Hipogonadismo secundário

O hipogonadismo secundário, ou hipogonadismo hipogonadotrófico, ocorre mais frequentemente como resultado de deficiência gonadotrópica primária, que pode estar associada à deficiência de outros hormônios trópicos hipofisários. Na deficiência gonadotrópica isolada, os principais sintomas clínicos são causados por baixos níveis de andrógenos, como no caso do hipogonadismo primário.

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Causas hipogonadismo secundário

As causas mais comuns de hipopituitarismo são tumores, distúrbios vasculares, processos inflamatórios na hipófise e no hipotálamo, bem como cirurgias no hipotálamo. Existem também formas congênitas de hipogonadismo secundário com distúrbios do desenvolvimento embrionário da hipófise. No plasma desses pacientes, observam-se baixos níveis de gonadotrofinas (LH e FSH) e testosterona.

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Sintomas hipogonadismo secundário

O hipogonadismo hipogonadotrófico é caracterizado pela diminuição do tamanho dos testículos devido a alterações hipoplásicas e atróficas no parênquima do órgão. Os túbulos seminíferos são reduzidos em tamanho, carecem de lúmen e são revestidos por células de Sertoli. Espermatogônias são raras. A espermatogênese, se observada, ocorre apenas até o estágio de espermatócitos de primeira ordem. Apenas precursores das células de Leydig são encontrados no interstício.

A gravidade dos sintomas do hipogonadismo depende do grau de insuficiência hipofisária e da idade em que a doença ocorre.

Formulários

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Hipogonadismo secundário congênito

A síndrome de Kallman é caracterizada por deficiência de gonadotrofina (hormônio luteinizante e FSH), hiposmia ou anosmia (diminuição ou ausência do olfato). Esses pacientes apresentam um defeito congênito no desenvolvimento do hipotálamo, manifestado por uma deficiência do hormônio liberador de gonadotrofina, que leva à diminuição da produção de gonadotrofinas pela hipófise e ao desenvolvimento de hipogonadismo hipogonadotrófico secundário. Um defeito concomitante na formação dos nervos olfatórios causa anosmia ou hiposmia.

Clinicamente, esses pacientes apresentam eunucoidismo, que às vezes é acompanhado de criptorquidia. Além disso, apresentam defeitos como lábio leporino e fenda palatina, surdez, sindactilia (distorção dos seis dedos), etc. A doença é familiar, portanto, a partir da anamnese, pode-se constatar que alguns membros da família apresentam ou tiveram os defeitos de desenvolvimento descritos. O cariótipo dos pacientes é 46.XY. O plasma apresenta baixos níveis de hormônio luteinizante, FSH e testosterona.

O tratamento da síndrome de Kallman consiste na administração prolongada de gonadotrofina coriônica humana (gonadotrofina coriônica humana) ou seus análogos (profasi, pregnyl, coriogonina, etc.) na dose de 1500-2000 UI, 2 a 3 vezes por semana, por via intramuscular, em ciclos mensais com intervalos mensais. Em caso de hipoplasia testicular grave, juntamente com a gonadotrofina coriônica humana, também são administrados andrógenos: injeções de sustanon-250 (ou omnadren-250) na dose de 1 ml uma vez por mês ou testinato 10% na dose de 1 ml a cada 10 dias durante um ano. Se o nível de testosterona sanguínea do paciente for suficiente como resultado do tratamento apenas com gonadotrofina, o tratamento com gonadotrofina coriônica humana (ou seus análogos) é possível.

Leva ao desenvolvimento de características sexuais secundárias, aumento do pênis e normalização da função copulativa. Para restaurar a função reprodutiva, é possível usar gonadotrofinas com maior atividade folículo-estimulante: humegon, pergonal, neopergonal, por via intramuscular, na dose de 75 UI (em combinação com pregnyl ou outro análogo, na dose de 1500 UI), 2 a 3 vezes por semana, durante 3 meses. O uso posterior desses medicamentos depende da eficácia do tratamento. A fertilidade às vezes é restaurada.

A deficiência isolada do hormônio luteinizante manifesta-se com sintomas característicos da deficiência androgênica. O papel principal no desenvolvimento dessa patologia é atribuído à deficiência congênita na produção do hormônio luteinizante e à diminuição da secreção de testosterona. A diminuição da concentração de frutose no ejaculado observada nesses pacientes, bem como a diminuição da motilidade espermática, são manifestações da deficiência androgênica.

Na maioria dos casos, o nível plasmático de FSH permanece dentro da faixa normal, o que explica a preservação de todos os estágios da espermatogênese. A oligospermia observada nessa condição está aparentemente associada à deficiência androgênica. Pasqualini foi o primeiro a relatar esses pacientes em 1950. Eles apresentavam um quadro clínico claramente expresso de eunucoidismo e, ao mesmo tempo, espermatogênese satisfatória. Esses casos de "fertilidade" em pacientes com hipogonadismo foram chamados de "síndrome de Pasqualini" ou "síndrome do eunuco fértil". Esta última é lamentável, visto que a fertilidade é prejudicada na maioria dos casos.

Os sintomas dependem da gravidade da deficiência do hormônio luteinizante. Esta síndrome é caracterizada por subdesenvolvimento do pênis, pelos pubianos, axilares e faciais escassos, proporções corporais eunucoides e função sexual prejudicada. Os pacientes raramente apresentam ginecomastia e não apresentam criptorquidia. Às vezes, consultam um médico sobre infertilidade. Os resultados do exame do ejaculado são geralmente uniformes: pequeno volume, oligospermia, baixa motilidade espermática e uma diminuição acentuada do teor de frutose no fluido seminal. Cariótipo 46.XY.

O tratamento da deficiência isolada do hormônio luteinizante é aconselhável com gonadotrofina coriônica humana (GO) ou seus análogos (Pregnyl, Profazi, etc.) na dose de 1500-2000 UI por via intramuscular, duas vezes por semana – em ciclos mensais com intervalos mensais durante todo o período reprodutivo. Como resultado do tratamento, as funções copulativa e reprodutiva são restauradas.

A síndrome de Maddock é uma doença rara resultante da deficiência simultânea das funções gonadotrópica e adrenocorticotrópica da hipófise. Manifesta-se após a puberdade. Apresenta baixos níveis de hormônio luteinizante, FSH, ACTH e cortisol no sangue. Baixos níveis de 17-OCS na urina. Quando a gonadotrofina coriônica humana é administrada, os níveis de testosterona no plasma aumentam. A função tireotrópica é preservada. A etiologia desta doença é desconhecida.

Sintomas. Os pacientes desenvolvem um quadro clínico de eunucoidismo em combinação com sinais de insuficiência adrenal crônica de origem central, não havendo, portanto, hiperpigmentação da pele e das mucosas, típica do hipocorticismo secundário. A literatura contém descrições de casos isolados dessa patologia.

O tratamento desses pacientes é realizado junto com gonadotrofinas de acordo com o esquema usual: com medicamentos que estimulam a função do córtex adrenal (corticotropinas) ou com a ajuda da terapia de reposição de glicocorticoides.

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Hipogonadismo secundário adquirido

Essas formas da doença podem se desenvolver após processos infecciosos e inflamatórios na região hipotálamo-hipofisária. Assim, em pacientes que tiveram meningite tuberculosa, em alguns casos, desenvolvem-se sinais de hipogonadismo, acompanhados pela perda de outras funções hipofisárias (tireotrópicos, somatotrópicos), às vezes - polidipsia. Durante um exame radiográfico do crânio, em alguns pacientes, podem ser detectadas inclusões de petrificações acima da sela túrcica - um sinal indireto de um processo tuberculoso na região hipotalâmica. As formas de hipogonadismo secundário estão sujeitas à terapia de reposição de acordo com o esquema descrito acima. Além disso, esses pacientes recebem terapia de reposição com os hormônios cuja deficiência está presente no corpo.

Distrofia adiposogenital

Só pode ser considerada uma doença independente se os seus sintomas tiverem surgido na infância e a causa não tiver sido determinada. Os sintomas desta patologia podem desenvolver-se com lesões orgânicas do hipotálamo ou da hipófise (tumor, neuroinfecção). Ao estabelecer a natureza do processo que danifica o hipotálamo (inflamação, tumor, lesão), a obesidade e o hipogonadismo devem ser considerados sintomas da doença subjacente.

A disfunção do hipotálamo leva à diminuição da função gonadotrópica da hipófise, o que, por sua vez, leva ao desenvolvimento de hipogonadismo secundário. A distrofia adiposogenital é mais frequentemente detectada na idade pré-puberal (entre 10 e 12 anos). A síndrome é caracterizada por obesidade generalizada com deposição de gordura subcutânea de acordo com o "tipo feminino": no abdômen, pelve, tronco e face. Alguns pacientes apresentam falsa ginecomastia. As proporções corporais são eunucoides (pelve larga, membros relativamente longos), a pele é pálida, os pelos na face, nas axilas e no púbis são ausentes (ou muito escassos). O pênis e os testículos são reduzidos em tamanho e alguns pacientes apresentam criptorquidia. Diabetes insípido é ocasionalmente detectado.

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Tratamento hipogonadismo secundário

Tratamento do hipogonadismo na distrofia adiposogenital: injeções de gonadotrofina coriônica humana ou seus análogos (pregnyl, profasi, etc.) de 1.500 a 3.000 UI (dependendo da gravidade da obesidade) são usadas 2 vezes por semana em ciclos mensais com intervalos mensais. Se o efeito da terapia com gonadotrofina for insuficiente, injeções de andrógenos podem ser prescritas simultaneamente: Sustanon-250 (ou Omnadren-250) 1 ml uma vez por mês ou injeções de 1 ml de testenato a 10% a cada 10 dias. Se o paciente apresentar insuficiência hepática, é aconselhável o uso de medicamentos orais: Andriol 1 cápsula 2 a 4 vezes ao dia. Medidas para perda de peso devem ser tomadas: dieta subcalórica, supressores de apetite, terapia com exercícios.