Hemangioendotelioma (angiossarcoma): causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Hemangioendotelioma (sin.: angiossarcoma) é um tumor maligno originário dos elementos endoteliais dos vasos sanguíneos e linfáticos. W. F. Lever e O. Sehaurnburg-Lever (1983) distinguem dois tipos desse tumor: angiossarcoma, que se desenvolve na cabeça e na face em idosos, e angiossarcoma secundário, que ocorre no edema linfático crônico (síndrome de Stewart-Treves).

O primeiro tipo de hemangioendotelioma manifesta-se clinicamente principalmente por uma lesão única, que consiste em um nódulo de vários tamanhos, de formato irregular, de coloração lívida ou vermelho-escura, localizado no couro cabeludo ou na tília. Pequenos nódulos-filhos aparecem na periferia. O tumor cresce rapidamente, desintegra-se e metastatiza precocemente, primeiro para os linfonodos cervicais, depois para os pulmões e o fígado.

Patomorfologia do hemangioendotelioma (angiossarcoma). As diferenças dependem do grau de diferenciação dos elementos tumorais. Nas partes periféricas do tumor, eles são mais diferenciados e formam estruturas vasculares, frequentemente anastomosadas entre si, revestidas por uma ou mais camadas de grandes marcadores endoteliais, geralmente de formato cúbico. No centro do tumor, observa-se crescimento infiltrativo com fendas vasculares quase imperceptíveis; as células são menos diferenciadas, grandes, atípicas, às vezes projetando-se em forma de papilas para o lúmen do vaso e fechando-o completamente. Às vezes, filamentos sólidos de células fusiformes estão localizados entre as fibras de colágeno. Quando impregnadas com nitrato de prata, as membranas basais dos vasos são visíveis e, em áreas sólidas, uma densa rede de fibras reticulínicas. O estroma tumoral é infiltrado por extravasamentos de eritrócitos e linfócitos. A microscopia eletrônica de células tumorais poligonais e fusiformes revelou que elas estavam circundadas por agregados de substâncias fibrosas semelhantes a fibras de colágeno. Os núcleos das células tumorais estão localizados centralmente, contendo grande quantidade de eucromatina, nucléolos e corpos nucleares; no citoplasma, há um pequeno número de mitocôndrias, polirribossomos e cisternas expandidas do retículo endoplasmático, microfilamentos e corpos densos na zona perinuclear. Lisossomos são encontrados e vesículas de micropinocitose são determinadas nas partes periféricas das células.

Hemangioendoteliomas tipo II (síndrome de Stewart-Treves) se desenvolvem na área de linfostase crônica após mastectomia radical. O tumor se manifesta como nódulos cutâneos e subcutâneos que se desenvolvem vários anos após a mastectomia radical no tecido edematoso do membro superior, no lado da cirurgia. Os nódulos cutâneos são de coloração azulada, seu número e tamanho aumentam rapidamente. Podem ulcerar. Na maioria das vezes, metastatizam para os pulmões.

A patomorfologia do hemangioendotelioma (angiossarcoma) é semelhante à do hemangioendotelioma idiopático, mas se distingue pelo crescimento infiltrativo mais pronunciado com localização linear dos elementos tumorais entre feixes de fibras de colágeno.

Histogênese. Este tumor é denominado linfangiossarcoma devido à sua localização específica (linfostase). No entanto, a presença de eritrócitos no tumor e a formação não apenas de vasos linfáticos, mas também sanguíneos, além de pericitos, e uma reação positiva à fosfatase ácida em endotelócitos atípicos sugerem que sua gênese esteja associada ao endotélio dos vasos linfáticos e sanguíneos.

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