Eritromelalgia: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Eritromelalia refere-se a doenças raras. A primeira menção da síndrome refere-se a 1943, quando Graves descreveu os paroxismos de dor e calor repentinos nos pés. A primeira descrição da eritromelalgia como doença independente é dada em 1872 por Weir Mitchell.

A erritromelalgia é uma dilatação paroxística dos vasos (pequenas artérias) que perturba o paciente nas pernas e nas mãos, menos frequentemente no rosto, orelhas ou joelhos. Provoca dor severa, aumento da temperatura da pele e vermelhidão.

É uma doença rara, que pode ser primário (causa desconhecida) ou secundária para desordens mieloproliferativas (por exemplo, policitemia vera, trombocitemia), hipertensão, insuficiência venosa, diabetes, SLE, RA, esclerodermia, gota, lesão da medula espinal ou a esclerose múltipla.

Atualmente, a eritromelalgia é isolada como uma doença independente e como síndrome em várias doenças primárias:

1. neurologia - siringomielia, artérias dorsais, esclerose múltipla, doenças deformadas da coluna vertebral, manifestações neurovasculares da osteocondrose espinhal, conseqüências de lesões traumáticas;
2. hipertensão somática, mixedema, doenças do sangue, oclusões arteriais crônicas;
3. como resultado de ferimentos, congelamento, superaquecimento.

A síndrome da eritromelalgia secundária ocorre com mais frequência e pode acompanhar a endarterite, flebite, diabetes e muitos outros, principalmente doenças vasculares, bem como a terceira fase da doença de Raynaud.

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Causas e patogênese da eritromelalgia

Uma possível causa da doença foi considerada neurite periférica, em relação à qual em alguns pacientes por ressecção dos nervos periféricos, os impulsos das terminações nervosas afetadas foram eliminados. A similaridade do fenômeno eritromelágico foi observada em pacientes com dano no nervo mediano. Em contraste com o ponto de vista sobre a origem periférica da doença, C. Degio acreditava que esta doença tem origem central da coluna vertebral. Uma opinião semelhante foi compartilhada por outros pesquisadores. De acordo com suas idéias, no coração da eritromelalgia encontra-se a mudança na matéria cinzenta dos chifres laterais e posteriores da medula espinhal, acompanhada de paralisia das fibras vasomotoras. Isto foi confirmado por observações sobre o desenvolvimento da síndrome eritromelágica em pacientes com várias lesões da medula espinhal.

O fenômeno da eritromelalgia é explicado pela derrota dos centros da região diencefálica (talâmica e subtalâmica) e da área ao redor do terceiro ventrículo com base na observação de pacientes com patologia das regiões correspondentes do cérebro em que se desenvolveu a síndrome eritromelálgica.

A doença também está associada à derrota de vários níveis do sistema nervoso simpático. Ao mesmo tempo, a ligação entre as manifestações da eritromelalgia e da doença de Raynaud é enfatizada. Essas premissas são confirmadas por observações do resultado bem sucedido do fenômeno eritromelágico, que se desenvolveu na imagem da terceira fase do fenômeno de Reino, que surgiu após a simpatismo.

Negando a derrota do sistema nervoso com eritromelalgia, alguns autores consideraram que a causa da doença era várias mudanças na parede arterial. É descrita uma combinação de eritromelalgia com doença de Osler-Randu (telangiectasia hemorrágica hereditária). Mostra-se que outras doenças com lesão primária das paredes vasculares geralmente levam a ataques eritromelálgicos. São descritos os casos de eritromelalgia combinada com policitemia (doença de Vakez).

Existe uma opinião de que a eritromelalgia é uma neurose vasomotora e pode ocorrer em pessoas com características mentais. O desenvolvimento da eritromelalgia em crianças que sofrem de psicose foi observado. Havia também alguns aspectos humorais da teoria da patogênese da eritromelalgia. A ocorrência da doença está associada a uma violação do metabolismo da serotonina, conforme indicado pelo alívio dos pacientes após a realização da resserpina e o aparecimento da síndrome eritromelágica em tumores produtores de serotonina.

A doença primária tem uma patogênese independente. Foi estabelecido que o mecanismo fisiopatológico que conduz a distúrbios angiopáticos na eritromelalgia está associado ao aumento do fluxo sanguíneo através da via microcirculatória, especialmente através de anastomoses arteriovenosas. O fluxo de sangue arterial através de conexões arteriovenosas microscópicas ao nível das vênulas precapilares é muito mais poderoso por volume do que por tubos capilares. Como resultado, há um aumento significativo na temperatura do tecido. A pele fica quente ao toque e ao vermelho. As anastomoses arteriovenosas são ricamente inervadas por nervos simpáticos. Seu alongamento com uma corrente sanguínea fortalecida irrita o campo do receptor, o que pode servir como uma explicação para a dor ardente. Como resultado, os impulsos fisiológicos dos angioreceptores não surgem, as reações vasoespásicas parecem ser inibidas, o que pode ser devido a lesões simpáticas. Ao mesmo tempo, a transpiração intensa ocorre nas áreas afetadas, associada ao aumento da temperatura e à inervação simpática.

De acordo com essas idéias, a vasodilatação ocorre ativamente e não passivamente. O frio é um agente causador natural de vasoconstritores. Portanto, a aplicação de um estímulo frio irá prender novamente este ataque com excitação ativa de vasoconstritores. A realização de pletismografia de dedo e capilaroscopia do leito de unha revela um aumento do fluxo sanguíneo no membro afetado em 20-25%, e quando o membro saudável e afetado é resfriado, a diferença no fluxo sanguíneo torna-se ainda mais pronunciada. Isso também indica aumento do fluxo sanguíneo através de anastomoses arteriovenosas. Na extremidade afetada, detectou-se uma maior oxigenação do sangue venoso. Os estudos da composição do sangue mostram frequentemente um aumento no conteúdo de eritrócitos, hemoglobina.

Os estudos pathoanatômicos com eritromelalgia são poucos. Alterações foram encontradas nas células dos chifres laterais da medula espinhal torácica, em parte nas células da base do chifre e pequenas alterações nas raízes posteriores. As mudanças nas células dos chifres laterais dos segmentos torácicos I-III (espessamento das células, inchaço das cápsulas, deslocamento de seus núcleos para a periferia) serviram de base para isolar a chamada poliomielite lateral (vegetativa).

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Sintomas de eritromelalgia

Dor aguda, febre local, vermelhidão dos pés ou mãos duram de vários minutos a várias horas. Na maioria dos pacientes, os sintomas são causados por um ligeiro sobreaquecimento (efeito de temperatura de 29-32 ° C) e geralmente diminui quando imerso em água gelada. Mudanças troptivas não ocorrem. Os sintomas podem permanecer leves durante anos ou piorar, levando a deficiência. Muitas vezes observou uma disfunção vasomotora generalizada, o fenômeno de Raynaud é possível.

O principal sintoma clínico da eritromelalgia primária são os paroxismos de queimaduras que são agravadas no verão, o clima quente, à noite, na cama quente. No início, a dor ocorre apenas nas noites e dura toda a noite, depois pode durar um dia. Normalmente, o polegar ou o calcanhar são afetados, então a dor se estende até a sola, a parte traseira do pé e até a canela. A doença pode afetar outras partes do corpo (lóbulo da orelha, ponta do nariz, etc.). Quanto maior a anamnese, maior a área da lesão. O fenômeno eritromelálgico primário é quase sempre bilateral, simétrico, embora o processo possa começar com um membro, espalhando-se então para o segundo. Em um estudo objetivo, distúrbios sensíveis são encontrados mais frequentemente na forma de áreas locais de hiperestesia.

O curso da eritromelalgia

O curso da eritromelalgia é caracterizado por ataques dolorosos (crise eritromelágica), que duram de várias horas a vários dias. Uma dor ardente excruciante durante um ataque é tão intensa que pode levar o paciente ao desespero. O membro afetado fica vermelho, adquire uma sombra cianótica, torna-se quente ao toque e úmido pelo suor, em casos raros, aparece uma erupção urticária. Além disso, geralmente há um inchaço moderado das áreas afetadas, em estágios de grande alcance pode haver necrose. Neste caso, o bulbo dos dedos espessa, espessa ou atrofia da pele, fragilidade e turbidez das unhas com desfiguração do membro.

As sensações dolorosas podem diminuir na posição horizontal e com a aplicação de frio, então os pacientes tentam reduzir a dor removendo sapatos e roupas quentes ou levantando os membros para cima. Por outro lado, quando em pé e andando, abaixando as pernas, de sapatos pesados, a dor se intensifica. Um ataque doloroso pode ser desencadeado por hiperemia reativa que ocorre ao caminhar, por isso, mesmo com as formas iniciais da doença, os pacientes muitas vezes querem andar fora dos sapatos e caminhar com os pés descalços enquanto caminham.

Fora do ataque, o paciente não se sente completamente saudável, pois dor dolorosa durante o ataque é acompanhada de distúrbios emocionais graves. A erritromelalgia como forma idiopática é um pouco mais comum em homens do que em mulheres; principalmente jovens estão doentes. Em casos raros, existe um curso de doença de estado estacionário.

A síndrome secundária da eritromelalgia é caracterizada por um curso mais leve. A intensidade dos distúrbios vasculares periféricos pode ser diferente: de um sentimento de calor periodicamente sentido nas extremidades com hiperestesia transitória e aumento da temperatura da pele até o desenvolvimento de crises eritromelálgicas clássicas. Os distúrbios tróficos, como regra geral, não são tão pronunciados quanto na forma primária da doença. O curso do fenômeno eritromelágico neste caso depende do curso da doença subjacente. 

Diagnóstico e diagnóstico diferencial de eritromelalgia

O diagnóstico é feito clinicamente. Estudos são conduzidos para identificar as causas. Uma vez que a eritromelalgia pode preceder a doença mieloproliferativa alguns anos antes da sua estréia, os exames de sangue repetidos são prescritos. O diagnóstico diferencial inclui distrofia reflexa pós-traumática, síndrome braquiocefálica, neuropatia periférica, causalgia, doença de Fabry e paniculite bacteriana.

O diagnóstico clínico de eritromelalgia deve basear-se nos seguintes sintomas: a) queixas de dor paroxística; a natureza da dor é pulsante, queima, a duração das convulsões de vários minutos ou horas a vários dias, períodos interictalos de 10 a 15 minutos a várias semanas e mais, às vezes com um aumento constante na duração do ataque; a dependência do ataque de dor na época do ano, a hora do dia (muitas vezes à noite, à noite), a temperatura circundante, vestindo sapatos quentes, estresse físico, posição das membros. Estimulação da dor de andar em areia molhada, neve, loções frias com gelo, etc. B) a localização inicial da dor: no primeiro dedo, sola, calcanhar, seguido de espalhamento para todo o pé e além; c) simetria da lesão: os membros inferiores são mais freqüentemente afetados, às vezes os quatro membros, raramente apenas os membros superiores, raramente outras localizações; d) mudanças locais: hiperemia local, às vezes com edema, hiperidrose; A coloração da pele é mais frequentemente cianótica, pode ser com manchas cianóticas, às vezes mármore. Nunca há úlceras tróficas. Em alguns casos, hiperqueratose, são observadas camadas lamelares da epiderme com rachaduras profundas.

No diagnóstico diferencial de formas primárias e secundárias da doença, deve-se considerar o seguinte:

• Na forma secundária:
  • as crises eritromelálgicas não são tão pronunciadas;
  • como regra, a anamnese da doença é mais curta e a idade dos pacientes é mais antiga;
  • mais frequentemente há derrotas unilaterais;
  • A área de dor e lesão está parada e não progride com o tempo;
  • é possível identificar o sofrimento principal, cujo tratamento leva a uma diminuição significativa nas manifestações de eritromelalgia.
• Com a forma principal:
  • Os sintomas são mais agudos;
  • a idade é mais nova, a história da doença pode ser prolongada;
  • Com a passagem do tempo a sintomatologia cresce e a área da lesão aumenta;
  • mais frequentemente lesões simétricas;
  • Com o exame clínico mais completo, não é possível identificar uma doença que possa causar manifestações de eritromelalgia.

Existem doenças da circulação do sangue periférico, manifestadas por ataques semelhantes à eritromelalgia. Até certo ponto, o quadro clínico da eritromelalgia e da doença de Raynaud é o oposto. Com a doença de Raynaud, as convulsões ocorrem por tempo frio, e as crises eritromelângicas ocorrem em clima quente; A doença de Raynaud é manifestada por espasmos vasculares, palidez, arrefecimento e entorpecimento dos dedos, eritromelalgia - expansão ativa de vasos sanguíneos, excesso de sangue, resultando em febre e dor ardente nos dedos.

Existem outros fenômenos acompanhados de vasodilatação anormal. Os mais fáceis são erythrose, o que mostra uma tendência a enrugar a pele. VM Bekhterev descreveu acroerythrosis - vermelhidão indolor nas partes distal das mãos.

A aparência de dor durante a caminhada muitas vezes serve de desculpa para o diagnóstico de endarterite. Deve-se ter em mente que a eritromelalgia é uma lesão simétrica que ocorre em jovens, com a pulsação das artérias sendo preservada e sem sintomas de claudicação intermitente.

As condições febris, um aumento significativo na temperatura dos membros afetados, bem como uma alteração no quadro sanguíneo não são características desta doença. Isso é diferente de erisipela e fleuma. Com dor aguda e vermelhidão da pele, a eritromelalgia difere de um edema agudo limitado do tipo Quincke.

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Tratamento da eritromelalgia

O tratamento envolve a exclusão do superaquecimento, o descanso, proporcionando aos membros uma posição elevada e um local frio. Com a eritromelalgia primária, os análogos de gabapentina e prostaglandina (por exemplo, misoprostol) podem ser efetivos. Com tratamento de eritromelalgia secundária é direcionado à principal patologia; é possível usar ácido acetilsalicílico se desenvolver uma doença mieloproliferativa.

O tratamento da eritromelalgia deve ser abrangente, levando em consideração todos os fatores etiológicos e possível sua eliminação. Mesmo quando a doença primária, juntamente com o seu tratamento não é perdida significados que na forma idiopática rodonalgia aplicando vasoconstritores, vitamina B12, gistaminoterapiya introdução novocaine, atribuindo diferentes espécies de fisioterapia (gola galvânica em Scherbakov, galvanização área de gânglios simpáticos, a alternância de quente e frio banhos, banhos de duas câmaras - sulfureto, radônio, aplicações de barro para zonas segmentadas, irradiação ultravioleta de regiões paravertebrais de DI, DXII), novos blocos de kain nós infernos DII - DIV com a derrota das extremidades superiores, LI - LII - inferior. Suficientemente eficaz é o uso de acupuntura, terapia profunda de raios-X na área da medula espinhal. Os pacientes devem usar sapatos leves, evite o superaquecimento.

Em casos graves, recorrer à cirurgia (simpatectomia periarterial e pré-ganglionar). Na forma idiopática da doença, acompanhada de uma síndrome de dor marcada, um efeito significativo é produzido por uma operação estereotáxica nos gânglios basais [Kandel EI, 1988].