Disproteinose mesenquimal da pele: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento

Quando a disproteinose mesenquimatosa no tecido conjuntivo da derme e as paredes dos vasos sanguíneos, o metabolismo das proteínas é interrompido. Ao mesmo tempo, os produtos metabólicos se acumulam, que podem vir com sangue ou linfa, ou são formados como resultado de síntese inadequada ou desorganização da substância principal da derme e suas substâncias fibrosas. As distrofias mesenquimais da pele incluem, como em outros órgãos, inchaço mucóico, alterações fibrinóides, hialinose e amiloidose.

A principal proteína do tecido conjuntivo é o colágeno, que juntamente com os glicosaminoglicanos é parte das fibras de colágeno, elástico e reticulina, bem como as membranas basais. Às vezes, o inchaço mucoso, a alteração fibrinóide e a hialinose são o resultado da desorganização do tecido conjuntivo resultante do aumento da permeabilidade vascular tecidual (plasmorrágagos), da destruição dos elementos do tecido conjuntivo e da formação de complexos proteicos.

O inchaço Mucoid é um conceito introduzido pela A.I. Strukovym (1961), representa distúrbios metabólicos do tecido conjuntivo de caráter reversível, consistindo na acumulação e redistribuição na substância principal dos glicosaminoglicanos. Devido à hidrofilicidade dos glicosaminoglicanos, o tecido e a permeabilidade vascular aumentam, resultando em proteínas plasmáticas (globulinas) e glicoproteínas, o que leva ao inchaço da substância intercelular. Ao mesmo tempo, a substância básica torna-se basofílica, e quando esta é pintada com azul de toluidina, ela adquire uma cor rosa-lilás (metachromasia). As fibras de colágeno incham, são submetidas à desfibração, que pode ser acompanhada por uma reação celular sob a forma de infiltrados linfocíticos, plasmocíticos e histiocíticos. O inchaço de Mocóide ocorre principalmente nas paredes das artérias, na derme com doenças de colágeno (lúpus eritematoso, esclerodermia), dermatite alérgica, hipoxia, disfunção tireoidiana.

O inchaço fibrinoide do tecido conjuntivo é um distúrbio metabólico de natureza irreversível, no qual se forma um fibrinóide que não ocorre normalmente. As áreas alteradas com fibrinoides são fortemente eosinofílicas, de acordo com o método de van Gyzon, são de cor amarela, muitas vezes homogêneas. No início do processo, são detectados glicosaminoglicanos nestas áreas, azul de toluidina colorado metachromicamente em cor lilás, dando mais uma resposta Schick acentuadamente positiva. Nos estágios terminais (necrose fibrinóide), o tecido conjuntivo é degradado para formar detritos amorfos. É piroinófilo na coloração de acordo com o método de Brother, Schick-positivo e resistente a diatase. Alterações fibrinóides dérmica do tecido conjuntivo desenvolver vasculite alérgica, às vezes com formação fibrinoide nas paredes vasculares-se, em nódulos reumáticas, com LES, especialmente nas secções de pele subepiidermalnyh e o fenómeno de Arthus.

Quanto à composição e origem dos fibrilóides, não existe um padrão único. Existem diferentes em composição e estrutura de fibrinóides em doenças causadas por vários fatores patogênicos. Entre estes fatores, a joint venture. Lebedev (1982) é geralmente considerada a destruição das fibras de colagénio, alterações na composição da substância base de polissacárido de tecido conjuntivo e um aumento na permeabilidade vascular, exsudação fornecendo proteínas de elevado peso molecular e glicoproteínas de plasma sanguíneo. Em doenças causadas por distúrbios imunitários associados com a formação de fibrina microvasculatura danos imunocomplexo e o tecido conjuntivo, o que é especialmente pronunciado no lúpus eritematoso sistémico, quando o efeito de complexos imunes provoca a destruição de tecidos e insudatsiyu fibrina. Nos complexos imunes, predominam o complemento e a fibrina, e este fibrinoide é chamado de "complexo imune fibrinoide", "destruição fibrinóidea". O fibrinóide, formado como resultado de distúrbios de angioedema (plasmorrágagos), é chamado de fibrinoide de insidação.

A hialinose é um processo distrófico que afeta principalmente o tecido conjuntivo e é expresso na deposição de massas eosinofílicas homogêneas de diferentes composições. Ocasionalmente, como sinônimos, são utilizados os nomes "colóides", "corpos hialinas ou coloides".

Proteína fibrilar hialina, que inclui proteínas plasmáticas (fibrina). Neles, os métodos imuno-histoquímicos detectam imunoglobulinas, componentes do complemento e também lipídios. O hialina é manchado na derme com corantes ácidos (eosina, sour fuchsin), Schick-positivo, resistentes a diástases. Existem três tipos de hialina: simples, formada como resultado da liberação de sangue sanguíneo inalterado com angioedema; lipogialina, contendo lipoides e beta-lipoproteínas (em diabetes mellitus); e uma complexa hialina constituída por complexos imunes, fibrina e partes com alterações necróticas da parede vascular (por exemplo, em doenças de colágeno). O hialina é encontrado na derme com hialinose da pele e mucosas, com porfiria e um cilindro. Além da hialinose sistêmica, a hialinose local ocorre como resultado da esclerose nas cicatrizes, no tecido necrótico cicatricial. Nos locais de mudanças fibrinoides.

Um exemplo de pele hialinose sistémica pode servir como pele e membranas mucosas hialinose (síndrome de Urbach-Vite), que é uma doença autossómica recessiva que ocorre nos primeiros anos de vida e é caracterizado por deposição extracelular de massas amorfas no tecido conjuntivo da pele, membranas mucosas e Organon interno. Acredita-se que o metabolismo do colágeno é principalmente perturbado. As manifestações cutâneas estão em desenvolvimento densamente dispostos nódulos esbranquiçados amareladas principalmente na face (particularmente pálpebras e lábios), dedo, dobras do cotovelo, axilas, região do joelho. Devido aos nódulos, existem focos infiltrados com uma superfície cerosa, grosseira, às vezes hipertrófica, verrucosa, reminiscente de acantose nigricans. Talvez, especialmente na primeira infância, a aparência de bolhas com coceira, bolhas, elementos varioliformes, erosões, úlceras, levando a cicatrizes ossiculares, discromia. Alterações semelhantes e geralmente ocorrem anteriormente são observados na mucosa bucal semelhante a leucoplasia oral, ou sob a forma de feridas cicatrizes em amígdalas, com respostas inflamatórias periódicas, incluindo sob a forma de granulados na faringe e da laringe. A derrota do último causa o primeiro sintoma - a voz rouca da voz na infância. Existe uma macroglossia. Outras membranas mucosas também são afetadas, a hipo e aplasia dos dentes, especialmente os incisivos superiores, o crescimento lento das unhas e do cabelo são comuns.

Patomorfologia. Nos chamados focos infiltrativos, é encontrada uma imagem típica da hialinose com deposição de substâncias homogêneas fracas-eosinofílicas Schick-positivas, resistentes a diastases na derme. Essas substâncias são positivamente coradas com Sudão III, fragmentos, Sudão em preto, revelam fosfolípidos. Nos estágios iniciais do processo, massas homogêneas são depositadas nas paredes dos capilares e na região das glândulas sudoríparas ecrinas, que depois se atrofiam; em estágios subseqüentes - massas homogêneas semelhantes a fitas, nas quais podem haver fendas em lugares - locais de deposição de lipídios. Mudanças semelhantes são observadas na pele clinicamente inalterada, mas são muito mais fracas. O exame microscópico de elétrons mostrou que, entre as fibras de colágeno normais, os filamentos que aparecem em um material granulado fino amorfo aparecem em várias quantidades, intimamente relacionadas aos fibroblastos ativos que produzem essas massas. Com a hialinose, como resultado da transudação, as membranas basais dos capilares mudam. Eles engrossam significativamente, tornam-se multicamadas, o que está associado a um aumento na quantidade de tipos de colágeno IV e V.

[1],