Disartria pseudobulbar.

Entre as disfunções da fala diagnosticadas, causadas por diversos distúrbios neurológicos (muitas vezes neurodegenerativos) e que se manifestam na reprodução prejudicada do som, os especialistas destacam a disartria pseudobulbar.

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Epidemiologia

Epidemiologia da disartria pseudobulbar: em 85% dos casos, esse tipo de distúrbio da fala ocorre como resultado de acidente vascular cerebral isquêmico em pacientes com mais de 50 anos; em jovens, a principal causa é o traumatismo cranioencefálico. Entre os pacientes com paralisia pseudobulbar, 65-90% são mulheres com idade entre 50 e 80 anos.

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Causas disartria pseudobulbar

As principais causas da disartria pseudobulbar são lesões bilaterais das fibras nervosas do trato corticobulbar (via), que conduz sinais dos neurônios motores do córtex cerebral para os núcleos dos nervos cranianos motores (glossofaríngeo, trigêmeo, facial, hipoglosso), localizados na região bulbar da medula oblongata.

A disartria pseudobulbar é um problema de inervação dos músculos do aparelho articulatório, e sua patogênese está associada à desaceleração ou mesmo à cessação da passagem de impulsos nervosos para esses músculos e sua paresia (paralisia parcial).

Por sua vez, os danos às fibras nervosas ocorrem por vários motivos - de natureza vascular ou associados à desmielinização da bainha das fibras nervosas.

Os neurologistas atribuem o seguinte às causas vasculares da disartria pseudobulbar:

• infarto cerebral bilateral (um tipo de acidente vascular cerebral isquêmico resultante de dano aterotrombótico ou tromboembólico aos vasos sanguíneos cerebrais);
• Arteriopatia cerebral autossômica dominante com leucoencefalopatia subcortical (síndrome CADASIL), reconhecida como a forma mais comum de degeneração progressiva hereditária das células musculares lisas nas paredes dos vasos sanguíneos. A patogênese dessa síndrome está associada a mutações no gene Notch 3 no cromossomo 19.

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Fatores de risco

Os principais fatores de risco para o desenvolvimento de disartria pseudobulbar no contexto de distúrbios cerebrovasculares, em particular acidente vascular cerebral embólico, são hipertensão arterial, aterosclerose, endocardite infecciosa, obesidade, idade avançada e, em homens, o uso de Sildenafil (Viagra).

A perda de mielina, a bainha protetora das fibras nervosas, ou desmielinização, é a causa da disartria pseudobulbar na esclerose múltipla, adrenoleucodistrofia ligada ao cromossomo X, efeitos tóxicos de herbicidas e inseticidas organofosforados e alguns medicamentos neurolépticos.

A disartria pseudobulbar pode se desenvolver como resultado de inflamação (encefalite, meningite, neurossífilis), tumores ou lesões cerebrais. Esse distúrbio neurológico também ocorre com paralisia supranuclear progressiva (síndrome de Steele-Richardson-Olszewski), cuja epidemiologia entre os europeus não ultrapassa seis pessoas por 100 mil habitantes.

Com três vezes menos frequência, a disartria pseudobulbar se manifesta como sintoma de distúrbios incuráveis do neurônio motor: esclerose lateral amiotrófica esporádica ou hereditária (quando neurônios da zona motora do córtex cerebral morrem gradualmente devido a mutações genéticas), bem como paralisia pseudobulbar (com dano degenerativo aos neurônios motores superiores). Em princípio, a síndrome pseudobulbar é uma condição clínica que, além da disartria, se manifesta por disfagia (distúrbio de deglutição), aumento do reflexo de vômito e labilidade (variabilidade) das reações emocionais.

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Sintomas disartria pseudobulbar

Como observam os neurologistas, em muitos casos, os próprios pacientes com disartria pseudobulbar não percebem os primeiros sinais da patologia, e seus familiares prestam atenção às mudanças na fala, quando ela fica arrastada.

Os seguintes sintomas clínicos da disartria pseudobulbar são distinguidos:

• a velocidade da fala é anormalmente lenta, a fala é baixa e pouco clara (o que é dito soa como se a pessoa estivesse tentando “espremer” as palavras);
• vocalização nasal (pronúncia nasal);
• a língua fica tensa (espástica) e não gira bem na cavidade oral (mas seus músculos não atrofiam);
• a fala é monótona, pois a espasticidade geral dos músculos laríngeos não permite que o tom varie;
• ocorrem espasmos das cordas vocais (disfonia);
• Dificuldade no movimento simultâneo da língua e dos maxilares causa dificuldade na mastigação e na deglutição (disfagia);
• aumento dos reflexos mandibulares (maxilar inferior) e faríngeos;
• É preciso um certo esforço para fechar a boca, o que causa salivação;
• capacidade reduzida ou ausente de controlar os músculos faciais (por exemplo, um sorriso muitas vezes parece um sorriso largo);
• manifestações espontâneas de comportamento afetivo anormal, síndrome do choro e/ou riso involuntário.

Em alguns casos, o distúrbio de inervação pode afetar as vias piramidais dos impulsos nervosos, o que se manifesta pelo aumento do tônus de outros grupos musculares (paresia espástica) ou hiperreflexia.

Disartria pseudobulbar em crianças

A disartria pseudobulbar em crianças pode ser consequência de neuropatias cerebrais idiopáticas causadas por disontogênese hereditária; leucodistrofia hereditária de células globoides ou metacromática; leucoencefalite de Van Bogaert; encefalomielite aguda; encefalite pós-vacinação secundária; doença de Tay-Sachs (gangliosidose GM2) causada por mutações genéticas; tumores cerebrais (meduloblastoma, astrocitomas, ependimomas); traumatismo cranioencefálico (incluindo lesão da coluna cervical sofrida ao nascimento); síndrome pseudobulbar progressiva juvenil. A paralisia cerebral também está incluída na lista de causas desse tipo de disartria em crianças, embora na maioria dos casos de paralisia cerebral sejam observadas lesões corticais difusas do cérebro, danos ao cerebelo, etc., e não especificamente às fibras nervosas do trato corticobulbar.

A manifestação da disartria pseudobulbar pode começar na criança com engasgos e tosses frequentes, problemas de mastigação e deglutição, salivação, distúrbios de expressão facial e, mais tarde - na idade em que as crianças começam a falar - são revelados problemas de produção sonora de vários graus de gravidade.

Os fonoaudiólogos recomendam que os pais prestem atenção em quão ativamente os músculos faciais da criança "trabalham", se a criança consegue colocar a língua para fora, fechar os lábios com força ou esticá-los como um "tubo", abrir bem a boca, etc. Também deve-se ter em mente que crianças com disartria pseudobulbar têm fala lenta e mal compreendida e, quando a criança tenta pronunciar algo, ela fica tensa e, portanto, na maioria das vezes, fica em silêncio.

Devido à rigidez muscular, a automaticidade da articulação não é desenvolvida, e essa criança fala mal mesmo aos cinco ou seis anos de idade. Além disso, a disartria pseudobulbar em crianças leva não apenas à falta de vocabulário suficiente para a comunicação, mas também dificulta a percepção adequada da fala de outra pessoa. O grau mais grave de disartria pseudobulbar na infância é a anartria, ou seja, a disfunção completa dos músculos articulatórios.

Estágios

A intensidade dos sintomas depende diretamente do grau de dano às fibras nervosas do trato corticobulbar: leve (III), moderado (II) ou grave (I). Se o grau leve envolver distúrbios articulatórios menores, à medida que a patologia progride ao longo do tempo, ocorrem consequências e complicações irreversíveis, associadas não apenas à incapacidade de pronunciar sons articulados, mas também de engolir alimentos.

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Formulários

Fonoaudiólogos domésticos distinguem tais formas de disartria pseudobulbar como forma espástica de disartria pseudobulbar, parética, mista e com sintomas leves, sendo definida como disartria pseudobulbar apagada.

Enquanto os neurologistas consideram a disartria pseudobulbar um tipo espástica de disartria, uma vez que o dano às fibras nervosas nessa patologia é bilateral e leva ao aumento do tônus muscular nos membros e hiperreflexia.

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Diagnósticos disartria pseudobulbar

O diagnóstico da disartria pseudobulbar é realizado durante o exame dos pacientes por um neurologista, e as capacidades do aparelho articulatório (após o diagnóstico) são avaliadas por um fonoaudiólogo.

O exame neurológico inclui exame e anamnese. Há um conjunto de testes especiais (para reflexos de automatismo oral), que são usados para determinar a integridade funcional dos neurônios motores e o estado de inervação dos músculos articulatórios. Para evocar os reflexos característicos desse tipo de disartria, o médico toca os lábios, dentes, gengivas, palato duro, nariz ou queixo do paciente com uma espátula. Com base na resposta do paciente, o especialista pode presumir que a disartria é pseudobulbar, ou seja, esclarecer o quadro da patologia.

São prescritos exames de sangue gerais e bioquímicos, bem como um estudo do líquido cefalorraquidiano (para o qual é realizada punção lombar aspirativa). A análise genética pode ser apropriada para disartria pseudobulbar em crianças.

Todas as possibilidades oferecidas pelo diagnóstico instrumental de distúrbios neurológicos são necessariamente utilizadas. A eletroencefalografia (EEG) é usada para avaliar o nível de condutividade nervosa de estruturas individuais do cérebro; a eletromiografia (EMG) permite determinar a atividade bioelétrica das fibras musculares e o nível de sua inervação.

Os parâmetros de velocidade da transmissão do impulso dos neurônios motores para os núcleos dos nervos motores e destes para os músculos correspondentes podem ser determinados por especialistas usando eletroneuromiografia (ENMG), e a detecção e visualização de áreas de dano às fibras nervosas condutoras são realizadas durante um exame de ressonância magnética cranioencefálica.

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Diagnóstico diferencial

O diagnóstico diferencial permite distinguir a disartria pseudobulbar da disartria bulbar, cortical ou extrapiramidal, bem como diferenciá-la da miastenia, atrofia muscular progressiva, polineurite craniana, etc.

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Tratamento disartria pseudobulbar

É necessário consultar um neurologista e um fonoaudiólogo o mais breve possível, pois é possível corrigir a articulação na disartria pseudobulbar leve e moderada e, em crianças com essa síndrome, dominar as habilidades da fala com a ajuda do desenvolvimento direcionado das habilidades motoras articulatórias. O tratamento medicamentoso da disartria pseudobulbar, que restauraria neurônios danificados por mutações genéticas ou patologias autoimunes e melhoraria a inervação dos músculos do aparelho articulatório, ainda não é possível.

A disartria pseudobulbar em crianças e adultos (incluindo aqueles que sofreram um AVC) deve ser corrigida por um fonoaudiólogo qualificado. O especialista avalia o grau de disfunção da fala em cada paciente e – individualmente e por escrito – elabora um programa de trabalho para a correção da disartria pseudobulbar.

Este é um plano de aula que inclui exercícios especiais (para normalizar o tônus dos músculos articulatórios, respiração); prática da fonação correta; desenvolvimento da estrutura articulatória dos sons, etc. No trabalho com crianças, dá-se atenção especial ao desenvolvimento do vocabulário, à formação de habilidades gramaticais e à assimilação das normas de uso das palavras. Isso cria a base para o domínio da leitura e da escrita no início da escola e previne complicações como o subdesenvolvimento geral da fala. Portanto, a participação ativa dos pais no reforço domiciliar das habilidades adquiridas pela criança nas aulas com fonoaudiólogo é um pré-requisito no combate à manifestação da disartria.

Prevenção

Em neurologia, a prevenção de um distúrbio da fala como a disartria pseudobulbar, que ocorre em diversas patologias neurodegenerativas, bem como devido a tumores cerebrais, lesões, problemas cerebrovasculares, etc., não é considerada.

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Previsão

Obviamente, devido à impossibilidade de prevenir a causa deste transtorno. E o prognóstico depende da causa, o que, com a progressão da doença de base, pode ser decepcionante...

Deve-se ter em mente que a deficiência do Grupo IB é concedida em caso de perda parcial ou total da fala (afasia) após acidentes vasculares cerebrais, lesões e doenças tumorais cerebrais, bem como em certas doenças mentais. Informações oficiais (com uma lista de patologias e condições) estão contidas no despacho do Ministério da Saúde da Ucrânia nº 561 (datado de 5 de setembro de 2011) "Sobre a aprovação da Instrução sobre o estabelecimento de grupos de deficiência".

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