Hermafroditismo e hermafroditas

Hermafroditismo em grego significa bissexualidade. Existem dois tipos de hermafroditismo: verdadeiro e falso (pseudo-hermafroditismo).

O hermafroditismo é causado por anomalias congênitas tanto das gônadas quanto da genitália externa de uma pessoa e se forma no período até a décima oitava semana de desenvolvimento embrionário.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologia

Na estrutura das doenças ginecológicas e urológicas, o hermafroditismo ocorre em 2% a 6% dos casos. É possível que a frequência do hermafroditismo seja muito maior. Atualmente, não há estatísticas geográficas oficiais sobre esta doença. Pacientes que sofrem de hermafroditismo verdadeiro ou falso são examinados e tratados em centros de planejamento familiar e reprodução, hospitais ginecológicos e urológicos e se "escondem" sob os diagnósticos de "síndrome adrenogenital", "feminilização testicular", "disgenesia gonadal", "ovotestis", "hipospádia escroto-perineal com criptorquidia inguinal" ou "abdominal".

Além disso, pacientes que sofrem de hermafroditismo são frequentemente tratados em clínicas psiquiátricas, uma vez que os sintomas de hermafroditismo verdadeiro e falso, como transexualismo, homossexualidade e bissexualidade (alternância sexual), são erroneamente considerados doenças dos "centros sexuais" do cérebro. Portanto, o problema do diagnóstico e tratamento do hermafroditismo verdadeiro e falso é de natureza social e especialmente relevante na sociedade moderna.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Formulários

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Falso hermafroditismo masculino

Falso hermafroditismo (pseudo-hermafroditismo) é uma doença na qual uma pessoa possui gônadas de um sexo, mas a genitália externa, devido a um defeito de desenvolvimento, assemelha-se a órgãos do sexo oposto. É necessário distinguir entre pseudo-hermafroditismo masculino e feminino. Um falso hermafrodita masculino é um homem, mas com genitália externa feminina e passaporte feminino. Um falso hermafrodita feminino é uma mulher, mas com genitália externa masculina e passaporte masculino.

O falso hermafroditismo masculino é uma condição na qual o homem apresenta anormalidades na genitália externa. A genitália externa do homem é semelhante à da mulher. Essas anormalidades são conhecidas e bem estudadas há muito tempo, ocorrendo em um em cada 300 a 400 recém-nascidos do sexo masculino. Geralmente, é uma combinação de duas anormalidades. Uma delas é o desenvolvimento anormal da uretra masculina e a outra é o posicionamento anormal dos testículos.

Os testículos do embrião são depositados na região lombar e, em seguida, descem, passam pelos canais inguinais e descem para o escroto. Como resultado da embriogênese prejudicada, os testículos podem permanecer na cavidade abdominal ou nos canais inguinais e não descem para o escroto. Essa anomalia é chamada de criptorquidia. Existem duas formas de criptorquidia: abdominal e inguinal. Nessa anomalia, o escroto está vazio ou há aplasia completa.

Outra anomalia no falso hermafroditismo masculino é a hipospádia. Trata-se de um subdesenvolvimento das seções periféricas da uretra masculina, com a substituição da parte ausente desse canal por uma densa camada cicatricial e deformação do pênis. Diversas formas dessa anomalia são distinguidas, dependendo da localização da abertura externa da uretra.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Hipospádia da glande do pênis

A abertura externa da uretra se abre na base da cabeça do pênis. Essa anomalia não é percebida pelos próprios pacientes, que acreditam que, em todas as pessoas, a abertura externa da uretra não se localiza no polo da cabeça do pênis, mas sim na base. Essa anomalia não interfere na micção nem na relação sexual e não requer tratamento.

A forma principal da hipospádia é que a abertura externa da uretra se abre na superfície posterior do corpo do pênis. Dessa abertura até a glande do pênis, há um pequeno cordão cicatricial que puxa a glande em direção à abertura externa da uretra, curvando o pênis em forma de gancho. Essa forma da doença causa desconforto aos pacientes. Uma criança borrifa urina ao urinar. Em adultos, a relação sexual é impossível porque o pênis curvado e fixo, voltado para baixo, não consegue ser inserido na vagina.

Forma escrotal de hipospádia

A abertura externa da uretra se abre na raiz do pênis, onde começa o escroto. Observa-se hipoplasia do pênis, que também se curva em forma de gancho. O ato de urinar é realizado de forma feminina, em cócoras. A relação sexual é impossível.

Hipospadia escrotal

Nessa anomalia, o escroto é dividido em duas metades, que se assemelham aos grandes lábios nas mulheres. A abertura externa da uretra se abre entre as metades do escroto dividido. O pênis é subdesenvolvido e se assemelha ao clitóris feminino. O ato de urinar é típico das mulheres.

Hipospadia perineal

A uretra é curta, como a da mulher, e se abre no períneo. O escroto é dividido ou ausente. O pênis é puxado para cima em direção à abertura externa da uretra e se assemelha a um clitóris. Via de regra, na hipospádia escrotal e perineal, também se observa criptorquidia, ou seja, os testículos estão localizados na cavidade abdominal ou nos canais inguinais.

Recém-nascidos do sexo masculino com hipospádia escrotal e perineal são frequentemente registrados em maternidades como meninas. A genitália externa dessas meninas é do tipo feminino. Há lábios vaginais (escroto fendido) e clitóris (pênis pouco desenvolvido e curvo). Frequentemente, esses pacientes mantêm o chamado seio urogenital. Esta é a cavidade para a qual a uretra flui no embrião (durante o período de desenvolvimento embrionário) e a vagina se abre. A abertura desse seio urogenital assemelha-se à entrada da vagina. Às vezes, nessas pacientes, o seio urogenital se transforma em um rudimento da vagina. A menina urina em um padrão feminino, de cócoras, e é criada como uma menina.

Quando ocorre a puberdade, surge um conflito entre o sexo biológico e o sexo social.

Pseudo-hermafroditismo feminino

O pseudohermafroditismo feminino ocorre quando uma mulher com sexo genético (cromossômico) feminino e estrutura normal dos genitais internos (útero com trompas e ovários) apresenta genitais externos que se assemelham aos genitais masculinos. Ao nascer, essas pacientes frequentemente recebem erroneamente o sexo masculino de passaporte. Ao atingir a puberdade, esse "homem" se comporta como uma mulher e se torna um homossexual passivo.

Existem cinco graus de virilização (masculinização, ou seja, aparência masculina) da genitália externa em falsas hermafroditas femininas.

• Grau I - aumento isolado do clitóris.
• Grau II - os pequenos lábios são subdesenvolvidos. Há um estreitamento da entrada da vagina e um aumento do clitóris.
• Grau III - aumento do clitóris. Os pequenos lábios estão ausentes. Os grandes lábios estão subdesenvolvidos. O seio urogenital está preservado. A abertura do seio urogenital preservado está localizada na base do clitóris aumentado.
• Grau IV - o clitóris é grande e assemelha-se a um pênis hipospádico. Possui glande e prepúcio. Na base desse clitóris, abre-se o seio urogenital, para o qual desembocam a uretra e a vagina. Os grandes lábios assumem a aparência de um escroto fendido. Os pequenos lábios estão ausentes. Assim, a genitália externa no grau IV do falso hermafroditismo feminino se parece exatamente com a genitália externa de um falso hermafrodita masculino que sofre de hipospádia escroto-perineal. No entanto, uma falsa hermafrodita feminina possui útero e ovários, enquanto um falso hermafrodita masculino possui próstata e testículos.
• O grau V de masculinização da genitália externa no falso hermafroditismo feminino é expresso pela presença de um pênis masculino normalmente desenvolvido com uretra masculina. A vagina se abre na raiz do pênis ou na parte posterior da uretra masculina. A uretra masculina é formada a partir do seio urogenital. Isso explica o fato de a vagina poder se abrir na parte posterior da uretra. O escroto pode ser dividido ou pode ser normalmente desenvolvido, mas sem testículos. O ato de urinar nesses pacientes é realizado em pé, de acordo com o tipo masculino. No grau V do falso hermafroditismo feminino, o sexo masculino é sempre determinado erroneamente ao nascimento, e os pacientes chamam a atenção dos urologistas.

Tanto os hermafroditas femininos quanto os masculinos possuem um "pênis clitoriano" que contém dois corpos cavernosos. Este pênis é sempre curvado para baixo e, quando ereto, assume uma forma arqueada devido aos remanescentes cicatriciais da uretra subdesenvolvida, que puxam a cabeça do pênis em direção à abertura externa da uretra (nos homens) ou em direção à abertura do seio urogenital (nas mulheres).

O seio urogenital em hermafroditas falsos e verdadeiros é uma cavidade que se abre na raiz do clitóris ou do pênis, para onde desembocam a uretra e a vagina, ou rudimento da vagina. Às vezes, a profundidade do seio urogenital atinge de 10 a 14 cm. Assim, enfatizamos mais uma vez que, no caso de hermafroditismo falso feminino e falso masculino, os genitais externos podem ser absolutamente idênticos. Pacientes com pseudo-hermafroditismo devem ser submetidos à correção cirúrgica dos genitais e à mudança de sexo legal, caso este tenha sido determinado incorretamente ao nascimento. O falso hermafroditismo manifesta-se clinicamente por homossexualidade e travestismo.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Hermafroditismo verdadeiro e hermafroditas verdadeiros

O verdadeiro hermafroditismo parece um fenômeno biológico surpreendente. Mas toda a vida na Terra se originou do hermafroditismo. Vírus, bactérias e protozoários não têm sexo. Um indivíduo é suficiente para a reprodução. O hermafroditismo não é observado apenas em organismos animais primitivos. É também a norma em animais altamente organizados. Por exemplo, os vermes possuem um conjunto completo de órgãos reprodutores femininos e masculinos, e um indivíduo é suficiente para a reprodução.

O hermafroditismo é comum entre insetos e plantas. O hermafroditismo é comum em peixes, sanguessugas, camarões e até lagartos. Como uma pessoa em processo de desenvolvimento embrionário intrauterino repete todo o processo de desenvolvimento evolutivo do mundo animal no planeta "Terra" em cerca de 1 a 2 meses, o hermafroditismo, de uma forma ou de outra, sempre foi, é e será uma anomalia (deformidade) em humanos.

Hermafroditas verdadeiros são pessoas que possuem gônadas masculinas e femininas no corpo e, portanto, hormônios sexuais masculinos e femininos no sangue. Hermafroditismo verdadeiro são anomalias nas gônadas, seja na forma de gônadas masculinas e femininas separadas, seja na forma de ovotestes.

É necessário distinguir entre duas variantes do hermafroditismo verdadeiro.

• Hermafroditas verdadeiros com anomalias na genitália externa.
• Hermafroditas verdadeiros sem anomalias da genitália externa.

Se houver anormalidades no desenvolvimento da genitália externa, o hermafroditismo verdadeiro pode ser diagnosticado na infância. Se não houver anormalidades na genitália externa, o hermafroditismo verdadeiro só pode ser diagnosticado após a puberdade. Hermafroditas verdadeiros também costumam apresentar sintomas clínicos como travestismo e homossexualidade quando o sexo legal não corresponde ao sexo hormonal, nos casos em que predominam no sangue hormônios sexuais opostos ao sexo legal.

Nos casos em que hermafroditas verdadeiros apresentam genitália externa corretamente desenvolvida, do tipo masculino ou feminino, e as características sexuais secundárias correspondem à estrutura da genitália externa, o diagnóstico de hermafroditismo verdadeiro só é possível após a puberdade, pela presença de dois sintomas observados apenas no hermafroditismo verdadeiro: transexualismo e bissexualidade (alternância sexual). Transexualismo é quando um homem com desenvolvimento normal se considera uma mulher e pede aos médicos que mudem de sexo; ele não pode viver em um corpo masculino.

Ou uma mulher normalmente desenvolvida (às vezes até com filhos) se considera um homem e insiste na mudança de sexo legal e cirúrgica. Via de regra, o transexualismo se desenvolve gradualmente, no sentido de que a autoidentificação do sexo oposto ao estado físico de uma pessoa se aprofunda cada vez mais, podendo até levar ao suicídio. Isso se explica pelo fato de que, na gônada oposta ao estado fenotípico do paciente, frequentemente se desenvolve um tumor (geralmente um adenoma), que produz uma enorme quantidade de hormônios do sexo oposto ao estado somático dessa pessoa.

Um hermafrodita na forma de um homem pode ter filhos, mas depois desenvolve o travestismo, depois a homossexualidade e, por fim, torna-se transexual. Ou um verdadeiro hermafrodita na forma de uma mulher também pode ter filhos, mas depois desenvolve o travestismo, a homossexualidade e, por fim, o transexualismo. O segundo sintoma, observado apenas no hermafroditismo verdadeiro, é a bissexualidade ou alternância sexual. Uma pessoa, em diferentes períodos da vida, apresenta comportamento sexual masculino ou feminino. O comportamento sexual depende da predominância de andrógenos ou estrógenos no sangue.

Assim, geralmente não há uma distinção clara entre travestismo, homossexualidade, transexualismo e bissexualidade, e todos esses quatro sintomas podem ser combinados no verdadeiro hermafroditismo. Atualmente, essas condições sexuais estão sendo tratadas por meio de influência cerebral, incluindo cirurgia cerebral. A influência cerebral não cura os sintomas clínicos do hermafroditismo. É necessário garantir que apenas hormônios de um sexo (masculino ou feminino) entrem no cérebro com o sangue.

Do ponto de vista clínico, o hermafroditismo verdadeiro pode ser dividido em duas categorias:

• hermafroditismo verdadeiro combinado com anomalias da genitália externa;
• hermafroditismo verdadeiro sem anomalias da genitália externa e sem características sexuais secundárias do sexo contralateral.

Hermafroditismo verdadeiro combinado com anomalias da genitália externa. Tais anomalias geralmente incluem hipospádia penoescrotal, escrotal ou perineal. Frequentemente, o seio urogenital é preservado em combinação com criptorquidia. Às vezes, características sexuais secundárias do sexo oposto ao sexo de passaporte estão presentes. O clitóris pode estar bastante aumentado, na forma de um pênis hipospádico.

Essas pessoas procuram ajuda de urologistas, andrologistas e ginecologistas e, às vezes, são diagnosticadas com hermafroditismo verdadeiro. Mas geralmente a genitália externa é reconstruída cirurgicamente e ajustada ao gênero legal, e o hermafroditismo (verdadeiro) não é diagnosticado.

Hermafroditas verdadeiros, que não apresentam anormalidades na genitália externa nem inversões de características sexuais secundárias, geralmente apresentam um conjunto completo de genitália masculina ou feminina e uma gônada ou tecido gonadal do sexo contralateral. O hermafroditismo quase nunca é diagnosticado nesses pacientes, embora apresentem sintomas claros de hermafroditismo na forma de travestismo, homossexualidade, transexualismo e bissexualidade. Se essas pessoas consultarem um urologista, andrologista, ginecologista ou endocrinologista, esses médicos confirmarão o desenvolvimento correto da genitália externa e as encaminharão a um sexólogo para psicoterapia. Sexólogos não podem diagnosticar nem curar o hermafroditismo.

Travestis, homossexuais e bissexuais geralmente se conformam com sua anomalia de gênero. E transexuais, por bem ou por mal, conseguem uma mudança legal de gênero. A síndrome do transexualismo ocorre em hermafroditas verdadeiros que possuem um conjunto completo de todos os genitais de um sexo, o que lhes permite ser mãe ou pai de uma criança. Mas eles têm uma gônada do sexo oposto. O transexualismo começa a aumentar à medida que um tumor produtor de hormônios do sexo oposto, na forma de um adenoma, aparece na gônada do sexo oposto. E o tratamento radical do transexualismo consiste em encontrar e remover essa gônada do sexo oposto junto com o tumor. Existem três variantes de anomalias gonadais no hermafroditismo verdadeiro:

• uma pessoa tem uma ou duas gônadas, testículos e também tem um ou dois ovários;
• nos humanos, uma ou duas gônadas são construídas de acordo com o tipo de ovotestis;
• Em humanos, uma ou duas gônadas são construídas em um padrão de mosaico. Na gônada, os tecidos do testículo e do ovário estão entrelaçados em um padrão de mosaico.

Sexólogos acreditam que, se os órgãos genitais externos (masculinos ou femininos) se desenvolvem normalmente e não apresentam anomalias, não pode haver hermafroditismo. No hermafroditismo verdadeiro, os órgãos genitais externos podem se desenvolver de forma absolutamente normal. O hermafroditismo verdadeiro não se refere a anomalias dos órgãos genitais externos, mas sim a anomalias das gônadas.

Existem três principais variantes morfológicas do hermafroditismo verdadeiro:

• Primeira opção: uma pessoa tem um conjunto completo de genitais de um sexo (masculino ou feminino) e também uma ou duas gônadas do sexo oposto no corpo, sem nenhuma anomalia na genitália externa.
• Segunda opção: uma pessoa possui um conjunto completo de genitais de um sexo (masculino ou feminino), uma ou duas gônadas do sexo oposto e outros genitais (exceto as gônadas) do sexo oposto. Em "homens" (pelo conjunto completo de genitais) - vagina, útero ou glândulas mamárias. Em "mulheres" (pelo conjunto completo de genitais) - escroto, pênis e próstata.
• A terceira variante do hermafroditismo verdadeiro: uma pessoa possui gônadas de ambos os sexos e conjuntos incompletos de outros órgãos sexuais em diversas combinações. Essa variante é caracterizada por diversas anomalias da genitália externa e, portanto, é diagnosticada com mais frequência por urologistas, andrologistas e ginecologistas.

Existe, sem dúvida, uma quarta variante morfológica do hermafroditismo verdadeiro, quando uma pessoa possui um conjunto completo de genitais, tanto masculinos quanto femininos. Tais hermafroditas possuem escroto e testículos no escroto, epidídimo, ducto deferente, vesículas seminais, próstata e pênis com uretra masculina. Mas essa mesma pessoa possui uma entrada para a vagina, vagina, colo do útero, útero, trompas de Falópio e ovários entre a raiz do pênis e o início do escroto. Uma variante desse hermafroditismo verdadeiro em humanos ainda não foi descrita na literatura médica russa.

O hermafroditismo pode se desenvolver em qualquer contexto genético e cromossômico. Com um campo cromossômico masculino de 46XY, o hermafroditismo é mais frequentemente acompanhado por hipospádia escroto-perineal com criptorquidia e pela presença ou ausência de seio urogenital. Com um campo cromossômico feminino de 46XX, o hermafroditismo é mais frequentemente observado na presença de hipertrofia clitoriana e ectopia vaginal da uretra, com ou sem a presença de seio urogenital.

O hermafroditismo é muito menos comum, com uma estrutura cromossômica em mosaico: XX/XY; XX/XXYY; XX/XXY. Outras variantes do conjunto de cromossomos sexuais também são possíveis.

Com base em observações clínicas, foi desenvolvida uma classificação funcional de formas e variantes de hermafroditismo.

Classificação das formas e variantes do hermafroditismo

• Falso hermafroditismo
  • Falso hermafroditismo masculino.
  • Falso hermafroditismo feminino.
• Hermafroditismo verdadeiro
  • Presença de gônadas de ambos os sexos.
  • Ovotestis.
  • Estrutura em mosaico das gônadas.
• Hermafroditismo verdadeiro sem anomalias da genitália externa
  • Com características sexuais secundárias masculinas.
  • Com características sexuais secundárias femininas.
  • Com características sexuais secundárias de ambos os sexos.
  • Conjunto completo de órgãos genitais de um sexo (masculino ou feminino) e uma gônada (ou tecido gonadal) do sexo oposto com um tumor produtor de hormônio, que se manifesta pelo transexualismo.
• Hermafroditismo verdadeiro com presença de anomalias dos órgãos reprodutivos externos
  • Conjunto completo de órgãos genitais de um sexo (masculino ou feminino) e a presença de órgãos do sexo oposto.
  • Conjuntos incompletos de órgãos genitais de ambos os sexos em várias combinações.
  • Conjuntos completos de órgãos genitais de ambos os sexos, masculino e feminino.

Diagnósticos hermafroditismo

O gênero é uma característica muito importante de absolutamente todas as pessoas. Em todos os documentos que acompanham uma pessoa do nascimento até a morte, a segunda coluna após o sobrenome, nome e patronímico é o gênero. O gênero é indicado na certidão de nascimento, em todos os questionários preenchidos durante a vida e na certidão de óbito.

O diagnóstico de gênero no hermafroditismo baseia-se na determinação de seis critérios principais de gênero. É por isso que às vezes se diz e escreve que cada pessoa não possui um, mas até seis gêneros, que podem ou não coincidir. Cada pessoa possui um gênero genético, um gênero gonadal, um gênero hormonal, um gênero fenotípico, um gênero psicológico (mental) e um gênero legal (de passaporte).

O sexo genético é determinado no momento da fertilização. Também é chamado de sexo cromossômico.

O conjunto cromossômico humano normal contém 22 pares de cromossomos. Além disso, existem dois cromossomos sexuais. Uma pessoa tem 46 cromossomos no total. Os cromossomos sexuais femininos são designados pelo símbolo X. As mulheres têm dois deles. O genótipo cromossômico feminino é designado 46XX. As células sexuais (gametas) contêm meio conjunto de cromossomos, que inclui apenas um cromossomo sexual. Os óvulos são formados na gônada feminina (ovário) e contêm 22 cromossomos (autossomos) e um cromossomo sexual X. Os espermatozoides (espermatozoides) são formados na gônada masculina (testículo), contêm 22 autossomos e um cromossomo sexual (o cromossomo X ou o cromossomo Y). Y é a designação do cromossomo que determina o sexo masculino. Se, como resultado da fertilização do óvulo pelo espermatozoide, o conjunto resultante de cromossomos sexuais for XX, o embrião desenvolverá genitais femininos. Se o conjunto resultante de cromossomos sexuais for XY, o embrião desenvolverá genitais masculinos. É assim que a natureza "pretendia", mas desvios ocorrem. O cariótipo masculino é designado 46XY. Se a fertilização resultar no chamado conjunto mosaico de cromossomos sexuais (XX/XY; XX/XXYY; XXX/XY; XX/XXY, etc.), o embrião desenvolverá genitais femininos e masculinos, ou seja, um organismo bissexual se desenvolverá na forma de um hermafrodita falso ou verdadeiro. No entanto, o hermafroditismo pode se desenvolver tanto com um cariótipo feminino normal (46XX) quanto com um cariótipo masculino normal (46XY).

O diagnóstico de sexo cromossômico, genético, genótipo e cariótipo é realizado pelo estudo dos cromossomos, mas isso requer equipamentos e qualificações especiais. Um método amplamente difundido para o diagnóstico do genótipo é o método de determinação da cromatina sexual do núcleo celular. Para isso, é feita uma secção de pele, uma raspagem da mucosa oral ou um esfregaço de sangue. A preparação é submetida a uma coloração especial. A localização das partes coradas no núcleo celular é diferente em homens e mulheres. O método de determinação do sexo genético pela cromatina sexual é imperfeito porque a localização sexual feminina típica da cromatina sexual é encontrada em mulheres apenas em 70-90% de todas as células, enquanto essa localização da cromatina sexual é encontrada em 5-6% das células do corpo masculino.

O sexo cromossômico por si só (isoladamente) não é um determinante preciso do gênero de uma pessoa. Com um genótipo masculino normal (46XY), uma pessoa não pode ser mulher, mas pode ser hermafrodita (bissexual) ou eunuco (assexual). Assim, com anorquismo (agenesia gonadal) ou aplasia de ambos os testículos, o cariótipo pode ser masculino (46XY), os genitais se desenvolvem de acordo com o tipo feminino ou apresentam uma estrutura rudimentar. Este é o eunucoidismo clássico com genótipo masculino.

O segundo sexo (critério sexual) que cada pessoa possui é o gonadal. Este sexo também é chamado de sexo verdadeiro ou sexo biológico. Existem quatro sexos gonadais em humanos:

• gênero feminino - o corpo tem ovários:
• gênero masculino - há testículos no corpo;
• bissexualidade (hermafroditismo verdadeiro) - o corpo contém tecido ovariano e tecido testicular:
• assexualidade (eunucoidismo) - não há glândulas sexuais (gônadas) no corpo.

O sexo gonadal é determinado por biópsia e exame histológico. Fragmentos para exame histológico são retirados de ambas as glândulas, uma vez que uma delas pode ser um testículo e a outra um ovário. É necessário examinar a gônada de um e do outro polos, uma vez que metade da glândula pode ser um ovário e a outra um testículo. Tal gônada é chamada de ovotestis. A glândula também pode ter uma estrutura em mosaico (há áreas de tecido testicular no tecido ovariano ou, inversamente, há áreas de tecido ovariano no tecido testicular). Para retirar um fragmento da gônada para exame, ela deve ser encontrada e exposta. Em humanos, as gônadas estão normalmente localizadas no escroto nos homens e na cavidade abdominal nas laterais do útero nas mulheres. No hermafroditismo, o testículo pode estar na cavidade abdominal e o ovário pode estar no escroto. A propósito, o útero também pode estar no escroto. As gônadas também podem ser encontradas nos grandes lábios, nos canais inguinais, no períneo e em hérnias inguinais. As glândulas sexuais no escroto, nos canais inguinais e nos lábios podem ser palpadas. Para determinar a presença de gônadas na cavidade abdominal, são realizadas ultrassonografia e laparoscopia, que podem ser combinadas com uma biópsia. Normalmente, o sexo genético deve corresponder ao sexo gonadal, mas pode haver discrepâncias, e então diferentes variantes de anomalias sexuais são observadas.

O terceiro sexo (critério sexual) é hormonal. Também é chamado de sexo biológico ou verdadeiro. Parece que o sexo gonadal deve sempre coincidir com o sexo hormonal, pois os hormônios sexuais são produzidos pelas gônadas. O ovário sempre produz estrogênios, e o testículo sempre produz andrógenos.

O sexo hormonal é diagnosticado pela determinação dos níveis de andrógenos e estrogênios no sangue. Existem também quatro sexos hormonais em humanos:

• masculino - nível normal de andrógenos no sangue;
• feminino - nível normal de estrogênio no sangue;
• hermafroditismo no sangue; altos níveis de andrógenos e estrogênios (a quantidade de hormônios sexuais masculinos e femininos no sangue varia muito);
• assexualidade - não há ou quase não há hormônios sexuais femininos ou masculinos no sangue.

Normalmente, os sexos genéticos, gonadal e hormonal devem coincidir, ou seja, todos devem ser masculinos ou todos devem ser femininos. Se não coincidirem, ocorre uma anomalia sexual.

O quarto sexo (critério sexual) de cada pessoa é o sexo somático ou fenotípico. Trata-se da aparência geral da pessoa, da estrutura dos órgãos genitais externos, das características sexuais secundárias, do vestuário e calçados, do penteado e das joias. Todas essas características dependem da influência dos hormônios sexuais e podem mudar dependendo da idade e da presença de tumores no tecido gonadal. Alterações no quadro fenotípico são sempre devidas a alterações na atividade hormonal das glândulas sexuais. Existem quatro sexos fenotípicos em humanos:

• gênero masculino - uma pessoa se parece com um homem;
• feminino - uma pessoa se parece com uma mulher;
• bissexualidade na aparência de uma pessoa há características masculinas e femininas;
• Eunucoidismo - uma pessoa não apresenta características masculinas nem femininas em sua aparência externa. Ela é infantil e parece uma criança.

O sexo fenotípico sempre coincide com o sexo gonadal e hormonal, mas pode não coincidir com o sexo genético. O sexo fenotípico só pode ser diagnosticado em pessoas sexualmente maduras pela aparência. Crianças não apresentam características sexuais secundárias, e o sexo somático é diagnosticado apenas pela estrutura da genitália externa. E, ao diagnosticá-lo, erros são comuns, pois a estrutura da genitália externa pode não corresponder ao sexo gonadal e hormonal. O sexo somático pode mudar sob a influência do tratamento hormonal de algumas doenças.

O quinto sexo (critério sexual) de uma pessoa é psicológico ou mental. Este sexo é completamente determinado pela presença ou ausência de hormônios sexuais no sangue. Crianças não têm hormônios sexuais no sangue e não apresentam comportamento sexual.

O sexo mental das crianças é determinado pela psicoorientação sexual que a criança recebe dos pais e das pessoas ao seu redor. Em pessoas sexualmente maduras, o sexo psicológico é determinado pela autoidentificação sexual: com quem a pessoa se sente – homem ou mulher. Existem quatro sexos mentais:

• gênero masculino - comportamento sexual masculino;
• gênero feminino - comportamento sexual feminino;
• a bissexualidade se manifesta pelo comportamento sexual alternadamente masculino e feminino (sexo alternado; bissexualidade);
• assexualidade - não há comportamento sexual.

O sexto sexo (critério sexual) de uma pessoa é o sexo legal, passaporte, métrico, civil, social e legal. Este é o sexo indicado nos documentos pessoais de uma pessoa. Existem apenas dois sexos legais: masculino e feminino. O sexo do passaporte pode não coincidir com o sexo genético, nem com o sexo gonadal, nem com o sexo hormonal, nem com o sexo somático, nem com o sexo psicológico. Hermafroditas e eunucos possuem documentos masculinos ou femininos. Nos primeiros dias após o nascimento de uma criança, o sexo masculino ou feminino é oficialmente registrado. Nesse caso, o sexo pode ser determinado incorretamente. A determinação incorreta do sexo não ocorre apenas em casos de anomalias da genitália externa. Com genitália externa tipicamente feminina ou masculina, o sexo pode ser determinado incorretamente, pois a criança pode ser um hermafrodita falso ou verdadeiro.

O complexo dos estudos descritos acima constitui um algoritmo diagnóstico para hermafroditismo. Somente determinando todos os seis critérios sexuais, bem como analisando cuidadosamente as queixas e os sintomas clínicos do paciente, é possível estabelecer o diagnóstico e a forma morfológica do hermafroditismo.

[ 26 ], [ 27 ]

Tratamento hermafroditismo

Em adultos, as questões de diagnóstico, correção de gênero e tratamento do hermafroditismo não surgem apenas na presença de anomalias da genitália externa. Na maioria das vezes, em adultos, essas questões surgem com genitália masculina ou feminina normalmente desenvolvida. Nessas pessoas, as anomalias de gênero se manifestam com sintomas clínicos na forma de travestismo, homossexualidade, transexualismo e bissexualidade. Em adultos, a direção da correção ou transformação de gênero é decidida pelo próprio paciente, de acordo com sua autoidentificação sexual. A redesignação de gênero em adultos deve começar com terapia hormonal e, em seguida, passar por redesignação de gênero cirúrgica e legal. A escolha e a mudança de gênero após a puberdade dependem apenas do desejo e da insistência do paciente.

Assim, urologistas e ginecologistas podem agora, por meio do tratamento cirúrgico do hermafroditismo, criar genitais externos masculinos e femininos. No lado masculino: endireitando o corpo deformado do pênis e criando uma uretra masculina artificial a partir dos próprios tecidos do paciente, bem como abaixando os testículos até o escroto, por meio de cirurgia ou hormonal (com gonadotrofina coriônica humana). O escroto, por sua vez, é criado a partir da pele do períneo ou dos "lábios" do paciente.

A correção da genitália externa para o lado feminino consiste na redução cirúrgica do tamanho do "clitóris-pênis", bem como na criação de uma vagina utilizando tecidos e a cavidade do seio urogenital, materiais aloplásticos ou um fragmento do peritônio. Além disso, agora existem oportunidades para criar gônadas sexuais cirurgicamente, transplantando uma gônada masculina ou feminina em um pedículo vascular para o corpo, o que garantirá o sexo gonadal e hormonal apropriados. O sexo hormonal também pode ser criado pela implantação de culturas de células embrionárias que produzem hormônios sexuais no corpo. Esses métodos dispensam os pacientes da administração diária de hormônios sexuais sintéticos.

Crianças não apresentam manifestações clínicas de hermafroditismo verdadeiro ou falso na forma de travestismo, homossexualidade, transexualismo e bissexualidade, mas a prevenção desses fenômenos depende inteiramente dos pediatras. Eles devem compreender as anomalias da genitália externa e todas essas crianças devem ser encaminhadas para clínicas urológicas, ginecológicas ou cirúrgicas pediátricas.

O hermafroditismo verdadeiro pode ser curado se uma gônada (ou tecido gonadal) do sexo oposto for encontrada e removida do corpo. A gônada deve ser procurada na bolsa de Douglas, no escroto, nos canais inguinais e nos grandes lábios. Se uma gônada separada não for encontrada, uma biópsia gonadal deve ser realizada e, em casos de ovotestis, uma ressecção gonadal deve ser realizada. Em casos de estrutura gonadal em mosaico, deve-se levantar a questão da castração com subsequente terapia hormonal ou transplante de gônada doadora e correção da genitália externa.

O tratamento do hermafroditismo é muito eficaz e consiste na remoção das gônadas de um sexo e na preservação das gônadas do outro. A direção da correção sexual, masculina ou feminina, depende do desenvolvimento e das anomalias de outros órgãos genitais, exceto as gônadas. Pacientes sexualmente maduros geralmente escolhem a direção da correção sexual por conta própria. Eles próprios se sentem homens ou mulheres. Essa autopercepção sexual depende apenas de quais hormônios sexuais (masculinos ou femininos) prevalecem no corpo.

O monitoramento dinâmico de pacientes com hermafroditismo falso e verdadeiro consiste na determinação periódica da concentração de hormônios hipofisários-gonadais no sangue e no exame ultrassonográfico dos genitais e gônadas. É necessário monitorar a estabilidade da autoidentificação sexual do paciente e suas características sexuais secundárias fenotípicas.

Prevenção

Prevenção do hermafroditismo - minimização da influência de fatores que causam a disembriogênese, incluindo o uso correto de contraceptivos hormonais contendo estrogênio por mulheres que planejam engravidar. Foi comprovado que, quando um feto é concebido em um contexto de hiperestrogenização prolongada do corpo feminino, o risco de desenvolver anomalias da genitália externa e das glândulas sexuais aumenta, em particular várias formas de hipospádia em fetos masculinos.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Previsão

O prognóstico de vida de pacientes com hermafroditismo é geralmente favorável, mas não se deve esquecer a possibilidade de malignidade da gônada anormal, incluindo o ovotestículo. Nesse caso, o prognóstico da doença depende da forma histológica da neoplasia gonadal. Para fins de prevenção e alerta precoce da doença, é aconselhável realizar um exame ultrassonográfico da estrutura do tecido gonadal aproximadamente a cada seis meses. Se uma neoplasia for detectada, é imprescindível realizar uma biópsia e um exame histológico da formação para decidir sobre a necessidade de cirurgia radical.

Infelizmente, atualmente, pacientes com hermafroditismo falso e verdadeiro, especialmente aqueles que não apresentam anomalias externas da genitália externa, nem sempre recebem atendimento qualificado e oportuno. Isso se deve a dois fatores: a cobertura insuficiente desse problema na literatura médica (o problema do hermafroditismo não está incluído nos currículos das universidades médicas) e a relutância dos próprios pacientes em divulgar sua condição, dadas as manifestações clínicas específicas da doença, como homossexualidade, transexualismo, bissexualidade e a atitude da sociedade em relação a eles.

Portanto, a maioria desses pacientes se enquadra na categoria de minorias sexuais. Parece absurdo, mas pacientes com hermafroditismo, que apresentam anomalias externas na genitália externa, estão em melhor situação. Eles, via de regra, atraem a atenção de urologistas ou ginecologistas e são submetidos a um exame específico, que frequentemente detecta anomalias gonadais.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]