Eritema multiforme exsudativo: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

O eritema multiforme exsudativo é uma doença aguda, frequentemente recorrente, da pele e das mucosas, de origem infecioso-alérgica, uma doença polietiológica, principalmente de origem tóxico-alérgica, que se desenvolve mais frequentemente sob a influência de infecções, especialmente virais, e sob a ação de medicamentos. Esta doença foi descrita pela primeira vez por Hebra em 1880.

Causas eritema multiforme exsudativo

As causas e a patogênese do eritema multiforme exsudativo permanecem obscuras. No entanto, muitos cientistas acreditam que a doença tenha uma gênese tóxico-alérgica. A doença é considerada uma reação hiperérica direcionada aos queratinócitos. Complexos imunes circulantes são detectados no soro sanguíneo dos pacientes, e observa-se a deposição de componentes IgM e C3 do complemento nos vasos sanguíneos da derme. Os fatores desencadeantes podem ser infecções virais e bacterianas, além de medicamentos. Foi observada uma conexão com riquetsioses. Existem duas formas da doença: idiopática, com etiologia desconhecida, e secundária, com fator etiológico identificado.

Patogênese

Histopatologia do eritema multiforme exsudativo. O quadro histopatológico depende da natureza clínica do exantema. Na forma maculopapular, observam-se espongiose e edema intracelular na epiderme. Edema da camada papilar e infiltrado perivascular são observados na derme. O infiltrado consiste em linfócitos e alguns leucócitos polimorfonucleares, às vezes eosinófilos. Em erupções bolhosas, as bolhas localizam-se sob a epiderme e, às vezes, podem ser detectadas intraepidérmicas apenas em erupções antigas. A acantólise está sempre ausente. Às vezes, extravasamentos de eritrócitos são visíveis sem sinais de vasculite.

Patomorfologia do eritema multiforme exsudativo. Alterações características na epiderme e na derme, mas em alguns casos a epiderme se altera predominantemente, em outros, a derme. Nesse sentido, distinguem-se três tipos de lesões: dérmica, dermoepidérmica mista e epidérmica.

No tipo dérmico, observa-se infiltração da derme de intensidade variável, às vezes ocupando quase toda a sua espessura. Os infiltrados consistem em linfócitos, neutrófilos e eosinófilos, além de granulócitos. Com edema pronunciado da camada papilar da derme, podem formar-se bolhas, cuja cobertura é a epiderme juntamente com a membrana basal.

O tipo dermoepidérmico é caracterizado pela presença de um infiltrado mononuclear localizado não apenas perivascularmente, mas também próximo à junção dermoepidérmica. Observa-se distrofia hidrópica nas células basais e alterações necrobióticas nas células espinhosas. Em algumas áreas, as células infiltradas penetram na epiderme e, como resultado da espongiose, podem formar vesículas intraepidérmicas. A distrofia hidrópica das células basais, em combinação com edema pronunciado da camada papilar da derme, pode levar à formação de vesículas subepidérmicas. Frequentemente, esse tipo produz extravasamento de eritrócitos.

No tipo epidérmico, observa-se apenas uma infiltração fraca na derme, principalmente ao redor dos vasos superficiais. Mesmo nos estágios iniciais, a epiderme contém grupos de células epiteliais com fenômenos necróticos, que então sofrem lise, fundem-se em uma massa sólida homogênea, separando-se com a formação de uma bolha subepidérmica. Esse quadro é semelhante ao da necrólise epidérmica tóxica (síndrome de Lyell). Às vezes, alterações necrobióticas são observadas nas partes superficiais da epiderme e, juntamente com o edema, levam à formação de bolhas subceratinosas com subsequente rejeição de suas partes superiores. Nesses casos, é difícil diferenciar o eritema multiforme exsudativo da dermatite herpetiforme e do penfigoide bolhoso.

Histogênese do eritema multiforme exsudativo. O mecanismo subjacente ao desenvolvimento da doença é provavelmente imunológico. A microscopia de imunofluorescência direta revela um alto título de anticorpos circulantes intercelulares em pacientes, mas os resultados da microscopia de imunofluorescência direta do tecido afetado são negativos. Esses anticorpos são capazes de fixar o complemento, ao contrário dos anticorpos no pênfigo. Cientistas descobriram um aumento no número de linfocinas, fator macrofágico, o que indica uma resposta imune celular. No infiltrado celular na derme, são detectados predominantemente linfócitos T auxiliares (CD4+) e, na epiderme, predominantemente linfócitos T citotóxicos (CD8+). Os imunocomplexos também estão envolvidos na patogênese, que se manifesta principalmente por danos às paredes dos vasos sanguíneos da pele. Assim, presume-se que se desenvolva uma reação imune combinada, incluindo uma reação de hipersensibilidade tardia (tipo IV) e uma reação alérgica a imunocomplexos (tipo III). Foi revelada uma associação da doença com o antígeno HLA-DQB1.

Sintomas eritema multiforme exsudativo

Clinicamente manifesta-se por pequenas manchas eritematosas edematosas, erupções cutâneas maculopapulares de crescimento excêntrico com formação de elementos de dois contornos devido à parte periférica mais brilhante e à parte central cianótica. Podem ocorrer figuras anulares, em forma de cocar, vesículas e, em alguns casos, bolhas com conteúdo transparente ou hemorrágico, vegetações. A localização preferencial são as superfícies extensoras, especialmente dos membros superiores. As erupções cutâneas ocorrem frequentemente nas membranas mucosas, o que é mais típico da forma bolhosa do eritema multiforme exsudativo. A variante clínica mais grave da forma bolhosa da doença é a síndrome de Stevens-Johnson, que cursa com febre alta e dor articular. Podem haver sinais de distrofia miocárdica e danos a outros órgãos internos (hepatite, bronquite, etc.). Há uma tendência pronunciada de recidiva do eritema multiforme, especialmente na primavera e no outono.

Na prática clínica, distinguem-se duas formas de eritema multiforme exsudativo: idiopática (clássica) e sintomática. Na forma idiopática, geralmente é impossível estabelecer o fator etiológico. Na forma sintomática, um fator específico que causa a erupção cutânea é conhecido.

A forma idiopática (clássica) geralmente começa com sintomas prodrômicos (mal-estar, dores de cabeça, febre). Após 2 a 3 dias, surgem agudamente manchas limitadas, simetricamente localizadas, ou pápulas edematosas achatadas, de formato redondo ou oval, com 3 a 15 mm de tamanho, de coloração rosa-avermelhada ou vermelho-vivo, aumentando de tamanho na periferia. A crista periférica adquire uma tonalidade cianótica, a parte central afunda. No centro de cada erupção, formam-se novos elementos papulosos com exatamente o mesmo ciclo de desenvolvimento. Na superfície dos elementos ou na pele inalterada, surgem vesículas de vários tamanhos, vesículas com conteúdo seroso ou hemorrágico, circundadas por uma estreita borda inflamatória ("sintoma de olho de pássaro"). Após algum tempo, as bolhas desaparecem e sua borda torna-se cianótica. Nessas áreas, formam-se figuras concêntricas - íris herpética. Sua densa cobertura se abre e formam-se erosões, que rapidamente se revestem de crostas sujas e sanguinolentas.

A localização preferencial dos elementos são as superfícies extensoras dos membros superiores, principalmente antebraços e mãos, mas também podem estar localizados em outras áreas - rosto, pescoço, canelas e parte posterior dos pés.

Lesões da membrana mucosa e dos lábios ocorrem em aproximadamente 30% dos pacientes. Inicialmente, ocorrem inchaço e hiperemia e, após 1 a 2 dias, surgem bolhas ou bolhas. Elas se abrem rapidamente, revelando erosões vermelho-vivas e sangrentas, com restos de pneus pendurados nas bordas. Os lábios incham, sua borda vermelha fica coberta por crostas sujas e sangrentas, além de rachaduras mais ou menos profundas. Devido à dor intensa, a alimentação pode ser muito difícil. O resultado na maioria dos casos é favorável; a doença geralmente dura de 15 a 20 dias e desaparece sem deixar vestígios; raramente, uma leve pigmentação permanece nos locais das erupções cutâneas por algum tempo. Às vezes, o processo pode se transformar na síndrome de Stevens-Johnson. A forma idiopática é caracterizada pela sazonalidade da doença (nos meses de primavera e outono) e recidivas.

Na forma sintomática, surgem erupções cutâneas semelhantes ao eritema exsudativo clássico. Ao contrário do tipo clássico, o início da doença está associado à ingestão de um determinado agente, não há sazonalidade e o processo é mais disseminado. Além disso, a pele do rosto e do corpo é afetada em igual extensão, a tonalidade cianótica da erupção não é tão pronunciada, e erupções cutâneas em forma de anel e em forma de "arco-íris" (íris), etc., podem estar ausentes.

O eritema multiforme exsudativo induzido por medicamentos é predominantemente fixo. Dos elementos morfológicos, predominam as bolhas, principalmente quando o processo se localiza na cavidade oral e nos genitais.

Dependendo do quadro clínico da erupção cutânea, existem formas maculares, papulares, maculopapulares, vesiculares, bolhosas ou vesiculobolhosas de eritema exsudativo.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial inclui eritema fixo por sulfanilamida, lúpus eritematoso disseminado, eritema nodoso, penfigoide bolhoso, pênfigo, urticária e vasculite alérgica.

Tratamento eritema multiforme exsudativo

Nas formas manchadas, papulares e bolhosas leves, o tratamento sintomático é realizado com hipossensibilizantes (preparações de cálcio, tiossulfato de sódio), anti-histamínicos e, externamente, corantes de anilina e corticosteroides. Em casos graves, os corticosteroides são prescritos por via oral (50-60 mg/dia) ou na forma de injeções; na presença de infecção secundária, antibióticos; e infecção por herpes, medicamentos antivirais (aciclovir).

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