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Mixoma do coração e dos tecidos moles
Última revisão: 04.07.2025
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Para um grupo heterogêneo de neoplasias primárias de tecidos moles na forma de tumores mesenquimais benignos, existe uma definição como mixoma.
Este termo foi introduzido na segunda metade do século XIX pelo famoso patologista alemão Rudolf Virchow.
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Epidemiologia
Como esse tipo de tumor é uma patologia rara, estatísticas gerais não são mantidas, e a OMS registra apenas a prevalência de mixomas cardíacos – na faixa de 0,01 a 0,02%. Em aproximadamente 5% dos casos, o mixoma é um sinal hereditário de uma patologia genética familiar.
Os mixomas representam 48% dos tumores cardíacos benignos primários em adultos e 15% em crianças. A maioria dos tumores, de acordo com o European Journal of Cardio-Thoracic Surgery, localiza-se no átrio esquerdo (60-87%).
O ventrículo direito representa 8% dos mixomas, enquanto o mixoma ventricular esquerdo é diagnosticado em aproximadamente 4% dos casos. A valva mitral representa 6% dos casos de mixoma, e tumores múltiplos são diagnosticados em 20% dos pacientes.
Os mixomas são três vezes mais comuns em mulheres; a faixa etária média dos pacientes é de 44 a 56 anos.
Segundo alguns dados, o mixoma intramuscular afeta principalmente pessoas após os 50 anos, e a taxa de incidência é de 0,1-0,13 por 100 mil pessoas.
Causas mixomas
Essas neoplasias são raramente detectadas e, até o momento, as causas específicas do mixoma são desconhecidas. Não se sabe ao certo por quanto tempo o mixoma se desenvolve, mas esses tumores esporádicos são caracterizados por um longo período de formação. Aliás, eles são encontrados não apenas em tecidos moles de praticamente qualquer localização, mas também na região das articulações.
A principal característica histológica dos mixomas é a presença de uma massa mucosa (mucopolissacarídeo), geralmente encapsulada, com células fibroblastos livremente inseridas nela, o que a torna semelhante ao mesênquima, o tecido a partir do qual todos os tecidos conjuntivos, vasos sanguíneos e fibras musculares são formados durante o desenvolvimento pré-natal do corpo.
Normalmente, os mixomas têm formato oval ou esférico, superfície gelatinosa e cápsula fibrosa que cresce no tecido muscular adjacente em um pedúnculo fino ou base larga.
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Patogênese
Aparentemente, a patogênese é causada por uma violação da diferenciação das células mesenquimais e pela formação de fibroblastos modificados que produzem excesso de mucopolissacarídeos sulfatados (glicosaminoglicanos) e células imaturas do tecido fibroso.
Na tentativa de determinar a etiologia desse tipo de neoplasia, pesquisadores descobriram que cerca de 7% de todos os mixomas que se formam em estruturas cardíacas estão associados ao complexo hereditário de Carney, que inclui – além dos mixomas do coração e da pele – hiperpigmentação da pele, displasia adrenocortical nodular primária (que se manifesta como sintomas de hipercortisolismo) e adenoma hipofisário com aumento da secreção do hormônio somatotrópico.
Esta síndrome é causada por uma deleção do gene que codifica a enzima proteína quinase A no locus 17q2, que desempenha um papel fundamental no processo de diferenciação de proteínas estruturais, bem como no crescimento e divisão celular de todos os tecidos do corpo. Além disso, como demonstra a prática clínica estrangeira, em 8 de cada 10 casos, os pacientes com esta patologia genética desenvolvem primeiro um mixoma cutâneo e, após algum tempo, um mixoma cardíaco.
Além disso, revela-se que aberrações nos cromossomos 2, 12, 13 e 15 estão envolvidas na formação do mixoma cardíaco. No entanto, apenas 10-12% dos mixomas são considerados genéticos; em outros casos, esses tumores são reconhecidos como idiopáticos.
Sintomas mixomas
Dependendo da localização do tumor, tanto os primeiros sinais de desenvolvimento do mixoma quanto seus sintomas clínicos em estágios posteriores diferem.
Por exemplo, quando um tumor cresce em órgãos internos ou músculos esqueléticos, seu único sintoma é a presença de uma massa homogênea crescente que não causa dor ou inflamação e geralmente é descoberta por acaso.
No estágio inicial, os mixomas cardíacos não se manifestam de forma alguma e, em cerca de 15% dos casos, são completamente assintomáticos. À medida que o tumor cresce, pode ocorrer insuficiência cardíaca, com falta de ar aos esforços (até ortopneia), crises de dificuldade para respirar à noite (devido a edema pulmonar), ascite e hepatomegalia. Os pacientes queixam-se de arritmia e dor no peito, notando cianose persistente da pele e, principalmente, dos dedos (indicando problemas de circulação sanguínea).
O mixoma atrial esquerdo pode causar insuficiência da válvula atrioventricular devido ao movimento constante da massa tumoral, o que impede seu fechamento e pode danificar os fios tendinosos (cordas) do coração. Os sintomas do mixoma nessa localização são muito semelhantes aos da estenose mitral e da insuficiência cardíaca congestiva, incluindo tontura, dificuldade para respirar, tosse e hemoptise, além de caquexia grave com febre baixa.
O mixoma do átrio direito pode causar sintomas de hipertensão pulmonar: aumento da fadiga, falta de ar intensa durante o dia, edema periférico dos membros inferiores, desmaios, tosse.
Um mixoma ventricular direito de grandes dimensões manifesta-se com sintomas de estreitamento da artéria pulmonar, como dor anginosa, dispneia e desmaios. Um mixoma ventricular esquerdo em fase de progressão causa um distúrbio hemodinâmico, como defeito de enchimento ventricular, em metade dos pacientes, devido ao fluxo sanguíneo prejudicado pela válvula mitral.
Quando um mixoma periarticular se forma, podem ocorrer dores articulares e diminuição da mobilidade. Mixomas cutâneos ocorrem em pacientes com síndrome de Carney e são concreções encapsuladas, únicas ou múltiplas – nódulos moles (de até 2,5 cm de diâmetro) da cor da pele, frequentemente com vasos sanguíneos – na face, tronco ou membros.
O mixoma da cavidade abdominal, que possui uma membrana colágena ou fibrosa, quando atinge tamanhos significativos, às vezes causa uma sensação de desconforto e dor incômoda. E no mixoma do apêndice vermiforme, podem ocorrer os mesmos sinais da inflamação crônica do apêndice.
Formulários
Na classificação internacional de tumores de tecidos moles – Classificação de Tumores de Tecidos Moles da OMS (4ª edição 2013) – entre todas as classes de neoplasias benignas, a definição de “mixoma” encontra-se na classe de tumores de diferenciação incerta (G9).
Especialistas identificaram os seguintes tipos: mixoma intramuscular, mixoma periarticular, angiomixoma superficial, angiomixoma profundo (localmente agressivo), mixoma dérmico das bainhas nervosas (neurotecoma).
O mixoma cardíaco não é distinguido nesta classificação, mas os cardiologistas observam as seguintes variedades: mixomas atriais - átrio esquerdo (geralmente detectado após 40 anos) ou átrio direito (localizado no septo atrial); mixomas ventriculares (formados nos ventrículos do coração), válvula mitral (extremamente raro).
O mixoma intramuscular se forma profundamente nos músculos esqueléticos dos membros superiores e inferiores – mixoma da coxa, mixoma da perna; no tecido muscular dos ombros ou nádegas. O tumor pode ocorrer isoladamente, bem como em combinação com a síndrome de Albright. Múltiplas formações no tecido muscular em meio à displasia fibrosa (substituição de tecido ósseo por tecido fibroso) são definidas como síndrome de Mazabroud.
O mixoma periarticular pode ser encontrado no ombro ou cotovelo; na região do joelho (88% dos casos), na articulação do quadril, tornozelo ou calcanhar. Os médicos observam fatores de risco para o aparecimento dessas formações: osteoartrite da articulação ou lesões anteriores.
Os tipos localmente invasivos incluem o mixoma da mandíbula, uma neoplasia intraóssea rara que ocorre mais frequentemente no maxilar inferior. É classificado como um tumor odontogênico de crescimento lento, ou seja, formado a partir da parte mesenquimal do germe dentário. O mixoma pode ocorrer no palato, na boca, na gengiva ou na bochecha.
Com a ajuda da visualização de hardware, tumores desse grupo podem ser identificados na base do crânio e no osso temporal, na área do pescoço, bem como formações supraclaviculares (periclaviculares) do lado esquerdo ou mixoma da região supraclavicular direita.
Em adultos, juntamente com cistos serosos e mucinosos ou malformações arteriovenosas pélvicas, a TC e a RM revelam uma neoplasia retroperitoneal pélvica primária, como mixoma pélvico ou mixoma retroperitoneal do quadril.
Tumores benignos que se formam no espaço retroperitoneal: angiomixoma agressivo extra-orgânico ou mixoma da cavidade abdominal, bem como do apêndice vermiforme (apêndice), que é mais frequentemente diagnosticado como mucocele (cisto mucoso) do apêndice, que pode estar associado ao pseudomixoma peritoneal (que representa histologicamente um adenocarcinoma mucinoso ou cistoadenoma).
Além disso, o angiomixoma agressivo (infiltrativo) pode ser anogenital – mixoma dos lábios, área vulvovaginal e períneo, e seu aparecimento é mais provável em pacientes na idade da menopausa.
Complicações e consequências
Embora esses tumores sejam benignos por natureza, eles têm consequências e complicações graves.
Como observam os cardiologistas, as complicações mais perigosas do mixoma cardíaco são a embolia sistêmica, que ocorre em 30% a 45% dos pacientes com tumores do átrio esquerdo e em 10% dos casos de tumores do átrio direito. Os mixomas do ventrículo esquerdo apresentam a maior taxa de embolia (mais de 60%).
A embolia se desenvolve devido à separação de fragmentos do tumor e sua entrada na corrente sanguínea, o que pode resultar no bloqueio das artérias coronárias com o desenvolvimento de um ataque cardíaco, aumento da pressão na circulação pulmonar (desenvolvimento de hipertensão pulmonar) e interrupção do fluxo sanguíneo na artéria pulmonar.
Os êmbolos podem afetar os vasos cerebrais, causando infarto cerebral e danos neurológicos: deficiência visual, convulsões, hemiparesia, afasia e demência progressiva.
Grandes miomas atriais podem causar estreitamento das válvulas cardíacas — estenose mitral ou tricúspide — e morte súbita.
As sequelas associadas ao complexo de Carney incluem o crescimento recorrente de mixomas em aproximadamente 12-22% dos casos familiares.
Um tumor odontogênico do maxilar superior pode levar não apenas à deformação facial, mas também à dificuldade respiratória ou obstrução do seio maxilar.
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Diagnósticos mixomas
O diagnóstico correto de mixoma requer muita experiência clínica, e para cada tipo dessas formações existem diferenças nos procedimentos diagnósticos. Mixomas de pele requerem histologia; para identificar o complexo de Carti, é necessário analisar alguns marcadores imuno-histológicos (a análise é realizada após a remoção do tumor).
São necessários exames de sangue: geral, níveis de eletrólitos e troponina, β-globulina (fator VIII de coagulação sanguínea), VHS, proteína C reativa, imunoglobulinas (IgM, IgE e IgA), níveis de hormônio tireoidiano e ACTH.
Até o momento, os marcadores para mixoma localizado no coração incluem interleucina-6 (IL-6) e interleucina-8 (IL-8) no soro, bem como fosfolipase A2.
Os resultados dos estudos mostraram que anticorpos monoclonais para a proteína transmembrana CD34, associados à diferenciação de células-tronco hematopoiéticas prolongadas (LT-HSC), podem ser um marcador desse tipo de neoplasia em outras estruturas do corpo.
O diagnóstico instrumental do mixoma cardíaco utiliza ECG, ecocardiografia ultrassonográfica transesofágica e transtorácica, angiocardiografia e ressonância magnética.
Diagnóstico diferencial
Diagnóstico diferencial muito importante de mixomas. Assim, o diagnóstico diferencial de mixoma cardíaco inclui distinguir seus sintomas de sinais de cardiopatia, cardiomegalia, endocardite bacteriana, hipertensão pulmonar primária, embolia pulmonar, regurgitação e/ou estenose da valva mitral/tricúspide, bem como de fibrossarcoma, lipoma, hemangioma e tumor desmoide.
Mixomas em tecido muscular podem ser confundidos com sarcomas. Mixomas cutâneos devem ser diferenciados de lipomas, dermatofibromas, lesões císticas intraepiteliais, epitelioma basocelular ou carcinoma basocelular.
Ultrassonografia, tomografia computadorizada e ressonância magnética são usadas para visualizar massas em outras localizações. Os médicos detectam o tumor, mas não conseguem diferenciá-lo, portanto, um diagnóstico preciso só pode ser feito após a remoção cirúrgica da formação e seu exame histológico.
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Tratamento mixomas
O tratamento cirúrgico, ou seja, a remoção completa de um mixoma sintomático, é reconhecido como o único método correto de tratamento dessas neoplasias.
Acredita-se que somente a cirurgia para mixoma cardíaco – às vezes urgente devido à gravidade dos sintomas e em todos os casos exigindo que o paciente seja conectado a uma máquina de circulação sanguínea artificial (ABM) e o uso de cardioplegia hipotérmica – pode prevenir o desenvolvimento de complicações fatais.
A lista de contraindicações absolutas à intervenção cirúrgica imediata inclui acidente vascular cerebral e hemorragia cerebral.
O acesso ao tumor, a técnica de sua remoção, bem como a necessidade de manipulações nas válvulas cardíacas (anuloplastia ou substituição por endoprótese) são determinados dependendo da localização do mixoma. No entanto, uma condição obrigatória é a ressecção extensa de todos os tecidos tumorais e a excisão do local de sua inserção para excluir recidiva, com impacto mínimo sobre o tumor, a fim de evitar embolia local durante a cirurgia.
A reabilitação após a remoção do mixoma varia de paciente para paciente: tudo depende da complexidade da operação e da condição de cada paciente. Mas, em qualquer caso, é um processo bastante demorado.
Segundo clínicas europeias, a taxa de mortalidade após tais operações é de 5-6%.
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