Eritema multiforme exsudativo: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Eritema multiforme exsudativo - doença aguda, frequentemente recorrentes da pele e das membranas mucosas da génese infecciosa-alérgica, doença polietiologic, principalmente génese alérgica-tóxico, na maioria das vezes crescentes infecções de efeito de campo, especialmente virai e os efeitos do medicamento. Esta doença foi descrita pela primeira vez por Hebra em 1880.

As causas e a patogênese do eritema multiforme exsudativo permanecem incertas. Mas a opinião de muitos cientistas, a doença tem uma origem alérgica tóxica. A doença é considerada uma reação hiperativa direcionada aos queratinócitos. No soro sanguíneo de pacientes, são detectados complexos imunes circulantes e observa-se a deposição dos componentes do complemento IgM e S3 nos vasos sanguíneos da derme. Os fatores de disparo podem ser infecções virais e bacterianas, medicamentos. Existe uma conexão com a rickettsiose. Existem duas formas da doença: idiopática com etiologia desconhecida e secundária com fator etiológico identificado.

Sintomas de eritema multiforme exsudativo. É clinicamente manifestado por pequenas manchas edematosas eritematosas, erupções cutâneas irregulares com crescimento excêntrico com a formação de elementos de dois contornos devido a uma parte central periférica e cianótica mais brilhante. Pode haver figuras em forma de anel, em forma de cocaina, bolhas e, em alguns casos, bolhas com conteúdo transparente ou hemorrágico, vegetação. Local preferido - superfícies extensoras, especialmente os membros superiores. Muitas vezes, ocorrem erupções cutâneas nas membranas mucosas, que são mais típicas da forma bolhosa de eritema multiforme exsudado. A variante clínica mais grave da forma bolhosa da doença é a síndrome de Stevens-Johnson, que ocorre com febre alta, dor nas articulações. Pode haver sinais de distrofia miocárdica e danos a outros órgãos internos (hepatite, bronquite, etc.). Expressou a propensão do eritema exútico multiforme a recaída, especialmente no período de primavera e outono.

Na prática clínica, distinguem-se duas formas de eritema exsudativo multi-forma: idiopática (clássica) e sintomática. Com uma forma idiopática, geralmente não é possível estabelecer um fator etiológico. Com uma forma sintomática, é conhecido um certo fator precipitante.

A forma idiopática (clássica) geralmente começa com fenômenos prodrômicos (mal-estar, dores de cabeça, febre). Após 2-3 dias, manchas limitadas localizadas simetricamente ou pápulas edematosas achatadas de forma redonda ou oval, de 3 a 15 mm de tamanho, rosa-vermelho ou vermelho brilhante, crescendo bruscamente, aparecem na periferia. A almofada periférica adquire uma tonalidade cianótica, a parte central afunda. No centro das erupções cutâneas individuais, novos elementos papulares são formados com o mesmo ciclo de desenvolvimento. Na superfície dos elementos ou na pele inalterada, existem vesículas de vários tamanhos, bolhas com conteúdo seroso ou hemorrágico, cercadas por uma borda inflamatória estreita ("sintoma de olho de pássaro"). Depois de um tempo, as bolhas caem e a sua borda torna-se cianótica. Em tais áreas, são formadas figuras concêntricas - íris de íris. A sua cobertura densa é aberta e as erosões são formadas, que rapidamente se cobrem com crostas de sangue sujo.

A localização preferida dos elementos é as superfícies extensoras dos membros superiores, principalmente os antebraços e as mãos, mas também podem estar localizadas em outras áreas - o rosto, o pescoço, as pernas, o pé de ghoul.

A lesão da mucosa e dos lábios ocorre em cerca de 30% dos pacientes. No início, há edema e hiperemia, e em 1-2 dias há bolhas ou bolhas. Eles abrem rapidamente, expondo as cores vermelhas brilhantes de erosão, nas extremidades das quais os restos de pneus cobrem. Os lábios incham, sua borda vermelha é coberta de crostas sangrentas e sujas e rachaduras mais ou menos profundas. Devido a dor severa, é muito difícil comer. O resultado na maioria dos casos é favorável, a doença geralmente dura 15-20 dias e desaparece sem rastro, raramente em locais de erupções cutâneas por um tempo, há uma pequena pigmentação. Às vezes, o processo pode se transformar em síndrome de Stevens-Johnson. Para a forma idiopática, a sazonalidade da doença (nos meses de primavera e outono) e as recidivas são características.

Com uma forma sintomática, erupções cutâneas aparecem semelhantes ao eritema exsudativo clássico. Ao contrário do tipo clássico, a aparência da doença está associada à recepção de um agente específico, não há sazonalidade, o processo é mais comum. Além disso, a pele do rosto e do tronco não é menos afetada, a tonalidade cianótica das erupções cutâneas não é tão pronunciada, pode ocorrer ausência de erupções em forma de anel e iridescente, etc.

O eritema exsudativo com fármaco multiforme é principalmente de natureza fixa. As bolhas predominam dos elementos morfológicos, especialmente quando o processo é localizado na cavidade oral e nos órgãos genitais.

Dependendo do quadro clínico das formas erupções cutâneas, manchadas, papulares, manchipotípicas, vesiculares, bolhosas ou vesiculares-bolhasas de eritema exsudativo são distinguidas.

Histopatologia de eritema multiforme exsudativa. A imagem histopatológica depende da natureza clínica das erupções cutâneas. Na forma papilar manchada na epiderme, são observados espongios e edema intracelular. Na derme há edema da camada papilar e infiltrado perivaskunny. O infiltrado consiste em linfócitos e uma certa quantidade de leucócitos polimorfonucleares e, por vezes, eosinófilos. Nos casos de erupções bolhosas, as bolhas são localizadas sob a epiderme e às vezes podem ser encontradas intraepidérmicamente apenas em erupções antigas. Os fenômenos de acantólise estão sempre ausentes. Às vezes, as extravasas de eritrócitos sem sinais de vasculite são visíveis.

Patologia de eritema multiforme exsudativa. Alterações características na epiderme e derme, mas em alguns casos a epiderme predomina, em outros - a derme. A este respeito, existem três tipos de lesões: dérmica, mista dermo-epidérmica e epidérmica.

Com o tipo dérmico, é observada a infiltração da derme de intensidade variável, às vezes ocupando quase toda a sua espessura. Os infiltrados consistem em linfócitos, neutrófilos e eosinófilos, granulócitos. Quando o edema da camada papilar da derme é expresso, podem formar bolhas que são cobertas com a epiderme juntamente com a membrana basal.

O tipo dermo-epidérmico caracteriza-se pela presença de um infiltrado mononuclear, localizado não apenas perivascularmente, mas também perto da junção dermo-epidérmica. Nas células basais há degeneração hidrofílica, em espinhosas - alterações necrobióticas. Em algumas partes do infiltrado celular, penetra a epiderme e, como resultado de espongiosa, pode formar vesículas intraepidérmicas. A degeneração hidropica de células basais em combinação com edema pronunciado da derme papilar pode levar à formação de bolhas subepidérmicas. Muitas vezes, as extravasas dos eritrócitos são formadas nesse tipo.

Com o tipo de epilermaadio na derme, apenas uma fraca infiltração é observada, principalmente em torno dos vasos superficiais. Na epiderme, mesmo nos estágios iniciais, existem grupos de células epiteliais com fenômenos de necrose, que então sofrem lise, se fundem em uma massa homogênea contínua que se separa para formar uma bexiga subepidérmica. Essa imagem é semelhante à da necrólise epidérmica tóxica (síndrome de Lyell). Às vezes, as alterações necrobióticas são observadas nas partes superficiais da epiderme e, juntamente com o edema, levam à formação de bolhas sub-limítrofes com rejeição adicional das partes superiores. Nestes casos, é difícil diferenciar o eritema multiforme exsudatório de dermatite herpéta e penfigóide bolhoso.

Histogênese do eritema multiforme exsudativo. O principal mecanismo de desenvolvimento da doença, muito provavelmente, o imune. Em pacientes com microscopia de imunofluorescência direta, é detectado um alto título de anticorpos circulantes intercelulares, no entanto, os resultados da microscopia de imunofluorescência direta do tecido afetado são negativos. Esses anticorpos são capazes de consertar o complemento, em contraste com os anticorpos no pênfigo. Os cientistas descobriram um aumento no número de linfocinas, um fator de macrófagos, que indica uma resposta imune celular. Na infiltração celular na derme, principalmente os linfócitos T auxiliares (CD4 +) são detectados e na epiderme - principalmente linfócitos T citotóxicos (CD8 +). Os complexos imunes também estão envolvidos na patogênese, que se manifesta principalmente por danos nas paredes dos vasos sanguíneos da pele. Assim, propõe-se a realização de uma resposta imune combinada, incluindo uma hipersensibilidade de tipo retardado (tipo IV) e uma reação alérgica imunocomplexa (tipo III). A associação da doença com o antígeno HLA-DQB1 foi revelada.

O diagnóstico diferencial é realizado com um eritema fixo de sulfanilamida, lúpus vermelho disseminovapnuyu, eritema nodoso, penfigóide bolhoso, pênfigo, urticária, vasculite alérgica.

Tratamento de eritema multiforme exsudativo. Com formas manchadas, papulares e bolhas leves, é realizado tratamento sintomático - hipossensibilização (preparações de cálcio, tiossulfato de sódio), anti-histamínicos e corantes de anilina externa, preparações de corticosteróides. Em casos graves, os corticosteróides são administrados por via oral (50-60 mg / dia) ou como injeções, na presença de infecção secundária - antibióticos, infecção por herpes - medicamentos antivirais (aciclovir).

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