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Diastomatomyelia
Última revisão: 23.04.2024
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Diastematomyelia é um defeito combinado no desenvolvimento do canal da coluna vertebral, consistindo na sua separação por espinha ou septo ósseas, cartilaginosas ou fibrosas, acompanhada de divisão e / ou dobramento da medula espinhal, seus elementos e membranas. Típico para a diastematomia é o tetrad dos seguintes sinais clínicos e radiológicos:
- malformações congênitas e displasia de membros.
- anormalidades da pele - hemangioma, manchas de pigmento, arrastões da pele, hipertricoses locais, etc. Sobre a coluna vertebral e nas zonas paravertebricas;
- anomalias espinhais;
- alargamento da distância interpedicular na radiografia direta na zona da localização septal.
Diastematomyelia raramente é encontrada na forma de um defeito do canal vertebral isolado. Normalmente, sua combinação com violações da segmentação das vértebras, menos frequentemente - com violações da fusão e a formação de estruturas posteriores, hérnias espinhais. É possível combinar a diastematomia com as formações volumosas do canal espinhal de origem embrionária - dermoides, lipomas, teratomas, seios dérmicos.
Na literatura disponível, não foi possível detectar classificações de diastematomiélia.
Diastematomyelia (esquema de classificação de trabalho)
Características de classificação |
Variantes clínicas e radiais |
Prevalência |
Local - dentro de 1-2 segmentos vertebrais Comum - dentro de 3 ou mais segmentos. |
Estrutura morfológica do septo | a) osso, b) cartilaginosas, c) fibrosas, d) misturadas |
Forma do septo | a) cilíndrica, b) em forma de cogumelo, c) espinhoso ("espícula", geralmente ocupa apenas parte do lúmen do canal espinhal), d) complexo ou tumoral |
A presença de distúrbios neurológicos |
A) sem distúrbios neurológicos, b) com transtornos neurológicos primários (tipo de mielodisplasia) Sem progressão Com o aprofundamento dos sintomas no processo de crescimento C) com distúrbios neurológicos secundários (por tipo de mielopatia) |
Relacionamento com o conteúdo do canal da coluna vertebral |
A) sem clivagem da dura-máter, B) com divisão da dura-máter, incl. Com escavação de uma das paredes do saco dural - com a formação de sacos dural isolados C) com separação isolada de conchas e elementos da cauda do cavalo, D) com separação completa da medula espinhal e suas membranas (simétricas ou assimétricas) |
Localização da base do septo em relação às paredes do canal da coluna vertebral |
A) provenientes da superfície traseira dos corpos vertebrais, B) provenientes da parede lateral do canal espinhal, C) provenientes dos arcos das vértebras (parede posterior do canal espinhal). |
Caráter de divisão da medula espinhal |
A) na verdade, diastematomyelia, B) Diplemia |