Líquen esclerosante e atrófico: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Lishar esclerosante e atrófica (sin: esclerodermia da lágrima, doença da mancha branca, lychen branco Tsumbusha). A questão da independência desta doença ainda não foi resolvida.

As causas de privação de escleração e atrófica

A maioria dos autores consideram como um entidades de doença separados, outros - como uma variante da esclerodermia limitada e, finalmente, alguns consideram que é uma doença que tem uma posição intermediária entre esclerodermia e líquen plano, e a localização de genital identificá-lo com kraurosis. De acordo com MG Connelly e RK Winkelmann (19S5), a histologia semelhança esclerosante e líquen plano é, acima de tudo, na presença de tira-infiltração perto da epiderme, a formação de bolhas na região subepidérmico, a possibilidade de alterações ulcerativas. Descrição de diversas combinações de líquen esclerosante, líquen plano e esclerodermia localizada, incluindo a disponibilidade dessas formas no mesmo paciente, proporciona uma base para considerar a doença do ponto de vista da reacção de "enxerto versus hospedeiro".

Sintomas que privam esclerosis e atróficos

Clinicamente manifestado pela erupção de dispersos ou agrupados, às vezes fundidos em pequenas manchas de pequenas pápulas, contornos arredondados ou policíclicos com uma ocidentalização no centro, brancos com uma cor clara, uma tigela no pescoço, ombros, tronco na área genital. As fichas ceratóticas foliculares semelhantes a Comedon são encontradas na superfície de elementos individuais. Em casos raros, há bolhas, e às vezes identificam-se focos típicos de esclerodermia superficial. Quando localizado nos órgãos genitais, o processo pode ser complicado pelo desenvolvimento de carcinoma de células escamosas.

Patomorfologia. Há atrofia de zidermisa, hiperqueratose com presença de congestionamento nas indentações e na boca dos folículos capilares, na camada basal - distrofia vacuolar pronunciada. Diretamente sob a epiderme há uma ampla zona de edema pronunciado, em que as fibras de colágeno parecem não estruturadas, quase não coloridas. Abaixo da zona do edema encontra-se um denso infiltrado em forma de banda constituído por linfócitos e um pequeno número de histiocitos. As fibras de colágeno na parte inferior da derme são edematosas, homogeneizadas, intensamente coradas com eosina. Ao longo do tempo, bolhas subepidérmicas são formadas na zona do edema, o infiltrado torna-se menos intenso, move-se para as partes mais profundas da derme. A microscopia eletrônica revelou que as principais mudanças são manifestadas pela distrofia das fibras de colágeno, nas quais as estrias transversais não são expressas, têm a forma de túbulos. Nos fibroblastos há uma expansão do retículo endoplasmático e sinais de fibrilogênese diminuída. Em alguns lugares, no entanto, são detectadas fibrilas imatadas finas com um diâmetro de 40 a 80 nm. Mudanças destrutivas também são observadas em fibras elásticas.

A histogênese é mal compreendida. O papel dos fatores genéticos, hormonais, infecciosos e autoimunes é assumido. Existem observações de casos familiares da doença, incluindo gemeos monozigóticos. Foi observada a associação da doença com antígenos do sistema HLA-A29, HLA-B44, HLA-B40 e HLA-Aw31. A possibilidade da influência de distúrbios hormonais é indicada pela frequência da incidência de sexo predominantemente feminino durante a menopausa. A associação com outras doenças autoimunes (alopecia areata, hiper e hipotiroidismo, anemia perniciosa, diabetes mellitus) atesta a presença de patologia do sistema imunológico. Parte dos pacientes e seus familiares do primeiro grau de parentesco revelam autoanticorpos circulantes para o epitélio da glândula tireoidea, a mucosa do estômago, músculos lisos e anticorpos antinucleares. A ausência de atividade de colagenase e o aumento da atividade da enzima inibidora de colágeno, bem como a inibição da atividade de elastase nas lesões, podem ser importantes no desenvolvimento da doença.

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