, a destruição frequente dos órgãos internos - pulmões, coração, trato gastrointestinal, semelhantes aos descritos no autossómica tipo herdada recessiva de pele solta, o que faz com que a divisão acima do hereditária da doença e formas adquiridas de altamente condicional e requer o desenvolvimento de critérios adicionais.

Patomorfia da pele flácida. A imagem histológica da elastólise adquirida, além das alterações listadas, pode incluir uma reação inflamatória indicando alterações que antecedem o desenvolvimento da pele flácida. Na derme, às vezes existem infiltrados linfocistiocíticos, células gigantes de corpos estranhos, uma mistura de granulócitos eosinofílicos, espongiose eosinofílica, depósitos de cálcio. H. Nanko et al. (1979) acreditam que a alteração da pele com a elastólise adquirida prossegue de acordo com o tipo de reação auto-imune, o que é confirmado pela descrição de vários casos da combinação de elastólise adquirida com doenças auto-imunes - mieloma múltiplo, lúpus eritematoso sistêmico e amiloidose da pele. O exame microscópico eletrônico da pele com elastólise adquirida revelou-se junto com fibras elásticas alteradas normais. Eles são fragmentados, cercados por pequenos filamentos curtos, os restos de fibras elásticas são vistos sob a forma de material amorfo denso de elétrons. Assim, com a forma adquirida, observa-se a destruição de fibras elásticas normalmente formadas.

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