Mielopatia crónica

Mielopatia em sentido amplo abrange todas as doenças da medula espinhal.

Os principais sintomas da mielopatia são os seguintes. Dor nas costas em mielopatias crônicas (em oposição às agudas) é rara e pode acompanhar, por exemplo, espondilose ou siringomielia. Distúrbios sensoriais são mais comuns e podem refletir o envolvimento das raízes posteriores, cornos posteriores, colunas posteriores e tratos espinotalâmicos nas colunas laterais da medula espinhal. Manifestações motoras geralmente são principais e progridem lentamente. Monoparesia espástica, paraparesia (geralmente assimétrica) podem ser observadas, por exemplo, na esclerose múltipla, espondilose cervical, hérnia de disco, mielopatia na AIDS, mielose funicular, ELA, mielopatia por radiação, formas espinhais de degeneração espinocerebelar. A mielopatia progressiva envolvendo as células do corno anterior (ELA, siringomielia, tumor intraespinhal) se manifestará como paresia flácida com atrofia muscular, fasciculações e hipo e arreflexia ao nível dos segmentos afetados. Os reflexos tendinosos em mielopatias crônicas (ao contrário das agudas) geralmente mudam para um aumento; o sintoma de Babinski está frequentemente presente, assim como a vontade imperiosa de urinar e a constipação.

Ao mesmo tempo, existem doenças nas quais não há lesão medular, mas as manifestações clínicas são semelhantes e podem ser fonte de erros diagnósticos. Assim, o envolvimento bilateral das partes mediais superiores do lobo frontal (por exemplo, meningioma sagital) causa paraparesia espástica e apraxia da marcha. Portanto, a paraplegia inferior (paraparesia) ainda não diz nada sobre o nível de dano: pode ser o resultado de danos em vários níveis, começando com um tumor parassagital e terminando na parte torácica inferior da medula espinhal. Nos processos frontais, é importante procurar pelo menos demência leve, paratonia ou reflexo de preensão.

Hidrocefalia de pressão normal com distúrbios característicos da marcha (apraxia da marcha) e incontinência urinária pode assemelhar-se à mielopatia; no entanto, não há paresia, espasticidade ou distúrbios sensoriais; ao mesmo tempo, a demência é uma das principais manifestações.

A paraplegia psicogênica (pseudoparaplegia, pseudoparaparesia) pode ser crônica, mas geralmente se desenvolve agudamente em uma situação emocional, acompanhada de múltiplos distúrbios de movimento (convulsões, pseudoataxia, pseudogagueira, mutismo), características sensoriais e de personalidade emocional com funções preservadas da bexiga e intestinos na ausência de confirmação objetiva (paraclínica) de envolvimento da medula espinhal.

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As principais causas da mielopatia crônica são:

1. Esclerose múltipla.
2. Espondilose cervical, protrusão discal.
3. Outras doenças da coluna e da medula espinhal (isquemia crônica, malformação vascular).
4. Degeneração combinada subaguda da medula espinhal (mielose funicular).
5. Paraplegia espástica hereditária de Strumpell.
6. Siringomielia.
7. Poliomielite (consequências).
8. Sífilis.
9. Outras lesões infecciosas da medula espinhal (incluindo mielopatia vacuolar na AIDS, doença de Lyme).
10. Cirrose hepática e derivação portocava.
11. Mielopatia de etiologia desconhecida (até 25% de todos os casos de mielopatia crônica).

Esclerose múltipla

A esclerose múltipla raramente (10-15%) apresenta uma forma progressiva primária sem remissões e exacerbações típicas. Nesses casos, é importante utilizar critérios diagnósticos (aparentemente, os critérios de Poser são os mais adequados), que exigem que o paciente com idade entre 10 e 59 anos apresente pelo menos duas lesões (ou uma lesão clinicamente detectada e uma paraclinicamente detectada) e duas exacerbações (esclerose múltipla "confiável"). As duas exacerbações devem afetar diferentes áreas do sistema nervoso central, durar pelo menos 24 horas e ocorrer com um intervalo de pelo menos um mês. No entanto, na forma progressiva primária da esclerose múltipla, não há exacerbações repetidas, o que cria dificuldades diagnósticas reais. É claro que é necessário um questionamento ativo sobre a história de parestesia ou distúrbios visuais. A ressonância magnética e os potenciais evocados (principalmente visuais e somatossensoriais), especialmente quando ambos os métodos indicam danos aos condutores correspondentes, confirmam (ou excluem) a esclerose múltipla. Outro método confiável, mas de mais difícil acesso, para diagnosticar esta doença é a detecção de grupos IgG oligoclonais no líquido cefalorraquidiano.

Critérios diagnósticos para esclerose múltipla:

I. Os critérios de Schumacher sugerem que deve haver “disseminação no lugar e no tempo” na faixa etária de 10 a 50 anos:

Com base no exame neurológico ou anamnese (sujeito à análise por um neurologista competente), devem ser identificadas evidências de pelo menos dois focos localizados separadamente.

Devem ser registrados pelo menos dois episódios de sintomas funcionalmente significativos com duração superior a 24 horas, separados por um período de pelo menos um mês. A remissão não é um requisito obrigatório. O comprometimento neurológico existente não pode ser adequadamente explicado por outro processo patológico.

Os critérios de Schumacher (1965) ainda permanecem como o “padrão ouro” para o diagnóstico da esclerose múltipla.

II. Os critérios de McAlpin (1972) propõem distinguir entre esclerose múltipla definitiva, provável e possível:

Esclerose múltipla definitiva: a anamnese deve indicar neurite retrobulbar, diplopia, parestesia, fraqueza nos membros, que diminuiu ou desapareceu com o tempo; a presença de uma ou mais exacerbações. O exame deve revelar sinais de lesão do trato piramidal e outros sintomas que indiquem a presença de vários focos no sistema nervoso central (desenvolvimento gradual de paraparesia com períodos de deterioração e sinais de lesão do tronco encefálico, cerebelo ou nervo óptico).

Esclerose múltipla provável: histórico de duas ou mais neurites retrobulbares em combinação com sintomas de lesão do trato piramidal. Durante essa exacerbação, deve haver sinais de lesão multifocal do SNC com boa recuperação. Com observação a longo prazo, nistagmo, tremor e palidez das metades temporais do disco óptico se somam aos sintomas de lesão do trato piramidal. Pode não haver exacerbações evidentes.

Possível esclerose múltipla: paraparesia progressiva em idade jovem, sem sinais de exacerbação e remissão. Com a exclusão de outras causas de paraparesia progressiva.

Também são conhecidos os critérios de McDonald e Halliday (1977) e os critérios de Bauer (1980), que hoje são usados com menos frequência e não os apresentamos aqui.

Os critérios de Poser são mais amplamente utilizados na Europa, América do Norte e Rússia. Destinam-se a neurologistas em atividade e incluem, além de dados clínicos, os resultados de métodos de pesquisa adicionais (ressonância magnética, potenciais evocados cerebrais, detecção de anticorpos oligoclonais no líquido cefalorraquidiano). Os critérios de Poser têm apenas duas categorias: esclerose múltipla "certa" e "provável". Já as mencionamos acima.

O diagnóstico diferencial da esclerose múltipla inclui doenças como doenças inflamatórias autoimunes (angiite granulomatosa, lúpus eritematoso sistêmico, doença de Sjögren, doença de Behçet, periarterite nodosa, síndromes paraneplásicas, encefalomielite disseminada aguda, encefalomielite pós-infecciosa); doenças infecciosas (borreliose, infecção por HIV, neurossífilis); sarcoidose; leucodistrofia metacromática (tipos juvenil e adulto); degenerações espinocerebelares; malformação de Arnold-Chiari; deficiência de vitamina B12.

Espondilose cervical

A espondilose cervical (uma combinação de alterações degenerativas nos discos intervertebrais, articulações facetárias e ligamento amarelo) é a causa mais comum de mielopatia em pacientes maduros e idosos (na literatura russa, o termo "osteocondrose" é usado como sinônimo). A mielopatia cervical se desenvolve em aproximadamente 5 a 10% dos pacientes com espondilose clinicamente manifesta. Desenvolve-se mais fácil e rapidamente na presença de estreitamento congênito (estenose) do canal vertebral (12 mm ou menos) e é causada pela compressão externa da medula espinhal e seus vasos (principalmente as colunas lateral e posterior). O processo degenerativo geralmente começa no disco com alterações secundárias no osso adjacente e nos tecidos moles. A medula espinhal é comprimida por uma hérnia de disco intervertebral, protrusão (hipertrofia) do ligamento amarelo para dentro do canal ou osteófitos. Dor no pescoço geralmente é o primeiro sintoma; em seguida, aparecem dormência nos braços e leves distúrbios da marcha, que aumentam gradualmente; disfunções menores da bexiga são possíveis (raramente).

Existem várias variantes clínicas de mielopatia cervical:

1. Lesão da medula espinhal envolvendo os tratos córtico-espinhal (piramidal), espinotalâmico e condutores nas colunas posteriores da medula espinhal (tetraparesia com fraqueza predominantemente nas pernas, com espasticidade, ataxia sensorial, distúrbios esfincterianos e sinal de Lhermitte).
2. Envolvimento predominante das células da córnea anterior e dos tratos corticoespinhais (síndrome de ELA sem distúrbios sensoriais).
3. Uma síndrome de comprometimento motor e sensorial grave com fraqueza nos braços e espasticidade nas pernas.
4. Síndrome de Brown-Sequard (déficit sensorial contralateral típico e déficit motor ipsilateral).
5. Atrofia, perda de reflexos (danos aos neurônios motores da medula espinhal) e dor radicular nos braços. Fraqueza principalmente no 5º e 4º dedos.

Hiperreflexia é detectada em aproximadamente 90% dos casos; sintoma de Babinski - em 50%; sintoma de Hoffman (nos braços) - em aproximadamente 20%.

Outras doenças da coluna vertebral e da medula espinhal

A mielopatia crônica também pode se desenvolver em outras doenças da coluna vertebral (artrite reumatoide, espondilite anquilosante) e doenças vasculares da medula espinhal. A paraparesia de progressão lenta (com ou sem comprometimento sensorial) em um paciente maduro ou idoso com doença vascular (arteriosclerose, hipertensão arterial, vasculite) pode estar associada à insuficiência circulatória espinhal crônica; no entanto, outras possíveis causas de mielopatia devem ser previamente excluídas: tumores, doenças degenerativas do neurônio motor, mielose funicular (degeneração combinada subaguda da medula espinhal), espondilose cervical e, ocasionalmente, esclerose múltipla. A malformação vascular às vezes se apresenta com um quadro de mielopatia crônica.

Degeneração combinada subaguda da medula espinhal

A mielose funicular se desenvolve com deficiência de vitamina B12 ou folato, o que leva a danos nas colunas lateral e posterior da medula espinhal, no nível cervical e torácico superior. Causas: gastrite aquílica, gastrectomia, cirurgia intestinal, AIDS, dieta vegetariana estrita, administração de óxido nítrico. A doença começa gradualmente com parestesia nas mãos e nos pés, fraqueza e distúrbios da marcha. Ataxia sensorial e paraparesia espástica são detectadas. Diminuição da acuidade visual e sintomas de envolvimento do tronco encefálico e cerebelar são possíveis. O diagnóstico é confirmado pelo estudo do nível sérico de vitamina B12 e um teste de Schilling positivo (pode ser anormal mesmo com um nível sérico normal de B12). Homocisteína e ácido metilmalônico (precursores da vitamina B12) estão elevados em 90% dos pacientes com deficiência de vitamina B12. Os sintomas de anemia são típicos.

A deficiência de ácido fólico resulta em uma síndrome semelhante e ocorre em casos de má absorção, alcoolismo, idosos, doenças intestinais, doença de Crohn, retocolite ulcerativa e em pacientes que tomam anticonvulsivantes. Existe algum risco de desenvolver deficiência de folato em gestantes.

Paraplegia espástica hereditária de Strumpell

A paraplegia espástica de Strumpell é uma doença do neurônio motor superior que se inicia na infância ou no início da idade adulta com queixas de rigidez nos músculos das pernas e instabilidade ao caminhar, que se baseiam em paraplegia progressiva com reflexos tendinosos elevados e sinais patológicos nos pés. O aumento do tônus dos músculos adutores da coxa é característico, o que leva a uma disbasia característica com pernas semi-flexionadas e um passo rígido em "cruzamento". Formas menos "puras" apresentam uma variedade de síndromes neurológicas adicionais (demência, atrofia óptica, degeneração retiniana, parkinsonismo, distonia, epilepsia, atrofia muscular, doença cardíaca). A história familiar e as manifestações clínicas típicas são a base para o diagnóstico.

Siringomielia

A siringomielia geralmente se manifesta como uma cavidade na substância cinzenta central, mas esta pode se estender para os cornos anterior ou posterior. A localização mais comum é a medula espinhal cervical ou torácica superior (menos frequentemente, pode ser observada na região lombar e na região do tronco). Em adultos, a malformação de Arnold-Chiari tipo I é frequentemente encontrada; em crianças, uma malformação mais grave. A siringomielia pós-traumática é detectada em 1 a 3% dos pacientes que sofreram lesão medular grave. Tumores da medula espinhal e processos inflamatórios também podem levar à formação de cavidades siringomielicas. Dor, fraqueza e atrofia muscular, mais frequentemente em um dos braços, escoliose e distúrbios sensoriais dissociados (diminuição da dor e da temperatura com preservação da sensibilidade tátil e profunda) são manifestações cardinais da siringomielia. Em caso de cavidade extensa, as colunas posterior e lateral são afetadas (ataxia sensorial nas pernas e paraparesia espástica inferior, disfunção pélvica), bem como os condutores autonômicos (síndrome de Horner, hipotensão ortostática). A siringobulbia se manifesta por sintomas típicos como atrofia unilateral da língua, dor trigeminal ou hipoestesia nas zonas de Zelder, paralisia dos músculos do palato mole e da laringe, tontura e nistagmo. A ressonância magnética auxilia no diagnóstico.

Poliomielite

A poliomielite é uma doença viral que se manifesta de forma aguda após um período de incubação de 2 a 10 dias, apresentando sintomas infecciosos generalizados. Após 2 a 5 dias, desenvolve-se paralisia flácida progressiva e assimétrica, afetando mais frequentemente as partes proximais dos membros inferiores. Cerca de uma semana depois, começa a aparecer atrofia nos músculos paralisados. Em 10 a 15% dos pacientes, os músculos da faringe, laringe ou músculos faciais são afetados. O diagnóstico é confirmado pela cultura do vírus da poliomielite a partir de um esfregaço (secreções nasofaríngeas, fezes) e, raramente, do líquido cefalorraquidiano ou sangue. Também é útil levar em consideração a situação epidemiológica.

De 10 a 70 anos após a poliomielite aguda, 20 a 60% dos pacientes podem desenvolver novos sintomas na forma de fadiga e fraqueza crescente nos músculos previamente afetados pela poliomielite; mas fraqueza e atrofia podem aparecer em músculos não afetados no período agudo – a chamada "atrofia muscular progressiva pós-poliomielite". Sua causa não é clara.

Sífilis

A sífilis com envolvimento da medula espinhal (mielopatia) pode se manifestar com meningovasculite (meningomielite), paquimeningite espinhal hipertrófica (geralmente no nível cervical) e goma espinhal; todas essas formas são bastante raras. Uma forma tardia de neurossífilis no nível espinhal é a tabes dorsalis. Trata-se de uma degeneração progressiva que afeta principalmente as colunas e raízes posteriores da medula espinhal. Geralmente se desenvolve tardiamente, 15 a 20 anos após a infecção, progride lentamente e afeta mais homens do que mulheres. Dores agudas são observadas, mais frequentemente nas pernas, com duração de vários minutos a várias horas, às vezes agrupadas em "feixes". 20% dos pacientes relatam dor abdominal periódica (crises tabéticas). Posteriormente, desenvolve-se ataxia sensorial com marcha característica de "empurrão" (tabética) e arreflexia. Lesões repetidas devido a distúrbios da marcha, com a formação de uma "articulação de Charcot" típica na região do joelho, são típicas. O sintoma de Argil-Robertson está presente; atrofia do nervo óptico é possível, e outros sintomas são menos comuns.

Outras infecções

Entre outras infecções, a infecção pelo HIV está se tornando a mais relevante, podendo também levar à mielopatia. A mielopatia vacuolar é observada em aproximadamente 20% dos pacientes com AIDS e é caracterizada por danos nas colunas posterior e lateral da medula espinhal, principalmente na região cervical. As manifestações clínicas evoluem lentamente e variam de paraparesia inferior leve com ataxia sensorial a paraplegia com distúrbios pélvicos graves. A ressonância magnética revela sinais hiperintensos em imagens ponderadas em T2 na área dos tratos corticoespinais e colunas posteriores da medula espinhal. Microscopicamente (autópsia) - um quadro de mielopatia vacuolar.

A doença de Lyme (borreliose) tem três estágios. O primeiro é caracterizado por eritema característico; o segundo, meses após o primeiro, ocorre como meningite ou meningoencefalite. Um terço dos pacientes apresenta uma síndrome polineuropática chamada síndrome de Banwarth ou síndrome de Garin-Bujadoux. O terceiro estágio pode aparecer meses ou até anos após a infecção e se manifesta por artrite e sintomas de danos ao cérebro e à medula espinhal, nervos cranianos e periféricos. A mielite se desenvolve em aproximadamente 50% dos pacientes e se manifesta por para ou tetraparesia progressiva com distúrbios sensoriais e disfunção dos órgãos pélvicos. A mielite transversa se desenvolve no nível torácico e lombar da medula espinhal. Ainda não está claro se o terceiro estágio é causado pelo efeito danoso direto da espiroqueta ou está associado a distúrbios imunológicos parainfecciosos. No líquido cefalorraquidiano, há pleocitose (200-300 células ou mais), alto teor de proteína, nível de açúcar normal ou baixo, síntese aumentada de IgG. No sangue e no líquido cefalorraquidiano, há um aumento no conteúdo de anticorpos. A ressonância magnética revela aumento focal ou difuso da intensidade do sinal na medula espinhal cervical em alguns pacientes.

Cirrose hepática, derivação portocava

A cirrose hepática e a derivação portocavitária podem levar não apenas à encefalopatia, mas também à mielopatia com paraparesia inferior lentamente progressiva. Em alguns pacientes (raramente), esta é a principal síndrome neurológica da insuficiência hepática. A hiperamonemia é característica.

Mielopatia de etiologia desconhecida

A mielopatia de etiologia desconhecida é comum (até 27% de todos os casos de mielopatias crônicas), apesar do uso de métodos diagnósticos modernos (ressonância magnética, mielografia, análise do líquido cefalorraquidiano, potenciais evocados e EMG). Seu perfil neurológico tem sido bastante estudado. O sintoma mais típico é a paresia (ou paralisia). É observada em 74% dos casos e é mais frequentemente detectada nas pernas (72%) do que nos braços (26%). Em 71% dos casos, essas paresias são assimétricas. A hiperreflexia predomina (65%), frequentemente assimétrica (68%); o sintoma de Babinski ocorre em 63%. O tônus muscular é aumentado pelo tipo espástico em 74%. Distúrbios sensoriais estão presentes em 63% dos casos; distúrbios esfincterianos - em 63%. A mielopatia de etiologia desconhecida é um "diagnóstico de exclusão".

Estudos diagnósticos em pacientes com mielopatia crônica

Exame físico geral (para excluir doenças sistêmicas, neurofibromatose, infecção, malignidade, doença hepática, doença estomacal, doença aórtica, etc.), exame neurológico para excluir doença cerebral e esclarecer o nível de lesão medular; tomografia computadorizada ou ressonância magnética para medir a largura do canal vertebral, para excluir processos intramedulares; mielografia para excluir compressão extramedular da medula espinhal; potenciais evocados para avaliar a aferência dos nervos periféricos para a medula espinhal e posteriormente para o cérebro; punção lombar (para excluir mielite infecciosa, meningite carcinomatosa ou esclerose múltipla); EMG também é necessário (por exemplo, para excluir neuropatia motora multifocal ou mielopolineuropatia (encefálica)).

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