Panencefalite esclerosante subaguda: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Panencefalite esclerosante subaguda (sinônimos: leucoencefalite de Van Bogaert, panencefalite nodular de Pette-Doering, encefalite com inclusões de Dawson).

Código CID-10

A81.1. Panencefalite esclerosante subaguda.

Epidemiologia da panencefalite esclerosante subaguda

A idade dos pacientes varia de 4 a 20 anos, com predominância do sexo masculino. A principal medida preventiva é a vacinação contra o sarampo. Nos vacinados, a incidência de panencefalite esclerosante subaguda diminui em 20 vezes.

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O que causa a panencefalite esclerosante subaguda?

A panencefalite esclerosante subaguda é causada pelo vírus do sarampo, encontrado no tecido cerebral dos pacientes. Essa encefalite afeta crianças e adolescentes que tiveram sarampo nos primeiros 15 meses de vida. A incidência é de 1 caso por 1 milhão de habitantes.

Patogênese da panencefalite esclerosante subaguda

A patogênese da panencefalite esclerosante subaguda baseia-se na persistência e reprodução do vírus do sarampo nas células cerebrais após a doença, devido à interrupção dos mecanismos imunológicos. A reprodução do vírus no sistema nervoso central é acompanhada pela ativação de processos autoimunes, levando a danos e morte de neurônios. No cérebro, observa-se um quadro de encefalite com a presença de nódulos gliais ("panencefalite nodular") e desmielinização das formações subcorticais (leucoencefalite). As alterações localizam-se principalmente na substância cinzenta e branca dos hemisférios cerebrais, tronco encefálico e cerebelo. Microscopicamente, detectam-se infiltração linfomonocítica perivascular, danos e alterações degenerativas nos neurônios e proliferação de células gliais.

Sintomas de panencefalite esclerosante subaguda

O período de incubação da panencefalite esclerosante subaguda varia de 3 a 15 anos, ou mais. A panencefalite esclerosante subaguda geralmente se desenvolve entre os 4 e 20 anos de idade. O quadro neurológico é caracterizado por distúrbios motores na forma de hipercinesia, alterações no tônus muscular, distúrbios tróficos, distúrbios autonômicos e crises epilépticas. Juntamente com isso, desenvolve-se demência de progressão rápida.

Existem 4 estágios da doença.

• O estágio I (dura de 2 a 3 meses) é caracterizado por mal-estar, labilidade emocional e sintomas neurológicos de panencefalite esclerosante subaguda, como aumento da irritabilidade, ansiedade e distúrbios do sono. O comportamento do paciente muda (sai de casa, reações psicopáticas). Ao final deste estágio, a sonolência aumenta, distúrbios da fala (disartria e afasia) são detectados; distúrbios da coordenação motora - apraxia; distúrbios da escrita - agrafia, agnosia; o nível de inteligência diminui gradualmente e a perda de memória progride.
• O estágio II da doença se manifesta em várias formas de hipercinesia, como espasmos por todo o corpo, cabeça, membros e mioclonia. Em seguida, crises epilépticas generalizadas e sintomas piramidais se juntam a esses distúrbios. Os seguintes sintomas de panencefalite esclerosante subaguda se manifestam: diplopia, hipercinesia, paralisia espástica, o paciente deixa de reconhecer objetos e pode perder a visão.
• O estágio III da doença (6 a 8 meses a partir do início da doença) é caracterizado principalmente por distúrbios respiratórios e de deglutição graves, hipertermia e gritos, choro e risos involuntários.
• Estágio IV: são adicionados sintomas de panencefalite esclerosante subaguda, como opistótono, rigidez descerebrada, contraturas em flexão e cegueira.

Ao final da doença, o paciente entra em estado comatoso e surgem distúrbios tróficos. A doença culmina em morte, que ocorre no máximo 2 anos após o início. As formas crônicas são mais raras. Nesses casos, várias formas de hipercinesia, de gravidade crescente, e demência são detectadas ao longo de 4 a 7 anos.

Períodos aproximados de incapacidade para o trabalho

Períodos aproximados de incapacidade - a partir do momento da manifestação da doença.

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Exame clínico

Acompanhamento médico por neurologista durante todo o período da doença.

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Diagnóstico de panencefalite esclerosante subaguda

O diagnóstico de panencefalite esclerosante subaguda baseia-se na detecção de altos níveis de anticorpos contra o vírus do sarampo no sangue e no líquido cefalorraquidiano. O EEG geralmente mostra alterações inespecíficas.

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Diagnóstico diferencial da panencefalite esclerosante subaguda

A panencefalite esclerosante subaguda é diferenciada de outras infecções virais e priônicas lentas.

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Indicações para consulta com outros especialistas

Se os sintomas neurológicos dominarem, uma consulta com um neurologista é indicada; se os transtornos mentais dominarem, uma consulta com um psiquiatra é indicada.

Indicações para hospitalização

As indicações para hospitalização são clínicas (transtornos mentais progressivos e sintomas neurológicos).

Tratamento da panencefalite esclerosante subaguda

No estágio I o regime é domiciliar, no estágio II - semi-leito, nos estágios III-IV - leito.

Não é necessária dieta especial. Em estágios mais avançados, alimentação parenteral e por sonda.

O tratamento medicamentoso da panencefalite esclerosante subaguda é sintomático.

Prognóstico da panencefalite esclerosante subaguda

A panencefalite esclerosante subaguda sempre tem um prognóstico desfavorável.