Eritroqueratodermia: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Atualmente, esse grupo de eritroceratodermia inclui distúrbios de queratinização da pele do tipo hiperceratose, que ocorrem sobre fundo eritematoso. No entanto, poucos dermatologistas a classificam como ictiose.

Causas e patogênese da eritroqueratodermia. As causas da eritroqueratodermia ainda não foram totalmente estudadas. Segundo alguns cientistas, o aumento do conteúdo de fosfatase ácida nas células epidérmicas, o acúmulo de nucleotídeo trifosfatase e fosfatase alcalina na camada papilar da derme e outros fatores desempenham um papel importante na patogênese da eritroqueratodermia. A doença é considerada hereditária.

Sintomas. Os dermatologistas distinguem as seguintes formas clínicas de eritroqueratodermia: de figura variável; simétrica progressiva (síndrome de Gottron); simétrica limitada, progressiva com neuropatia periférica e surdez (síndrome de Schneider); rara, atípica, etc.

A eritroqueratodermia progressiva simétrica de Gottron geralmente se inicia nos primeiros anos de vida. No início (1 a 3 anos), o processo progride ativamente e, em seguida, cessa e, possivelmente, ocorre regressão. A ocorrência da doença também é descrita em idades mais avançadas e avançadas.

Sintomas de eritroqueratodermia. A eritroqueratodermia progressiva simétrica de Gottron é caracterizada pela presença de placas hiperceratóticas vermelho-rosadas com uma borda eritematosa estreita ou borda hiperpigmentada. A erupção cutânea localiza-se simetricamente na pele dos joelhos e cotovelos, dorso das mãos e pés. Às vezes, a erupção cutânea pode estar localizada em outras áreas da pele. A pele do tronco, palmas das mãos e plantas dos pés geralmente permanece inalterada. Não são observadas alterações nas unhas.

Histopatologia. O exame histológico revela hiperceratose, paraceratose local, hipergranulose, acantose moderada, dilatação vascular e infiltrado linfocitário na derme.

Diagnóstico diferencial. A doença deve ser diferenciada de psoríase, ictiose lamelar, etc.

Tratamento. Vitaminas, antioxidantes, retinoides ou corticosteroides são prescritos por via oral. Agentes hormonais e queratolíticos são prescritos externamente. A terapia PUVA tem demonstrado bons resultados.

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