Necrobiose lipoide: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Necrobiose lipóide (sinônimos: necrobiose diabética lipóidea, dermatite lipóide manchada atrófica) ocorre em 4% dos pacientes com diabetes mellitus.

As causas e patogênese da necrobiose lipoidea não foram totalmente estabelecidas até à data. Acredita-se que a base da doença são os distúrbios microcirculatórios, no surgimento de que grande importância está circulando no sangue de toxinas, complexos imunes, distúrbios neuro-endócrinos. A necrobiose lipídica é freqüentemente encontrada em pacientes diabéticos, uma vez que a microangiopatia diabética é acompanhada de desorganização do tecido conjuntivo e a deposição de glicoproteína nas paredes dos vasos sanguíneos. Como resultado, os lipídios são depositados na lesão. Os fatores de disparo podem ser várias lesões da pele (contusões, arranhões, picadas de insetos, etc.). Há relatos do papel da peroxidação lipídica na patogênese da necrobiose lipoidea.

Sintomas da necrobiose lipoidea. Clinicamente, geralmente existem placas semelhantes ao esclerodermoma, localizadas frequentemente na superfície anterior das pernas com atrofia cicatricial pronunciada e telangiectasias, às vezes com ulceração; focos dispersos raramente superficiais com pouca ou nenhuma condensação e atrofia quase notável, cercada por um eritema estagnado: erupções cutâneas dispersas ou agrupadas com formação de focos semelhantes ao granuloma anular. Algumas variantes raras de: papulonekrotichssky, sarkoidopodobny assemelhando-se eritema persistente teares, paniculite, eritema nodoso, xantoma, lúpus eritematoso, papulose atrófica maligna Degosa.

A necrobiose lipóide pode ocorrer a qualquer idade. As mulheres estão mais doentes. Na maioria dos pacientes, as lesões estão localizadas nas extremidades inferiores (canelas, pés), mas também podem ocorrer em outras partes da pele. A doença começa com a aparência de elementos irregulares ou nodulares, cuja cor varia de castanho avermelhado, avermelhado a lilás. Os elementos têm limites claros, uma superfície lisa, uma forma redonda ou irregular, uma pequena infiltração. Às vezes, na superfície há uma ligeira descamação. Ao longo do tempo, observa-se o crescimento periférico e a fusão desses elementos, resultando em placas de forma redonda ou oval, contornos policíclicos, constituídos pelas partes periférica e central. A parte periférica possui uma tonalidade avermelhada ou cianotica vermelha e aumenta ligeiramente acima do nível da pele circundante. A parte central de uma cor marrom amarelada ou marfim com uma superfície lisa um pouco afunda. A lesão focal às vezes se assemelha à esclerodermia da placa. Muitas vezes, numerosas telangiectasias são observadas na superfície das lesões, como resultado de trauma - erosão, úlceras. As sensações subjetivas estão ausentes.

Além da forma clássica descrita acima, há placa superficial semelhante a esclerodermia, como o granuloma anular da forma de necrobiose lipoidea.

A forma semelhante ao escleroderm é mais comum. Caracteriza-se pela presença na pele de placas simples, raramente múltiplas e arredondadas de contornos irregulares, com uma superfície brilhante. Devido a infiltração pronunciada durante a palpação de lesões, determina-se uma densificação do tipo escleroderm. A pele sobre os focos nas dobras não está indo. O processo geralmente termina com a formação da atrofia rubnevitnoy. Em alguns pacientes (especialmente com diabetes) na superfície dos focos aparecem úlceras superficiais de contornos irregulares com bordas macias, ligeiramente erodidas. As úlceras apresentam descarga sero-hemorrágica, ao secar, formam-se crostas castanhas escuras. As sensações subjetivas geralmente estão ausentes, apenas com a ulceração aparece dor.

A necrobiose lipídica do tipo de granuloma anular é freqüentemente localizada nas mãos, nas articulações do pulso, raramente no rosto, no tronco. Os focos de lesão têm uma forma anular, ao longo da periferia são cercados por um rolo cianotico-vermelho ou uma cor cianotica rosada com um tom amarelado. No centro da lareira, a pele é ligeiramente atrófica ou inalterada. O quadro clínico se assemelha a um granuloma anular.

Surfactantes forma desigual caracterizado pela formação de múltiplas placas recortadas ou formas irregulares arredondado, os tamanhos das moedas pequenas de palma colorido avermelhado largura do aro-de-rosa ou púrpura franjas-violeta mais rosada-amarelo de 10,2 cm adulto e. A vedação da placa de base está ausente, talvez a escala de placas pequenas na superfície deles.

Histopatologia. A hiperqueratose é notada na epiderme, ocasionalmente atrofia e degeneração vacuolar da camada basal. Na derme, há mudanças nos vasos de natureza produtiva, necrobiosis de colágeno, deposição de lipóides, um infiltrado constituído por histiocitos, linfócitos, fibroblastos, epitelioides e células gigantes de corpos estranhos. Nas paredes dos vasos sanguíneos existem sinais característicos de microahipopatia diabética (fibrose e hialinose das paredes, proliferação do endotélio e trombose de pequenos vasos). Dependendo do quadro histológico, é distinto um tipo de reação tecidual granulomatosa ou necrobiótica. Quando a pintura revela depósitos de lipóides.

Patomorfologia. Na derme, são possíveis dois tipos de alterações: necrobiótica e granulomatosa. Com um tipo necrobiótico, principalmente nas secções profundas da derme, existem vários tamanhos, focos indistintamente limitados de necrobiose de fibras de colágeno. Fibras amorfas, basófilas, uma pequena quantidade de "pó nuclear" é determinada.

Na periferia dos focos de necrobiose. E também na espessura de toda a derme e mesmo na camada de gordura subcutânea, existem infiltrados perivasculares e focais de células linfóides, histiocitos, fibroblastos, às vezes com a presença de grupos de células epiteliais. As células multinucleares gigantes, como os corpos estranhos, são freqüentemente encontradas. Observa-se mudanças significativas nos vasos: proliferação do endotélio, espessamento das paredes, estreitamento dos lumens. Quando a cor do Sudão vermelho e escarlate nos focos de necrobiose, muitas vezes (mas nem sempre) revelam uma grande quantidade de gordura que é pintada em uma cor marrom enferrujada, ao contrário da cor vermelho-laranja da gordura neutra da camada de gordura subcutânea. Com alterações granulomatosas, são vistos focos granulomatosos constituídos por histiocitos, epiglioides e células gigantes. Os focos de necrobiose e os depósitos de gordura são menos pronunciados do que no tipo necrobiótico e às vezes ausentes. Alguns autores consideram mudanças desta natureza como manifestações de uma doença peculiar - a granulomatose progressiva do disco crônico do disco de Mischer-Leder (granulomatosis discifoimis chronica progressiva Miescher-Leder). A epiderme na necrobiose lipídica não é alterada ou um pouco atrófica, em poços de ulceração destruídos. Nos focos antigos, a esclerose é expressa, pequenos vasos nessas áreas são esclerosados, seus lúmens são fechados, observa-se fibrose perivascular, muito raramente - uma reação celular gigante.

Histogênese. O papel principal no desenvolvimento da doença é dado a microangiopatias de várias origens, principalmente diabéticas, seguido da deposição de lipídios. Com a ajuda da reação de fluorescência, é detectada a deposição dos componentes do complemento IgM e C3 nas paredes dos vasos e na zona da borda dermo-epidérmica nas lesões. No desenvolvimento de microangiopatias, distúrbios hormonais, ativação da oxidação de lipídios de radicais livres, é importante um aumento nos pacientes com níveis séricos de lipídios. O estudo imunomorfológico com antisorpos ao antígeno S-100 mostrou uma redução no número de terminações nervosas em placas, o que está associado a uma diminuição da sensibilidade da pele nessas zonas.

Tratamento da necrobiose lipoidea. É necessário identificar e tratar a diabetes. Recomendada uma dieta pobre em hidratos de carbono e gorduras, drogas cardiovasculares (ácido nicotínico, Trentalum et al.), Antioxidantes (ácido lipóico, alfa-tocoferol), injeces intralesionais de corticosteróides e de insulina. Aglutinantes de corticosteróides a longo prazo, fisioterapia (ultra-som, terapia a laser).

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