Epilepsia idiopática generalizada e focal

Doença convulsiva, epilepsia sagrada, lunar - assim que a doença não é chamada, ela se manifesta em crises periódicas assustadoramente inesperadas, durante as quais os pacientes caem repentinamente no chão, tremendo em convulsões. Falaremos sobre a epilepsia, que a medicina moderna considera uma doença neurológica crônica progressiva, cujo sintoma específico são as crises de recorrência regular, tanto convulsivas como não convulsivas. Como resultado da doença, mudanças especiais de personalidade podem se desenvolver, levando à demência e ao desapego completo da vida em curso. Até o antigo médico romano Claudius Galen distinguia dois tipos da doença: epilepsia idiopática, isto é, hereditária, primária, cujos sintomas já aparecem em idade precoce, e secundária (sintomática), que se desenvolve mais tarde, sob a influência de qualquer fatores específicos. [1]

Na classificação atualizada da International Antiepileptic League, uma das seis categorias etiológicas identificadas da doença é genética - uma doença primária independente, sugerindo a presença de uma predisposição hereditária ou a presença de mutações genéticas que surgiram de novo. Essencialmente - epilepsia idiopática na edição anterior. Nesse caso, o paciente não apresentava lesões orgânicas das estruturas cerebrais que pudessem causar crises epilépticas recorrentes e, no período interictal, não são observados sintomas neurológicos. Dentre as formas conhecidas de epilepsia, a idiopática é a de prognóstico mais favorável. [2],  [3], [4]

Epidemiologia

Estima-se que 50 milhões de pessoas em todo o mundo têm epilepsia, a maioria das quais não tem acesso a cuidados médicos. [5],  [6] Uma revisão sistemática e meta-análise de estudos em todo o mundo mostraram que a prevalência pontual de epilepsia ativa foi de 6,38 por 1.000 pessoas, e a prevalência ao longo da vida foi de 7,6 por 1.000 pessoas. A prevalência de epilepsia não diferiu entre os sexos e grupos etários. Os mais comuns são convulsões generalizadas e epilepsia de etiologia desconhecida. [7], [8]

Em média, 0,4 a 1% da população mundial requer tratamento antiepiléptico. As estatísticas de morbidade dos países desenvolvidos registram anualmente de 30 a 50 novos casos de síndromes epilépticas por 100 mil habitantes. Presume-se que em países com baixos níveis de desenvolvimento esse número seja duas vezes maior. Entre todas as formas de epilepsia, a incidência de epilepsia idiopática é de 25-29%. [9]

Causas epilepsia idiopática

A doença se manifesta na esmagadora maioria dos casos em crianças e adolescentes. Os pacientes não têm histórico de doenças e lesões prévias que causaram danos cerebrais. Os métodos modernos de neuroimagem não determinam a presença de alterações morfológicas nas estruturas cerebrais. A causa da epilepsia idiopática é considerada uma predisposição herdada geneticamente para o desenvolvimento da doença (epileptogenicidade do cérebro), e não herança direta, apenas entre parentes do paciente, os casos da doença são mais comuns do que na população. [10]

Os casos de epilepsia idiopática familiar são raros; a transmissão autossômica dominante monogênica é atualmente identificada para cinco episíndromes. Foram identificados genes cuja mutação causa convulsões neonatais e infantis familiares benignas, epilepsia generalizada com convulsões febris, focal-frontal com convulsões noturnas e deficiência auditiva. Com outros episíndromes, a tendência de desenvolver um processo patológico é presumivelmente herdada. Por exemplo, para sincronização em todas as faixas de frequência de atividade dos neurônios cerebrais, denominados epilépticos, ou seja, possuindo uma diferença de potencial instável em um estado não excitado nos lados interno e externo de sua membrana. Em um estado de excitação, o potencial de ação de um neurônio epiléptico excede significativamente a norma, o que leva ao desenvolvimento de uma crise epiléptica, como resultado da repetição da qual as membranas celulares dos neurônios são cada vez mais afetadas e troca iônica patológica é formado por meio de membranas neuronais destruídas. Acontece um ciclo fechado: as crises epilépticas como resultado de descargas neurais hiperintensas repetidas levam a distúrbios metabólicos profundos nas células da substância cerebral, contribuindo para o desenvolvimento da próxima crise. [11]

Uma característica específica de qualquer epilepsia é a agressividade dos neurônios epilépticos em relação às células ainda inalteradas da medula, contribuindo para a disseminação difusa da epileptogenicidade e generalização do processo.

Na epilepsia idiopática, na maioria dos pacientes, observa-se atividade convulsiva generalizada, não sendo detectado um foco epiléptico específico. Vários tipos de epilepsia idiopática focal são atualmente conhecidos. [12]

Estudos em epilepsia mioclônica juvenil (CAE) identificaram os cromossomos 20q, 8q24.3 e 1p (CAE foi mais tarde renomeada como epilepsia de ausência juvenil). Estudos em epilepsia mioclônica juvenil demonstraram que os polimorfismos de suscetibilidade a BRD2 no cromossomo 6p21.3 e Cx-36 no cromossomo 15q14 estão associados ao aumento da suscetibilidade a JME. [13],  [14],  [15]  No entanto, a mutação genética é raro quando uma pessoa é diagnosticada com epilepsia.

Fatores de risco

Os fatores de risco para o desenvolvimento da doença são hipotéticos. O principal deles é a presença de parentes próximos que sofriam de epilepsia. Nesse caso, a probabilidade de ficar doente imediatamente dobra ou até quadruplica. A patogênese completa da epilepsia idiopática ainda precisa ser vista. [16]

Também se presume que o paciente pode herdar a fraqueza das estruturas que protegem o cérebro da superexcitação. Esses são os segmentos da ponte varoli, o núcleo em forma de cunha ou caudado. Além disso, o desenvolvimento da doença em uma pessoa com tendência hereditária pode provocar uma patologia metabólica sistêmica, levando ao aumento da concentração de íons sódio ou acetilcolina nos neurônios do cérebro. Convulsões generalizadas de epilepsia podem se desenvolver no contexto de uma deficiência de vitaminas B, em particular, B6. Os epilépticos têm tendência à neurogliose (de acordo com estudos patológicos) - um crescimento excessivo difuso de elementos da glia que substituem os neurônios mortos. Outros fatores são periodicamente identificados que provocam aumento da excitabilidade e o aparecimento de prontidão convulsiva contra seu pano de fundo.

O fator de risco para o desenvolvimento da genética, como será chamada agora, epilepsia é a presença de genes mutantes que provocaram a patologia. Além disso, uma mutação gênica não precisa ser herdada, pode aparecer pela primeira vez em um determinado paciente, e acredita-se que o número desses casos esteja crescendo.

Patogênese

O mecanismo de desenvolvimento da epilepsia idiopática é baseado na reatividade paroxística determinada geneticamente, ou seja, a presença de uma comunidade de neurônios com eletrogênese prejudicada. Não são detectadas quaisquer influências danosas externas, bem como os eventos que se tornaram o gatilho para o aparecimento de convulsões. No entanto, a manifestação da doença ocorre em diferentes idades: em alguns - desde o nascimento, em outros - na primeira infância, em outros - na adolescência e adolescência, portanto, alguns aspectos da patogênese na fase atual, aparentemente, ainda permanecem desconhecidos.

Sintomas epilepsia idiopática

O principal sinal diagnóstico da doença é a presença de crises epilépticas, tanto convulsivas como não convulsivas. Sem eles, todos os outros sintomas, por exemplo, um eletroencefalograma característico, história, características cognitivas e psicológicas do paciente não são suficientes para estabelecer o diagnóstico de epilepsia. A manifestação da doença costuma estar associada à primeira crise epiléptica, quando se trata de epilepsia, esta é a definição mais precisa. Um ataque é um nome mais geral que implica uma deterioração aguda inesperada do estado de saúde de qualquer origem; uma convulsão é um caso especial de um ataque causado por uma disfunção transitória do cérebro ou de sua parte.

Os epilépticos podem experimentar vários distúrbios da atividade neuropsíquica - convulsões grandes e pequenas, distúrbios mentais agudos e crônicos (depressão, despersonalização, alucinações, delírio), transformações de personalidade estáveis (letargia, desapego).

No entanto, repito, os primeiros sinais que permitem diagnosticar a epilepsia são as convulsões. O ataque mais impressionante e impossível de perder de epilepsia idiopática é sua manifestação generalizada - uma grande crise convulsiva. De imediato, farei uma reserva de que todos os componentes do complexo de sintomas, que serão descritos a seguir, não são necessários nem mesmo para a forma generalizada. Em um determinado paciente, apenas parte das manifestações pode ser observada.

Além disso, geralmente na véspera de uma convulsão, seus precursores aparecem. O paciente começa a se sentir pior, por exemplo, sua frequência cardíaca aumenta, sua cabeça dói, surge uma ansiedade desmotivada, ele pode ficar zangado e irritado, agitado ou deprimido, sombrio e silencioso. Na véspera de uma convulsão, alguns pacientes passam a noite acordados. Normalmente, com o tempo, o paciente já consegue adivinhar a abordagem de uma convulsão em seu estado.

A formação de uma crise epiléptica subdivide-se diretamente nas seguintes fases: aura, crises tônico-clônicas, confusão.

A aura já se refere ao início da convulsão e pode se manifestar pelo aparecimento de todos os tipos de sensações - formigamento, dor, toques quentes ou frios, uma leve brisa em diferentes partes do corpo (sensorial); flashes, clarões, relâmpagos, fogo diante dos olhos (alucinatório); suores, calafrios, ondas de calor, tontura, boca seca, enxaqueca, tosse, falta de ar, etc. (vegetativo). A aura pode se manifestar por automatismos motores (motores) - o paciente para de correr para algum lugar, começa a girar em torno de seu eixo, acenar com os braços, gritar. Às vezes, movimentos unilaterais são feitos (braço esquerdo, perna, metade do corpo). A aura psíquica pode se manifestar em ataques de ansiedade, desrealização, mais complexos do que em alucinações alucinatórias, auditivas, sensoriais ou visuais. Pode não haver nenhuma aura.

Então, o segundo estágio se desenvolve imediatamente - a própria convulsão. O paciente perde a consciência, sua musculatura corporal relaxa completamente (atonia), ele cai. A queda ocorre inesperadamente para os outros (a aura freqüentemente permanece invisível para eles). Na maioria das vezes, uma pessoa cai para a frente, com menos frequência - para trás ou para o lado. Após a queda, começa a fase de tensão tônica - os músculos de todo o corpo ou parte dele ficam tensos, tornam-se escravos, o paciente se alonga, sua pressão arterial sobe, sua frequência cardíaca aumenta, seus lábios ficam azuis. O estágio de tônus muscular dura cerca de meio minuto, então ocorrem contrações rítmicas contínuas - a fase tônica é substituída por uma fase clônica - intensificando os movimentos caóticos intermitentes dos membros (cada vez mais abrupta flexo-extensão), cabeça, músculos faciais e às vezes olhos (rotação, nistagmo). Cãibras na mandíbula geralmente levam à mordida da língua durante uma convulsão, uma epilepsia clássica que é conhecida por quase todo mundo. A hipersalivação é manifestada por espuma na boca, frequentemente manchada de sangue ao morder a língua. Os espasmos clônicos dos músculos da laringe levam a fenômenos sonoros durante uma convulsão - mugidos, gemidos. Durante uma convulsão, os músculos do esfíncter da bexiga e do ânus freqüentemente relaxam, resultando em micção involuntária e evacuações. As convulsões clônicas duram um ou dois minutos. No momento das convulsões, o paciente apresenta falta de reflexos cutâneos e tendinosos. O estágio tônico-clônico da crise termina com o relaxamento muscular gradual e a extinção da atividade convulsiva. No início, o paciente fica em um estado de consciência turva - alguma desorientação, dificuldade de comunicação (fala com dificuldade, esquece as palavras). Ele ainda tem um tremor, alguns músculos se contraem, mas aos poucos tudo volta ao normal. Após uma convulsão, o paciente se sente completamente sobrecarregado e geralmente adormece por várias horas; ao acordar, as manifestações astênicas também permanecem - fraqueza, mal-estar, mau humor, problemas de visão.

A epilepsia idiopática também pode ocorrer com convulsões leves. Isso inclui ausências, simples ou típicas. Ausências atípicas complexas não são comuns na epilepsia idiopática. Típico - convulsões generalizadas de curto prazo, durante as quais o paciente congela com o olhar fixo. A duração da ausência geralmente não passa de um minuto, nesse momento a consciência do paciente se apaga, ele não cai, mas deixa cair tudo que segura em suas mãos. Não se lembra do ataque, muitas vezes continua a lição interrompida. As ausências simples ocorrem sem aura e turvação da consciência após um ataque, geralmente acompanhadas de cãibras da musculatura facial, envolvendo principalmente as pálpebras e boca e / ou automatismos orais - estalar, mastigar, lamber os lábios. Às vezes, há ausências não convulsivas tão curtas que o paciente nem percebe. Reclama que seus olhos escureceram de repente. Nesse caso, um objeto que caiu das mãos pode ser a única evidência de uma crise epiléptica.

Convulsões propulsivas - balançar a cabeça, bicar, “convulsões de salam” e outros movimentos para a frente da cabeça ou de todo o corpo são causados por um enfraquecimento do tônus muscular posotônico. Ao mesmo tempo, os pacientes não caem. Basicamente, são encontrados em bebês de até quatro anos de idade, mais frequentemente em meninos. Típico para ataques noturnos da doença. Mais tarde, eles são substituídos por grandes crises epilépticas.

Mioclonia - contrações musculares reflexas rápidas, manifestadas por espasmos. Cãibras podem ocorrer por todo o corpo ou afetar apenas um grupo muscular específico. Um eletroencefalograma obtido no momento de uma crise mioclônica mostra a presença de descargas epilépticas.

Tônica - contrações prolongadas de um grupo muscular ou de toda a musculatura do corpo, nas quais uma determinada posição é mantida por muito tempo.

Atônico - perda fragmentária ou completa do tônus muscular. Atonia generalizada com queda e perda de consciência às vezes é o único sintoma de uma crise epiléptica.

As convulsões costumam ser de natureza mista - ausências são combinadas com convulsões tônico-clônicas generalizadas, mioclônicas com convulsões atônicas, etc. Podem ocorrer formas não convulsivas de convulsões - consciência crepuscular com alucinações e delírios, vários automatismos e transes.

Formulários

A grande maioria dos casos relacionados à epilepsia idiopática se manifesta na infância e na juventude. Esse grupo inclui as síndromes epilépticas, em sua maioria relativamente benignas, ou seja, bem passíveis de terapia ou não precisam dela e passam sem consequências para o estado neurológico, o que é normal fora das convulsões. Além disso, em termos de desenvolvimento intelectual, as crianças não ficam atrás de seus pares saudáveis. Eles registram a preservação do ritmo básico no eletroencefalograma, e os métodos modernos de neuroimagem não detectam anormalidades estruturais do cérebro, embora isso não signifique que de fato elas não existam. Às vezes, eles vêm à tona mais tarde, e ainda não está claro se foram "esquecidos" ou se provocaram o aparecimento de convulsões.

A epilepsia idiopática tem início dependente da idade e prognóstico geralmente favorável. Mas às vezes uma forma da doença se transforma em outra, por exemplo, a epilepsia de ausência infantil em epilepsia mioclônica juvenil. A probabilidade de tal transformação e convulsões em uma idade posterior aumenta nas crianças cujos parentes próximos também sofreram na infância e na idade adulta.

Os tipos de epilepsia idiopática não são claramente marcados, há discrepâncias nos classificadores, algumas formas não possuem critérios diagnósticos rígidos, como a epilepsia ausência na infância.

Epilepsia idiopática generalizada

A forma mais precoce da doença - convulsões neonatais / infantis benignas familiares e não familiares - é encontrada em recém-nascidos a termo literalmente já no segundo ou terceiro dia após o nascimento. Além disso, as crianças, em sua maioria, eram nascidas de mulheres que suportaram com segurança e deram à luz sem complicações significativas. A idade média de desenvolvimento das formas familiares é de 6,5 meses, das formas não familiares - nove. Atualmente, já foram identificados genes (o braço longo dos cromossomos 8 e 20), cuja mutação está associada ao desenvolvimento da forma familiar da doença. Não há outros fatores provocadores além de história familiar de convulsões. No lactente com esta forma da doença, ocorrem muito frequentes (até 30 por dia) convulsões curtas, de um a dois minutos, generalizadas, focais ou acrescidas de convulsões tônico-clônicas focais, acompanhadas de episódios de apnéia. [17]

A epilepsia mioclônica idiopática da infância se manifesta na maioria dos pacientes na faixa etária de quatro meses a três anos. É caracterizada apenas por mioclonia com preservação da consciência, manifestada por uma série de propulsões - movimentos rápidos de inclinação da cabeça com abdução dos globos oculares. Em alguns casos, as cãibras se espalham para os músculos da cintura escapular. Se a crise de propulsão começar durante a caminhada, ela levará a uma queda relâmpago. O aparecimento de uma convulsão pode ser provocado por um som agudo, toque inesperado e desagradável, interrupção do sono ou despertar, em casos raros - fotoestimulação rítmica (ver televisão, ligar / desligar a luz).

A epilepsia infantil com crises mioclônico-atônicas é outra forma de doença idiopática generalizada (genética). Idade de manifestação de dez meses a cinco anos. A maioria desenvolve ataques generalizados imediatamente, durando 30-120 segundos. Um sintoma específico é a chamada "pancada no joelho", consequência da mioclonia das extremidades, movimentos propulsivos de inclinação do tronco. Normalmente, a consciência é preservada durante a convulsão. A mioclonia com componente atônico costuma ser acompanhada por ausências típicas, durante as quais a consciência desliga. As ausências são observadas pela manhã ao acordar, são de alta frequência e, às vezes, complementadas por um componente mioclônico. Além disso, cerca de um terço das crianças com epilepsia mioclônico-atônica generalizada também desenvolve convulsões motoras parciais. Nesse caso, o prognóstico piora, principalmente nos casos em que são observados com muita frequência. Isso pode ser um sinal do desenvolvimento da síndrome de Lennox-Gastaut.

A epilepsia idiopática generalizada em crianças também inclui formas de ausência da doença.

A epilepsia por abscesso na primeira infância se manifesta nos primeiros quatro anos de vida e é mais comum em crianças do sexo masculino. Ela se manifesta principalmente nas ausências simples. Em cerca de 2/5 dos casos, as ausências são combinadas com componentes mioclônicos e / ou astáticos. Em 2/3 dos casos, a doença começa com convulsões tônico-clônicas generalizadas. As crianças podem ter alguns atrasos no desenvolvimento.

A picnolepsia (epilepsia de ausência da infância) aparece pela primeira vez com mais frequência em crianças de cinco a sete anos; as meninas são mais suscetíveis. É caracterizada por um súbito desligamento da consciência ou confusão significativa por um período de dois a 30 segundos e uma repetição muito frequente de convulsões - talvez cerca de cem por dia. As manifestações motoras das convulsões são mínimas ou totalmente ausentes, mas se uma aura precede as ausências típicas e há uma turvação da consciência pós-convulsão, essas convulsões são chamadas de pseudo-ausências.

Na picnolepsia, podem ocorrer ausências atípicas com vários componentes - mioclonia, convulsões tônicas, estados atônicos e, às vezes, automatismos. Vários eventos podem estimular um aumento na frequência das convulsões - um despertar inesperado, respiração intensa, uma mudança brusca na iluminação. Em um terço dos pacientes no segundo ou terceiro ano da doença, podem ocorrer crises convulsivas generalizadas.

A epilepsia de ausência juvenil desenvolve-se na adolescência e adolescência (dos nove aos 21 anos), começa com ausências em cerca de metade dos casos e pode começar com convulsões generalizadas, que muitas vezes ocorrem na altura da interrupção do sono, ao acordar ou ao deitar. A frequência das crises é uma a cada dois ou três dias. A hiperventilação é um fator estimulante para o desenvolvimento da ausência. Os estados de absorção são acompanhados por espasmos dos músculos faciais ou automatismos faríngeos e orais. Em 15% dos pacientes, parentes próximos também sofriam de epilepsia de ausência juvenil. 

Separadamente, a epilepsia com ausências mioclônicas (síndrome de Tassinari) é distinta. Manifesta-se de um a sete anos, é caracterizada por ausências frequentes, principalmente pela manhã, combinadas com contrações musculares maciças na cintura escapular e extremidades superiores (mioclonia). A fotossensibilidade não é típica desta forma; a hiperventilação é uma provocação do início de um ataque. Em metade das crianças doentes, os distúrbios neurológicos são observados no contexto de um comportamento hiperativo e uma diminuição da inteligência.

A epilepsia idiopática generalizada em adultos é responsável por cerca de 10% de toda a epilepsia em adultos. Os especialistas acreditam que tais achados diagnósticos em pacientes com mais de 20 e até 30 anos são o resultado do diagnóstico tardio devido à negligência das ausências e convulsões mioclônicas na infância por parte dos pacientes e seus parentes, cuja recaída ocorreu por um longo período de tempo (mais mais de 5 anos). Também se presume que, muito raramente, pode haver uma manifestação tardia incomum da doença.

Erros de diagnóstico e terapia inadequada relacionada, resistência à terapia adequada para crises convulsivas, recidivas de epilepsia idiopática após o cancelamento do tratamento também foram apontados como causas das manifestações tardias da doença.

Epilepsia focal idiopática

Nesse caso, o principal e freqüentemente o único sintoma da doença são as crises epilépticas parciais (localizadas, focais). Em algumas formas da doença, os genes aos quais cada um está associado são mapeados. São epilepsia occipital idiopática, parcial com convulsões afetivas,  lobo temporal familiar  e epilepsia de leitura essencial.

Em outros casos, sabe-se apenas que a epilepsia idiopática localizada ocorre como resultado de mutações genéticas, no entanto, os genes responsáveis exatos não foram estabelecidos. São epilepsia fronto-lobo noturna autossômica dominante e epilepsia focal com sintomas auditivos.

A doença localizada mais comum ocorre na forma de epilepsia Rolândica (15% de todos os casos de epilepsia, que se manifesta antes dos 15 anos de idade). A doença se manifesta em crianças de três a 14 anos de idade, seu pico cai entre 5 e 8 anos. Um sinal diagnóstico característico - os chamados "picos rolândicos" - complexos no eletroencefalograma, registrados no período intraictal (interictal). Eles também são chamados de paroxismos epilépticos benignos da infância. Localização de focos epilépticos nesta forma de epilepsia na região perirolândica do cérebro e suas partes inferiores. A epilepsia rolândica, na maioria dos casos, se desenvolve em crianças com estado neurológico normal (idiopática), mas os casos sintomáticos não são excluídos quando são encontradas lesões orgânicas do sistema nervoso central.

Na grande maioria dos pacientes (até 80%), a doença se manifesta principalmente em crises focais simples raras (duas ou três vezes por mês) que começam em um sonho. Ao acordar ou ter uma convulsão durante o dia, os pacientes notam que ela começa com uma aura somatossensorial - parestesias unilaterais que cobrem a cavidade oral (língua, gengivas) ou faringe. Em seguida, ocorre uma crise focal. As contrações convulsivas dos músculos faciais ocorrem em 37% dos casos, dos músculos da boca e da faringe - em 53%, acompanhadas de hipersalivação grave. Em um sonho, os pacientes têm vocalizações - sons gorgolejantes e retumbantes. Em um quinto dos pacientes, as contrações musculares envolvem os músculos do ombro e do braço (convulsões braquiofasciais), mesmo com a metade da frequência que podem se espalhar para o membro inferior (unilateral). Com o tempo, a localização das contrações musculares pode mudar - para passar para o outro lado do corpo. Às vezes, em cerca de um quarto dos casos, mais frequentemente em crianças pequenas, surgem convulsões generalizadas secundárias durante o sono. Até a idade de 15 anos, 97% dos pacientes experimentam remissão terapêutica completa.

A epilepsia occipital idiopática de início tardio (tipo Gastaut) é muito menos comum. É uma doença separada, que se manifesta entre os três e os 15 anos de idade, com pico por volta dos oito anos. Freqüentemente, ocorrem crises não convulsivas, expressas em alucinações visuais elementares, que se desenvolvem rapidamente e duram de alguns segundos a três minutos, mais frequentemente durante o dia ou ao despertar. Em média, a frequência de uma convulsão é uma vez por semana. O paciente, na esmagadora maioria dos casos, não entra em contato em estado paroxístico. As convulsões podem progredir com o aparecimento de sintomas como piscar, ilusão de dor, cegueira. O vômito é raro. Pode ser acompanhada de dor de cabeça. Alguns desenvolvem alucinações visuais complexas, outros sintomas e uma convulsão generalizada secundária. Aos 15 anos, 82% dos pacientes com diagnóstico de síndrome de Gastaut apresentam remissão terapêutica.

Também se destaca como uma variante da forma anterior da síndrome de Panayotopoulos. Ocorre dez vezes mais frequentemente do que a síndrome de Gastaut clássica. A epilepsia occipital idiopática desse tipo pode ter início precoce. O pico de manifestação cai na idade de 3-6 anos, mas a síndrome pode se desenvolver em uma criança de um ano e em uma criança de oito anos. Além disso, o maior risco de convulsões recorrentes está associado a uma estreia mais precoce. Supõe-se que alguns casos não sejam diagnosticados, uma vez que as crises são predominantemente vegetativas, sendo o vômito o sintoma dominante. A consciência da criança não é perturbada, ela reclama de problemas de saúde e náuseas intensas, que se resolvem por vômitos intensos com outras manifestações até turvação da consciência e convulsões. Outra forma de convulsão da síndrome de Panayotopoulos é a síncope ou desmaio. O desmaio prossegue com componentes tônicos ou mioclônicos, às vezes com incontinência urinária e fecal, terminando em estado de astenia e sono. As convulsões duram de meia hora a sete horas, geralmente começando à noite. A frequência é pequena. Às vezes, durante todo o período da doença, ocorre apenas uma convulsão. Em 92% dos pacientes, a remissão da síndrome de Panayopulos é observada até 9 anos.

A epilepsia benigna da infância com crises afetivas (síndrome de Dall-Bernardine) também é considerada uma variante da epilepsia occipital ou rolândica. A estreia é registrada de dois a nove anos. As convulsões parecem ataques de horror, choro, gritos com manifestações de palidez, aumento da sudorese, salivação, dor abdominal, automatismos, confusão. As convulsões geralmente se desenvolvem durante o sono, imediatamente após adormecer, mas podem ocorrer durante o dia. Eles surgem espontaneamente, durante uma conversa ou qualquer atividade sem estimulação visível. Na maioria dos casos, a remissão ocorre antes dos 18 anos.

As formas acima de epilepsia idiopática parcial se manifestam apenas na infância. O resto pode se desenvolver a qualquer momento.

A epilepsia idiopática localizada fotossensível é uma manifestação da epilepsia occipital. As convulsões são idênticas às espontâneas, podem ser complementadas por sintomas autonômicos e, às vezes, evoluem para crises tônico-clônicas generalizadas secundárias. O fator que provoca o seu aparecimento é o piscar frequente de luz, em particular, as convulsões ocorrem frequentemente durante jogos de vídeo ou assistindo TV. Manifesta-se dos 15 meses aos 19 anos.

A epilepsia parcial idiopática com sintomas auditivos (lobo temporal lateral, familiar) começa com o aparecimento de uma aura com audiofenômeno. O paciente ouve golpes, farfalhar, assobios, zumbidos, outros sons obsessivos, alucinações auditivas complexas (música, canto), contra as quais pode desenvolver uma crise secundária generalizada. A manifestação ocorre entre as idades de três e 51 anos. Uma característica desta forma não são ataques frequentes e um prognóstico favorável.

A epilepsia parcial idiopática com convulsões pseudo-generalizadas, que são ausências atípicas, convulsões atônicas e mioclonia palpebral em combinação com convulsões motoras parciais, pode se assemelhar a encefalopatias epilépticas em um eletroencefalograma. Mas, em crianças, não há déficit neurológico e os métodos de neuroimagem não revelam defeitos estruturais.

Há também uma epilepsia frontal autossômica dominante familiar geneticamente determinada com paroxismos noturnos. A propagação do tempo de início é muito grande, as convulsões podem se desenvolver de dois a 56 anos, sua prevalência exata é desconhecida, mas o número de famílias está crescendo em todo o mundo. As convulsões hipermotoras ocorrem quase todas as noites. Sua duração varia de meia hora a 50 minutos. Freqüentemente, as convulsões clônicas se juntam e os pacientes, recuperando os sentidos, descobrem que estão deitados no chão ou em uma posição ou lugar incomum. No momento da convulsão, ocorre um forte despertar, a consciência é preservada; após a convulsão, o paciente novamente mergulha no sono. O início de uma convulsão está sempre associado ao sono - antes, durante ou depois. As convulsões geralmente duram a vida toda e tornam-se menos pronunciadas na velhice.

Leitura da epilepsia (grafogênica, induzida pela fala), um tipo raro de idiopática. A estreia acontecerá no final da adolescência (12-19 anos), entre os meninos é muito mais comum. A convulsão começa logo após o início da leitura, escrita, fala - a fala, não só escrita, mas também oral, é um estímulo provocativo. Ocorre mioclonia curta, da qual participam os músculos da boca e da laringe. Se o paciente continuar lendo, a crise freqüentemente evolui para crises tônico-clônicas generalizadas. Em casos raros, podem ocorrer alucinações visuais. Pode haver convulsões de longo prazo com comprometimento da função da fala. Se o comportamento do paciente for estruturado corretamente, não se desenvolvem convulsões graves. Forma prognóstica favorável.

Complicações e consequências

A epilepsia idiopática relacionada à idade geralmente responde bem ao tratamento e, às vezes, nem o exige e desaparece sem consequências. No entanto, ignorar seus sintomas e esperar que a doença pare por si mesma não vale a pena. A atividade epileptiforme, especialmente na infância e adolescência, quando ocorre a maturação do cérebro e a formação da personalidade, é uma das razões para o desenvolvimento de algum déficit neurológico, levando a uma deterioração das habilidades cognitivas e complicando a adaptação social no futuro. Além disso, em vários pacientes, as crises se transformam e são observadas já na idade adulta, reduzindo significativamente sua qualidade de vida. Esses casos estão associados à predisposição hereditária e ao término precoce do tratamento ou à sua ausência.

Além disso, na infância, a encefalopatia epiléptica também pode se manifestar, cujos sintomas muitas vezes na fase inicial se assemelham a formas idiopáticas benignas. Portanto, um exame completo do paciente e o tratamento subsequente são uma necessidade urgente.

Diagnósticos epilepsia idiopática

O critério diagnóstico para esta doença é a presença de crises epilépticas. Nesse caso, o paciente deve ser examinado de forma abrangente. Além de uma minuciosa coleta de anamnese, não só do próprio paciente, mas também da família, são realizados estudos laboratoriais e instrumentais. Atualmente é impossível diagnosticar a epilepsia por métodos laboratoriais, mas testes clínicos para esclarecer o estado geral do paciente são necessários.

Além disso, para descobrir a origem das convulsões, são prescritos diagnósticos instrumentais. O principal método de hardware é a  eletroencefalografia  durante o período interictal e, se possível, no momento dos ataques. A decodificação do eletroencefalograma é realizada de acordo com os critérios da ILAE (International Antiepileptic League).

Também é utilizado o monitoramento de vídeo, o que permite observar convulsões curtas, muito difíceis de prever ou estimular.

A epilepsia idiopática é diagnosticada nos casos de ausência de danos orgânicos às estruturas cerebrais, para os quais são utilizados modernos métodos de neuroimagem - a imagem computadorizada e a ressonância magnética. Para avaliar o trabalho do coração, são prescritos eletrocardiografia e ECO-cardiografia, muitas vezes em dinâmica e sob estresse. A pressão arterial é monitorada regularmente. [18]

Além disso, o paciente é prescrito exames neuropsicológicos, otoneurológicos e neuro-oftalmológicos, de acordo com as indicações, outros exames podem ser prescritos.

Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial da epilepsia idiopática é difícil. Em primeiro lugar, neste caso, as transformações estruturais da substância cerebral não são detectadas, em segundo lugar, a idade de manifestação muitas vezes não permite entrevistar o paciente, em terceiro lugar, as crises epilépticas são muitas vezes mascaradas como desmaios, crises psicogênicas, distúrbios do sono e outros causados por doenças neurológicas e somáticas.

As crises epilépticas são diferenciadas por uma série de condições: crises vegetativas e psicogênicas, miodistonia, mioplegia paroxística, síncope, crises epileptiformes em distúrbios agudos da circulação cerebral, distúrbios do sono e assim por diante. Deve ser alertado pela presença de algum fator que provoque o ataque, como ficar em pé, comer demais, banhos quentes, entupimento; componente emocional pronunciado; quadro clínico atípico e duração; falta de alguns sintomas, por exemplo, confusão e sono no período pós-convulsão, ausência de parentes próximos com epilepsia e outras inconsistências. Dada a gravidade da doença e a toxicidade dos anticonvulsivantes, o diagnóstico correto muitas vezes depende não apenas do prognóstico de recuperação, mas também da vida do paciente. [19]

Tratamento epilepsia idiopática

Basicamente, várias formas de epilepsia idiopática para alcançar remissão em longo prazo e ausência de recidivas requerem terapia medicamentosa em longo prazo  , especialmente em casos de ausência juvenil e epilepsia mioclônica. Em alguns casos, existe uma necessidade vitalícia de medicação. Embora, por exemplo, as convulsões neonatais familiares benignas na maioria dos casos sejam autolimitadas, a terapia anticonvulsivante nem sempre é considerada justificada; no entanto, o tratamento medicamentoso de curto prazo às vezes é prescrito. Em qualquer caso, a questão de sua conveniência, a escolha do medicamento e a duração da administração devem ser decididas individualmente pelo médico após um exame completo do paciente.

Na epilepsia generalizada idiopática (várias formas, incluindo crises infantis), bem como nas crises focais, os valproatos provaram ser os mais eficazes. Com a monoterapia com o medicamento, o efeito do tratamento é alcançado em 75% dos casos. Pode ser usado em combinação com outros anticonvulsivantes. [20]

As preparações com o ingrediente ativo valproato de sódio (ácido valpróico), por exemplo, Depakine ou Konvuleks, previnem o desenvolvimento de crises de ausência típicas, bem como crises mioclônicas, tônico-clônicas, atônicas. Elimine a fotoestimulação e corrija as anormalidades comportamentais e cognitivas em pacientes com epilepsia. Acredita-se que a ação anticonvulsivante do valproato seja mediada de duas maneiras. A principal, dose-dependente, é um aumento direto da concentração do princípio ativo no sangue e, consequentemente, na substância cerebral, contribui para o aumento do conteúdo de ácido γ-aminobutírico, ativando os processos de inibição. O segundo, mecanismo de ação adicional, pode hipoteticamente estar associado ao acúmulo de metabólitos do valproato de sódio nos tecidos cerebrais ou a alterações nos neurotransmissores. É possível que a droga tenha efeito direto nas membranas dos neurônios. Contra-indicado em caso de hipersensibilidade aos derivados do ácido valpróico, pacientes com hepatite crônica, mesmo em história familiar e porfiria hepática, com deficiência de enzimas envolvidas na quebra de componentes auxiliares do fármaco. O desenvolvimento de uma ampla gama de efeitos colaterais também depende da dose. As reações adversas podem ocorrer na hematopoiese, no sistema nervoso central, nos órgãos digestivos e de excreção e no sistema imunológico. O ácido valpróico tem propriedades teratogênicas. A terapia combinada com lamotrigina não é recomendada devido ao alto risco de desenvolver dermatite alérgica até a síndrome de Lyell. A combinação de valproato com medicamentos fitoterápicos contendo a erva de São João é contra-indicada. Deve-se ter o cuidado de combinar esses recursos com medicamentos neuropsicotrópicos, se necessário, a dose é ajustada. [21]

O clonazepam, que aumenta os efeitos inibitórios do ácido γ-aminobutírico, é eficaz em convulsões generalizadas de todos os tipos. É usado para cursos curtos de tratamento e em baixas doses terapeuticamente eficazes. Cursos de longo prazo na epilepsia idiopática são indesejáveis, o uso da droga é limitado por efeitos colaterais (incluindo os paradoxais - aumento de convulsões e convulsões), bem como um desenvolvimento bastante rápido de vício. Contra-indicado em pacientes com tendência a parada respiratória durante o sono, fraqueza muscular e confusão. Também não é prescrito para indivíduos sensibilizados e pacientes com insuficiência hepática / renal grave. Possui propriedades teratogênicas.

A lamotrigina  controla as crises de ausência generalizada e as crises tônico-clônicas. Para o controle das crises mioclônicas, o medicamento geralmente não é prescrito devido à imprevisibilidade da ação. O principal efeito anticonvulsivante da droga está associado à capacidade de bloquear o fluxo de íons sódio através dos canais das membranas pré-sinápticas dos neurônios, retardando assim a liberação excessiva de neurotransmissores excitatórios, principalmente o ácido glutâmico, como o mais comum e significativo em o desenvolvimento de crises epilépticas. Efeitos adicionais estão associados a efeitos nos canais de cálcio, mecanismos GABA- e serotoninérgicos.

A lamotrigina tem efeitos colaterais menos significativos do que os anticonvulsivantes clássicos. Seu uso é permitido, se necessário, mesmo em pacientes grávidas. É chamada de droga de escolha para epilepsia idiopática focal e generalizada.

Etosuximida é a droga de escolha para ausências simples (epilepsia de ausência na infância). Mas é menos eficaz na mioclonia e praticamente não controla as crises tônico-clônicas generalizadas. Portanto, na epilepsia de ausência juvenil com alto risco de desenvolver convulsões tônico-clônicas generalizadas, não é mais prescrito. Os efeitos colaterais mais comuns limitam-se a sintomas de dispepsia, erupção cutânea, dor de cabeça, entretanto, às vezes pode haver uma mudança no hemograma, tremores nas extremidades. Em casos raros, ocorrem efeitos paradoxais - grandes crises epilépticas.

O novo anticonvulsivante Topiramato, um derivado da frutose, também é recomendado para o controle das crises generalizadas e localizadas de epilepsia idiopática. Ao contrário da lamotrigina e dos anticonvulsivantes clássicos, não é capaz de interromper os sintomas afetivos. A droga ainda está sob investigação, mas o controle das convulsões foi comprovado. Seu mecanismo de ação é baseado no bloqueio dos canais de sódio voltagem-dependentes, que inibe o surgimento de potenciais de excitação repetidos. Também promove a ativação do mediador de inibição do ácido γ-aminobutírico. Ainda não há informações sobre a ocorrência de dependência ao tomar Topiramato. Contra-indicado em crianças menores de seis anos de idade, mulheres grávidas e lactantes, bem como pessoas com hipersensibilidade aos componentes do medicamento. O topiramato tem muitos efeitos colaterais, como outras drogas de ação anticonvulsivante central.

Outro novo medicamento usado no tratamento da epilepsia idiopática é o Levetiracetam. Seu mecanismo de ação é mal compreendido, mas a droga não bloqueia os canais de sódio e cálcio T e não aumenta a transmissão GABAérgica. Supõe-se que o efeito anticonvulsivante é realizado quando o fármaco é ligado à proteína vesicular sináptica SV2A. O levetiracetam também exibe efeitos ansiolíticos e antimaníacos leves.

Em estudos clínicos em andamento, a droga tem se mostrado um meio eficaz de controlar as crises parciais e como uma droga adicional na terapia complexa das crises mioclônicas generalizadas e tônico-clônicas. No entanto, a pesquisa sobre o efeito antiepiléptico do Levetiracetam ainda está em andamento.

Até o momento, os medicamentos de escolha para o tratamento da epilepsia generalizada idiopática com crises de ausência são usados na primeira linha de monoterapia com valproato, etossuximida, lamotrigina ou um complexo de valproato com etossuximida. Os medicamentos de segunda linha para monoterapia são topiramato, clonazepam, levetiracetam. Em casos resistentes, a politerapia é realizada. [22]

É recomendado para tratar a epilepsia generalizada idiopática com crises mioclônicas da seguinte maneira: primeira linha - valproato ou levetiracetam; o segundo é topiramato ou clonazepam; o terceiro é o piracetam ou politerapia.

As crises tônico-clônicas generalizadas são supervisionadas por monoterapia com valproato, topiramato, lamotrigina; drogas de segunda linha - barbitúricos, clonazepam, carbomazepina; politerapia.

Na epilepsia idiopática generalizada, é preferível evitar a prescrição de anticonvulsivantes clássicos - carbamazepina, hapabentina, fenitoína e outros, que podem aumentar a frequência das crises até o desenvolvimento de um epiléptico.

Recomenda-se ainda o controle das convulsões focais com medicamentos clássicos com a substância ativa carbamazepina ou fenitoína ou valproato. Na epilepsia Rolândica, utiliza-se a monoterapia, os anticonvulsivantes são prescritos na dosagem mínima eficaz (valproatos, carbamazepinas, difenina). Terapia complexa e barbitúricos não são usados.

Nas epilepsias parciais idiopáticas, os transtornos mentais-intelectuais geralmente estão ausentes; portanto, os especialistas não consideram a politerapia antiepiléptica agressiva justificada. A monoterapia é usada com anticonvulsivantes clássicos.

A duração da terapia, a frequência de administração e a dose são determinadas individualmente. Recomenda-se prescrever o tratamento medicamentoso somente após uma segunda crise, e dois anos após a última, a questão da retirada do medicamento já pode ser considerada.

Na patogênese do desenvolvimento de convulsões, costuma haver deficiência de vitaminas B, em particular B1 e B6, selênio e magnésio. Em pacientes submetidos à terapia anticonvulsivante, o conteúdo de vitaminas e minerais, por exemplo, biotina (B7) ou vitamina E. Ao tomar valproatos, a atividade convulsiva é reduzida pela levocarnitina. Pode ocorrer deficiência de vitamina D, causando perda de cálcio e fragilização óssea. Em recém-nascidos, as convulsões podem ser causadas por uma deficiência de ácido fólico; se a mãe tomou anticonvulsivantes, pode formar-se uma deficiência de vitamina K, o que afeta a coagulação do sangue. Vitaminas e minerais podem ser necessários para a epilepsia idiopática, no entanto, a adequação de sua ingestão é determinada pelo médico. A ingestão descontrolada pode levar a consequências indesejáveis e agravar o curso da doença. [23]

Para convulsões atuais, nenhuma fisioterapia é necessária. Fisioterapia, exercícios terapêuticos, massagens são prescritos após seis meses desde o início da remissão. No período inicial de reabilitação (de seis meses a dois anos), diferentes tipos de efeitos físicos são usados, exceto para todos os efeitos na região da cabeça, hidromassagem, terapia com lama, estimulação cutânea de músculos e projeções de nervos periféricos. Em caso de remissão por mais de 2 anos, as medidas de reabilitação após o tratamento da epilepsia idiopática incluem todo o espectro de procedimentos fisioterapêuticos. Em alguns casos, por exemplo, se houver sinais de atividade epileptiforme no eletroencefalograma, a questão da possibilidade de realização de tratamento fisioterapêutico é decidida individualmente. Os procedimentos são prescritos levando em consideração o principal sintoma patológico.

Tratamento alternativo

A epilepsia é uma doença muito séria para ser tratada com remédios alternativos hoje em dia, quando os medicamentos para controle de convulsões surgiram, pelo menos não é razoável. Os métodos de cura podem ser usados, mas somente após serem aprovados pelo médico assistente. Infelizmente, eles não podem substituir medicamentos cuidadosamente selecionados e, além disso, podem reduzir sua eficácia.

Talvez fosse bastante seguro tomar banho com uma decocção de feno de grama cultivada na floresta. É assim que os epilépticos eram tratados antigamente.

Outro método popular que pode ser experimentado no verão, para os habitantes da cidade, por exemplo, no campo. Recomenda-se sair ao ar livre no início da manhã de verão, antes que o orvalho da manhã seque, e espalhar na grama uma grande toalha, lençol, colcha de tecido natural - algodão ou linho. Deve estar saturado de orvalho. Em seguida, envolva o paciente com um pano, deite ou sente, não retire até que seque em seu corpo (o método é repleto de hipotermia e resfriados).

O aroma da resina da mirra (mirra) tem um efeito muito benéfico no sistema nervoso. Acreditava-se que um paciente com epilepsia deveria inalar o cheiro da mirra o tempo todo durante um mês. Para isso, pode-se encher uma lâmpada aromática com óleo de mirra (algumas gotas) ou trazer pedaços de resina da igreja e dispersar a suspensão deles no quarto do paciente. Lembre-se de que qualquer cheiro pode causar uma reação alérgica.

O uso de sucos espremidos na hora compensará a falta de vitaminas e oligoelementos durante o período de administração de anticonvulsivantes.

Suco recomendado de cerejas frescas, um terço de um copo duas vezes ao dia. Esta bebida tem efeito antiinflamatório e bactericida, acalma, alivia espasmos vasculares, alivia dores. Capaz de se ligar a radicais livres. Melhora a composição do sangue, previne o desenvolvimento de anemia, elimina toxinas. O suco de cereja é um dos mais saudáveis, contém vitaminas B, incluindo fólico e niacina, vitaminas A e E, ácido ascórbico, ferro, magnésio, potássio, cálcio, açúcar, pectinas e muitas outras substâncias valiosas.

Além disso, como um agente fortificante, você pode tomar suco de brotos verdes de aveia e suas espigas no estágio de maturação do leite. Este suco, como outros, é bebido antes das refeições, um terço de um copo, duas ou três vezes ao dia. Os rebentos jovens da aveia têm uma composição muito valiosa: vitaminas A, B, C, E, fermenta o ferro, o magnésio. O suco irá limpar o sangue e restaurar sua composição, aumentar a imunidade e normalizar o metabolismo.

Também é possível preparar decocções, infusões, chás de plantas medicinais e utilizá-los para fortalecer o sistema imunológico, o sistema nervoso e o corpo como um todo. Os tratamentos fitoterápicos não podem substituir os anticonvulsivantes, mas podem complementar seus efeitos. São utilizadas plantas com propriedades calmantes - peônia, erva-mãe, valeriana. A erva de São João, de acordo com curandeiros alternativos, pode reduzir a frequência das convulsões e reduzir a ansiedade. É um ansiolítico natural, porém não compatível com o valproato.

Uma infusão de flores de arnica da montanha é tomada em uma dose única de 2-3 colheres de sopa antes das refeições, três a cinco vezes ao dia. Insista com uma colher de sopa de flores secas, cheia com um copo de água fervente, por uma ou duas horas. Em seguida, filtre.

Os rizomas da angélica são secos, triturados e ingeridos em forma de infusão, meio copo antes das refeições, três a quatro vezes ao dia. A taxa diária é produzida da seguinte forma: 400 ml de água fervente são derramados sobre duas colheres de sopa de matéria-prima vegetal. Depois de duas a três horas, a infusão é filtrada e bebida morna, sempre aquecendo um pouco antes de ser tomada.

Homeopatia

O tratamento homeopático da epilepsia idiopática deve ser supervisionado por um médico homeopata. Existem fundos suficientes para o tratamento desta doença: Belladonna

Belladonna (Belladonna) é usada para ataques atônicos, convulsões e a droga pode ser eficaz na epilepsia parcial com sintomas auditivos.

O bufo rana alivia bem as convulsões noturnas, não importa se o paciente acorda ou não, e o cocculus indicus - convulsões que ocorrem pela manhã quando o paciente acorda.
Mercúrio (Mercurius), Laurocerasus (Laurocerasus) é usado para convulsões com um componente atônico e convulsões tônico-clônicas.

Existem muitos outros medicamentos usados para tratar síndromes epilépticas. Na prescrição de remédios homeopáticos, não só são levados em consideração os principais sintomas da doença, mas também o tipo constitucional do paciente, seus hábitos, traços de caráter e preferências.

Além disso, a homeopatia pode ajudá-lo a se recuperar de forma rápida e eficiente após um curso de tratamento com anticonvulsivantes.

Cirurgia

A cirurgia é um tratamento radical para a epilepsia. É realizada com imunidade à terapia medicamentosa, crises focais freqüentes e graves, causando danos irreparáveis à saúde dos pacientes e complicando significativamente sua vida em sociedade. Na epilepsia idiopática, a cirurgia é rara porque responde bem à terapia conservadora.

As operações cirúrgicas são altamente eficazes. Às vezes, o tratamento cirúrgico é realizado na primeira infância e evita o comprometimento cognitivo.

O exame pré-operatório é de grande importância para estabelecer a verdadeira farmacorresistência. Em seguida, a localização do foco epileptogênico e o volume da cirurgia são determinados com a maior precisão possível. As áreas epileptogênicas do córtex cerebral são removidas ou desativadas usando várias incisões na epilepsia focal. Para epilepsia generalizada, a hemisferotomia é recomendada - um procedimento cirúrgico que resulta na interrupção dos impulsos patológicos que causam convulsões entre os hemisférios cerebrais. 

Também é implantado um estimulador na região da clavícula, que atua no nervo vago e ajuda a reduzir a atividade patológica do cérebro e a frequência das crises. [24]

Prevenção

É quase impossível prevenir o desenvolvimento da epilepsia idiopática, no entanto, mesmo as mulheres com epilepsia têm 97% de chance de ter um bebê saudável. É reforçada por um estilo de vida saudável de ambos os pais, uma gravidez nascida com segurança, parto natural.

Previsão

A grande maioria dos casos de epilepsia idiopática é benigna e tem bom prognóstico. A remissão terapêutica completa é alcançada em média em mais de 80% dos pacientes, embora algumas formas da doença, especialmente aquelas que se desenvolvem em adolescentes, requeiram terapia antiepiléptica de longo prazo. Às vezes, é para toda a vida. [25] No entanto, os medicamentos modernos são usados principalmente para controlar convulsões e proporcionar aos pacientes uma qualidade de vida normal.