Equinococose alveolar: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

A equinococose alveolar (equinococose alveolar, equinococose multilocular, alveococose do latim, doença do alveococo do inglês) é uma helmintíase crônica zoonótica, que se caracteriza pelo desenvolvimento de formações císticas no fígado, capazes de crescimento infiltrativo e metástase para outros órgãos.

Códigos CID-10

• D67.5. Invasão hepática causada por Echinococcus multilocularis.
• 867.6. Invasão de outras localizações e equinococose múltipla causada por Echinococcus multilocularis.
• 867.7. Infestação causada por Echinococcus multilocularis, não especificado.

Epidemiologia da equinococose alveolar

A fonte da equinococose alveolar para humanos são os hospedeiros finais do helminto. Ovos maduros e segmentos preenchidos com ovos são liberados no ambiente com as fezes dos animais. Os humanos são infectados quando oncosferas do ambiente entram em suas bocas durante a caça, o processamento de peles de animais selvagens mortos ou a ingestão de frutas silvestres e gramíneas contaminadas com ovos de helmintos. As oncosferas de alveococos são muito resistentes a fatores ambientais: podem suportar temperaturas de -30 a +60 °C e permanecem viáveis por um mês na superfície do solo a uma temperatura de 10 a 26 °C.

A alveococose é uma doença focal natural. Os fatores que determinam a atividade dos focos são a abundância de hospedeiros intermediários (roedores), grandes áreas (prados, pastagens) não aradas, clima frio e chuvoso.Clima. As doenças são observadas principalmente entre pessoas que visitam focos naturais por motivos profissionais ou cotidianos (colheita de frutas vermelhas, cogumelos, caça, caminhadas, etc.), bem como entre trabalhadores de fazendas de peles. Casos familiares de infecção também são observados. Não há sazonalidade pronunciada. Homens de 20 a 40 anos adoecem com mais frequência, e crianças raramente adoecem.

Na Rússia, a doença é encontrada na região do Volga, Sibéria Ocidental, Kamchatka, Chukotka, República de Sakha (Yakutia), Krasnoyarsk e Khabarovsk Krai, nos países da CEI - nas repúblicas da Ásia Central, Transcaucásia. Os focos endêmicos de alveococose são encontrados na Europa Central, Turquia, Irã, nas regiões centrais da China, norte do Japão, Alasca e norte do Canadá.

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O que causa a equinococose alveolar?

A equinococose alveolar é causada pelo Alveococcus multilocularis, que se desenvolve com a troca de hospedeiros. Os hospedeiros finais do alveococcus são carnívoros (raposas, raposas-do-ártico, cães, gatos, etc.), em cujo intestino delgado as formas maduras parasitam. Os hospedeiros intermediários são roedores. A forma madura do A. multilocularis é semelhante em estrutura ao estágio de fita do E. granulosus, mas é menor em tamanho (comprimento 1,6-4 mm), a cabeça é equipada com uma coroa de ganchos curtos, o útero é esférico. Mas a principal diferença está na estrutura do cisto, que no A. multilocularis se parece com um aglomerado de bolhas e é um conglomerado de pequenas bolhas que brotam exogenamente, preenchidas com massa líquida ou gelatinosa. Em humanos, as bolhas geralmente não possuem escólexes. O crescimento do cisto é lento, ao longo de vários anos.

Patogênese da equinococose alveolar

Em humanos, a larva de A. multilocularis se desenvolve por 5 a 10 anos ou mais. O desenvolvimento e a taxa de crescimento do parasita podem ser devidos às características genéticas da população indígena em focos endêmicos. A forma larval do alveococo é um tumor denso, finamente tuberoso, que consiste em um conglomerado de pequenas vesículas. Em corte, assemelha-se a queijo de poros finos. O nódulo alveocócico é um foco de inflamação necrótica produtiva. Uma crista de granulação contendo vesículas alveocócicas vivas é formada ao redor dos focos de necrose. As características do alveococo são o crescimento infiltrativo e a capacidade de metastatizar, o que aproxima esta doença de tumores malignos. O fígado é sempre o principal afetado. Na maioria das vezes (75% dos casos), o foco parasitário está localizado em seu lobo direito, menos frequentemente em ambos os lobos. Danos hepáticos solitários e multinodulares são possíveis. Os linfonodos parasitários são arredondados, cor de marfim, medindo de 0,5 a 30 cm ou mais de diâmetro, com densidade semelhante à de uma glândula. O linfonodo parasitário pode crescer nos ductos biliares, diafragma e rim. A compensação da função do órgão é possível devido à hipertrofia das partes não afetadas do fígado. No estágio complicado da equinococose alveolar, cavidades necróticas (cavernas) de vários formatos e tamanhos quase sempre aparecem no centro dos linfonodos alveolares. A parede da caverna pode se tornar mais fina em alguns pontos, o que cria os pré-requisitos para sua ruptura. Vesículas parasitárias em multiplicação ativa na zona periférica do linfonodo são introduzidas no tecido hepático ao longo das estruturas vasculares dos ductos, na vesícula biliar. Desenvolve-se icterícia obstrutiva e, nos estágios posteriores, cirrose biliar. O linfonodo alveocócico pode crescer para órgãos e tecidos adjacentes (omento menor e maior, tecido retroperitoneal, diafragma, pulmão direito, glândula adrenal direita e rim, mediastino posterior). É possível a metástase para os linfonodos do tecido retroperitoneal, pulmões, cérebro e ossos.

Na patogênese da equinococose alveolar, mecanismos imunológicos e imunopatológicos (imunossupressão, formação de autoanticorpos) desempenham um papel importante. Foi estabelecido que a taxa de crescimento da larva depende do estado da imunidade celular.

Sintomas da equinococose alveolar

A alveococose é detectada principalmente em pessoas jovens e de meia-idade. Frequentemente, a doença é assintomática por muitos anos (estágio pré-clínico). Os estágios da doença são: inicial, sem complicações, com complicações e estágio terminal. No estágio clínico, os sintomas da equinococose alveolar são pouco específicos e dependem do volume da lesão parasitária, de sua localização e da presença de complicações. De acordo com a natureza da evolução, distingue-se entre equinococose alveolar de progressão lenta, de progressão ativa e maligna.

Os primeiros sintomas da equinococose alveolar são o aumento do fígado, geralmente descoberto por acidente. Os pacientes relatam uma sensação de pressão no hipocôndrio direito ou na região epigástrica. Surge uma sensação de peso e dor incômoda e persistente. Um abdômen aumentado e assimétrico é frequentemente observado. Um fígado denso com superfície irregular é palpado através da parede abdominal anterior. O fígado continua a aumentar de tamanho, tornando-se lenhoso-denso, irregular e doloroso à palpação. Os pacientes notam sintomas de equinococose alveolar como fraqueza, perda de apetite e perda de peso; via de regra, a VHS está significativamente aumentada. Eosinofilia e linfopenia inconstantes são detectadas e anemia é possível. A hiperproteinemia com hipergamaglobulinemia aparece precocemente. Os resultados dos exames bioquímicos permanecem dentro dos limites normais por um longo período. Nesse estágio, a icterícia obstrutiva se desenvolve com mais frequência, o que é especialmente característico da localização central do tumor parasitário. Começa sem dor e aumenta lentamente, acompanhado de prurido cutâneo, aumento da concentração de bilirrubina conjugada e atividade da fosfatase alcalina. Nos casos em que se junta uma infecção bacteriana, desenvolve-se um quadro clínico de abscesso hepático. Raramente ocorre a passagem do conteúdo de um cisto parasitário para os ductos biliares. Quando a cavidade é aberta, podem formar-se fístulas bronco-hepáticas e pleuro-hepáticas, podendo desenvolver-se peritonite, pleurisia e pericardite. A hipertensão portal ou cava ocorre com menos frequência do que a icterícia. Os sintomas da hipertensão portal (varizes na parede abdominal anterior, varizes do esôfago e estômago, veias hemorroidais, esplenomegalia, manifestações hemorrágicas, ascite) ocorrem nos estágios finais da alveococose. A complicação mais perigosa da hipertensão portal é o sangramento das veias do esôfago e estômago. As metástases são mais frequentemente encontradas nos pulmões e no cérebro, e menos frequentemente nos rins e ossos. Mais de 50% dos pacientes apresentam síndrome renal: proteinúria, hematúria, piúria e cilindrúria. A lesão renal pode ser causada por compressão do órgão pelo exterior ou por metástases, fluxo sanguíneo renal e passagem de urina prejudicados com o desenvolvimento de infecção do trato urinário. Devido à adição de processos imunopatológicos, formam-se glomerulonefrite crônica e amiloidose sistêmica com insuficiência renal crônica. A alveococose é mais grave e rápida em visitantes de focos endêmicos, em pessoas com imunodeficiência, durante a gravidez e seu término, e com doenças concomitantes graves.

Diagnóstico de equinococose alveolar

O diagnóstico da equinococose alveolar é baseado em dados da história epidemiológica, estudos clínicos, laboratoriais e instrumentais.

O diagnóstico sorológico da equinococose alveolar é utilizado: RLA, RIGA, ELISA; PCR pode ser utilizado, entretanto, uma reação negativa não exclui a presença de equinococose alveolar no indivíduo.

Exames de raio-X, ultrassonografia, tomografia computadorizada e ressonância magnética permitem avaliar o grau de dano ao órgão. Em radiografias gerais do fígado de um paciente com alveococose, podem-se observar pequenos focos de calcificação na forma dos chamados respingos calcários ou renda calcária. A laparoscopia também é utilizada para biópsia direcionada do linfonodo alveocócico, mas só pode ser realizada após a exclusão de equinococose hidática. Na icterícia obstrutiva causada por alveococose, são utilizados métodos visuais (EGDS, laparoscopia) e de radiocontraste direto (pancreatocolangiografia retrógrada, colangiografia anterógrada, percutânea e trans-hepática). A vantagem desses métodos de pesquisa, além do alto conteúdo informativo, é a possibilidade de utilizá-los como medidas terapêuticas, principalmente para descompressão das vias biliares.

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Diagnóstico diferencial da equinococose alveolar

A alveococose hepática deve ser diferenciada da equinococose hidatinosa, das neoplasias da região coledocopancreática, do abscesso amebiano e da cirrose hepática.

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Tratamento da equinococose alveolar

Indicações para consulta com outros especialistas

O tratamento cirúrgico da equinococose alveolar é realizado após aprovação do cirurgião.

O regime e a dieta são indicados para casos complicados de equinococose alveolar.

O tratamento quimioterápico da equinococose alveolar é utilizado como tratamento adicional. O albendazol é utilizado nas mesmas doses e regime utilizados para a equinococose hidática. A duração do tratamento depende da condição do paciente e da tolerância ao medicamento. Em casos de icterícia grave, disfunção hepática e renal, supuração da cavidade cariada e na fase terminal da doença, o tratamento antiparasitário não é recomendado.

Se possível, realiza-se a remoção cirúrgica completa do nódulo equinococose alveolar do fígado, dentro dos tecidos intactos. Em caso de sangramento das veias esofágicas, o método mais eficaz de tratamento conservador é a compressão das veias esofágicas com uma sonda de Blackmore. Cirurgias paliativas em combinação com quimioterapia podem melhorar a condição do paciente por um longo período. Nos últimos anos, mais de 50 transplantes de fígado foram realizados em pacientes com equinococose alveolar em diferentes países do mundo; no entanto, apesar do exame pré-operatório cuidadoso, há muitos casos de recidiva do processo ou metástase.

Previsão

O tratamento cirúrgico da equinococose alveolar é grave se for impossível.

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Exame clínico

O acompanhamento ambulatorial de um paciente que se recuperou da doença após cirurgia dura de 8 a 10 anos, com exames realizados pelo menos a cada 2 anos. Somente pessoas que apresentaram resultado negativo em três ou quatro testes sorológicos ao longo de 3 a 4 anos são excluídas do registro. Se surgirem sinais clínicos de recidiva ou aumento dos títulos de anticorpos em reações sorológicas, o exame em ambiente hospitalar é indicado. Pacientes com formas inoperáveis da doença permanecem incapacitados e são monitorados por toda a vida.

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Como prevenir a equinococose alveolar?

A equinococose alveolar é prevenida pelos mesmos métodos da equinococose hidática.