Doenças das plaquetas

Plaquetas ou plaquetas no sangue, desempenham um papel fundamental nos processos de hemostasia vascular-plaquetária - o estágio inicial da formação de trombo.

As plaquetas são células sanguíneas desnuclearizadas de 1-4 μm (as formas jovens de plaquetas são maiores) e uma vida útil de 7 a 10 dias. 1/3 da plaquinha está no baço e 2/3 - na corrente sanguínea. O número de plaquetas no sangue periférico humano varia entre 150 000-400 000 / mm ³. O volume médio da plaquetas é de 7,1 femolitros (1x10 ¹⁵ l).

Com uma diminuição no número de plaquetas ou uma violação de sua função, pode ocorrer hemorragia. O sangramento mais típico de pele danificada e mucosas: petequias, purpura, equimose, nasal, uterina, hemorragia gastrointestinal, hematúria. As hemorragias intracranianas são raras.

A causa mais comum de trombocitopenia é a destruição imune de plaquetas sanguíneas por anticorpos induzidos por auto, alo ou drogas.

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Classificação fisiopatológica das condições trombocitopênicas

Aumento da destruição das plaquetas (com número normal ou aumentado de megacariócitos na medula óssea - trombocitopenia megacariocítica).

Trombocitopenia imune

• Idiopática:
  • ITP.
• ♦ Secundário:
  • são induzidos por infecções, incluindo vírus (HIV, citomegalovírus [CMV], Epstein-Barr, herpes, rubéola, sarampo, parotideza, parvovírus B19) e bactérias (tuberculose, tifo);
  • induzido por drogas;
  • Púrpura pós-transfusão;
  • anemia hemolítica autoimune (síndrome de Fischer-Evans).
  • lúpus eritematoso sistêmico;
  • hipertireoidismo;
  • doenças linfoproliferativas;
  • alergia, anafilaxia.
• Trombocitopenia imune congênita:
  • trombocitopenia transluminal virogenosa;
  • Trombocitopenia alilimune virogenica;
  • eritroblastose fetal - incompatibilidade Rh.

Trombocitopenia não imune

• Causado pelo aumento do consumo de plaquetas:
  • anemia hemolítica microangiopática;
  • DIC-síndrome;
  • anemia hemolítica esquizocítica recorrente crónica;
  • síndrome hemolítica-urêmica;
  • TPP;
  • síndrome de Kazabaha-Merritt (hemangioma gigante);
  • Defeitos cardíacos "azuis".
• Causada pelo aumento da destruição das plaquetas:
  • medicamentos (ristocetina, sulfato de protamina, bleomicina, etc.);
  • estenose da aorta;
  • infecção;
  • cardial (válvulas artificiais, reparação de defeitos intracardíacos, etc.);
  • hipertensão maligna.

Violação da distribuição e deposição de plaquetas

• Hiperplenismo (hipertensão portal, doença de Gaucher, defeitos cardíacos "azuis" congênitos, neoplasmas, infecções, etc.)
• Hipotermia.

Diminuição da produção de plaquetas (diminuição ou ausência de megacariócitos na medula óssea - trombocitopenia amíggocitocítica)

Hipoplasia ou depressão de megacariócitos 1

• Medicamentos (clorotiazidas, estrogênios, etanol, tolbutamida, etc.).
• Constitucional:
  • trombocitopenia com síndrome de TAR (ausência congênita de ossos radiais);
  • hipoplasia plaquetária congênita sem anormalidades;
  • trombocitopenia giroplasia virogenosa com microcefalia;
  • embriofetopatia da rubéola;
  • trissomia 13,18;
  • Anemia de Fanconi.
• Trombocitopenia ineficaz:
  • anemia megaloblástica (deficiência de vitamina B ₁₂ e ácido fólico);
  • anemia grave por deficiência de ferro;
  • trombocitopenia hereditária;
  • hemoglobinúria paroxística noturna.
• Distúrbios da regulação da trombocitopenia:
  • insuficiência de trombopoietina;
  • Disgênese intermitente das plaquetas;
  • trombocitopenia cíclica.
• Doenças metabólicas:
  • acidemia metilmalônica;
  • glicemia de cetona;
  • deficiência de carboxil sintetase;
  • acidemia isovalerica;
  • gengivite idiopática;
  • Recém-nascidos de mães com hipotireoidismo.
• Doenças hereditárias das plaquetas 2:
  • a síndrome de Bernard-Soulier;
  • a anomalia de May-Heglin;
  • Síndrome de Wiskott-Aldrich;
  • ligada ao sexo da trombocitopenia;
  • Trombocitopenia mediterrânea.
• Doenças aplásticas adquiridas:
  • idiopática;
  • induzida por drogas (fármacos anti-cancerígenos sobredosagem, orgânico e inorgânico mezantoin arsénio, trimetadiona, antitiroidianos, antidiabéticos, anti-histamínicos, fenilbutazona, insecticidas, preparações de ouro, idiosyncrasy ao cloranfenicol);
  • radiação;
  • induzido por vírus (hepatite, HIV, vírus Epstein-Barr, etc.).

Processos infiltrativos na medula óssea

• Benigno:
  • osteopetrose;
  • doenças de acumulação.
• Maligno:
  • neoplasmas: leucemia, mielofibrose, histiocitose de Langer-célula-célula.
  • secundário: linfomas, neuroblastoma, metástase de tumores sólidos.

Com uma diminuição no número de megacariócitos na medula óssea, além da aspiração, a biópsia da medula óssea é necessária para evitar erros típicos. Estas condições estão associadas a uma quantidade normal ou aumentada de megacariócitos na medula óssea.