Insuficiência autonómica periférica

Se a patologia da porção suprassegmentar do sistema nervoso autônomo é representada principalmente por uma síndrome psicovegetativa com distúrbios autonômicos permanentes e paroxísticos (crises vegetativas, etc.), então o dano ao aparelho segmentar (periférico) do sistema nervoso autônomo é predominantemente orgânico por natureza e se manifesta como um complexo de vários distúrbios viscerais e distúrbios autonômicos nas extremidades. O termo "insuficiência autonômica periférica" refere-se a um complexo de manifestações autonômicas que ocorrem com dano (geralmente orgânico) à porção periférica (segmentar) do sistema nervoso autônomo. As ideias sobre a patologia do sistema nervoso autônomo segmentar mudaram significativamente. Até recentemente, várias infecções (ganglionite, truncite, solarite, etc.) eram vistas principalmente como sua causa. Atualmente, é óbvio que o papel das infecções é bastante moderado; a causa da patologia são principalmente doenças endócrinas, sistêmicas e metabólicas.

Classificação da insuficiência autonômica periférica

Na classificação moderna de distúrbios autonômicos, distinguem-se insuficiência autonômica periférica primária e secundária.

Classificação da insuficiência autonômica periférica [Vein A M., 1991]

Insuficiência autonômica periférica primária

1. Insuficiência autonômica idiopática (isolada, “pura”) (síndrome de Strongradbury-Egglestone).
2. Insuficiência autonômica periférica mais atrofias de múltiplos sistemas (síndrome de Shy-Drager).
3. Insuficiência autonômica periférica e manifestações clínicas de parkinsonismo
4. Disautonomia familiar (Raily-Dey);
5. Outras neuropatias autonômicas hereditárias (com NSVN e NMSN).

Insuficiência autonômica periférica secundária

1. Doenças endócrinas (diabetes mellitus, hipotireoidismo, insuficiência adrenal).
2. Doenças sistêmicas e autoimunes (amiloidose, esclerodermia, miastenia, síndrome de Guillain-Barré).
3. Distúrbios metabólicos (alcoolismo, porfiria, deficiência hereditária de beta-lipoproteína, uremia).
4. Intoxicações medicamentosas (medicamentos contendo dopa, alfa e betabloqueadores, medicamentos anticolinérgicos, etc.).
5. Lesões tóxicas (vincristina, arsênico, chumbo).
6. Danos ao sistema nervoso autônomo do tronco cerebral e da medula espinhal (siringobulbia, siringomielia, tumores da medula espinhal, esclerose múltipla).
7. Lesões carcinomatosas, síndromes paraneoplásicas.
8. Lesões infecciosas do sistema nervoso autônomo periférico (AIDS, herpes, sífilis, hanseníase).

As formas primárias de insuficiência autonômica periférica são doenças crônicas de progressão lenta. Elas se baseiam em danos degenerativos aos aparelhos autonômicos segmentares, isolados (insuficiência autonômica periférica "pura") ou em paralelo com o processo degenerativo em outras estruturas do sistema nervoso (em combinação com AMS e parkinsonismo). Somente em relação às formas primárias de insuficiência autonômica periférica mencionadas acima o termo "insuficiência autonômica progressiva" é por vezes utilizado, implicando a natureza progressiva crônica do curso dessas doenças. As formas primárias também incluem danos ao sistema nervoso autônomo periférico no contexto de algumas formas de polineuropatias hereditárias, quando os neurônios autônomos são afetados juntamente com as fibras motoras ou sensoriais (HMSN - neuropatia motora-sensorial hereditária; HSVN - neuropatia sensorial-autonômica hereditária). A etiologia das formas primárias de insuficiência autonômica periférica permanece obscura.

A insuficiência autonômica periférica secundária se desenvolve no contexto de uma doença somática ou neurológica atual. Essas formas de distúrbios autonômicos periféricos são baseadas em mecanismos patogênicos inerentes à doença do paciente (endócrinos, metabólicos, tóxicos, autoimunes, infecciosos, etc.).

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