Médico especialista do artigo
Novas publicações
Medicamentos
Fabrazyme
Última revisão: 03.07.2025

Todo o conteúdo do iLive é medicamente revisado ou verificado pelos fatos para garantir o máximo de precisão factual possível.
Temos diretrizes rigorosas de fornecimento e vinculamos apenas sites de mídia respeitáveis, instituições de pesquisa acadêmica e, sempre que possível, estudos médicos revisados por pares. Observe que os números entre parênteses ([1], [2], etc.) são links clicáveis para esses estudos.
Se você achar que algum dos nossos conteúdos é impreciso, desatualizado ou questionável, selecione-o e pressione Ctrl + Enter.

Fabrazyme é um medicamento de importância internacional. É usado em dermatologia para tratar a doença de Fabry. Sugerimos que você considere as características do medicamento, a forma farmacêutica, a eficácia no tratamento e o impacto no organismo.
Fabrazyme possui um nome comercial internacional - Agalzida beta. A forma farmacêutica do medicamento é um concentrado para preparação de solução. O medicamento é utilizado para infusões, ou seja, para administração intravenosa e intra-arterial. Fabrazyme contém substâncias ativas como agalzida beta, manitol, fosfato de sódio hidrogenado heptaidratado e fosfato de sódio dihidrogenado monoidratado.
A preparação é um pó branco denso. Após a dissolução, a preparação torna-se incolor e a solução deve estar isenta de inclusões estranhas.
Indicações Fabrazyme
As principais indicações para o uso de Fabrazyme são a doença de Fabry. Além disso, o medicamento é prescrito para terapia de reposição enzimática de longo prazo em pacientes com a doença descrita acima.
O medicamento é prescrito para pacientes com deficiência de α-galactosidase A no organismo. O medicamento pode ser tomado por adultos e crianças maiores de oito anos.
Forma de liberação
O medicamento está disponível em frascos de 5 e 35 mg. Os frascos são feitos de vidro incolor e selados com rolhas de borracha e tampa de encaixe. Cada embalagem do medicamento contém um frasco com instruções de uso nos idiomas oficial e russo.
O Fabrazyme também vem com uma preparação liofilizada para a preparação de um concentrado. Ou seja, esta preparação é usada para preparar uma solução para infusões de Fabrazyme. Esta preparação é liberada em 10 frascos-ampola em uma única embalagem.
Farmacodinâmica
A farmacodinâmica do Fabrazyme permite determinar os efeitos bioquímicos e o impacto do medicamento no organismo. O medicamento Fabrazyme é prescrito para pacientes com a doença de Farbi. Neste caso, o Fabrazyme é um medicamento para o tratamento de uma doença polissistêmica e heterogênea. Quando o medicamento é administrado, o organismo recebe a quantidade faltante de α-galactosidase - a hidralase lisossomal. Esta substância catalisa a hidrólise de glicoesfingolipídios.
O medicamento é perfeitamente absorvido pela corrente sanguínea e atinge rapidamente o efeito desejado. No entanto, apesar da alta eficácia do Fabrizim, existem algumas precauções a serem tomadas para o seu uso.
Farmacocinética
A farmacocinética do Fabrazyme é o funcionamento do fármaco no organismo, ou seja, o processo de absorção, metabolismo e eliminação. Após a administração de uma dose do fármaco, o Fabrazyme concentra-se no plasma sanguíneo e, portanto, atua no organismo.
A Fabrazyme é uma proteína, portanto, o processo de eliminação do fármaco é a destruição metabólica por hidrólise de peptídeos. No entanto, esse processo de eliminação pode causar disfunção renal, o que afeta negativamente a farmacocinética da Fabrazyme. A excreção do fármaco pelos rins é considerada uma forma insignificante e segura de eliminar a Fabrazyme do sangue.
Dosagem e administração
O método de administração e a dosagem do medicamento são prescritos por um médico. Como o medicamento é prescrito para o tratamento da doença de Fabry, ele é tomado sob a supervisão de um médico. Isso permite monitorar as reações metabólicas do corpo ao medicamento.
A dose recomendada de Fabrazyme é de 1 mg por kg de peso corporal. O medicamento é administrado ao paciente a cada duas semanas por infusão ou injeção intravenosa. Neste caso, a taxa de infusão inicial não deve exceder 0,25 mg/min. Após algum tempo, a taxa de administração do medicamento pode ser aumentada, mas gradualmente.
Se o medicamento for prescrito para pacientes com insuficiência renal, caso ocorram efeitos colaterais, a dose do medicamento não estará sujeita a ajuste. O medicamento raramente é prescrito para crianças, visto que o estudo do efeito do Fabrazyme em crianças ainda não foi realizado; portanto, o medicamento é tomado com a permissão e sob a supervisão do médico.
Uso Fabrazyme durante a gravidez
O uso de Fabrazyme durante a gravidez é indesejável, embora o efeito do medicamento no corpo feminino não tenha sido estudado de forma confiável. Apesar de o risco potencial ser desconhecido, o medicamento não deve ser usado por gestantes, a menos que seja absolutamente necessário. Em geral, o uso do medicamento é indicado apenas para indicações claras e uma análise da relação risco-benefício para a mãe e o futuro bebê.
O uso do medicamento é proibido durante a lactação, pois o Fabrazyme é excretado no leite. Se for impossível interromper o tratamento, a amamentação deve ser interrompida para que o medicamento não chegue ao bebê.
Contra-indicações
As principais contraindicações para o uso do Fabrazyme são causadas pela intolerância individual ao medicamento e às substâncias ativas que o compõem.
Alguns pacientes podem sentir tonturas, desmaios e sonolência ao tomar o medicamento pela primeira vez. Por isso, recomenda-se seguir o regime de tratamento hospitalar e evitar dirigir veículos ou operar equipamentos automáticos durante o uso do medicamento.
Efeitos colaterais Fabrazyme
Os principais efeitos colaterais do Fabrazyme são causados pela sensibilidade individual aos componentes do medicamento. Efeitos colaterais comuns:
- Dor nas costas e na região lombar.
- Reações dermatológicas (descoloração, vermelhidão da pele, erupção cutânea ou urticária).
- Problemas de visão, lacrimejamento, inchaço, coceira intensa.
- Inchaço das extremidades, garganta, rosto e outras partes do corpo.
- Dor muscular, dor nas articulações, espasmos musculares, rigidez musculoesquelética.
- Problemas cardiovasculares (bradicardia e taquicardia).
- Diarreia, dor de estômago, dor abdominal.
- Dor no peito ao respirar, inflamação da nasofaringe, tosse, congestão nasal, zumbido.
- Temperatura elevada, desmaios, diminuição da sensibilidade à dor.
- Calafrios, náuseas, vômitos, formigamento nas extremidades.
[ 1 ]
Overdose
A overdose do medicamento é extremamente rara. A overdose pode ser causada por altas doses do medicamento e pelo uso de Fabrazyme em desacordo com a prescrição médica. Em caso de overdose, você deve interromper o uso de Fabrazyme e procurar ajuda médica.
Muitas vezes, em caso de overdose do medicamento, é realizado um procedimento de lavagem gástrica e são administradas infusões para remover o medicamento do sangue e do corpo.
Interações com outras drogas
A interação de Fabrazyme com outros medicamentos é permitida se for prescrito um tratamento complexo. No entanto, não há estudos em farmacologia e medicina que confirmem a possibilidade de interação de Fabrazyme com outros medicamentos.
Não é recomendado que Fabrazyme seja administrado simultaneamente com medicamentos como amiodarona, cloroquina, gentamicina e benoquina. Existe um alto risco de redução da atividade da substância ativa do Fabrazyme, a agalsidase beta. Atenção especial deve ser dada ao fato de que é estritamente proibido misturar o medicamento com outros medicamentos na mesma infusão.
Condições de armazenamento
As condições de armazenamento do Fabrazyme incluem armazenar o medicamento em local fresco, com temperatura entre 2 e 8 °C (na geladeira). O medicamento deve ser mantido longe da luz solar e de crianças.
Se as regras de armazenamento do medicamento não forem seguidas, o Fabrazyme deverá ser descartado, pois as condições de armazenamento levaram à deterioração do medicamento e, portanto, reduziram suas funções medicinais a zero.
Validade
O prazo de validade do Fabrazyme é de 36 meses, ou seja, três anos a partir da data de fabricação indicada na embalagem. Após o prazo de validade, o medicamento deve ser descartado. É estritamente proibido o uso do medicamento após o prazo de validade, pois isso pode causar efeitos colaterais graves e irreversíveis.
Atenção!
Para simplificar a percepção da informação, esta instrução do uso da droga "Fabrazyme" traduziu e apresentou em uma forma especial com base nas instruções oficiais do uso médico da droga. Antes de usar, leia a anotação que veio diretamente para a medicação.
Descrição fornecida para fins informativos e não é um guia para a autocura. A necessidade desta droga, a finalidade do regime de tratamento, métodos e dose da droga é determinada exclusivamente pelo médico assistente. A automedicação é perigosa para a sua saúde.