Microangiopatia trombótica e danos nos rins

Síndrome hemolítico-urêmica (SHU) e trombótica púrpura trombocitopênica (TTP) - doenças com quadro clínico semelhante, que são baseados em microangiopatia trombótica. Pelo termo "microangiopatia trombótica" é definido síndrome clínica e morfológica que se manifesta por anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia que se desenvolve devido a oclusão por trombo contendo plaquetas agregadas e fibrina microvasculatura (arteríolas, capilares) de vários órgãos, incluindo o rim.

Causas microangiopatia trombótica

Púrpura trombocitopênica trombótica, foi descrita pela primeira vez em 1925 por E. Moschowitz em 16 - menina anos de idade com febre, anemia hemolítica, erupção petequial, hemiparesia e danos nos rins causada por "arteríolas terminais trombos hialinos e capilares." Em 1955, S. Gasser et al. Publicaram sua observação de trombocitopenia, anemia hemolítica Coombs-negativa e insuficiência renal em 5 crianças, chamando este complexo de sintomas "síndrome hemolítica-urêmica". O termo microangiopatia trombótica foi introduzido por WS Symmers em 1952 para substituir o termo "púrpura trombocitopênica trombótica". No entanto, hoje em dia, não é usado como o nome da doença e para determinar o tipo específico de microvascular (principalmente arteríolas e vasos capilares) representado edema e / ou separação de células endoteliais a partir do espaço subendotelial extensão da membrana basal com a acumulação na mesma solto formando o material intravascular de tipo membranar trombos de trombócitos na ausência de sinais de inflamação da parede vascular.

Síndrome hemolítico-urêmica e púrpura trombocitopênica trombótica - as formas mais comuns de microangiopatia trombótica. No centro da sua diferenciação são diferenças na localização preferencial do processo microangiopática e pacientes idosos. Síndrome hemolítico-urêmica é considerado como tendo a natureza infecciosa da doença das crianças, que se manifesta a doença, principalmente renal, trombocitopênica trombótica Púrpura - forma como um tipo de microangiopatia trombótica sistêmica que se desenvolve em adultos e fluindo com CNS primário.

No entanto, uma clara diferenciação destas doenças é dificultada pelo facto de que o desenvolvimento da síndrome hemolítica urémica em doentes adultos pode (se esta podem ser marcados sintomas neurológicos) e em pacientes com púrpura trombocitopénica trombótica descrito insuficiência renal aguda grave. Nos casos em que é difícil distinguir a síndrome hemolítica-urêmica e a púrpura trombocitopênica trombótica, o uso do termo HUS / TGP é aceitável.

A microangiopatia trombótica razão variou. Alocar formas infecciosas de síndrome hemolítica urémica-e não está relacionado com a infecção, esporádica. A maioria dos casos de síndrome hemolítica urémica-infeccioso (90% em crianças e 50% em adultos) é um Prodromou intestinal - típico associado com diarreia ou síndrome urémica hemolítica postdiareyny. O agente mais comum nesta forma de síndroma hemolítico-urémica é a E. Coli, verotoxina produtoras (também conhecido como um destilador e Shiga-like toxina pelas suas semelhanças estruturais e funcionais com Shigella dysenteriae do tipo I da toxina também provoca a síndrome urémica hemolítica). Quase 90% dos pacientes com diarreia + síndrome hemolítica urémica em países economicamente desenvolvidos isolado de E. Coli serotipo 0157: H, no entanto ainda conhecidas, pelo menos, 10 serotipos do patógeno associada com o desenvolvimento de microangiopatia trombótica. Nos países em desenvolvimento, juntamente com o patógeno E. Coli é muitas vezes Shigella dysenteriae eu digito.

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Sintomas microangiopatia trombótica

Uma síndrome típica de hemolítico-urêmico pós-diarréico é precedida por um prodrome, manifestado na maioria dos pacientes com diarréia sangrenta de 1 a 14 dias (média de 7 dias). No momento da admissão no hospital, 50% dos pacientes já interromperam a diarréia. A maioria das crianças tem vômitos, febre moderada, dor abdominal intensa, imitando a imagem do "abdômen agudo". Após um prodrome diarréico, pode ocorrer um período assintomático de duração diferente.

A síndrome hemolítica-urêmica manifesta-se por forte palidez, fraqueza, inibição, oligoanúria, embora a diurese não mude em alguns casos. Possível desenvolvimento de  icterícia  ou purpura dérmica.

A maioria dos pacientes desenvolve insuficiência renal aguda oligúrgica, em 50% dos casos que requerem tratamento com glomerulonefrite. No entanto, observações com pouca ou nenhuma disfunção renal foram descritas.

Diagnósticos microangiopatia trombótica

A anemia hemolítica e a trombocitopenia são os principais marcadores laboratoriais da microangiopatia trombótica.

A anemia  desenvolve-se no período de 1 a 3 semanas a partir do início da doença, na maioria dos pacientes é significativamente expressa e em 75% dos casos requer transfusões de sangue. Em pacientes com síndrome urêmica hemolítica, o nível médio de hemoglobina é de 70-90 g / l, embora seja possível reduzi-la rapidamente a 30 g / l. A gravidade da anemia não se correlaciona com o grau de insuficiência renal aguda. A reticulocitose elevada, um aumento no nível de bilirrubina não conjugada, uma diminuição da haptoglobina do sangue indica a presença de hemólise. O marcador mais sensível de hemólise, diretamente correlacionado com sua gravidade, é um aumento nos níveis de LDH. No entanto, com a microangiopatia trombótica, o aumento da atividade da LDH não se deve apenas à liberação da enzima dos eritrócitos, mas também ao dano orgânico isquêmico. A natureza microangiopática da hemólise em HUS / TTP é confirmada pela reação negativa de Coombs e pela detecção de eritrócitos deformados e alterados (esquizócitos) no esfregaço de sangue periférico.

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Tratamento microangiopatia trombótica

O tratamento da microangiopatia trombótica envolve o uso de plasma fresco congelado, o qual se destina a impedir ou limitar a formação de trombo intravascular e danos nos tecidos, e a terapia de suporte destinado a eliminar ou limitar a gravidade das principais manifestações clínicas. No entanto, a proporção desses tratamentos para a síndrome hemolítica-urêmica e a púrpura trombocitopênica trombótica é diferente.

A base do tratamento da síndrome hemolítica-urêmica pós-diarréica é a terapia de manutenção: correção de distúrbios de água-eletrólitos, anemia, insuficiência renal. Quando as manifestações expressas de colite hemorrágica em crianças precisam de nutrição parenteral.

Previsão

O risco de síndrome hemolítico-urêmica típico depois de passar por E. Coli infecção aumenta muitas vezes quando se usa medicamentos antidiarréicos e antimicrobianos, diarreia com sangue, febre, vômitos e alta leucocitose, especialmente em crianças pequenas (menores de 2 anos) e idosos.

A síndrome hemolítica-urêmica pós-diarréica tem um prognóstico favorável: em 90% dos casos ocorre uma recuperação total. A mortalidade durante episódios agudos de 3-5% (declínio acentuado da mortalidade é estimado em 60 anos do século passado, 50%, foi o resultado de um progresso significativo no tratamento de insuficiência renal aguda, anemia, hipertensão, desequilíbrio electrólito foi feito durante os últimos 40 anos ). Quase 5% dos pacientes que sofreram uma fase aguda da doença desenvolvem insuficiência renal crônica ou manifestações extrarrenais severas e 40% apresentam declínio a longo prazo na TFG.

Anuria com duração superior a 10 dias, a necessidade de hemodiálise durante a fase aguda da doença, a proteinúria, que persiste por um ano após a prisão de um episódio agudo, está associada ao risco de desenvolver insuficiência renal crônica no futuro. Os fatores de risco morfológicos para prognóstico adverso para a função renal são necrose cortical focal, lesão de mais de 50% de glomérulos e lesão arteriolar.

Existem 2 variantes do curso da síndrome atípica hemolítica-urêmica

O primeiro é caracterizado por um pródromo gastrointestinal pronunciado, insuficiência renal aguda anúrica e hipertensão maligna. No período agudo, observa-se alta mortalidade como resultado de lesões graves do trato gastrointestinal e do sistema nervoso central. A recuperação da função renal é possível em menos de 50% dos pacientes. A segunda variante caracteriza-se por deterioração progressiva da função renal e sintomas neurológicos, reminiscente da púrpura trombocitopênica trombótica. Esta forma pode ser hereditária, geralmente recursiva, levando constantemente a insuficiência renal crônica ou a morte.

A púrpura trombocitopênica trombótica aguda no início dos anos 60 foi quase uma doença fatal com uma taxa de mortalidade de 90%. No entanto, no momento atual, devido ao diagnóstico precoce, o desenvolvimento de novas abordagens terapêuticas (tratamento com plasma recém-congelado), métodos modernos de terapia intensiva, a mortalidade diminuiu para 15-30%.

Os episódios recorrentes de púrpura trombocitopênica trombótica são repetidos em intervalos de 4 semanas ou mais após a recuperação completa. Eles precisam se distinguir da continuação de um episódio agudo após a cessação muito rápida da introdução de plasma recém-congelado, o que causa uma nova onda de trombocitopenia e hemólise. Atualmente, a taxa de recaída aumentou para 30%, o que está associado a uma diminuição da mortalidade durante o primeiro episódio agudo como resultado de um melhor tratamento. As recaídas são possíveis após alguns meses ou mesmo anos a partir do início da doença. Embora a exacerbação responda ao tratamento, como o primeiro episódio, um prognóstico a longo prazo na forma recorrente da púrpura trombocitopênica trombótica é geralmente desfavorável.

Na púrpura trombocitopênica trombótica aguda, o tratamento atempado com plasma recém-congelado evita o desenvolvimento da insuficiência renal terminal no futuro.

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