Escleroma do nariz

O escleroma é uma doença infecciosa crônica do trato respiratório, caracterizada pelo aparecimento de infiltrados densos em suas mucosas, um curso progressivo lento, a aparência no estágio final de cicatrizes desfigurantes que deformam e estenizam as formações anatômicas afetadas. O agente causador da doença é a varinha de Wolkowicz-Frisch. A doença não é muito contagiosa, difere nos surtos epidêmicos da Bielorrússia, Ucrânia, países da Europa Central e Oriental. O período de incubação com o rinoscleroma é desconhecido. A doença geralmente se desenvolve gradualmente, dura anos, às vezes por décadas. A exacerbação do processo é observada durante a gravidez. As mulheres estão doentes mais frequentemente do que homens e crianças. A doença geralmente começa com a idade de 11 a 30 anos. A maioria dos pacientes com rinoscleroma são residentes rurais.

O Scleroma é conhecido desde a Idade Média. Ela era considerada uma forma especial de sífilis, tuberculose, encontrada em sua semelhança com sarcoma ou câncer, e somente na segunda metade do século XIX. Começou a ser estudado como uma forma nosológica separada. Uma das primeiras fotos clonais do escleroma foi descrita em 1858 por VA Karavaev (1911-1892) - um excelente cirurgião, oftalmologista e rinologista russo e ucraniano, um dos fundadores da oftalmologia e da rinoplastia. Em 1870, F.Gebra - um excelente dermatologista austríaco, chefe da escola dermatológica austríaca no século XIX - sugeriu chamar esta doença de uma rinosclerose, uma vez que os 10 casos desta doença descritos por ele diziam respeito à derrota do nariz externo. NMVolkovich em 1888 deu a esta doença um novo nome - escleroma do trato respiratório, por isso afeta não apenas o nariz, mas todo o trato respiratório, até os brônquios individuais. J. Mikulicz, em 1876, encontrou infiltrados esclerais e descreveu células espumantes (leves) peculiares, chamadas células de Mikulich. Em 1876, o bacteriologista austríaco A.Frish descobriu o agente causador do escleroma com uma haste encapsulada gram-negativa, cuja cultura pura, depois de alguns anos, identificou e descreveu suas características morfológicas NMVolkovich.

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Anatomia patológica

No desenvolvimento de um infiltrado esclerótico, distinguem-se 4 estágios.

• Fase I é caracterizada por um espessamento da mucosa nasal (ou outros locais nas vias aéreas superiores) e a formação de infiltrados acastanhado-vermelho ou vermelho escuro, que inicialmente tem uma consistência elástica mole, no futuro - uma consistência cartilaginosa de espessura, não é propenso a deterioração. Nesta fase, o infiltrado contém células inflamatórias (linfócitos, plasmócitos, histiocitos e neutrófilos). Entre esses elementos moldados, as células maiores (20-50 μm), vacuoladas com núcleo e protoplasma localizados excêntricos, ricos em cromatina (células de Mikulich), começam a aparecer.
• No estágio II, a infiltração histiocítica começa a predominar, desenvolve o processo de transformação de histiocitos em células de Mikulich. Nessas células e ao seu redor, são encontrados um grande número de palitos Wolkowicz-Frisch e corpos Russelean peculiares, de tamanho hialino, de 30-40 μm.
• Na fase III há uma diminuição no número de histiocitos, um aumento no número de células de Mikulich, elementos do tecido conjuntivo e a formação de fibras de colágeno.
• Nesta fase, começa a cicatrização de infiltrados claros, que atinge seu apogeu no estágio IV, durante o qual as células e histiócitos de Mikulich desaparecem e são substituídos por fibras de colágeno, cujo número aumenta com a formação de tecido cicatricial denso. Este processo leva a um estreitamento persistente do lúmen das vias aéreas (obstrução parcial ou completa das passagens nasais, com outra localização nas vias aéreas - a estenose da laringe, traquéia e brônquios.

Como regra geral, os focos esclerais começam a se desenvolver na mucosa nasal. Além disso distribuição pode ocorrer tanto no uplink e no sentido descendente, atingindo o nariz, lábios, às vezes cantos da boca, língua, nasofaringe, palato mole e duro, trato respiratório superior, raramente - canais lacrimais, trompas de Eustáquio, ouvido médio e conjuntiva .

Sintomas da esclerose nasal

No estágio inicial, não há reclamações significativas. As alterações pathoanatômicas que surgem na mucosa nasal não causam dor, continuam sem reações gerais. A mucosa do nariz é uma imagem de inflamação catarral crônica banal. O desenvolvimento do processo inflamatório causa a ocorrência de coceira no nariz, espirros freqüentes, secreção mucosa ou mucopurulenta. A mucosa do nariz tem uma cor rosa pálido. Nesta fase, a doença é frequentemente mascarada por manifestações alérgicas, mas os fármacos antialérgicos utilizados não impedem o desenvolvimento da doença e, após alguns anos, desenvolve-se a atrofia da mucosa nasal e da concha nasal, resultando em ampliação das passagens nasais. Em seguida, na cavidade nasal há crostas com um odor desagradável, específico "doce", diferente de ozônio e sifilítico. O sangramento nasal aumenta e a hipose é desenvolvida. Neste estágio rinoskleromu muitas vezes misturado com Osen, mas numa análise mais aprofundada usando um microscópio na mucosa nasal pode ser visto como papilas pequenas, espessamento da mucosa ou regiões anteriores do nariz, ou nas narinas posteriores. Na maioria das vezes, essas mudanças ocorrem em locais de estreitamento fisiológico do trato respiratório superior. O período de altura da doença caracteriza-se pelo aparecimento e aumento rápido de infiltrados esclerais, que levam à dificuldade e, em seguida, a um completo desligamento da respiração nasal, reduzindo a gravidade do odor do sono para completar a anosmia.

Dependendo da localização do processo, o rinoscleroma pode adquirir vários aspectos visuais. Ocasionalmente, existem formas galopantes de escleroma, às vezes com espalhamento nos ossos do nariz, palato duro, processo alveolar. O desenvolvimento de infiltrados esclerais ao nível da válvula nasal leva à obstrução do nariz, e a derrota do nariz externo às vezes se processa de acordo com o tipo de escleró mito de rhinophymus. Outras lesões anatômicas raramente são afetadas. A formação de fios de kulis na nasofaringe às vezes leva a uma dissociação quase completa com a faringe. Espalhando o paladar macio, o processo leva a enrugamentos e deformações, o que dificulta a ingestão, especialmente a comida líquida, uma violação da fonação.

A condição geral do paciente com esclerose permanece satisfatória e é interrompida somente se a respiração for difícil devido ao início da hipoxia geral crônica. Neste caso, os pacientes muitas vezes violaram o metabolismo principal e nitrogenado, desenvolve anemia hipocromia, linfocitose, eosinofilia, em alguns casos a monocitopenia é observada. ESR é constantemente melhorado.

Evolução e complicações

A doença se desenvolve muito devagar, por vários anos e até décadas. Os casos de convalescença espontânea são desconhecidos, enquanto a aplicação do mesmo tratamento mais ativo e moderno não garante uma cura completa; O discurso pode ir apenas sobre remissão temporária ou suspensão do desenvolvimento da doença. O processo esclerótico pode se espalhar ao longo do comprimento, ou fazendo "saltos" através de partes saudáveis da mucosa, atingindo segmentos individuais do nariz para o koan, nasofaringe, tubos auditivos, faringe, laringe, traquéia e brônquios. Os seios paranasais raramente são afetados.

De complicações, a obstrução mais urgente das vias aéreas, hipoxia crônica, pneumonia, tuberculose pulmonar. Nestes casos, os pacientes atingem extremos graus de exaustão e morrem por mudanças metabólicas irreversíveis ou por asfixia (mesmo com uma traqueotomia atempada) se o processo causou obstrução da traquéia e brônquios.

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Diagnóstico da Esclerose Nasal

Na fase inicial de diagnóstico da doença é difícil, porque a inflamação resultante no nariz é muito semelhante àqueles quando uma rinite catarral banais. No entanto, em todos os casos, a duração do "resfriado comum", mesmo acompanhado por processos imperceptíveis produtivos no obolochkenosa muco e odor do nariz, tendo em conta a anamnese epidemiológica deve ser suspeitada na presença de rinoskleromy. Um exame mais aprofundado do paciente deve ter como objetivo identificar a doença. No entanto, deve-se ter em mente que o teste de laboratório nem sempre dão um resultado positivo, mas mesmo na ausência deste último não pode ser descartada esclera. O diagnóstico é facilitado no estágio de manifestações clínicas e morfológicas pronunciadas. Para diagnóstico são importantes endoscopia do tracto respiratório superior, biópsia, radiografia, aglutinação beskapsulnyh coli Frisch - Volkovich, pele reacção alergológico pode ainda a fixação do complemento paciente soros e soros de coelho imunizados varinha Frisch - Volkovich. De acordo com vários autores, a reação positiva Borde-Gangu é a mais constante na esclera, no entanto, não pode ser considerada específica para esta doença. Culturas skleromnogo de material (descarga nasal, biópsias trituradas) em ágar-ágar permitir que 80-90% da cultura de varas para alocar Frisch - Volkovich. O exame microscópico de tecido skleromnyh, embora rara, vacuolado células gigantes Mikulic, fuchsinophilia bezerro Roussel e numerosas células de plasma podem ser detectados.

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Diagnóstico diferencial

O renoscleroma, como o escleroma de qualquer outra localização, em diferentes estádios de desenvolvimento pode ter algumas semelhanças com várias doenças. Na fase de estréia, é diferenciada de rinite atrófica catarral ou simples, oes, lesões sifilíticas. Foram descritos casos de doenças combinadas de ozona e escleroma. No estágio maduro, os infiltrados escleromatosos podem ser tomados como manifestações de qualquer doença caracterizada pelo aparecimento de infiltrados e tumores, incluindo tuberculose, sífilis, lepra, tumores benignos e malignos e outros.

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Tratamento do escleroma nasal

Oferecido durante os séculos XIX-XX. Numerosos métodos de tratamento não deram praticamente nenhum resultado positivo. Entre estes métodos podem ser mencionados biológica (terapia de vacinas, autoimplantatsiya transfusão tecido skleromatoznoy sangue irradiada), química (preparações de iodo carbólico e o ácido crómico, cloreto de zinco, Neosalvarsan, drogas quinina e bismuto e muitos outros. Al.), Física (diathermocoagulation, radioterapia ), mecânica (bougie), cirúrgica (remoção de estenoses cicatriciais, cirurgia plástica, traqueotomia). Actualmente resultados relativamente favoráveis fornecer estreptomicina tratamento (por via tópica como unguentos e aerossóis, parentericamente mas longos cursos de 2-3 meses e radioterapia. Além disso, utilizar auromitsin, terramicina e infusão intravenosa de solução a 5% de PAS com resultados encorajadores. Efeito anti-esclerótica cortisona em A esclera não se manifesta.

O tratamento geral é prescrito em conexão com a violação dos processos metabólicos: preparações de cálcio, terapia com vitaminas, medicamentos que normalizam CBS, completam nutrição de carboidratos e proteínas.

O prognóstico para a recuperação completa em casos de longo alcance é desfavorável.