Manifestações cutâneas na dermatomiosite

Dermatomiosite (sinônimo de polimiosite, doença de Wagner) é uma doença do tecido conjuntivo que cursa com lesão predominante da pele e dos músculos esqueléticos. É uma doença grave, de etiologia incerta, caracterizada por alterações distróficas, principalmente do tecido muscular estriado, e manifestações cutâneas. Há casos que cursam apenas com lesão muscular. Na patogênese da doença, a principal importância é dada à sensibilização celular a diversos antígenos. Desenvolve-se em qualquer idade, inclusive em crianças, mas principalmente após os 50 anos, sendo mais frequente em mulheres.

Causas e patogênese da dermatomiosite

Existem várias teorias (infecciosa, viral, autoimune) que explicam o desenvolvimento da dermatomiosite. Atualmente, muitos dermatologistas defendem a hipótese autoimune do desenvolvimento da dermatomiosite, evidenciada pela natureza sistêmica, sensibilização dos linfócitos a antígenos do tecido muscular, citotoxicidade dos linfócitos a culturas de músculos auto, homo e heterológicos, presença de anticorpos antinucleares e imunocomplexos circulantes. A presença de casos familiares, o desenvolvimento da doença em gêmeos, outras doenças do tecido conjuntivo na família, associações com antígenos e histocompatibilidade (HLA D8 e DRW3) permitiram aos cientistas apresentar uma teoria sobre a predisposição genética da doença.

Existe dermatomiosite paraneoplásica. A natureza da associação da dermatomiosite com tumores não foi estabelecida. Acredita-se que o efeito alergênico de produtos tumorais no corpo e a inclusão de mecanismos imunológicos sejam possíveis. Doenças dos órgãos internos, sistemas nervoso e endócrino desempenham um papel importante no desenvolvimento da dermatomiosite. O líquen escleroatrófico pode ser provocado por medicamentos, doenças infecciosas, insolação, etc.

Sintomas de dermatomiosite

A dermatomiosite é dividida em primária (idiopática), que se desenvolve mais frequentemente em crianças, e secundária (geralmente paraneoplásica), que é observada principalmente em adultos, e de acordo com o curso - em aguda, subaguda e crônica.

Entre as manifestações cutâneas, a mais característica é o eritema edematoso com coloração lilás, localizado principalmente nas partes expostas do corpo, principalmente na face, principalmente periorbital, e no dorso das mãos, pescoço, parte superior do tórax e costas. Alterações semelhantes à esclerodermia podem ser observadas nos antebraços e dorso das mãos. Às vezes, a erupção cutânea é polimórfica, o que torna o quadro clínico semelhante ao do lúpus eritematoso sistêmico, especialmente quando são detectados anticorpos antinucleares e depósitos de imunocomplexos sob a membrana basal da epiderme. Com um curso longo da doença, desenvolvem-se alterações atróficas na pele com poiquilodermia (poiquilodermatomiosite). Os músculos da cintura escapular e pélvica são os mais frequentemente afetados. Dor, edema, fraqueza, atrofia, hipotensão progressiva e adinamia são observados. Quando os músculos do esôfago são afetados, a deglutição é difícil; quando os músculos do diafragma estão envolvidos no processo, a respiração é prejudicada.

A doença é frequentemente observada em mulheres. Na maioria dos pacientes, a doença começa com sintomas prodrômicos. Em alguns pacientes, o processo se desenvolve lentamente, com dor leve nos membros, mal-estar e leve aumento da temperatura. Mas também é possível um início agudo da doença (dor intensa, especialmente nos membros, dor de cabeça, tontura, náusea e vômito, calafrios intensos com febre alta). A maioria dos pacientes apresenta inchaço e vermelhidão na face com coloração arroxeada, especialmente na região periorbitária. O eritema é especialmente pronunciado nas pálpebras superiores e ao redor delas (o sintoma dos "óculos"). Às vezes, ocupa a parte média da face, assemelhando-se à "borboleta" do lúpus eritematoso. A presença de múltiplas telangiectasias torna a cor mais saturada.

Eritema e edema geralmente também são observados nas superfícies laterais do pescoço, em menor extensão nas superfícies extensoras dos membros superiores, tronco e, às vezes, em outras áreas. Nos membros, a pele é afetada principalmente na área dos grandes músculos e articulações. O eritema e o edema podem se espalhar do pescoço para os ombros, tórax e costas como uma capa. Relativamente raramente, erupções cutâneas liquenoides nodulares aparecem contra ou fora da vermelhidão. Erupções cutâneas urticariformes, vesiculares, bolhosas, papulares e hemorrágicas às vezes aparecem contra o eritema. Há relatos de casos de alterações necróticas, erosões e ulcerações da pele. Em alguns pacientes, a dermatomiosite assume o caráter de eritrodermia (eritrodermia miastênica de Milian). Alterações semelhantes à esclerodermia podem aparecer nas mãos e antebraços. Nessas áreas, a pele fica seca, com perda de cabelo e danos nas unhas. Posteriormente, pode desenvolver-se o quadro clínico de poiquilodermia. Aproximadamente 25% de todos os pacientes com dermatomiosite apresentam lesões nas mucosas na forma de estomatite, glossite, conjuntivite e leucoplasia da língua.

Os sintomas subjetivos geralmente são expressos de forma muito acentuada, mas os pacientes quase nunca se queixam de coceira, apenas em alguns casos ela é intensa.

Além da pele, a dermatomiosite, como o próprio nome sugere, afeta o sistema muscular, manifestando-se geralmente logo no início. Os pacientes são incomodados por fraqueza muscular progressiva, principalmente nas partes proximais dos membros, adinamia. Qualquer músculo pode ser afetado pelo processo. Os pacientes queixam-se de dores mais ou menos intensas, sendo a extensão passiva dos membros especialmente dolorosa. Devido à lesão dos músculos esqueléticos, a marcha torna-se instável, é impossível manter a cabeça reta, é difícil tirar a roupa ("sintoma da camisa"), subir escadas ("sintoma da escada") e pentear o cabelo ("sintoma do pente"). Uma expressão lacrimosa é marcante, resultado da lesão dos músculos faciais. O rosto parece fortemente enrugado ("máscara de carnaval"), triste ("humor choroso").

Quando os músculos faríngeos são afetados, os pacientes engasgam facilmente; quando os músculos laríngeos são afetados, desenvolve-se afonia. Com o tempo, os músculos atrofiam, sais de cálcio são depositados neles e surgem contraturas. Em alguns pacientes, a miomiosite se manifesta clinicamente apenas por alterações musculares ("polimiosite").

A dermatomiosite também causa lesões viscerais – trato gastrointestinal, trato respiratório superior, brônquios e pulmões, miocárdio e endocárdio, envolvimento do sistema nervoso central e periférico, distúrbios tropicais dos anexos cutâneos e osteoporose. Os sintomas comuns geralmente incluem taquicardia, hiperidrose grave, perda de peso significativa e aumento da sensibilidade à luz.

Geralmente, é detectada uma VHS acelerada, frequentemente creatinúria, albuminúria e a quantidade de albumina sérica é reduzida.

A dermatomiosite é frequentemente combinada com tumores malignos de órgãos internos (câncer, muito menos frequentemente - outros tumores: sarcoma, leucemia, câncer cervical, etc.).

A remoção do tumor maligno leva à rápida melhora clínica e, às vezes, até à remissão completa da dermatomiosite.

Histopatologia da dermatomiosite

Alterações na epiderme e na derme assemelham-se às da esclerodermia e, em parte, às do lúpus eritematoso. A biópsia muscular profunda não revela estrias transversais. Detectam-se fragmentação, vários tipos de distrofia das fibras musculares e infiltrados no interstício, perivasculares ou difusos, principalmente de células linfoides.

Patomorfologia da dermatomiosite

Na pele, o quadro pode variar dependendo da intensidade do processo. Nos estágios iniciais, observam-se infiltrados perivasculares fracamente expressos de natureza linfo-histiocitária e capilarite. Posteriormente, desenvolve-se atrofia da epiderme com degeneração vacuolar das células da camada basal, edema da parte superior da derme e reação inflamatória, frequentemente com alterações fibrinoides ao redor dos capilares e na área da junção dermoepidérmica. Em lesões antigas, observam-se fenômenos de poiquilodermia vascular, nos quais um infiltrado em faixa de linfócitos e histiócitos é encontrado sob a epiderme. A epiderme é atrófica, as protuberâncias epidérmicas são suavizadas, focos de degeneração mucinosa na derme podem frequentemente ser vistos na forma de deposição de glicosaminoglicanos, mais frequentemente em locais de infiltrados inflamatórios. Focos de degeneração mucinosa também são encontrados no tecido subcutâneo. Em estágios posteriores do processo, depósitos de sais de cálcio podem ser observados.

Nos músculos afetados, prevalecem alterações distróficas e destrutivas, cujo grau depende da gravidade do processo, que se expressa no desaparecimento da estriação transversal, hialinose do sarcoplasma com proliferação de seus núcleos. Às vezes, as fibras musculares tornam-se sem estrutura, desintegram-se em fragmentos separados, que são então submetidos à fagocitose. No interstício, são encontrados infiltrados inflamatórios de vários graus, constituídos por linfócitos, plasmócitos, histiócitos e fibroblastos. Nos casos de alterações destrutivas mais pronunciadas nas fibras musculares (infarto), a reação inflamatória se intensifica. Nesse caso, as células infiltradas localizam-se entre as fibras musculares afetadas e ao redor dos vasos na forma de aglomerados significativos. Às vezes, os métodos histoquímicos revelam apenas alterações distróficas e necrobióticas nas fibras musculares, com diminuição acentuada e desaparecimento da atividade das enzimas do metabolismo oxidativo e da contração muscular. Em lesões antigas, observa-se atrofia das fibras musculares remanescentes, circundadas por tecido fibroso que recobre as fibras mortas. Os vasos intersticiais também estão envolvidos no processo inflamatório; no período agudo, detecta-se edema das paredes e proliferação de enloteliócitos. Às vezes, trombovasculite. Em estágios mais avançados, observa-se esclerose das paredes com obliteração dos lúmens.

A histogênese da dermatomiosite não é clara. Alguns autores a classificam como uma doença autoimune, enquanto outros a consideram (resultado da sensibilização do corpo a vários antígenos: infecciosos, bacterianos, virais, etc.). Sem dúvida, fatores humorais e celulares da imunidade participam do desenvolvimento da reação inflamatória. Supõe-se que fatores imunológicos humorais causem danos aos vasos do leito microcirculatório com subsequente desenvolvimento de alterações distróficas e necrobióticas nas fibras musculares. Distúrbios na ligação celular da imunidade são evidenciados pela agregação de leucócitos mononucleares ativados nos músculos esqueléticos, que em cultura têm um efeito citotóxico direcionado contra as células musculares e também são capazes de transformação linfoblástica. Quase metade dos pacientes com dermatomiosite apresentam autoanticorpos. A produção de anticorpos contra miosina e mioglobina, que antes eram de grande importância, é provavelmente o resultado da necrose de camundongos esqueléticos. Mais provável, embora não comprovado, é o papel patogênico de um grupo heterogêneo de anticorpos antiangiócitos, como PM-1 (PM-Scl), Kn, PA-1, Mi-2. Na reação de imunofluorescência direta e em 35% dos casos em lesões cutâneas, depósitos granulares de imunoglobulinas (IgG, IgM, IgA) e complemento são detectados na zona da borda dermoepidérmica. Em infiltrados inflamatórios na derme, predominam linfócitos T auxiliares ativados e macrófagos com uma mistura de células de Langerhans isoladas.

Existe uma certa predisposição genética para o desenvolvimento da dermatomiosite - foi descoberta uma associação com os antígenos dos sistemas HLA-B8 e HLA-DR3, e casos familiares da doença foram descritos.

K. Hashimoto et al. (1971) encontraram partículas semelhantes a vírus nas fibras musculares afetadas por meio de microscopia eletrônica. Há evidências de uma conexão entre dermatomiosite e toxoplasmose. Uma síndrome semelhante à dermatomiosite é observada na hipogamaglobulinemia ligada ao cromossomo X de herança recessiva; danos musculares podem ocorrer em patologias induzidas por medicamentos causadas por L-triptofano, a chamada síndrome de "eosinofilia-mialgia".

Diagnóstico diferencial

A doença deve ser diferenciada de lúpus eritematoso, esclerodermia e paniculite espontânea.

Tratamento da dermatomiosite

Glicocorticosteroides são prescritos na dose de 0,5-1 mg/kg/dia. Se ineficazes, a dose é aumentada para 1,5 mg/dia.

Um bom efeito é observado com a combinação de prednisolona e azotioprina (2-5 mg/kg/dia por via oral). É necessário evitar a miopatia esteroide, que frequentemente se desenvolve de 4 a 6 semanas após o início do tratamento. Resultados positivos são obtidos com imunossupressores - metotrexato e ciclofosfamida. Há relatos sobre a eficácia de injeções intravenosas de imunoglobulina em altas doses (0,4 g/kg/dia por 5 dias) como monoterapia e em combinação com corticosteroides.

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