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Diastematomielia
Última revisão: 08.07.2025

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Diastematomielia é uma malformação combinada do canal vertebral, consistindo em sua divisão por espinhos ou partições ósseas, cartilaginosas ou fibrosas, acompanhada de divisão e/ou duplicação da medula espinhal, seus elementos e membranas. Uma tétrade dos seguintes sinais clínicos e radiológicos é típica da diastematomielia:
- defeitos congênitos e displasia dos membros, mais frequentemente dos inferiores;
- anomalias da pele - hemangiomas, manchas pigmentares, recessos da pele, hipertricose local, etc. acima da coluna e nas zonas paravertebrais;
- anomalias do desenvolvimento da coluna vertebral;
- alargamento da distância interpedicular na radiografia direta na área de localização do septo.
A diastematomielia raramente é encontrada como um defeito isolado do canal vertebral. Tipicamente, está associada a distúrbios da segmentação vertebral e, menos frequentemente, a distúrbios de fusão e formação de estruturas posteriores, hérnias espinhais. É possível uma combinação de diastematomielia com formações volumétricas do canal vertebral de origem embrionária – dermoides, lipomas, teratomas e seio dérmico.
Na literatura disponível, não conseguimos encontrar nenhuma classificação de diastematomielia.
Diastematomielia (esquema de classificação de trabalho)
Características de classificação |
Opções clínicas e de radiação |
Prevalência | Local - dentro de 1-2 segmentos vertebrais, Amplo - dentro de 3 ou mais segmentos. |
Estrutura morfológica do septo | a) ósseo, b) cartilaginoso, c) fibroso, d) misto |
Forma de partição | a) cilíndrico, b) em forma de cogumelo, c) espinhoso ("espícula", muitas vezes ocupa apenas parte do lúmen do canal vertebral), d) complexo ou tumoral |
Presença de distúrbios neurológicos | A) sem distúrbios neurológicos, b) com distúrbios neurológicos primários (como mielodisplasia) - sem progressão -com um aprofundamento dos sintomas durante o processo de crescimento B) com distúrbios neurológicos secundários (como mielopatia) |
Relação com o conteúdo do canal vertebral | A) sem dividir a dura-máter, B) com divisão da dura-máter, incl. - com uma fissura em uma das paredes do saco dural -com a formação de sacos durais isolados B) com divisão isolada das membranas e elementos da cauda equina, D) com divisão completa da medula espinhal e suas membranas (simétrica ou assimétrica) |
Localização da base do septo em relação às paredes do canal vertebral | A) originando-se da superfície posterior dos corpos vertebrais, B) originando-se da parede lateral do canal vertebral, B) originários dos arcos vertebrais (parede posterior do canal vertebral). |
Padrão de fenda da medula espinhal |
A) diastematomielia propriamente dita, B) Diplomielia |
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