Myelopatia crônica

A mielopatia abrange amplamente todas as doenças da medula espinhal.

Os principais sintomas de mielopatia são os seguintes. A dor nas costas na mielopatia crônica (em oposição à mielopatia aguda) é rara e pode acompanhar, por exemplo, espondilose ou siringomielia. Os transtornos sensoriais são mais comuns e podem refletir o envolvimento das raízes posteriores, chifres, colunas posteriores e caminhos spinotalâmicos nas colunas laterais da medula espinhal. As manifestações motoras, como regra, estão liderando e progredindo lentamente. Pode haver monoparesia espástica, paraparesia (frequentemente assimétrico), por exemplo, esclerose múltipla, espondilose cervical, herniação do disco, mielopatia, funicular myelosis SIDA, baixo, mielopatia radiação, forma vertebral da degeneração spin-cerebelar. Mielopatia progressiva envolvendo as células do corno anterior (ALS, syringomyelia, tumor intra-espinal) manifestarão um paresia flácida atrofia muscular, fasciculação e hipo e areflexia aos segmentos afectados. Os reflexos dos tendões em mielopatia crónica (ao contrário aguda) muitas vezes variam para cima muitas vezes ocorre Babinski e urgência para urinar e constipação.

Ao mesmo tempo, existem doenças em que não há lesão da coluna vertebral, mas as manifestações clínicas são semelhantes e podem servir de fonte de erros diagnósticos. Assim, o envolvimento bilateral das partes medianas superiores do lóbulo frontal (por exemplo, meningioma sagital) causa paraparesia espástica e apraxia de caminhada. Assim, a paraplegia inferior (paraparesia) ainda não diz nada sobre o nível da lesão: pode ser o resultado de lesões em vários níveis, começando com o tumor parasagital e terminando com a medula espinhal inferior-torácica. Nos processos frontais, é importante a busca de demência leve, paratonia ou reflexo agudo.

A hidrocefalia normotensora com distúrbios característicos da marcha (caminhada de apraxia) e incontinência urinária pode parecer com mielopatia; mas não há paresia, nem espasticidade, nem distúrbios de sensibilidade; Ao mesmo tempo, a demência é uma das principais manifestações.

Paraplegia psicogénica (psevdoparaplegiya, psevdoparaparez) pode fluir cronicamente, mas torna-se geralmente de forma aguda em situação emotiogenic, acompanhados por vários distúrbios motores (convulsões, psevdozaikanie psevdoataksiya, mutismo), características sensoriais e emocionais e de personalidade com função intacta da bexiga e dos intestinos, na ausência de objectivo (paraclínica ) confirmação do envolvimento da medula espinhal.

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As principais causas de mielopatia crônica:

1. Esclerose múltipla.
2. Espondilose cervical, protrusão do disco.
3. Outras doenças da coluna vertebral e da medula espinhal (isquemia crônica, malformação vascular).
4. Degeneração subaguda combinada da medula espinhal (mielossina funicular).
5. Paraplegia espástica hereditária do Strympel.
6. Siringomielia.
7. Poliomielite (conseqüências).
8. Sífilis.
9. Outras infecções da medula espinhal (incluindo mielopatia vacuolar em AIDS, doença de Lyme).
10. Cirrose do fígado e derivação portuária-cavalística.
11. Mielopatia de etiologia desconhecida (até 25% de todos os casos de mielopatia crônica).

Esclerose múltipla

A esclerose múltipla raramente (10-15%) tem uma forma progressiva primária sem remissões e exacerbações típicas. Nesses casos, é importante usar critérios diagnósticos (presumivelmente, os critérios de Poser são melhores), sugerindo que pelo menos duas lesões devem estar presentes em um paciente com idade entre 10 a 59 anos (ou um surto clínico e um desfecho identificado por parentesco) e duas exacerbações (esclerose múltipla "confiável"). Duas exacerbações devem afetar diferentes áreas do sistema nervoso central, pelo menos 24 horas e sua aparência deve ser separada por um intervalo não inferior a um mês. Verdadeiramente, com a forma progressiva primária de esclerose múltipla, exacerbações repetidas estão ausentes, o que cria dificuldades diagnósticas reais. Claro, um inquérito ativo é necessário para um histórico de parestesia ou distúrbios visuais. MRI e potenciais evocados (principalmente visual e somatossensorial), especialmente quando ambos os métodos indicam danos nos respectivos condutores) confirmam (ou excluem) a esclerose múltipla. Outro método confiável mas mais difícil para diagnosticar esta doença é a detecção de grupos de IgG oligoclonais no líquido cefalorraquidiano.

Critérios diagnósticos para esclerose múltipla:

Os critérios de I. Schumacher sugerem que deve haver uma "disseminação no local e no tempo" na faixa etária de 10 a 50 anos:

De acordo com um exame neurológico ou anamnese (se examinado por um neurologista competente), os sinais de pelo menos dois focos separados devem ser identificados.

Deve haver pelo menos dois episódios de sintomas funcionalmente significativos com duração superior a 24 horas, separados por um período de pelo menos um mês. A remissão não é um requisito obrigatório. Os distúrbios neurológicos existentes não podem ser explicados adequadamente por outro processo patológico.

Os critérios de Schumacher (1965) ainda se referem ao "padrão-ouro" para o diagnóstico de esclerose múltipla.

II. Os critérios de McAlpin ( McAlpin , 1972) sugerem a alocação de esclerose múltipla confiável, provável e possível:

Esclerose múltipla confiável: na anamnese deve haver indicações de neurite retrobulbar, visão dupla, parestesia, fraqueza nas extremidades, que eventualmente diminuíram ou desapareceram completamente; presença de uma ou mais exacerbações. No exame, os sinais de lesões do tracto piramidal e outros sintomas que indicam a presença de vários focos no sistema nervoso central (desenvolvimento gradual da paraparesia com períodos de deterioração e sinais de lesão do tronco encefálico, cerebelo ou nervo óptico) devem ser revelados.

Esclerose múltipla provável: dados de anamnesis em duas ou mais neurites retrobulbar em combinação com sintomas de envolvimento do trato piramidal. Durante esta exacerbação, deve haver sinais de lesão multi-focal do SNC com boa recuperação. Com observação prolongada, nistagmo, tremor, branqueamento das metades temporais do disco do nervo óptico estão ligados aos sintomas da derrota do tracto piramidal. Pode não haver exacerbações claras.

Possível esclerose múltipla: paraparesia progressiva em idade jovem sem sinais de exacerbação e remissão. Com a exclusão de outras causas de paraparesia progressiva.

Os critérios de McDonald e Halliday (1977) e os critérios de Bauer (1980) também são conhecidos , que agora são usados com menos frequência e não os concedemos aqui.

Os critérios mais utilizados na Europa, América do Norte e Rússia são Poser. Eles são projetados para neurologistas práticos e incluem, além de dados clínicos, os resultados de métodos de pesquisa adicionais (MRI, potenciais cerebrais, detecção de anticorpos oligoclonais em LCR). Os critérios de Poseur têm apenas duas categorias: esclerose múltipla "confiável" e "provável". Já os mencionamos acima.

O diagnóstico diferencial de esclerose múltipla incluem doenças auto-imunes tais como doenças inflamatórias (vasculite granulomatosa, lúpus eritematoso sistémico, doença de Sjogren, doença de Behcet, a periartrite nodosa, síndromes paraneplasticheskie, encefalomielite aguda disseminada, encefalomielite pós-infecciosa); doenças infecciosas (borreliose, infecção pelo HIV, neurosífilis); sarcoidose; leucodistrofia metachroma (tipos juvenis e adultos); degeneração espino-cerebelar; Malformação de Arnold-Chiari; insuficiência de vitamina B12.

Espondilose cervical

Espondilose cervical (uma combinação de mudanças degenerativas nos discos intervertebrais, articulações e o ligamento amarelo) - a causa mais comum de mielopatia em pacientes amadurecer e idade avançada (na literatura russa como sinônimo de usar o termo "osteochondrosis"). A mielopatia cervical desenvolve cerca de 5-10% dos pacientes com espondilose clinicamente manifestada. É mais fácil e rápido desenvolver-se na presença de estreitamento congênito (estenose) do canal da coluna vertebral (12 mm ou menos) e é causado por compressão externa da medula espinhal e seus vasos (principalmente colunas laterais e posteriores). O processo degenerativo geralmente começa no disco com alterações secundárias no osso adjacente e nos tecidos moles. A medula espinhal é comprimida por uma hérnia do disco intervertebral, por protrusão (hipertrofia) do feixe amarelo no canal ou por osteófitos. A dor no pescoço geralmente é o primeiro sintoma; Além disso, há dormência nas mãos e pequenas incapacidades da marcha, que aumentam gradualmente; possíveis (infreqüentemente) violações grosseiras da bexiga.

Existem várias variantes clínicas da mielopatia cervical:

1. lesão da medula espinal envolvendo a corticospinal (piramidal) tratos spin-talâmica e condutores nos pólos posterior da medula espinal (tetraparésia vantajosamente com fraqueza nas pernas, espasticidade, ataxia sensorial, distúrbios do esfíncter, e sintoma de Lhermitte).
2. Envolvimento primário das células do tubo corticospinal da córnea anterior (síndrome de ALS sem distúrbios sensoriais).
3. Síndrome de distúrbios motores e sensoriais pronunciados com fraqueza nos braços e espasticidade nas pernas.
4. Síndrome Brown-Sekar (deficiência sensorial contralateral típica e ipsilateral - motor).
5. Atrofia, prolapso dos reflexos (derrota dos motoneurônios da medula espinhal) e dor radicular nas mãos. Fraqueza predominantemente nos dedos V e IV.

A hiperreflexia é detectada em cerca de 90% dos casos; um sintoma de Babinsky - em 50%; O sintoma de Hoffmann (nas mãos) é de cerca de 20%.

Outras doenças da coluna vertebral e da medula espinhal

A mielopatia crônica pode se desenvolver em outras doenças da coluna vertebral (artrite reumatóide, espondilite anquilosante) e doenças vasculares da medula espinhal. A paraparesia lentamente progressiva (com ou sem perturbações sensoriais) em um paciente maduro ou idoso com doença vascular (arteriosclerose, hipertensão arterial, vasculite) pode estar associada à insuficiência circulatória da coluna vertebral crônica; mas primeiro você precisa excluir outras possíveis causas de mielopatia: tumores, doenças degenerativas do neurônio motor, mielossis funicular (degeneração combinada subaguda da medula espinhal), espondilose cervical e, às vezes, esclerose múltipla. A malformação vascular às vezes é manifestada em uma foto de mielopatia crônica.

Degeneração subaguda combinada da medula espinhal

A mielossina funicular desenvolve-se na ausência de vitamina B12 ou ácido fólico, o que leva à derrota das colunas laterais e posteriores da medula espinhal no nível cervical e torácico superior da medula espinhal. Causas: gastrite de Achilles, gastrectomia, cirurgia intestinal, AIDS, dieta vegetariana rigorosa, introdução de óxido nítrico. A doença começa gradualmente com parestesia nas mãos e pés, fraqueza, distúrbios ambulantes. Ataxia sensível, paraparesia espástica é revelada. Possível redução da acuidade visual, sintomas de envolvimento do tronco encefálico e do cerebelo. O diagnóstico é confirmado pelo estudo do nível de vitamina B12 no soro e no teste positivo de Schilling (pode ser anormal, mesmo no nível normal de B12 no soro). A homocisteína e o ácido metilmalónico (precursores da vitamina B12) aumentam em 90% dos pacientes com deficiência de vitamina B12. Sintomas típicos de anemia.

A deficiência de folato leva a uma síndrome semelhante e desenvolve-se com má absorção, alcoolismo, idosos, doenças intestinais, doença de Crohn, colite ulcerativa e em pacientes que recebem anticonvulsivantes. Um certo risco de desenvolver uma deficiência de ácido fólico é em mulheres grávidas.

Paraplegia espástica hereditária do Strumpel

Paraplegia espástica Adolph Strümpell (Strumpell) refere-se a doença do neurónio motor superior inicia na infância ou início da idade adulta com tensão queixas (rigidez) nos músculos das pernas e instabilidade em pé, que são baseados em paraplegia progressiva com reflexos de alta tendão e sinais patológicos stopnye. Aumento característico no tom nos principais músculos da coxa, o que leva a uma disbasia característica com pernas meio dobradas e um passo rígido de "cruzamento". Menos formas "puras" possuem uma variedade de síndromes neurológicas adicionais (demência, atrofia óptica, degeneração da retina, parkinsonismo, distonia, epilepsia, atrofia muscular, doença cardíaca). História familiar e manifestações clínicas típicas são a base do diagnóstico.

Siringomielia

A seringomielia geralmente se manifesta como uma cavidade na matéria cinzenta central, mas esta última pode se espalhar para a região dos chifres anteriores ou posteriores. A localização mais freqüente é a parte torácica cervical ou superior da medula espinhal (menos freqüentemente pode ser observada na região lombar e na região do tronco). Em adultos, a malformação de Arnold-Chiari tipo I é freqüentemente encontrada; em crianças, uma malformação mais grosseira. A siringomielia postural é detectada em 1-3% dos pacientes com trauma grave da medula espinhal. Tumores da medula espinhal e processos inflamatórios também podem levar à formação de cavidades siringomielícas. A dor, a fraqueza e a atrofia muscular mais frequentemente do que uma mão, escoliose e distúrbios de sensibilidade dissociada (redução de dor e temperatura com preservação tátil e sensível profunda) são manifestações cardinais de siringomielia. Com uma grande cavidade, estão envolvidas as colunas posteriores e laterais (ataxia sensibilizada nas pernas e paraparesia espástica mais baixa, violação das funções pélvicas), bem como condutores vegetativos (síndrome de Horner, hipotensão ortostática). A seringaringia é manifestada por sintomas típicos como atrofia unilateral da língua, dores trigeminais ou hipesissésia nas zonas do Selder, paralisia dos músculos do palato mole e laringe, tonturas e nistagmo. A ressonância magnética ajuda no diagnóstico.

Poliomielite

A poliomielite é uma doença viral que começa agudamente após um período de incubação de 2-10 dias sob a forma de sintomas infecciosos gerais. Após 2-5 dias, desenvolve-se paralisia flácida progressiva assimétrica, afetando frequentemente as partes proximais das extremidades inferiores. Após cerca de uma semana, a atrofia começa a aparecer nos músculos paralisados. Em 10-15% dos pacientes, os músculos da faringe, da laringe ou dos músculos faciais estão envolvidos. O diagnóstico é confirmado pela semeadura do poliovírus a partir do esfregaço (separado da nasofaringe, fezes) e raramente do LCR ou sangue. Também é útil ter em conta a situação epidemiológica.

Nos 10-70 anos após a poliomielite aguda, em 20-60% dos pacientes, novos sintomas podem aparecer na forma de fadiga e aumento da fraqueza nos músculos previamente afetados pela poliomielite; mas pode haver fraqueza e atrofia nos músculos que não são afetados no período agudo - a chamada "atrofia muscular progressiva pós-polipose". Sua causa não é clara.

Sífilis

A sífilis com lesão da medula espinhal (mielopatia) pode ser manifestada por uma foto de meningovasculite (meningomielite), panquimenite hipertrófica (mais freqüentemente no nível cervical) e goma espinal; Todos são bastante raros. A forma tardia da neurosífilis no nível da coluna vertebral é a dorsal (tabes dorsalis). Representa degeneração progressiva, que afeta principalmente as colunas posteriores e raízes posteriores da medula espinhal. Normalmente, ele se desenvolve tarde, 15-20 anos após a infecção, progride lentamente, afeta mais frequentemente homens do que mulheres. Existem dores de tiro, mais frequentemente nas pernas, que variam de vários minutos a várias horas, às vezes são agrupadas em "feixes". 20% dos pacientes relatam dor abdominal periódica (crises tabeticas). Mais tarde, uma ataxia sensível se desenvolve com uma característica "estampagem" (tabetic) marcha, areflexia. Lesões típicas repetitivas devido à interrupção da caminhada com a formação de uma típica "articulação de Sharco" na área da articulação do joelho. Há um sintoma de Argyle-Robertson; A atrofia do nervo óptico é possível, mais raramente outros sintomas.

Outras infecções

Entre as outras infecções, a mais relevante é a infecção pelo HIV, que também pode levar a mielopatia. A mielopatia vacuolar é observada em aproximadamente 20% dos pacientes com AIDS e é caracterizada por dano nas colunas posterior e lateral da medula espinhal, principalmente no nível cervical. As manifestações clínicas desenvolvem-se lentamente e variam de paraparesia leve e de ataxia sensível a paraplegia com transtornos pélvicos grosseiros. A ressonância magnética detecta sinais hiperintensivos em imagens ponderadas em T2 na área de tractos corticoespinhais e colunas posteriores da medula espinhal. Microscopicamente (autópsia) é uma imagem de mielopatia vacuolar.

A doença de Lyme (borreliose) tem três estágios de fluxo. O primeiro é caracterizado pelo eritema característico; o segundo - após meses após o primeiro, procede como uma meningite ou meningoencefalite. Um terço dos pacientes são representados por uma síndrome polineuropática, chamada síndrome de Banwarth ou síndrome de Garin-Bujadoux. O terceiro estágio pode aparecer meses e mesmo anos após a infecção e é manifestado por artrite e sintomas de danos ao cérebro e à medula espinhal, nervos cranianos e periféricos. A mielite se desenvolve em cerca de 50% dos pacientes e manifesta-se como paraparo ou tetraparesia progressiva com distúrbios sensoriais e órgãos pélvicos prejudicados. A mielite transversa desenvolve-se na medula espinhal torácica e lombar. Não está claro se o terceiro estágio é causado por um efeito prejudicial direto do espiroqueta ou está associado a transtornos imunes imunes parainfecção. No líquido cefalorraquidiano, pleocitose (200-300 células e acima), alto teor de proteína, níveis normais ou baixos de açúcar, aumento da síntese de IgG. No sangue e no licor - a manutenção elevada dos anticorpos. A ressonância magnética revela um aumento focal ou difuso da intensidade do sinal na medula espinhal cervical em alguns pacientes.

Cirrose do fígado, shunt porto-cavaltico

A cirrose do fígado e a derivação porto-cavalística podem levar não apenas à encefalopatia, mas também à mielopatia com uma paraparesia inferior progressivamente progredindo. Em alguns pacientes (raramente) esta é a principal síndrome neurológica de insuficiência hepática. A hiperamonemia é característica.

Mielopatia de etiologia desconhecida

A mielopatia da etiologia desconhecida é comum (até 27% de todos os casos de mielopatia crônica), apesar do uso de métodos de diagnóstico modernos (MRI, mielografia, estudo do líquido cefalorraquidiano, uso de potenciais evocados e EMG). Seu retrato neurológico tem sido bastante estudado. O sintoma mais comum é a paresia (ou paralisia). Eles são observados em 74% dos casos e são mais freqüentemente detectados nas pernas (72%) do que nas mãos (26%). Em 71% dos casos, essas paresées são assimétricas. A hiperreflexia predomina (65%), mais freqüentemente assimétrica (68%); um sintoma de Babinsky ocorre em 63%. O tom muscular aumentou em espasticidade em 74%. Distúrbios sensoriais estão presentes em 63% dos casos; distúrbios do esfíncter - em 63%. A mielopatia da etiologia desconhecida é o "diagnóstico de uma exceção".

Estudos diagnósticos em pacientes com mielopatia crônica

Exame somático geral (para excluir doenças sistêmicas, neurofibromatose, infecção, tumor maligno, fígado, estômago, aorta, etc.), exame neurológico para excluir a doença cerebral e esclarecer o nível de lesão da coluna vertebral; CT ou MRI para medir a largura do canal espinhal, excluindo processos intramedulares; mielologia para excluir a compressão extramedular da medula espinhal; potenciais evocados para avaliar a afferentação dos nervos periféricos para a medula espinhal e para o cérebro; punção lombar (para exclusão de mielite infecciosa, meningite carcinomatosa ou esclerose múltipla); O EMG também é necessário (por exemplo, para excluir a neuropatia motora multifocal ou a miopoliólopatia (encefalo)).

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