Mixoma do coração e tecidos moles

Para o grupo heterogêneo de neoplasias primárias de tecidos moles na forma de tumores mesenquimais benignos, existe uma definição tal como mixoma.

Este termo na segunda metade do século XIX. Introduziu o famoso patologista alemão Rudolf Virchow.

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Epidemiologia

Uma vez que este tipo de tumores pertence a patologias raras, as estatísticas gerais não são mantidas e a OMS regista apenas a prevalência do mix cardíaco ao nível de 0,01-0,02%. Em cerca de 5% dos casos, o mixoma é um sintoma hereditário da patologia genética familiar.

Mixome é responsável por 48% dos tumores cardíacos benignos primários   em adultos e 15% em crianças. A maioria dos tumores, de acordo com o European Journal of Cardio-Thoracic Surgery, está localizada no átrio esquerdo (60-87%).

No ventrículo direito, 8% do mixoma é detectado, o mixoma do ventrículo esquerdo é diagnosticado em cerca de 4% dos casos. A valva mitral é responsável por 6% dos casos de mixoma e múltiplos tumores são diagnosticados em 20% dos pacientes.

Os mixomas são três vezes mais comuns em mulheres; faixa etária média dos pacientes - 44-56 anos.

Segundo alguns dados, o mixoma intramuscular acomete mais pessoas após os 50 anos, e a frequência dos casos é de 0,1-0,13 por 100 mil pessoas.

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Causas mixoma

Tais tumores raramente são detectados e hoje as causas específicas do mixoma são desconhecidas. Não é precisamente definido e por quanto tempo o mixoma cresce, mas esses tumores esporádicos são caracterizados por um longo período de formação. By the way, eles são encontrados não apenas nos tecidos moles de quase qualquer local, mas também na área das articulações.

Chave característica histológica mistura reconhecido mucosa presença (mucopolissacárido) massa muitas vezes encapsulados com incorporados nele livremente fibroblastos células, o que o torna similar ao mesênquima - tecido a partir do qual, durante o desenvolvimento pré-natal do organismo são formados todos os tecidos conjuntivos, os vasos sanguíneos e as fibras musculares.

Como regra geral, os mixomas têm uma forma oval ou esférica, uma superfície gelatinosa e uma cápsula fibrosa que se transformou em tecido muscular adjacente sobre um talo fino ou base larga.

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Patogênese

Obviamente, a patogese deve-se a diferenciao deficiente de culas mesenquimais e formao de fibroblastos modificados, produzindo um excesso de mucopolissacidos sulfatados (glicosaminoglicanos) e culas imaturas de tecido fibroso.

Na tentativa de descobrir a etiologia desse tipo de neoplasia, os pesquisadores descobriram que cerca de 7% de todos os myxas formados nas estruturas do coração estão associados ao complexo Karni hereditário, que inclui, exceto coração e pele, hiperpigmentação da pele, displasia adrenocortical nodular primária (que manifesta sintomas de hipercorticismo) adenoma hipofisário com aumento da secreção do hormônio somatotrópico.

Esta síndrome é causada pela deleção do gene que codifica a proteína quinase A no locus 17q2, que desempenha um papel importante no processo de diferenciação das proteínas estruturais, bem como no crescimento e divisão das células de todos os tecidos do corpo. Além disso, como mostra a prática clínica estrangeira, em 8 de 10 casos, os primeiros pacientes com essa patologia genética desenvolvem mixoma cutâneo e, após algum tempo, o mixoma se forma no coração.

Além disso, parece que as aberrações nos cromossomos 2, 12, 13 e 15 estão envolvidas na formação do mixoma do coração, entretanto, não mais do que 10-12% são consideradas como misturas genéticas, em outros casos esses tumores são reconhecidos como idiopáticos.

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Sintomas mixoma

Dependendo da localização do tumor, ambos os primeiros sinais de desenvolvimento de mixoma e seus sintomas clínicos em fases posteriores diferem.

Por exemplo, quando um tumor cresce em órgãos internos ou músculos esqueléticos, seu único sintoma é a presença de uma massa homogênea em crescimento que não causa dor ou inflamação e é freqüentemente detectada por acaso.

No estágio inicial, o mixoma do coração não se manifesta, e em cerca de 15% dos casos eles são geralmente assintomáticos. Mas à medida que o tumor cresce, a insuficiência cardíaca pode se desenvolver - com falta de ar com esforço (até ortopnéia), dificuldade em respirar à noite (devido a edema pulmonar), ascite e hepatomegalia. Os pacientes queixam-se de arritmia e dor torácica, mostram cianose persistente da pele e especialmente dos dedos (indicando problemas de circulação sanguínea).

O mixoma do átrio esquerdo pode causar insuficiência das valvas atrioventriculares devido ao constante movimento da massa tumoral, o que impede seu fechamento e pode danificar os filamentos tendinosos (cordões) do coração. Os sintomas de mixoma deste local são muito semelhantes à manifestação de  estenose mitral  e insuficiência cardíaca congestiva, incluindo tontura, problemas respiratórios, tosse e hemoptise, caquexia acentuada   com febre baixa.

O mixoma do átrio direito pode causar sintomas de hipertensão pulmonar: aumento da fadiga, falta de ar intensa durante o dia, edema periférico dos membros inferiores, desmaios, tosse.

Um grande mixoma do ventrículo direito manifesta estreitamento sintomático da artéria pulmonar na forma de dor anginosa, falta de ar e desmaio. Um miksoma do ventrículo esquerdo no estágio de progressão em metade dos pacientes provoca tal distúrbio hemodinâmico, como um defeito no preenchimento do ventrículo, devido ao fluxo sanguíneo prejudicado através da válvula mitral.

Durante a formação do mixoma periarticular, a dor na articulação e a diminuição da mobilidade são possíveis. O mixoma cutâneo ocorre em pacientes com síndrome de Karni e são nódulos encapsulados únicos ou múltiplos - nódulos moles (até 2,5 cm de diâmetro) que são carnudas, geralmente com vasos sanguíneos - na face, tronco ou membros.

O mixoma da cavidade abdominal, que possui colágeno ou membrana fibrosa, às vezes causa desconforto e dor incômoda quando atinge tamanho considerável. E com o myxome do apêndice pode ser os mesmos sinais que na inflamação crônica do apêndice.

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Formulários

Na classificação internacional de tumores de partes moles - Classificação da OMS de tumores de tecidos moles (4ª edição de 2013) - entre todas as classes de tumores benignos, a definição de "mixoma" é encontrada na classe de tumores de diferenciação incerta (G9).

Os especialistas identificaram tipos como: mixoma intramuscular, mixoma periarticular, angiomixoma de superfície, angiomixoma profundo (localmente agressivo), mixoma dérmico das membranas nervosas (neurotec).

O mixoma do coração não se distingue nessa classificação, mas, ao mesmo tempo, os cardiologistas observam os seguintes tipos: mixomas atriais - do átrio esquerdo (geralmente após 40 anos) ou do átrio direito (localizado no septo atrial); mixomas ventriculares (formados nos ventrículos do coração), valva mitral (acontece muito raramente).

O mixoma intramuscular é formado nas profundidades dos músculos esqueléticos das extremidades superior e inferior - mixoma da coxa, mixoma da perna; no tecido muscular dos ombros ou nádegas. Um tumor pode ocorrer isoladamente, bem como em combinação com a síndrome de Albright. Múltiplas formações nos tecidos musculares no fundo da displasia fibrosa (substituição do tecido ósseo do fibroso) são definidas como síndrome de Masebroud.

O mixoma periarticular pode ser encontrado no ombro ou cotovelo; na área do joelho (88% dos casos), quadril, tornozelo ou calcanhar. Os médicos observam os fatores de risco para a ocorrência de tais formações: osteoartrite da articulação ou lesões previamente sofridas.

As espécies invasoras locais incluem mixoma da mandíbula - uma neoplasia intra-óssea rara, ocorrendo mais freqüentemente na mandíbula. É classificado como um tumor odontogênico de crescimento lento, formado a partir da parte mesenquimal do germe dentário. Possível mixoma no palato na boca, na gengiva ou na bochecha.

Usando imagens de hardware, os tumores deste grupo podem ser determinados na base do crânio e no osso temporal, no pescoço, bem como na formação supraclavicular esquerda (quase clavicular) ou mixoma da região supraclavicular direita.

Em adultos, juntamente com cistos serosos e mucinos ou malformações arteriovenosas pélvicas, uma neoplasia retroperitoneal pélvica primária, como um mixoma pélvico ou um mixoma retroperitoneal do quadril, é encontrada na TC e na RM.

Os tumores benignos formados no espaço retroperitoneal: vneorgannaya angiomiksoma agressivo ou mixoma da cavidade abdominal, bem como o ceco apêndice (anexo), que é muitas vezes diagnosticada como Mucoceles (Mucocele) do apêndice, que pode ser ligado pseudomixoma peritoneal (histologicamente representando um adenocarcinoma mucinoso ou cistadenoma).

Também o angiomixoma agressivo (infiltrativo) pode ser anogenital - mixoma dos lábios, área vulvovaginal e períneo, e sua aparência é mais provável em pacientes na idade da menopausa.

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Complicações e consequências

Embora esses tumores sejam benignos por natureza, apresentam graves consequências e complicações.

Segundo os cardiologistas, as complicações mais perigosas do mixoma do coração são a embolia sistêmica, que ocorre em 30 a 45% dos pacientes com tumor do átrio esquerdo e em 10% dos casos de tumor do átrio direito. A maior incidência de êmbolos (mais de 60%) tem mixomas do ventrículo esquerdo.

Uma embolia se desenvolve devido à separação dos fragmentos do tumor e a entrada na corrente sanguínea, como resultado do qual as artérias coronárias podem ficar bloqueadas com o desenvolvimento de ataque cardíaco, pressão no círculo pulmonar de circulação sanguínea (desenvolvimento de hipertensão pulmonar) e fluxo sanguíneo para a artéria pulmonar.

Os êmbolos podem afetar os vasos cerebrais, que causam infarto cerebral e lesões neurológicas: deficiência visual, convulsões, hemiparesia, afasia e demência progressiva.

Os fibróides atriais grandes podem causar estreitamento das válvulas cardíacas - estenose da válvula mitral ou tricúspide - e morte súbita.

As conseqüências associadas ao complexo de Karni incluem o crescimento recorrente com mixoma em aproximadamente 12-22% dos casos familiares.

O inchaço odontogênico da mandíbula superior pode levar não só à deformação da face, mas também à dificuldade de nova respiração ou obstrução do seio maxilar.

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Diagnósticos mixoma

O diagnóstico adequado do mixoma requer muita experiência cínica e, para cada tipo dessas formações, há diferenças nos procedimentos diagnósticos. Os mixomas cutâneos necessitam de histologia; Para identificar o complexo de Carti, é necessário analisar alguns marcadores imuno-histológicos (a análise é realizada após a remoção do tumor).

Exames de sangue são necessários: total, para nível de eletrólito e troponina, para β-globulina (fator de coagulação sanguínea VIII), VHS, proteína C-reativa, imunoglobulinas (IgM, IgE e IgA), para níveis de hormônio tireoidiano e ACTH.

Hoje, os marcadores no mixoma localizado no coração incluem a interleucina-6 sérica (IL-6) e a interleucina-8 (IL-8), assim como a fosfolipase A2.

Estudos demonstraram que os anticorpos monoclonais contra a proteína transmembrana CD34, associados à diferenciação de células-tronco hematopoiéticas prolongadas (LT-HSC), podem ser um marcador desse tipo de neoplasia em outras estruturas do corpo.

O diagnóstico instrumental do mixoma cardíaco utiliza ECG, ecocardiograma transesofágico e transtorácico por ultrassonografia, angiocardiografia, ressonância magnética.

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Diagnóstico diferencial

Mix de diagnóstico diferencial muito importante. Assim, o diagnóstico diferencial de mixoma cardíaco inclui distinção dos seus sintomas de sinais de doença cardíaca, cardiomegalia, endocardite bacteriana, hipertensão pulmonar primária, embolia pulmonar, regurgitação e / ou estenose, mitral / válvula tricúspide, bem como o fibrossarcoma, o lipoma, hemangioma, tumor desmóide.

O mixoma dentro do tecido muscular pode erroneamente ser confundido com sarcoma. Os mixomas cutâneos devem ser diferenciados de lipomas, dermatofibromas, formações císticas intra-epiteliais, epitelioma de células basais ou carcinoma basocelular.

Ultra-som, tomografia computadorizada e ressonância magnética são usados para visualizar a mistura com um local diferente. Os médicos detectam um tumor, mas não conseguem diferenciá-lo, então um diagnóstico preciso pode ser feito somente após a remoção cirúrgica da formação e seu exame histológico.

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Tratamento mixoma

O tratamento cirúrgico, isto é, a remoção completa do mixoma com sintomas, é reconhecido como o único método correto de tratar esses tumores.

Acredita-se que somente a cirurgia para mixoma do coração - às vezes urgente devido à gravidade dos sintomas e em todos os casos que exigem a conexão do paciente operado à AIC (circulação extracorpórea) e o uso de cardioplegia hipotérmica - pode prevenir o desenvolvimento de complicações potencialmente fatais.

A lista de contraindicações absolutas para intervenção cirúrgica imediata inclui acidente vascular cerebral e hemorragia cerebral.

O acesso ao tumor, sua técnica de remoção e a necessidade de manipulações nas válvulas cardíacas (sua anuloplastia ou substituição com uma endoprótese) são determinadas dependendo da localização do mixoma. Mas o pré-requisito é uma extensa ressecção de todos os tecidos tumorais e a excisão do local da sua fixação, para prevenir a recorrência e o mínimo impacto no tumor - para evitar a embolia local durante a operação.

Diferentes pacientes têm reabilitação diferente após a remoção do mixoma: tudo depende do grau de complexidade da operação e do estado do corpo do paciente em particular. Mas em qualquer caso, este é um processo bastante longo.

Segundo as clínicas europeias, a mortalidade após essas operações é de 5-6%.

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Prevenção

Os médicos não sabem como prevenir a formação de mixoma. E após a cirurgia para removê-lo, os médicos aconselham os pacientes a se submeterem à ecocardiografia nos próximos cinco anos para garantir que nenhum novo tumor apareça.

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Previsão

O prognóstico é positivo e a taxa de sobrevida após a cirurgia para remover o mixoma do coração é alta. Mas se o tumor não for completamente removido, pode crescer novamente.

Remoção bem sucedida do tumor salva o paciente desta doença.

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