Necrobiose lipoídica: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Necrobiose lipoídica (sinônimos: necrobiose diabética lipoide, dermatite lipoide macular atrófica) ocorre em 4% dos pacientes com diabetes mellitus.

As causas e a patogênese da necrobiose lipoide ainda não foram totalmente estabelecidas. Acredita-se que a base da doença sejam distúrbios microcirculatórios, nos quais toxinas circulantes no sangue, complexos imunes e distúrbios neuroendócrinos são de grande importância. A necrobiose lipoide é frequentemente encontrada em pacientes com diabetes mellitus, uma vez que a microangiopatia diabética é acompanhada por desorganização do tecido conjuntivo e deposição de glicoproteínas nas paredes dos vasos sanguíneos. Como resultado, lipídios são depositados na lesão. Os fatores desencadeantes podem ser diversas lesões de pele (contusões, arranhões, picadas de insetos, etc.). Há relatos sobre o papel da peroxidação lipídica na patogênese da necrobiose lipoide.

Sintomas de necrobiose lipoide. Clinicamente, geralmente há placas semelhantes à esclerodermia, mais frequentemente localizadas na superfície anterior das canelas, com atrofia cicatricial central acentuada e telangiectasias, às vezes com ulceração; menos frequentemente, focos superficiais dispersos com pouca ou nenhuma compactação e atrofia quase imperceptível, circundados por eritema estagnado: erupções nodulares dispersas ou agrupadas com formação de focos semelhantes a granuloma anular. Variantes raras são: papulonecróticas, semelhantes a sarcoides, assemelhando-se a eritema elevado persistente, paniculite, eritema nodoso, xantomas, lúpus eritematoso, papulose atrófica maligna de Degos.

A necrobiose lipoide pode ocorrer em qualquer idade. As mulheres são mais frequentemente afetadas. Na maioria dos pacientes, as lesões localizam-se nas extremidades inferiores (canelas, pés), mas também podem ocorrer em outras áreas da pele. A doença começa com o aparecimento de elementos manchados ou nodulares, cuja cor varia de amarelo-avermelhado, marrom-avermelhado a lilás. Os elementos têm limites claros, superfície lisa, formato arredondado ou irregular e leve infiltração. Às vezes, há leve descamação na superfície. Com o tempo, observa-se crescimento periférico e fusão desses elementos, resultando na formação de placas redondas ou ovais, de contornos policíclicos, consistindo em uma parte periférica e central. A parte periférica tem uma tonalidade marrom-avermelhada ou vermelho-azulada e é ligeiramente elevada acima do nível da pele circundante. A parte central é marrom-amarelada ou marfim, com superfície lisa e ligeiramente afundada. A lesão às vezes se assemelha à esclerodermia em placas. Muitas vezes, observam-se numerosas telangiectasias na superfície das lesões e, como resultado de trauma, erosões e úlceras. As sensações subjetivas estão ausentes.

Além da forma clássica descrita acima, existem formas de necrobiose lipoide do tipo esclerodermia, placas superficiais e granulomas anulares.

A forma esclerodérmica é a mais comum. Caracteriza-se pela presença de placas arredondadas, únicas e, menos frequentemente, múltiplas, de contornos irregulares e superfície brilhante na pele. Devido à infiltração pronunciada, a compactação esclerodérmica é determinada durante a palpação das lesões. A pele sobre as lesões não se aglomera em dobras. O processo frequentemente termina com a formação de atrofia rubnevítica. Em alguns pacientes (especialmente com diabetes mellitus), úlceras superficiais de contornos irregulares com bordas suaves e levemente sombreadas aparecem na superfície das lesões. As úlceras apresentam secreção seroso-hemorrágica, que seca e forma crostas marrom-escuras. As sensações subjetivas geralmente estão ausentes; somente com a ulceração a dor aparece.

A necrobiose lipoide do tipo granuloma anular localiza-se frequentemente nas mãos, punhos e, menos frequentemente, na face e no tronco. As lesões têm formato de anel, circundadas na periferia por uma crista de coloração vermelho-azulada ou rosa-azulada com tonalidade amarelada. No centro da lesão, a pele apresenta-se ligeiramente atrófica ou inalterada. O quadro clínico assemelha-se ao de um granuloma anular.

A forma superficial da placa é caracterizada pela formação de múltiplas placas de contornos arredondados ou irregulares, recortadas, variando em tamanho desde uma pequena moeda até a palma de um adulto ou maiores, de coloração rosa-amarelada, delimitadas por uma borda roxo-avermelhada ou lilás-rosada de 2 a 10 cm de largura. Não há compactação na base das placas, e pode haver descamação fina lamelar em sua superfície.

Histopatologia. Hiperceratose e, ocasionalmente, atrofia e degeneração vacuolar da camada basal são observadas na epiderme. A derme apresenta alterações vasculares produtivas, necrobiose de colágeno, deposição lipoide e um infiltrado composto por histiócitos, linfócitos, fibroblastos, células epitelioides e células gigantes de corpos estranhos. As paredes dos vasos sanguíneos apresentam sinais característicos de microangiopatia diabética (fibrose e hialinose das paredes, proliferação endotelial e trombose de pequenos vasos). Dependendo do quadro histológico, distingue-se uma reação tecidual do tipo granulomatosa ou necrobiótica. Depósitos lipoides são revelados quando corados.

Patomorfologia. Dois tipos de alterações são possíveis na derme: necrobióticas e granulomatosas. No tipo necrobiótico, predominantemente nas partes profundas da derme, há focos de necrobiose de fibras colágenas de vários tamanhos e vagamente limitados. As fibras são amorfas, basofílicas e uma pequena quantidade de "poeira nuclear" é determinada.

Infiltrados perivasculares e focais de células linfoides, histiócitos e fibroblastos, às vezes com grupos de células epitelioides, estão localizados ao longo da periferia dos focos de necrobiose, bem como em toda a derme e até mesmo na camada de gordura subcutânea. Células gigantes multinucleadas do tipo corpo estranho são frequentemente encontradas. Alterações significativas nos vasos são observadas: proliferação endotelial, espessamento da parede e estreitamento dos lúmens. Quando corados com vermelho Sudão e escarlate, grandes quantidades de gordura são frequentemente (mas nem sempre) encontradas em focos de necrobiose, corados com uma cor marrom-ferrugem, em contraste com a cor vermelho-alaranjada da gordura neutra da camada de gordura subcutânea. Focos granulomatosos consistindo de histiócitos, células epitelioides e gigantes são visíveis no tipo granulomatoso de alterações. Os focos de necrobiose e depósitos de gordura são menos claramente expressos do que no tipo necrobiótico e, às vezes, estão ausentes. Alguns autores consideram alterações dessa natureza como manifestações de uma doença específica – a granulomatose discóide crônica progressiva de Miescher-Leder (granulomatose disciforme crônica progressiva de Miescher-Leder). A epiderme na necrobiose lipoide permanece inalterada ou um tanto atrófica, sendo destruída nos focos de ulceração. Em focos antigos, a esclerose é expressa, pequenos vasos nessas áreas são escleróticos, seus lúmens estão fechados, observa-se fibrose perivascular e uma reação de células gigantes é muito rara.

Histogênese. O papel principal no desenvolvimento da doença é atribuído à microangiopatia de várias origens, principalmente diabética, com subsequente deposição de lipídios. A reação de fluorescência detecta a deposição de IgM e do componente C3 do complemento nas paredes dos vasos sanguíneos e na zona da borda dermoepidérmica das lesões. Distúrbios hormonais, ativação da oxidação de radicais livres de lipídios e aumento do nível de lipídios no soro sanguíneo dos pacientes são importantes no desenvolvimento da microangiopatia. A pesquisa imunomorfológica com antissoros para o antígeno S-100 mostrou uma diminuição no número de terminações nervosas nas placas, o que está associado à diminuição da sensibilidade da pele nessas áreas.

Tratamento da necrobiose lipoide. É necessário identificar e tratar o diabetes mellitus. Recomenda-se uma dieta pobre em carboidratos e gorduras, medicamentos vasculares (ácido nicotínico, trental, etc.), antioxidantes (ácido lipoico, alfa-tocoferol), injeções intralesionais de corticosteroides e insulina. Uso externo de pomadas de corticosteroides por fricção prolongada e procedimentos fisioterapêuticos (ultrassom, laserterapia).

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