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Neurofibroma
Última revisão: 19.11.2021
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Plexiforme neirobifroma
O neurofibroma plexiforme (difuso) é o tumor mais comum dos nervos periféricos da órbita e ocorre quase que exclusivamente em combinação com a neurofibromatose do Tipo I.
O neurofibroma plexiforme (difusa) manifesta-se em crianças de idade precoce e como inchaço periorbitário.
Sintomas de Neurofibroma
- Lesão difusa da órbita com hipertrofia de tecido desfigurante ao redor do olho.
- A derrota das pálpebras causa putoses mecânicas de uma configuração característica em forma de S. Os tecidos modificados com palpadores se assemelham a um "pacote com vermes".
- A pulsação do olho sem ruído concomitante (é melhor ser detectado com tonometria de aplanação) pode ser com uma combinação de neurofibromas com defeito congênito da asa grande do osso principal.
O tratamento é extremamente difícil. A cirurgia não é indicada, se possível, devido à relação complexa entre o tumor e as estruturas importantes da órbita.
Neurofibroma isolado
O neurofibroma isolado (localizado) é menos comum e é combinado com neurofibromatose do tipo I em cerca de 10% dos casos.
O neurofibroma isolado (localizado) manifesta-se em 3 ou 4 décadas de vida com uma exoftalmia indefinida moderadamente dolorosa em combinação com visão reduzida ou mobilidade limitada do olho.
O tratamento é cirúrgico, ele tem uma indicação direta, uma vez que o tumor está bem delimitado e relativamente pobre nos vasos sanguíneos.
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