Eritromelalgia: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A eritromelalgia é uma doença rara. A síndrome foi mencionada pela primeira vez em 1943, quando Graves descreveu paroxismos de dor e calor repentinos nos pés. A primeira descrição da eritromelalgia como uma doença independente foi feita em 1872 por Weir Mitchell.

Eritromelalgia é uma dilatação paroxística incômoda dos vasos (pequenas artérias) nas pernas e braços, menos frequentemente na face, orelhas ou joelhos. Causa dor aguda, aumento da temperatura da pele e vermelhidão.

Esta doença rara pode ser primária (causa desconhecida) ou secundária a distúrbios mieloproliferativos (por exemplo, policitemia vera, trombocitemia vera), hipertensão, insuficiência venosa, diabetes mellitus, LES, AR, esclerodermia, gota, lesão da medula espinhal ou esclerose múltipla.

Atualmente, a eritromelalgia é diferenciada como uma doença independente e como uma síndrome em diversas doenças primárias:

1. neurológico - siringomielia, tabes dorsalis, esclerose múltipla, doenças deformantes da coluna, manifestações neurovasculares da osteocondrose da coluna, consequências de lesões traumáticas;
2. somáticas - hipertensão, mixedema, doenças do sangue, oclusões arteriais crônicas;
3. como resultado de ferimentos, queimaduras pelo frio, superaquecimento.

A síndrome da eritromelalgia secundária é um pouco mais comum e, de forma branda, pode acompanhar endarterite, condições flebíticas, diabetes e muitas outras doenças, principalmente vasculares, bem como a terceira fase da doença de Raynaud.

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Causas e patogênese da eritromelalgia

A neurite periférica foi considerada uma possível causa da doença, em relação à qual os impulsos das terminações nervosas afetadas foram eliminados em alguns pacientes por ressecção dos nervos periféricos. Um fenômeno eritromelálgico semelhante foi observado em pacientes com lesão do nervo mediano. Em contraste com a visão sobre a origem periférica da doença, K. Degio acreditava que esta doença tem uma origem espinhal central. Outros pesquisadores compartilhavam de opinião semelhante. De acordo com suas ideias, a eritromelalgia se baseia em uma alteração na substância cinzenta dos cornos lateral e posterior da medula espinhal, acompanhada de paralisia das fibras vasomotoras. Isso foi confirmado por observações do desenvolvimento da síndrome eritromelálgica em pacientes com várias lesões da medula espinhal.

O fenômeno da eritromelalgia é explicado por danos aos centros da região diencefálica (talâmica e subtalâmica) e da região ao redor do terceiro ventrículo, com base em observações de pacientes com patologia das áreas correspondentes do cérebro que desenvolveram síndrome semelhante à eritromelalgia.

A doença também está associada a danos em vários níveis do sistema nervoso simpático. A conexão entre as manifestações da eritromelalgia e a doença de Raynaud é enfatizada. Essas suposições são confirmadas por observações de um desfecho favorável do fenômeno eritromelálgico que se desenvolveu no quadro da terceira fase do fenômeno de Raynaud, que surgiu após simpatectomia.

Negando o dano ao sistema nervoso na eritromelalgia, alguns autores consideraram diversas alterações na parede arterial como causa da doença. Foi descrita uma combinação de eritromelalgia com a doença de Osler-Rendu (telangiectasia hemorrágica hereditária). Foi demonstrado que outras doenças com dano primário às paredes vasculares frequentemente levam a crises eritromelálgicas. Casos de eritromelalgia combinada com policitemia (doença de Vaquez) foram descritos.

Acredita-se também que a eritromelalgia seja uma neurose vasomotora e possa ocorrer em pessoas com transtornos mentais. O desenvolvimento de eritromelalgia em crianças com psicose foi observado. Alguns aspectos humorais da teoria da patogênese da eritromelalgia também foram desenvolvidos. A ocorrência da doença está associada a uma violação do metabolismo da serotonina, como indicado pelo alívio da condição do paciente após o uso de reserpina e pelo aparecimento da síndrome eritromelálgica em tumores produtores de serotonina.

A doença primária tem uma patogênese independente. Foi estabelecido que o mecanismo fisiopatológico que leva aos distúrbios angiopáticos na eritromelalgia está associado ao aumento do fluxo sanguíneo através do leito microcirculatório, especialmente através de anastomoses arteriovenosas. O fluxo de sangue arterial através de conexões arteriovenosas microscópicas no nível pré-capilar-vênula é muitas vezes mais potente em volume do que através de tubos capilares. Como resultado, há um aumento significativo na temperatura do tecido. A pele fica quente ao toque e vermelha. As anastomoses arteriovenosas são ricamente inervadas por nervos simpáticos. Seu estiramento pelo aumento do fluxo sanguíneo irrita o campo receptor, o que pode explicar a dor em queimação. Como resultado, os impulsos fisiológicos dos angiorreceptores não surgem, as reações vasoespásticas são inibidas, o que é possivelmente devido a danos às formações simpáticas. Ao mesmo tempo, ocorre aumento da sudorese nas áreas afetadas, associado tanto ao aumento da temperatura quanto à interrupção da inervação simpática.

De acordo com esses conceitos, a vasodilatação ocorre ativamente, não passivamente. O frio é um estimulante natural dos vasoconstritores. Portanto, o uso de um estímulo frio interrompe esse ataque novamente, estimulando ativamente os vasoconstritores. A pletismografia digital e a capilaroscopia do leito ungueal revelam um aumento de 20 a 25% no fluxo sanguíneo no membro afetado e, quando os membros saudáveis e afetados são resfriados, a diferença no fluxo sanguíneo torna-se ainda mais pronunciada. Isso também indica aumento do fluxo sanguíneo através das anastomoses arteriovenosas. Foi encontrada uma oxigenação significativamente maior do sangue venoso no membro afetado. Os estudos da composição sanguínea frequentemente revelam um aumento no conteúdo de eritrócitos e hemoglobina.

Estudos anatômicos patológicos da eritromelalgia são escassos. Foram encontradas alterações nas células dos cornos laterais da medula espinhal torácica, parcialmente nas células da base do corno posterior e pequenas alterações nas raízes posteriores. Alterações nas células dos cornos laterais dos segmentos torácicos I-III (espessamento das células, edema das cápsulas, deslocamento de seus núcleos para a periferia) serviram de base para a identificação da chamada poliomielite lateral (vegetativa).

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Sintomas de Eritromelalgia

Dor aguda, aumento localizado da temperatura e vermelhidão nas pernas ou braços duram de vários minutos a várias horas. Na maioria dos pacientes, os sintomas são causados por um leve superaquecimento (exposição a uma temperatura de 29-32 °C) e geralmente diminuem quando os membros são imersos em água gelada. Alterações tróficas não ocorrem. Os sintomas podem permanecer moderados por muitos anos ou piorar, levando à incapacidade. Disfunção vasomotora generalizada é frequentemente observada, e o fenômeno de Raynaud é possível.

O principal sintoma clínico da eritromelalgia primária são paroxismos de dor em queimação que pioram no verão, em climas quentes e à noite, devido à permanência em uma cama quente. No início, a dor ocorre apenas à noite e continua a noite toda, podendo posteriormente durar 24 horas. Geralmente, o dedão do pé ou o calcanhar são afetados, depois a dor se espalha para a sola, a parte posterior do pé e até mesmo a canela. A doença também pode afetar outras partes do corpo (lóbulo da orelha, ponta do nariz, etc.). Quanto mais longa a anamnese, maior a área afetada. O fenômeno eritromelalgia primário é quase sempre bilateral e simétrico, embora o processo possa começar em um membro e depois se espalhar para o outro. Um exame objetivo revela distúrbios sensoriais, mais frequentemente na forma de áreas locais de hiperestesia.

O curso da eritromelalgia

A eritromelalgia é caracterizada por crises dolorosas (crise eritromelálgica), que duram de várias horas a vários dias. A dor excruciante durante uma crise é tão intensa que pode levar o paciente ao desespero. O membro afetado fica vermelho intensamente, adquire uma tonalidade cianótica, fica quente ao toque e úmido de suor; em casos raros, aparece uma erupção urticariforme. Além disso, geralmente observa-se inchaço moderado nas áreas afetadas; em estágios avançados, pode haver necrose. Nesse caso, os dedos engrossam como um frasco, ocorre espessamento ou atrofia da pele, fragilidade e opacidade das unhas, com desfiguração do membro.

As sensações dolorosas podem diminuir na posição horizontal e ao aplicar frio, portanto, os pacientes tentam reduzir a dor tirando os sapatos e roupas quentes ou levantando os membros. Por outro lado, ao ficar em pé e caminhar, abaixando as pernas devido a sapatos pesados, a dor se intensifica. Uma crise de dor pode ser provocada pela hiperemia reativa, que ocorre ao caminhar; portanto, mesmo nas formas iniciais da doença, os pacientes frequentemente sentem vontade de tirar os sapatos e andar descalços.

Fora de uma crise, o paciente não se sente completamente saudável, pois a dor excruciante durante a crise é acompanhada por distúrbios emocionais pronunciados. A eritromelalgia, como forma idiopática, é observada com mais frequência em homens do que em mulheres; principalmente jovens são afetados. Em casos raros, ocorre um tipo estacionário da doença.

A síndrome secundária da eritromelalgia é caracterizada por um curso mais brando. A intensidade dos distúrbios vasculares periféricos pode variar: desde uma sensação periódica de calor nas extremidades com hiperestesia transitória e aumento da temperatura da pele até o desenvolvimento de crises eritromelálgicas clássicas. Os distúrbios tróficos, via de regra, não são tão pronunciados quanto na forma primária da doença. O curso do fenômeno eritromelálgico depende da evolução da doença subjacente.

Diagnóstico e diagnóstico diferencial da eritromelalgia

O diagnóstico é clínico. Pesquisas são conduzidas para identificar as causas. Como a eritromelalgia pode preceder a doença mieloproliferativa em vários anos, exames de sangue repetidos são prescritos. Os diagnósticos diferenciais incluem distrofias reflexas pós-traumáticas, síndrome braquiocefálica, neuropatia periférica, causalgia, doença de Fabry e paniculite bacteriana.

O diagnóstico clínico da eritromelalgia deve ser baseado nos seguintes sintomas: a) queixas de dor paroxística; a dor é pulsante, em queimação, a duração das crises varia de vários minutos ou horas a vários dias, os períodos interictais variam de 10 a 15 minutos a várias semanas ou mais, às vezes com aumento constante da duração da crise; a dependência da crise de dor depende da estação do ano, hora do dia (geralmente à noite), temperatura ambiente, uso de calçados quentes, esforço físico e posição do membro. A dor diminui ao caminhar na areia molhada, neve, compressas frias com gelo, etc.; b) localização inicial da dor: no 1º dedo, planta do pé, calcanhar, seguida de disseminação para todo o pé e além; c) simetria da lesão: os membros inferiores são mais frequentemente afetados, às vezes todos os quatro membros, menos frequentemente apenas os membros superiores, raramente outras localizações; d) alterações locais: hiperemia local, às vezes com edema, hiperidrose; a cor da pele é mais frequentemente azulada, podendo apresentar manchas cianóticas, às vezes marmorizadas. Nunca há úlceras tróficas. Em alguns casos, observa-se hiperceratose, estratificação lamelar da epiderme com fissuras profundas.

Ao fazer diagnósticos diferenciais entre as formas primária e secundária da doença, deve-se levar em consideração o seguinte:

• Na forma secundária:
  • as crises eritromelálgicas não são tão pronunciadas;
  • em geral, o histórico médico é mais curto e os pacientes são mais velhos;
  • lesões unilaterais são mais comuns;
  • a dor e a área da lesão são estacionárias e não progridem com o tempo;
  • É possível identificar a causa subjacente, cujo tratamento leva a uma redução significativa das manifestações da eritromelalgia.
• Na forma primária:
  • os sintomas são mais agudos;
  • a idade é menor, o histórico médico pode ser longo;
  • com o tempo, os sintomas aumentam e a área danificada aumenta;
  • na maioria das vezes a lesão é simétrica;
  • Mesmo o exame clínico mais completo não consegue revelar uma doença que possa causar as manifestações da eritromelalgia.

Existem doenças da circulação periférica que se manifestam em crises semelhantes à eritromelalgia. Em certa medida, o quadro clínico da eritromelalgia e da doença de Raynaud é oposto. Na doença de Raynaud, as crises ocorrem em clima frio e as crises eritromelálgicas em clima quente; a doença de Raynaud se manifesta por espasmos vasculares, palidez, frio e dormência dos dedos; a eritromelalgia se manifesta pela expansão ativa dos vasos sanguíneos, transbordando sangue, resultando em febre e dor em queimação nos dedos.

Existem também outros fenômenos acompanhados de vasodilatação patológica. Os mais leves são as eritroses, que se manifestam por uma tendência à vermelhidão da pele. V. M. Bekhterev descreveu acroeritroses — vermelhidão indolor das partes distais das mãos.

A ocorrência de dor ao caminhar frequentemente serve como motivo para o diagnóstico de endarterite. Deve-se levar em consideração que a eritromelalgia é uma lesão simétrica que ocorre em jovens, enquanto a pulsação das artérias é preservada e não há sintomas de claudicação intermitente.

Condições febris, aumento significativo da temperatura nas áreas afetadas das extremidades, bem como alterações no hemograma, não são características desta doença. É nisso que ela se diferencia da erisipela e do flegmão. A eritromelalgia difere do edema agudo limitado do tipo Quincke pela dor aguda e vermelhidão da pele.

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Tratamento da eritromelalgia

O tratamento envolve evitar o superaquecimento, repouso, elevação dos membros e manutenção da região fria. Na eritromelalgia primária, gabapentina e análogos de prostaglandina (p. ex., misoprostol) podem ser eficazes. Na eritromelalgia secundária, o tratamento é direcionado à patologia subjacente; aspirina pode ser usada se houver desenvolvimento de doença mieloproliferativa.

O tratamento da eritromelalgia deve ser abrangente, levando em consideração todos os fatores etiológicos e sua possível eliminação. Mesmo na doença primária, juntamente com seu tratamento, o uso de vasoconstritores, vitamina B12, terapia com histamina, administração de novocaína, prescrição de vários tipos de fisioterapia (colar galvânico de acordo com Shcherbak, galvanização da área dos gânglios simpáticos, alternância de banhos quentes e frios, banhos de duas câmaras - sulfeto, radônio, aplicações de lama em zonas segmentares, irradiação ultravioleta das áreas paravertebrais DI, DXII) não perderam sua importância. Os bloqueios com novocaína dos nódulos DII - DIV são indicados em caso de lesão nos membros superiores, LI - LII - inferiores. Acupuntura e radioterapia profunda na área da medula espinhal são bastante eficazes. Os pacientes devem usar calçados leves e evitar o superaquecimento.

Em casos graves, utiliza-se intervenção cirúrgica (simpatectomia periarterial e pré-ganglionar). Na forma idiopática da doença, acompanhada de síndrome dolorosa intensa, a cirurgia estereotáxica nos gânglios da base apresenta um efeito significativo [Kandel EI, 1988].