Doença de Paget

Doença de Paget (. Syn: ekstramammarnaya doença de Paget, adenocarcinoma acrospinocellulaie epidermotropicum) - carcinoma in situ, localizada, geralmente em torno do bocal ou bocais de mama, pelo menos na área genital, axilar.

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As causas e a patogênese da doença de Paget

A doença de Paget refere-se a condições precancerosas. Acredita-se que as formas extramamárias estão associadas ao carcinoma das glândulas sudoríparas. Os focos na área das glândulas mamárias são considerados como metástases por câncer de mama contínuo. Como os fatores provocadores da doença de Paget podem ser traumas, mudanças de cicatrizes e outros fatores endo e exógenos.

Gistopatologia

Existem acantose, papilomatose, polimorfismo de células tipo espinha, presença de células ijet (células grandes com citoplasma leve e núcleo palpado ou hipercrômico). As células são desprovidas de ligações intercelulares. Na derme, observa-se uma reação inflamatória, consistindo predominantemente em linfócitos, plasma e alguns mastócitos.

Patomorfologia

Em elementos frescos na epiderme - acantose com alongamento e expansão dos desfechos epidérmicos, nos elementos antigos a epiderme é diluída. Caracteristicamente, entre as células epiteliais das células de Paget - grandes, desprovidos de pontes de células com citoplasma leve e um núcleo grande. Eles geralmente são especialmente numerosos na camada basal da epiderme, eles causam sua desorganização. Em regra, as células tumorais não penetram na derme. Quando há muitas células de Paget, elas formam células, empurram e deformam as células da epiderme. No seu citoplasma, são detectados glicogênio, glicosaminoglicanos neutros e uma substância do tipo sialomucina. Algumas células podem conter melanina, que as penetra de melanócitos vizinhos, enquanto as próprias células de Peber são DOPA-negativas.

Na camada papilar da derme são observados infiltrados inflamatórios de intensidades variáveis. Na epiderme, perto das passagens de leite, as cadeias celulares de células atípicas às vezes são determinadas. A microscopia eletrônica revelou que as células de Paget são ligeiramente diferenciadas, possuem desmossomas e microvilli. Um padrão semelhante se assemelha à estrutura das células epiteliais dos dutos das glândulas apocrina ou ecrina. Histoquimicamente, essas células mostraram sinais de diferenciação apócrina.

As alterações pathohistológicas com formas extramamares da doença de Paget são semelhantes às da localização na glândula mamária.

Histogeneticamente, a doença de Paget da localização mamária está associada a células de câncer de mama, bem como a carcinomas de glândulas apocrinas modificadas. Com a localização extramamária, um tumor pode desenvolver a partir das células da região infundibular dos folículos pilosos e das glândulas apócrinas em conexão com a localização ectópica do epidídimo do epidídimo.

O diagnóstico diferencial deve ser feito com eczema microbiana, sarna, primário) sífilis, pioderma candidíase superficial crónica, carcinoma de células basais, micose fungóide, neurodermatite, infecção por herpes, o melanoma. A diferenciação da doença de Paget segue a doença de Bowen, na qual células epiteliais vacuoladas também podem ser detectadas. No entanto, ao contrário das últimas células não têm Paget pontes intercelulares e contêm substância PAS-positivo e sialomutsinov dando metacromasia quando corados com azul de toluidina e tionina. Além disso, a doença de Bowen, em contraste com a formação de grumos doença de Paget observados núcleos dentro multinucleares gigantes células epiteliais, bem como o fenómeno de disqueratose. Do melanoma maligno pagetoide, a doença de Paget é caracterizada pelo fato de que as células tumorais penetram na derme; em algumas células malignas de melanoma há uma pequena quantidade de melanina, e eles dão uma reação positiva com anticorpos monoclonais HMB-45.

Sintomas da doença de Paget

A doença de Paget desenvolve, em regra, em pessoas com mais de 40 anos, principalmente em mulheres.

A doença começa como uma lesão manchada limitada, descascando e ressecando eczema. Os contornos do foco estão incorretos, policíclicos. Dentro de alguns meses ou anos, o tamanho do foco aumenta, a maceração aumenta, a compactação se torna mais distinta, especialmente ao longo das bordas, a erosão é formada, coberta com crostas sangrentas serosas, após o que uma superfície úmida, granular e ligeiramente sangrenta é visível. No centro, podem ocorrer cicatrizes, pelo que, em alguns casos, o mamilo é desenhado. Em pacientes com a forma extramamária da doença de Paget, podem ser observados tumores malignos de outros locais. O quadro clínico da localização extramamária da doença de Paget pode parecer a psoríase, eczema limitado ou doença de Bowen.

Uma localização típica da lesão é o halo do mamilo, muito menos frequentemente, outras partes da pele (genitália, perineu, abdômen, cavidades axilares). A lesão unilateral das glândulas mamárias é característica. A doença de Paget começa com vermelhidão, descamação quase notável do mamilo do peito. Então, os fenômenos exsudativos são observados até uma moknutija fácil, uma coceira. O contorno da lesão é mais frequentemente irregular, policíclico, a sua zona lentamente se alarga e se prolonga para além do círculo do mamilo. A lesão lembra eczema. Ao longo do tempo (meses, anos), as bordas do foco tornam-se densas, a superfície é coberta com crostas sero-sangrentas. Após a remoção das crostas, um úmido, granular (devido à vegetação), uma superfície ligeiramente sangrenta é encontrada.

Como resultado, o mamilo se retrai até desaparecer completamente. A palpação revela uma densificação semelhante ao tumor dos tecidos e um aumento nos gânglios linfáticos regionais. Em graus variados de comichão marcante, queimação e dor.

Com a localização extramamária, a doença de Paget está localizada na região anogenital e manifesta-se clinicamente por grande polimorfismo. Os focos podem se espalhar gradualmente para áreas próximas da pele.

Tratamento da doença de Paget

A doença de Paget é tratada com terapia cirúrgica e / ou radioterapia.