Sarcoma

Sarcoma é uma doença que envolve neoplasias malignas de diversas localizações. Vamos analisar os principais tipos de sarcoma, os sintomas da doença, os métodos de tratamento e prevenção.

Sarcoma é um grupo de neoplasias malignas. A doença começa com danos às células conjuntivas primárias. Devido a alterações histológicas e morfológicas, uma formação maligna começa a se desenvolver, contendo elementos de células, vasos, músculos, tendões, etc. Dentre todas as formas de sarcoma, os malignos representam cerca de 15% das neoplasias.

Leia também: Tratamento do sarcoma

Os principais sintomas da doença são o inchaço de alguma parte do corpo ou de um nódulo. O sarcoma afeta: tecido muscular liso e estriado, ossos, tecido nervoso, adiposo e fibroso. Os métodos de diagnóstico e tratamento dependem do tipo de doença. Os tipos mais comuns de sarcoma são:

• Sarcoma do tronco, tecidos moles das extremidades.
• Sarcoma do útero e das glândulas mamárias.
• Sarcoma de ossos, pescoço e cabeça.
• Sarcomas retroperitoneais, lesões musculares e tendíneas.

O sarcoma afeta os tecidos conjuntivos e moles. Em 60% dos casos, o tumor se desenvolve nas extremidades superiores e inferiores, em 30% no tronco e, apenas em casos raros, afeta os tecidos do pescoço e da cabeça. A doença ocorre tanto em adultos quanto em crianças. Ao mesmo tempo, cerca de 15% dos casos de sarcoma são doenças cancerígenas. Muitos oncologistas consideram o sarcoma um tipo raro de câncer que requer tratamento especial. Existem muitos nomes para essa doença, que dependem do tecido em que aparecem. O sarcoma ósseo é osteossarcoma, o sarcoma da cartilagem é condrossarcoma e a lesão do tecido muscular liso é leiomiossarcoma.

Código CID-10

Sarcoma CID 10 é uma classificação da doença de acordo com o Catálogo Internacional de Doenças da Décima Revisão.

Código de acordo com a classificação internacional de doenças CID-10:

• C45 Mesotelioma.
• C46 Sarcoma de Kaposi.
• C47 Neoplasia maligna dos nervos periféricos e do sistema nervoso autônomo.
• C48 Neoplasia maligna do retroperitônio e peritônio.
• C49 Neoplasia maligna de outros tecidos conjuntivos e moles.

Cada um dos pontos tem sua própria classificação. Vamos considerar o que cada uma das categorias da Classificação Internacional de Doenças (CID-10) implica:

• O mesotelioma é uma neoplasia maligna originária do mesotélio. Afeta mais frequentemente a pleura, o peritônio e o pericárdio.
• Sarcoma de Kaposi - um tumor que se desenvolve a partir dos vasos sanguíneos. A peculiaridade da neoplasia é o aparecimento de manchas marrom-avermelhadas na pele com bordas distintas. A doença é maligna e, portanto, representa uma ameaça à vida humana.
• Neoplasia maligna dos nervos periféricos e do sistema nervoso autônomo - esta categoria inclui lesões e doenças dos nervos periféricos, extremidades inferiores, cabeça, pescoço, face, tórax e região do quadril.
• Neoplasia maligna do espaço retroperitoneal e peritônio - sarcomas de tecidos moles que afetam o peritônio e o espaço retroperitoneal, causando espessamento de partes da cavidade abdominal.
• Neoplasia maligna de outros tipos de tecidos conjuntivos e moles - o sarcoma afeta tecidos moles em qualquer parte do corpo, causando o aparecimento de um tumor cancerígeno.

Causas do sarcoma

As causas do sarcoma são variadas. A doença pode surgir devido à influência de fatores ambientais, lesões, fatores genéticos e muitos outros. É simplesmente impossível especificar a causa do desenvolvimento do sarcoma. No entanto, vários fatores de risco e causas são identificados como os que mais frequentemente provocam o desenvolvimento da doença.

• Predisposição hereditária e síndromes genéticas (retinoblastoma, síndrome de Gardner, síndrome de Werner, neurofibromatose, síndrome do câncer de pele múltiplo de células basais pigmentadas).
• Efeito da radiação ionizante – tecidos expostos à radiação estão sujeitos a infecções. O risco de desenvolver um tumor maligno aumenta em 50%.
• O vírus do herpes é um dos fatores no desenvolvimento do sarcoma de Kaposi.
• Linfostase das extremidades superiores (forma crônica), que se desenvolve no contexto da mastectomia radial.
• Lesões, feridas, supurações, exposição a corpos estranhos (lascas, farpas, etc.).
• Poliquimioterapia e terapia imunossupressora. Sarcomas aparecem em 10% dos pacientes submetidos a esse tipo de terapia, bem como em 75% após transplantes de órgãos.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Sintomas de sarcoma

Os sintomas do sarcoma são variados e dependem da localização do tumor, de suas características biológicas e das células subjacentes. Na maioria dos casos, o sintoma inicial do sarcoma é a formação de um tumor que aumenta gradualmente de tamanho. Portanto, se um paciente tem sarcoma ósseo, ou seja, osteossarcoma, o primeiro sinal da doença é uma dor terrível na região óssea que ocorre à noite e não é aliviada por analgésicos. À medida que o tumor cresce, órgãos e tecidos vizinhos são envolvidos no processo patológico, o que leva a uma variedade de sintomas dolorosos.

• Alguns tipos de sarcomas (sarcoma ósseo, sarcoma parosteal) desenvolvem-se muito lentamente e de forma assintomática ao longo de muitos anos.
• Mas o rabdomiossarcoma é caracterizado por crescimento rápido, disseminação do tumor para tecidos adjacentes e metástase precoce, que ocorre por via hematogênica.
• Lipossarcoma e outros tipos de sarcomas são primários múltiplos por natureza, aparecendo sequencialmente ou simultaneamente em diferentes locais, o que complica a questão da metástase.
• O sarcoma de partes moles afeta os tecidos e órgãos circundantes (ossos, pele, vasos sanguíneos). O primeiro sinal do sarcoma de partes moles é um tumor sem contornos definidos, causando sensações dolorosas à palpação.
• No sarcoma linfoide, o tumor se apresenta na forma de um nódulo e de um pequeno inchaço na região do linfonodo. A neoplasia tem formato oval ou redondo e não causa dor. O tamanho do tumor pode variar de 2 a 30 centímetros.

Dependendo do tipo de sarcoma, pode ocorrer febre. Se a neoplasia progredir rapidamente, veias subcutâneas aparecerão na superfície da pele, o tumor se tornará cianótico e úlceras poderão surgir na pele. A palpação do sarcoma limita a mobilidade do tumor. Se o sarcoma aparecer nas extremidades, isso pode levar à deformação das mesmas.

Sarcoma em crianças

Sarcoma em crianças é uma série de tumores malignos que afetam os órgãos e sistemas do corpo da criança. Na maioria das vezes, as crianças são diagnosticadas com leucemia aguda, ou seja, uma lesão maligna da medula óssea e do sistema circulatório. Em segundo lugar, em termos de frequência de doenças, estão os linfossarcomas e a linfogranulomatose, tumores do sistema nervoso central, osteossarcomas, sarcomas de tecidos moles, tumores do fígado, estômago, esôfago e outros órgãos.

Sarcomas em pacientes pediátricos ocorrem por diversas razões. Em primeiro lugar, trata-se de uma predisposição genética e hereditariedade. Em segundo lugar, estão mutações no corpo da criança, lesões e danos, doenças anteriores e um sistema imunológico enfraquecido. Os sarcomas são diagnosticados em crianças, assim como em adultos. Para isso, recorrem a métodos de imagem computadorizada e ressonância magnética, ultrassonografia, biópsia e exames citológicos e histológicos.

O tratamento do sarcoma em crianças depende da localização da neoplasia, do estágio do tumor, do seu tamanho, da presença de metástases, da idade da criança e do estado geral do corpo. Métodos cirúrgicos de remoção do tumor, quimioterapia e radioterapia são utilizados para o tratamento.

• Doenças malignas dos gânglios linfáticos

As doenças malignas dos linfonodos são a terceira doença mais comum, ocorrendo tanto em crianças quanto em adultos. Os oncologistas costumam diagnosticar linfogranulomatose, linfomas e linfossarcomas. Todas essas doenças são semelhantes em sua malignidade e no substrato da lesão. No entanto, existem algumas diferenças entre elas no curso clínico, nos métodos de tratamento e no prognóstico. •

• Linfogranulomatose

Os tumores afetam os linfonodos cervicais em 90% dos casos. Na maioria das vezes, crianças menores de 10 anos sofrem desta doença. Isso se explica pelo fato de que, nessa idade, ocorrem alterações fisiológicas graves no sistema linfático. Os linfonodos tornam-se muito vulneráveis à ação de irritantes e vírus que causam certas doenças. Na doença tumoral, os linfonodos aumentam de tamanho, mas são absolutamente indolores à palpação e a pele sobre o tumor não muda de cor.

Para diagnosticar a linfogranulomatose, utiliza-se uma punção e os tecidos são enviados para exame citológico. A doença maligna dos linfonodos é tratada com radioterapia e quimioterapia.

• Linfossarcoma

Doença maligna que ocorre nos tecidos linfáticos. Em sua evolução, sintomas e taxa de crescimento tumoral, o linfossarcoma é semelhante à leucemia aguda. Mais frequentemente, a neoplasia aparece na cavidade abdominal, no mediastino, ou seja, na cavidade torácica, na nasofaringe e nos linfonodos periféricos (cervicais, inguinais e axilares). Menos frequentemente, a doença afeta ossos, tecidos moles, pele e órgãos internos.

Os sintomas do linfossarcoma assemelham-se aos de uma doença viral ou inflamatória. O paciente desenvolve tosse, febre e mal-estar geral. À medida que o sarcoma progride, o paciente queixa-se de inchaço facial e falta de ar. A doença é diagnosticada por raio-X ou ultrassom. O tratamento pode ser cirúrgico, quimioterápico e radioterápico.

• Tumores renais

Tumores renais são neoplasias malignas geralmente congênitas e aparecem em pacientes em idade precoce. As verdadeiras causas dos tumores renais são desconhecidas. Sarcomas, leiomiossarcomas e mixossarcomas ocorrem nos rins. Os tumores podem ser carcinomas de células redondas, linfomas ou miossarcomas. Os rins são mais frequentemente afetados por sarcomas fusiformes, de células redondas e mistos. O tipo misto é considerado o mais maligno. Em pacientes adultos, os tumores renais metastatizam extremamente raramente, mas podem atingir tamanhos grandes. E em pacientes pediátricos, os tumores metastatizam, afetando os tecidos circundantes.

Tratamentos cirúrgicos são geralmente utilizados para tratar tumores renais. Vejamos alguns deles.

• Nefrectomia radical – o médico faz uma incisão na cavidade abdominal e remove o rim afetado e o tecido adiposo ao redor, as glândulas suprarrenais adjacentes ao rim afetado e os linfonodos regionais. A operação é realizada sob anestesia geral. As principais indicações para nefrectomia são: tumor maligno de grande porte e metástase para os linfonodos regionais.
• Cirurgia laparoscópica – as vantagens deste método de tratamento são óbvias: minimamente invasivo, curto período de recuperação após a cirurgia, síndrome dolorosa pós-operatória menos pronunciada e melhores resultados estéticos. Durante a operação, são feitas várias pequenas punções na pele abdominal, por onde é inserida uma câmera de vídeo, instrumentos cirúrgicos finos são introduzidos e a cavidade abdominal é bombeada com ar para remover o sangue e o excesso de tecido da área cirúrgica.
• Ablação e ablação térmica são os métodos mais suaves de remoção de tumores renais. O tumor é exposto a temperaturas baixas ou altas, o que leva à sua destruição. Os principais tipos de tratamento são: térmico (laser, micro-ondas, ultrassom) e químico (injeções de etanol, lise eletroquímica).

Tipos de sarcoma

Os tipos de sarcoma dependem da localização da doença. Dependendo do tipo de tumor, são utilizados determinados métodos de diagnóstico e tratamento. Vejamos os principais tipos de sarcoma:

1. Sarcoma da cabeça, pescoço, ossos.
2. Neoplasias retroperitoneais.
3. Sarcoma do útero e das glândulas mamárias.
4. Tumores estromais gastrointestinais.
5. Danos aos tecidos moles dos membros e do tronco.
6. Fibromatose desmoide.

Sarcomas originados de tecido ósseo duro:

• Sarcoma de Ewing.
• Sarcoma parosteal.
• Osteossarcoma.
• Condrossarcoma.
• Retículossarcoma.

Sarcomas originados de músculos, gordura e tecidos moles:

• Sarcoma de Kaposi.
• Fibrossarcoma e sarcoma de pele.
• Lipossarcoma.
• Histiocitoma de tecidos moles e fibroso.
• Sarcoma sinovial e dermatofibrossarcoma.
• Sarcoma neurogênico, neurofibrossarcoma, rabdomiossarcoma.
• Linfangiossarcoma.
• Sarcomas de órgãos internos.

O grupo dos sarcomas é composto por mais de 70 variantes diferentes da doença. O sarcoma também se distingue pela malignidade:

• G1 - grau baixo.
• G2 - grau médio.
• G3 - grau alto e extremamente alto.

Vamos analisar mais detalhadamente os tipos individuais de sarcoma que requerem atenção especial:

• Sarcoma alveolar – ocorre mais frequentemente em crianças e adolescentes. Raramente metastatiza e é um tipo raro de tumor.
• Angiossarcoma - afeta os vasos da pele e se desenvolve a partir dos vasos sanguíneos. Ocorre em órgãos internos, frequentemente após radiação.
• Dermatofibrossarcoma é um tipo de histiocitoma. É um tumor maligno que surge do tecido conjuntivo. Afeta mais frequentemente o corpo e cresce muito lentamente.
• O condrossarcoma extracelular é um tumor raro que surge do tecido cartilaginoso, está localizado na cartilagem e cresce nos ossos.
• Hemangiopericitoma é um tumor maligno dos vasos sanguíneos. Apresenta a aparência de nódulos e afeta mais frequentemente pacientes com menos de 20 anos de idade.
• O mesenquimoma é um tumor maligno que cresce a partir do tecido vascular e adiposo. Afeta a cavidade abdominal.
• Histiocitoma fibroso é um tumor maligno localizado nas extremidades e mais próximo do corpo.
• Schwannoma é um tumor maligno que afeta as bainhas nervosas. Desenvolve-se de forma independente, raramente metastatiza e afeta tecidos profundos.
• Neurofibrossarcoma – desenvolve-se a partir de tumores de Schwann ao redor dos processos dos neurônios.
• Leiomiossarcoma – surge a partir dos rudimentos do tecido muscular liso. Espalha-se rapidamente por todo o corpo e é um tumor agressivo.
• Lipossarcoma – surge do tecido adiposo, localizando-se no tronco e membros inferiores.
• Linfangiossarcoma - afeta os vasos linfáticos, ocorre mais frequentemente em mulheres que passaram por mastectomia.
• Rabdomiossarcoma – surge dos músculos estriados e se desenvolve tanto em adultos quanto em crianças.

Existe uma categoria de sarcoma sem características adicionais. Esta categoria inclui:

• Sarcoma de Kaposi — geralmente causado pelo vírus do herpes. Frequentemente encontrado em pacientes em uso de imunossupressores e infectados pelo HIV. O tumor se desenvolve a partir da dura-máter, órgãos internos ocos e parenquimatosos.
• Fibrossarcoma – ocorre em ligamentos e tendões musculares. Afeta frequentemente os pés, com menos frequência a cabeça. O tumor é acompanhado de úlceras e sofre metástase ativa.
• Sarcoma epitelioide - afeta as partes periféricas das extremidades, em pacientes jovens. A doença metastatiza ativamente.
• Sarcoma sinovial - ocorre na cartilagem articular e ao redor das articulações. Pode se desenvolver a partir das membranas sinoviais dos músculos da bainha e se espalhar para o tecido ósseo. Devido a esse tipo de sarcoma, o paciente apresenta atividade motora reduzida. Ocorre mais frequentemente em pacientes com idade entre 15 e 50 anos.

Sarcoma estromal

O sarcoma estromal é um tumor maligno que afeta órgãos internos. Via de regra, o sarcoma estromal afeta o útero, mas essa doença é rara, ocorrendo em 3% a 5% das mulheres. A única diferença entre o sarcoma e o câncer uterino é o curso da doença, o processo de metástase e o tratamento. Um sinal presuntivo de sarcoma é a realização de radioterapia para tratar patologias na região pélvica.

O sarcoma estromal é diagnosticado principalmente em pacientes com idade entre 40 e 50 anos e, durante a menopausa, o sarcoma ocorre em 30% das mulheres. Os principais sintomas da doença são secreção sanguinolenta do trato genital. O sarcoma causa sensações dolorosas devido ao aumento do útero e à compressão dos órgãos vizinhos. Em casos raros, o sarcoma estromal é assintomático e só pode ser diagnosticado após consulta com um ginecologista.

Sarcoma de células fusiformes

O sarcoma de células fusiformes consiste em células fusiformes. Em alguns casos, durante o exame histológico, esse tipo de sarcoma é confundido com fibroma. Os linfonodos tumorais têm consistência densa e, ao corte, é visível uma estrutura fibrosa de coloração branco-acinzentada. O sarcoma de células fusiformes aparece em membranas mucosas, pele, camadas serosas e fáscias.

As células tumorais crescem aleatoriamente, isoladas ou em feixes. Elas se localizam em várias direções em relação umas às outras, entrelaçando-se e formando uma bola. O tamanho e a localização do sarcoma são variados. Com diagnóstico oportuno e tratamento rápido, o prognóstico é positivo.

Sarcoma maligno

Sarcoma maligno é um tumor de tecidos moles, ou seja, uma formação patológica. Existem vários sinais clínicos que unem os sarcomas malignos:

• Localização profunda nos músculos e tecidos subcutâneos.
• Recidivas frequentes da doença e metástase para os gânglios linfáticos.
• Crescimento tumoral assintomático ao longo de vários meses.
• Localização do sarcoma na pseudocápsula e crescimento frequente além dos seus limites.

O sarcoma maligno recidiva em 40% dos casos. Metástases ocorrem em 30% dos pacientes e afetam mais frequentemente o fígado, os pulmões e o cérebro. Vejamos os principais tipos de sarcoma maligno:

• O histiocitoma fibroso maligno é um tumor de tecidos moles localizado no tronco e nos membros. Ao exame ultrassonográfico, o tumor não apresenta contornos claros, podendo estar adjacente ao osso ou recobrir vasos e tendões dos músculos.
• O fibrossarcoma é uma formação maligna de tecido conjuntivo fibroso. Via de regra, localiza-se na região do ombro e do quadril, na espessura dos tecidos moles. O sarcoma se desenvolve a partir de formações fasciais intermusculares. Metastatiza para os pulmões e é mais frequentemente encontrado em mulheres.
• O lipossarcoma é um sarcoma maligno do tecido adiposo com muitas variedades. Ocorre em pacientes de todas as idades, mas é mais comum em homens. Afeta os membros, o tecido da coxa, as nádegas, o espaço retroperitoneal, o útero, o estômago, o cordão espermático e as glândulas mamárias. O lipossarcoma pode ser único ou múltiplo, desenvolvendo-se simultaneamente em várias partes do corpo. O tumor cresce lentamente, mas pode atingir tamanhos muito grandes. A peculiaridade desse sarcoma maligno é que ele não se espalha para os ossos e a pele, mas pode recidivar. O tumor metastatiza para o baço, fígado, cérebro, pulmões e coração.
• Angiossarcoma é um sarcoma maligno de origem vascular. Acomete homens e mulheres, na faixa etária de 40 a 50 anos. Localiza-se nas extremidades inferiores. O tumor contém cistos sanguíneos, que se tornam foco de necrose e hemorragia. O sarcoma cresce muito rapidamente e é propenso a ulcerações, podendo metastatizar para linfonodos regionais.
• Rabdomiossarcoma é um sarcoma maligno que se desenvolve a partir dos músculos estriados e ocupa o terceiro lugar entre as lesões malignas de tecidos moles. Geralmente, afeta as extremidades e se desenvolve na espessura dos músculos como um nódulo. À palpação, é macio e de consistência densa. Em alguns casos, causa hemorragias e necrose. O sarcoma é bastante doloroso e metastatiza para os linfonodos e pulmões.
• O sarcoma sinovial é um tumor maligno de tecidos moles, encontrado em pacientes de todas as idades. Geralmente, localiza-se nos membros inferiores e superiores, na região das articulações dos joelhos, pés, coxas e canelas. O tumor tem a forma de um nódulo arredondado, delimitado pelos tecidos circundantes. Dentro da formação, existem cistos de diferentes tamanhos. O sarcoma recorre e pode metastatizar mesmo após um período de tratamento.
• O neurinoma maligno é um tumor maligno que ocorre em homens e em pacientes com doença de Recklinghausen. O tumor localiza-se nas extremidades inferiores e superiores, cabeça e pescoço. Raramente metastatiza, podendo atingir os pulmões e os linfonodos.

Sarcoma pleomórfico

O sarcoma pleomórfico é um tumor maligno que afeta os membros inferiores, o tronco e outras áreas. Nos estágios iniciais de desenvolvimento, o tumor é difícil de diagnosticar, sendo detectado quando atinge 10 centímetros ou mais de diâmetro. A formação é um nódulo denso, lobular, de coloração cinza-avermelhada. O nódulo contém uma zona de hemorragia e necrose.

O fibrossarcoma pleomórfico recidiva em 25% dos pacientes e metastatiza para os pulmões em 30%. Devido à progressão da doença, o tumor frequentemente causa morte dentro de um ano após a descoberta. A taxa de sobrevida dos pacientes após a descoberta desse tumor é de 10%.

Sarcoma de células polimórficas

O sarcoma polimorfonuclear é um tipo autônomo bastante raro de sarcoma primário de pele. O tumor geralmente se desenvolve ao longo da periferia dos tecidos moles, em vez de em profundidade, e é circundado por uma borda eritematosa. Durante o período de crescimento, ulcera e se assemelha à sífilis gomosa. Metastatiza para os linfonodos, causa aumento do baço e causa dor intensa quando os tecidos moles são comprimidos.

Histologicamente, apresenta estrutura alveolar, mesmo no carcinoma reticular. A rede de tecido conjuntivo contém células arredondadas e fusiformes do tipo embrionário, semelhantes a megacariócitos e mielócitos. Ao mesmo tempo, os vasos sanguíneos são desprovidos de tecido elástico e afinados. O tratamento do sarcoma de células polimórficas é exclusivamente cirúrgico.

Sarcoma indiferenciado

Sarcoma indiferenciado é um tumor difícil ou impossível de classificar com base na histologia. Este tipo de sarcoma não está associado a células específicas, mas geralmente é tratado como rabdomiossarcoma. Assim, os tumores malignos de diferenciação indeterminada incluem:

• Sarcoma epitelioide e alveolar de tecidos moles.
• Tumor de células claras de tecido mole.
• Sarcoma intimal e mesenquimoma de tipo maligno.
• Sarcoma desmoplásico de células redondas.
• Tumor com diferenciação de células epitelioides perivasculares (sarcoma miomelanocítico).
• Neoplasia rabdoide extrarrenal.
• Tumor de Ewing extraesquelético e condrossarcoma mixoide extraesquelético.
• Neoplasia neuroectodérmica.

Sarcoma histiocítico

O sarcoma histiocítico é uma neoplasia maligna rara de natureza agressiva. O tumor consiste em células polimórficas, em alguns casos células gigantes com núcleo polimórfico e citoplasma pálido. As células do sarcoma histiocítico são positivas quando testadas para esterase inespecífica. O prognóstico da doença é desfavorável, visto que a generalização ocorre rapidamente.

O sarcoma histiocítico é caracterizado por um curso bastante agressivo e uma resposta insatisfatória ao tratamento terapêutico. Este tipo de sarcoma causa lesões extranodais. O trato gastrointestinal, os tecidos moles e a pele estão sujeitos a esta patologia. Em alguns casos, o sarcoma histiocítico afeta o baço, o sistema nervoso central, o fígado, os ossos e a medula óssea. O exame imuno-histológico é utilizado durante o diagnóstico da doença.

Sarcoma de células redondas

O sarcoma de células redondas é um tumor maligno raro, constituído por elementos celulares redondos. As células contêm núcleos hipercrômicos. O sarcoma corresponde a um estado imaturo do tecido conjuntivo. O tumor progride rapidamente, sendo extremamente maligno. Existem dois tipos de sarcoma de células redondas: de pequenas células e de grandes células (o tipo depende do tamanho das células que o compõem).

De acordo com os resultados do exame histológico, a neoplasia consiste em células redondas com protoplasma pouco desenvolvido e núcleo grande. As células estão localizadas próximas umas das outras, sem uma ordem específica. Há células em contato umas com as outras e células separadas umas das outras por fibras finas e uma massa amorfa pálida. Os vasos sanguíneos estão localizados nas camadas de tecido conjuntivo e as células tumorais estão adjacentes às suas paredes. O tumor afeta a pele e os tecidos moles. Às vezes, ao abrir os vasos, é possível observar células tumorais que penetraram em tecidos saudáveis. O tumor metastatiza, recidiva e causa necrose dos tecidos afetados.

Sarcoma fibromixoide

O sarcoma fibromixoide é um tumor de baixo grau de malignidade. A doença afeta adultos e crianças. Mais frequentemente, o sarcoma localiza-se no tronco, ombros e quadris. O tumor raramente metastatiza e cresce muito lentamente. As causas do sarcoma fibromixoide incluem predisposição hereditária, lesões em tecidos moles, exposição a altas doses de radiação ionizante e substâncias químicas com efeito cancerígeno. Os principais sintomas do sarcoma fibromixoide:

• Nódulos e inchaços dolorosos aparecem nos tecidos moles do tronco e dos membros.
• Sensações dolorosas aparecem na área da neoplasia e a sensibilidade fica prejudicada.
• A pele adquire coloração marrom-azulada e, à medida que a neoplasia cresce, ocorre compressão dos vasos e isquemia das extremidades.
• Se a neoplasia estiver localizada na cavidade abdominal, o paciente apresenta sintomas patológicos do trato gastrointestinal (distúrbios dispépticos, constipação).

Os sintomas gerais do sarcoma fibromixoide incluem fraqueza desmotivada, perda de peso e perda de apetite, o que leva à anorexia, bem como fadiga frequente.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Sarcoma linfoide

O sarcoma linfoide é um tumor do sistema imunológico. O quadro clínico da doença é polimórfico. Assim, em alguns pacientes, o sarcoma linfoide se manifesta como linfonodos aumentados. Às vezes, os sintomas do tumor se manifestam como anemia hemolítica autoimune, erupções cutâneas semelhantes a eczema e envenenamento. O sarcoma começa com uma síndrome de compressão dos vasos linfáticos e venosos, que leva à disfunção de órgãos. Em casos raros, o sarcoma causa lesões necróticas.

O sarcoma linfoide apresenta várias formas: localizado e local, disseminado e generalizado. Do ponto de vista morfológico, o sarcoma linfoide divide-se em: de grandes células e de pequenas células, ou seja, linfoblástico e linfocítico. O tumor acomete os linfonodos do pescoço, retroperitoneais, mesentéricos e, menos frequentemente, axilares e inguinais. A neoplasia também pode ocorrer em órgãos que contêm tecido linforreticular (rins, estômago, amígdalas, intestinos).

Atualmente, não existe uma classificação única para os sarcomas linfoides. Na prática, utiliza-se a classificação clínica internacional, adotada para a linfogranulomatose:

1. Estágio local – os gânglios linfáticos de uma área são afetados, com dano localizado extranodal.
2. Estágio regional – os gânglios linfáticos em duas ou mais áreas do corpo são afetados.
3. Estágio generalizado – a lesão ocorreu em ambos os lados do diafragma ou do baço, e um órgão extranodal é afetado.
4. Estágio disseminado – o sarcoma progride para dois ou mais órgãos extranodais e linfonodos.

O sarcoma linfoide tem quatro estágios de desenvolvimento, cada um dos quais causa sintomas novos e mais dolorosos e requer quimioterapia de longo prazo para tratamento.

Sarcoma epitelioide

O sarcoma epitelioide é um tumor maligno que afeta as partes distais das extremidades. A doença é mais frequentemente encontrada em pacientes jovens. As manifestações clínicas indicam que o sarcoma epitelioide é um tipo de sarcoma sinovial. Ou seja, a origem da neoplasia é uma questão controversa entre muitos oncologistas.

A doença recebeu esse nome devido às células redondas, de formato epitelioide grande, que se assemelham a um processo inflamatório granulomatoso ou carcinoma espinocelular. A neoplasia se apresenta como um nódulo subcutâneo ou intradérmico ou como uma massa multinodular. O tumor aparece na superfície das palmas das mãos, antebraços, mãos, dedos e pés. O sarcoma epitelioide é o tumor mais comum dos tecidos moles dos membros superiores.

O sarcoma é tratado por excisão cirúrgica. Esse tratamento se explica pelo fato de o tumor se espalhar pela fáscia, vasos sanguíneos, nervos e tendões. O sarcoma pode metastatizar – nódulos e placas ao longo do antebraço, metástase nos pulmões e linfonodos.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Sarcoma mieloide

O sarcoma mieloide é uma neoplasia localizada constituída por mieloblastos leucêmicos. Em alguns casos, antes do sarcoma mieloide, os pacientes apresentam leucemia mieloblástica aguda. O sarcoma pode atuar como uma manifestação crônica da leucemia mieloide e de outras lesões mieloproliferativas. O tumor localiza-se nos ossos do crânio, órgãos internos, linfonodos, tecidos das glândulas mamárias, ovários, trato gastrointestinal e em ossos tubulares e esponjosos.

O tratamento do sarcoma mieloide envolve quimioterapia e radioterapia local. O tumor responde ao tratamento antileucêmico. O tumor progride e cresce rapidamente, o que causa sua malignidade. O sarcoma metastatiza e causa distúrbios no funcionamento de órgãos vitais. Se o sarcoma se desenvolver nos vasos sanguíneos, os pacientes apresentam distúrbios no sistema hematopoiético e desenvolvem anemia.

Sarcoma de células claras

O sarcoma de células claras é um tumor fasciogênico maligno. A neoplasia geralmente se localiza na cabeça, pescoço e tronco, afetando tecidos moles. O tumor consiste em nódulos densos e arredondados, com 3 a 6 centímetros de diâmetro. O exame histológico revelou que os nódulos tumorais são de coloração branco-acinzentada e apresentam uma conexão anatômica. O sarcoma se desenvolve lentamente e se caracteriza por uma evolução prolongada.

Às vezes, o sarcoma de células claras aparece ao redor ou dentro dos tendões. O tumor frequentemente recorre e metastatiza para ossos, pulmões e linfonodos regionais. O sarcoma é difícil de diagnosticar e deve ser diferenciado do melanoma maligno primário. O tratamento pode ser cirúrgico e radioterápico.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Sarcoma neurogênico

O sarcoma neurogênico é uma neoplasia maligna de origem neuroectodérmica. O tumor se desenvolve a partir da bainha de Schwann dos elementos nervosos periféricos. A doença é extremamente rara, ocorrendo em pacientes entre 30 e 50 anos, geralmente nas extremidades. De acordo com os resultados do exame histológico, o tumor é arredondado, grosseiramente tuberoso e encapsulado. O sarcoma consiste em células fusiformes, com núcleos dispostos em paliçada e células em espirais, ninhos e feixes.

O sarcoma desenvolve-se lentamente, causa sensações dolorosas à palpação, mas é bem delimitado pelos tecidos circundantes. O sarcoma localiza-se ao longo dos troncos nervosos. O tumor é tratado apenas cirurgicamente. Em casos particularmente graves, a excisão ou amputação é possível. A quimioterapia e a radioterapia são ineficazes no tratamento do sarcoma neurogênico. A doença frequentemente recorre, mas tem um prognóstico positivo, com uma taxa de sobrevida de 80%.

Sarcoma ósseo

O sarcoma ósseo é um tumor maligno raro de diversas localizações. A doença aparece mais frequentemente na região das articulações do joelho e do ombro, bem como na região dos ossos pélvicos. A causa da doença pode ser uma lesão. Exostoses, displasia fibrosa e doença de Paget são outras causas de sarcoma ósseo. O tratamento envolve quimioterapia e radioterapia.

Sarcoma muscular

O sarcoma muscular é muito raro e afeta mais frequentemente pacientes mais jovens. Nos estágios iniciais de desenvolvimento, o sarcoma não se manifesta e não causa sintomas dolorosos. Mas o tumor cresce gradualmente, causando inchaço e sensações dolorosas. Em 30% dos casos de sarcoma muscular, os pacientes sentem dor abdominal, associando-a a problemas no trato gastrointestinal ou cólicas menstruais. Mas logo, as sensações dolorosas começam a ser acompanhadas de sangramento. Se o sarcoma muscular surgiu nos membros e começou a aumentar de tamanho, é mais fácil de diagnosticar.

O tratamento depende inteiramente do estágio do sarcoma, seu tamanho, metástase e extensão da disseminação. Métodos cirúrgicos e radioterapia são utilizados para o tratamento. O cirurgião remove o sarcoma e parte do tecido saudável ao redor dele. A radioterapia é usada antes e depois da cirurgia para reduzir o tamanho do tumor e matar quaisquer células cancerígenas remanescentes.

Sarcoma de pele

O sarcoma de pele é uma lesão maligna originária do tecido conjuntivo. Geralmente, a doença ocorre em pacientes com idade entre 30 e 50 anos. O tumor localiza-se no tronco e nos membros inferiores. As causas do sarcoma são dermatite crônica, trauma, lúpus de longa duração e cicatrizes cutâneas.

O sarcoma de pele manifesta-se frequentemente como neoplasias solitárias. O tumor pode aparecer tanto na derme intacta quanto na pele com cicatrizes. A doença começa com um pequeno nódulo duro, que aumenta gradualmente de tamanho, adquirindo contornos irregulares. A neoplasia cresce em direção à epiderme, crescendo através dela, causando úlceras e processos inflamatórios.

Este tipo de sarcoma metastatiza com muito menos frequência do que outros tumores malignos. No entanto, se os linfonodos forem afetados, o paciente morre em 1 a 2 anos. O tratamento do sarcoma de pele envolve o uso de quimioterapia, mas o tratamento cirúrgico é considerado mais eficaz.

Sarcoma de linfonodo

O sarcoma de linfonodos é uma neoplasia maligna caracterizada por crescimento destrutivo e originada de células linforreticulares. O sarcoma apresenta duas formas: localizado ou localizado, generalizado ou disseminado. Do ponto de vista morfológico, o sarcoma de linfonodos pode ser: linfoblástico e linfocítico. O sarcoma afeta os linfonodos do mediastino, pescoço e peritônio.

Os sintomas do sarcoma são o rápido crescimento e o aumento de tamanho da doença. O tumor é facilmente palpado e os linfonodos são móveis. No entanto, devido ao crescimento patológico, podem adquirir mobilidade limitada. Os sintomas do sarcoma de linfonodos dependem do grau de dano, do estágio de desenvolvimento, da localização e do estado geral do corpo. A doença é diagnosticada por meio de ultrassonografia e radioterapia. Quimioterapia, radioterapia e tratamento cirúrgico são utilizados no tratamento do sarcoma de linfonodos.

Sarcoma vascular

O sarcoma vascular possui diversas variedades que diferem na natureza de sua origem. Vejamos os principais tipos de sarcomas e tumores malignos que afetam os vasos.

• Angiossarcoma

Trata-se de um tumor maligno que consiste em um aglomerado de vasos sanguíneos e células sarcomatosas. O tumor progride rapidamente, podendo apresentar decadência e sangramento abundante. A neoplasia é um nódulo denso, doloroso e vermelho-escuro. Nos estágios iniciais, o angiossarcoma pode ser confundido com um hemangioma. Na maioria das vezes, esse tipo de sarcoma vascular ocorre em crianças com mais de cinco anos de idade.

• Endotelioma

Sarcoma originário das paredes internas de um vaso sanguíneo. A neoplasia maligna possui várias camadas de células que podem bloquear o lúmen dos vasos, o que complica o processo diagnóstico. Mas o diagnóstico final é feito por meio de exame histológico.

• Peritelioma

Hemangiopericitoma originário da membrana vascular externa. A peculiaridade desse tipo de sarcoma é que células sarcomatosas crescem ao redor do lúmen vascular. O tumor pode consistir em um ou mais nódulos de tamanhos variados. A pele sobre o tumor torna-se azulada.

O tratamento do sarcoma vascular envolve intervenção cirúrgica. Após a cirurgia, o paciente passa por um ciclo de quimioterapia e radioterapia para prevenir recidivas da doença. O prognóstico dos sarcomas vasculares depende do tipo de sarcoma, do seu estágio e do método de tratamento.

Metástases em sarcoma

Metástases em sarcomas são focos secundários de crescimento tumoral. As metástases são formadas como resultado da desintegração de células malignas que penetram nos vasos sanguíneos ou linfáticos. Com o fluxo sanguíneo, as células afetadas viajam pelo corpo, parando em qualquer lugar e formando metástases, ou seja, tumores secundários.

Os sintomas das metástases dependem inteiramente da localização do tumor. Na maioria das vezes, as metástases ocorrem em linfonodos próximos. As metástases progridem, afetando órgãos. Os locais mais comuns para o aparecimento de metástases são ossos, pulmões, cérebro e fígado. Para tratar metástases, é necessário remover o tumor primário e os tecidos dos linfonodos regionais. Após isso, o paciente passa por um ciclo de quimioterapia e radioterapia. Se as metástases atingirem tamanhos grandes, elas são removidas cirurgicamente.

Diagnóstico de sarcoma

O diagnóstico do sarcoma é extremamente importante, pois ajuda a estabelecer a localização da neoplasia maligna, a presença de metástases e, às vezes, as causas do tumor. O diagnóstico do sarcoma é um complexo de vários métodos e técnicas. O método diagnóstico mais simples é o exame visual, que inclui a determinação da profundidade do tumor, sua mobilidade, tamanho e consistência. Além disso, o médico deve examinar os linfonodos regionais em busca de metástases. Além do exame visual, o diagnóstico do sarcoma utiliza os seguintes métodos:

• Imagem computadorizada e ressonância magnética – esses métodos fornecem informações importantes sobre o tamanho do tumor e sua relação com outros órgãos, nervos e vasos principais. Esses diagnósticos são realizados para tumores da pequena pelve e extremidades, bem como sarcomas localizados no esterno e na cavidade abdominal.
• Exame de ultrassom.
• Radiografia.
• Exame neurovascular.
• Diagnóstico de radionuclídeos.
• Biópsia – coleta de tecido de sarcoma para exame histológico e citológico.
• Exame morfológico – realizado para determinar o estágio do sarcoma e escolher as táticas de tratamento. Permite prever o curso da doença.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Sarcoma na ultrassonografia

O sarcoma por ultrassonografia é um método diagnóstico que permite a visualização do tamanho do tumor, a presença de metástases e outras características. O exame ultrassonográfico permite um diagnóstico presuntivo. Isso se deve ao fato de que em certos casos (estágios iniciais, alguns tipos de sarcomas e locais de localização) a neoplasia não é visível na ultrassonografia. A ultrassonografia não é realizada para diagnosticar sarcomas de órgãos ocos. No entanto, esse exame permite a identificação do tumor por sinais secundários (linfonodos aumentados, metástases secundárias).

Ou seja, o exame ultrassonográfico é um método auxiliar de diagnóstico. O sarcoma na ultrassonografia apresenta aparência diferente em diferentes órgãos e em diferentes estágios de desenvolvimento. Por exemplo, o sarcoma renal se parece com um pequeno nódulo, o sarcoma pancreático tem contornos irregulares e os lobos do órgão estão ligeiramente aumentados, enquanto o sarcoma pulmonar se parece com uma pequena moeda.

Prevenção do sarcoma

A prevenção do sarcoma é realizada em duas direções: prevenção do desenvolvimento de neoplasias malignas e prevenção de metástases e recidivas da doença. A primeira regra da prevenção do sarcoma é combater o esgotamento prematuro do corpo e o envelhecimento. Para isso, é preciso se alimentar bem, levar um estilo de vida ativo, evitar o estresse e descansar.

Não se deve esquecer o tratamento oportuno de doenças inflamatórias específicas que podem se tornar crônicas (sífilis, tuberculose). Medidas de higiene são a garantia do funcionamento normal de órgãos e sistemas individuais. O tratamento de tumores benignos que podem degenerar em sarcomas é obrigatório, assim como verrugas, úlceras, nódulos na glândula mamária, tumores e úlceras estomacais, erosões e fissuras no colo do útero.

A prevenção do sarcoma deve incluir não apenas os métodos descritos acima, mas também exames preventivos. As mulheres devem consultar um ginecologista a cada 6 meses para identificar e tratar prontamente lesões e doenças. Não se esqueça da fluorografia, que permite identificar lesões nos pulmões e no tórax. A adesão a todos os métodos acima é uma excelente prevenção de sarcomas e outros tumores malignos.

Prognóstico do sarcoma

O prognóstico do sarcoma depende da localização da neoplasia, da origem do tumor, da taxa de crescimento, da presença de metástases, do volume do tumor e do estado geral do paciente. A doença se distingue pelo grau de malignidade. Quanto maior o grau de malignidade, pior o prognóstico. Não se esqueça de que o prognóstico também depende do estágio do sarcoma. Nos estágios iniciais, a doença pode ser curada sem consequências prejudiciais para o corpo, mas os estágios finais dos tumores malignos têm um prognóstico ruim para a vida do paciente.

Embora os sarcomas não sejam os cânceres mais comuns que podem ser tratados, eles tendem a metastatizar, afetando órgãos e sistemas vitais. Além disso, podem recorrer, afetando o corpo enfraquecido repetidamente.

Sobrevivência no sarcoma

A sobrevida no sarcoma depende do prognóstico da doença. Quanto mais favorável o prognóstico, maiores as chances do paciente de ter um futuro saudável. Muitas vezes, os sarcomas são diagnosticados nos estágios finais do desenvolvimento, quando o tumor maligno já metastatizou e afetou todos os órgãos vitais. Nesse caso, a sobrevida dos pacientes varia de 1 a 10 a 12 anos. A sobrevida também depende da eficácia do tratamento: quanto mais bem-sucedida a terapia, maior a probabilidade de sobrevivência do paciente.

Sarcoma é um tumor maligno, considerado, com razão, o câncer dos jovens. Todos, crianças e adultos, são suscetíveis à doença. O perigo da doença é que, a princípio, os sintomas do sarcoma são insignificantes e o paciente pode nem saber que tem um tumor maligno em progressão. Os sarcomas são diversos em sua origem e estrutura histológica. Existem muitos tipos de sarcomas, cada um dos quais requer uma abordagem específica para diagnóstico e tratamento.