Disproteinoses mesenquimais da pele: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Nas disproteinoses mesenquimais, o metabolismo proteico é interrompido no tecido conjuntivo da derme e nas paredes dos vasos sanguíneos. Produtos metabólicos se acumulam, podendo entrar com o sangue ou a linfa, ou serem formados como resultado da síntese incorreta ou desorganização da substância principal da derme e suas substâncias fibrosas. As distrofias mesenquimais da pele incluem, assim como em outros órgãos, edema mucoide, alterações fibrinoides, hialinose e amiloidose.

A principal proteína do tecido conjuntivo é o colágeno, que, juntamente com os glicosaminoglicanos, faz parte das fibras colágenas, elásticas e reticulínicas, bem como das membranas basais. Às vezes, o edema mucoide, a alteração fibrinoide e a hialinose são resultados da desorganização do tecido conjuntivo, formada pelo aumento da permeabilidade vascular tecidual (plasmorragia), destruição de elementos do tecido conjuntivo e formação de complexos proteicos.

O inchaço mucoide é um conceito introduzido pela primeira vez por AI Strukov (1961) e é um distúrbio metabólico reversível do tecido conjuntivo que consiste no acúmulo e redistribuição de glicosaminoglicanos na substância fundamental. Devido à hidrofilicidade dos glicosaminoglicanos, a permeabilidade tecidual e vascular aumenta, resultando na liberação de proteínas plasmáticas (globulinas) e glicoproteínas, o que leva ao inchaço da substância intercelular. Nesse caso, a substância fundamental torna-se basofílica e, quando corada com azul de toluidina, adquire uma coloração rosa-lilás (metacromasia). As fibras de colágeno incham e sofrem desfiamento, o que pode ser acompanhado por uma reação celular na forma de infiltrados linfocíticos, plasmocitários e histiocíticos. O inchaço mucoide ocorre principalmente nas paredes das artérias e na derme em doenças do colágeno (lúpus eritematoso, esclerodermia), dermatite alérgica, hipóxia e disfunção tireoidiana.

O edema fibrinoide do tecido conjuntivo é um distúrbio metabólico irreversível, no qual se forma fibrinoide, o que não é encontrado na norma. As áreas alteradas por fibrinoide são acentuadamente eosinofílicas, coradas de amarelo pelo método de Van Gieson, frequentemente homogêneas. No início do processo, glicosaminoglicanos são detectados nessas áreas, corados metacromaticamente de lilás pelo azul de toluidina, posteriormente apresentando uma reação PAS acentuadamente positiva. Nos estágios terminais (necrose fibrinoide), ocorre a destruição do tecido conjuntivo com a formação de detritos amorfos. É pironinofílico quando corado pelo método de Braté, PAS positivo e resistente à diatetase. Alterações fibrinoides no tecido conjuntivo da derme se desenvolvem na vasculite alérgica, às vezes com a formação de fibrinoide nas próprias paredes vasculares, em nódulos reumáticos, no lúpus eritematoso, especialmente nas partes subepidérmicas da pele, e no fenômeno de Arthus.

Não há consenso sobre a composição e a origem do fibrinoide. Existem fibrinoides com diferentes composições e estruturas em doenças causadas por diversos fatores patogênicos. Entre esses fatores, S. P. Lebedev (1982) considera como principais a destruição das fibras de colágeno, alterações na composição polissacarídica da principal substância do tecido conjuntivo e o aumento da permeabilidade vascular, que garante a exsudação de proteínas e glicoproteínas de alto peso molecular do plasma sanguíneo. Em doenças causadas por distúrbios imunológicos, a formação de fibrina está associada a danos causados por imunocomplexos ao leito microcirculatório e ao tecido conjuntivo, o que é especialmente pronunciado no lúpus eritematoso sistêmico, quando a ação dos imunocomplexos causa destruição tecidual e insudação de fibrina. Nos imunocomplexos, predominam o complemento e a fibrina, razão pela qual esse fibrinoide foi denominado "fibrinoide dos imunocomplexos", "fibrinoide da destruição". O fibrinoide formado como resultado de distúrbios angioneuróticos (plasmorragia) é chamado de fibrinoide de insudação.

Hialinose é um processo distrófico que afeta principalmente o tecido conjuntivo e se expressa na deposição de massas eosinofílicas homogêneas de diversas composições. Ocasionalmente, os termos "coloide", "corpos hialinos ou coloides" são usados como sinônimos.

A hialina é uma proteína fibrilar que inclui proteínas plasmáticas (fibrina). Métodos imuno-histoquímicos revelam imunoglobulinas, componentes do complemento e lipídios nela. A hialina é corada na derme com corantes ácidos (eosina, fucsina ácida), é PAS-positiva e resistente à diástase. Existem três tipos de hialina: simples, formada como resultado da liberação de plasma sanguíneo inalterado na angioneurose; lipo-hialina, contendo lipoides e beta-lipoproteínas (no diabetes mellitus); e hialina complexa, composta por complexos imunes, fibrina e áreas necroticamente alteradas da parede vascular (por exemplo, em doenças do colágeno). A hialina é encontrada na derme na hialinose da pele e membranas mucosas, porfiria e cilindromas. Além da hialinose sistêmica, a hialinose local ocorre como resultado de esclerose em cicatrizes, em tecido necrótico cicatricial e em locais com alterações fibrinoides.

Um exemplo de hialinose sistêmica da pele é a hialinose da pele e das mucosas (síndrome de Urbach-Wiethe), uma doença autossômica recessiva que ocorre nos primeiros anos de vida e se caracteriza pela deposição de massas amorfas extracelulares no tecido conjuntivo da pele, mucosas e órgãos internos. Acredita-se que o metabolismo do colágeno seja principalmente interrompido. As manifestações cutâneas consistem no desenvolvimento de nódulos amarelo-esbranquiçados densamente localizados, principalmente na pele da face (especialmente pálpebras e lábios), dedos, dobras do cotovelo, axilas e articulações do joelho. Devido aos nódulos, surgem focos infiltrados com superfície cerosa, grosseira, às vezes hipertrófica e verrucosa, assemelhando-se à acantose nigricans. É possível, especialmente na primeira infância, o aparecimento de vesículas pruriginosas, bolhas, elementos varioliformes, erosões, ulcerações, levando a cicatrizes semelhantes à varíola e discromia. Alterações semelhantes e, via de regra, mais precoces, são observadas na cavidade oral, na mucosa das bochechas, assemelhando-se à leucoplasia, ou na forma de úlceras com cicatrizes nas amígdalas, com reações inflamatórias periódicas, inclusive na forma de granulações na faringe e laringe. Danos a esta última causam o sintoma mais precoce: rouquidão na infância. Observa-se macroglossia. Outras mucosas também são afetadas, sendo frequentemente observadas hipoplasia e aplasia dos dentes, especialmente dos incisivos superiores, e crescimento lento das unhas e dos cabelos.

Patomorfologia. Os chamados focos infiltrativos apresentam um quadro típico de hialinose com deposição de substâncias homogêneas, PAS-positivas, fracamente eosinofílicas e diastase-resistentes na derme. Essas substâncias são coradas positivamente com Sudan III, fragmentos, Sudan black e fosfolipídios são detectados nelas. Nos estágios iniciais do processo, massas homogêneas são depositadas nas paredes dos capilares e na área das glândulas sudoríparas écrinas, que então atrofiam; nos estágios subsequentes, aparecem massas homogêneas em forma de fita, nas quais pode haver rachaduras em alguns pontos - locais de deposição de lipídios. Alterações semelhantes também são observadas na pele clinicamente inalterada, mas são expressas com muito menos intensidade. O exame de microscopia eletrônica mostrou que, entre as fibras de colágeno normais, aparecem filamentos de vários tamanhos, localizados em um material amorfo de granulação fina, intimamente associado aos fibroblastos ativos que produzem essas massas. Na hialinose, como resultado da transudação, as membranas basais capilares se alteram. Eles engrossam significativamente, tornam-se multicamadas, o que está associado ao aumento da quantidade de colágeno tipos IV e V.

[ 1 ]