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Hiperqueratose folicular e parafolicular, penetrando na derme: causas, sintomas, diagnóstico, tratamento
Última revisão: 07.07.2025
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A hiperceratose folicular e parafolicular que penetra a derme (sin.: doença de Kyrle) é uma doença rara com um tipo de herança inespecífico, manifestando-se clinicamente por pápulas ceratóticas, de 3-4 mm a 1 cm de tamanho, raramente mais, localizadas principalmente nas superfícies extensoras das extremidades. No centro de cada elemento, encontra-se um tampão hiperceratótico cônico. Uma tendência à localização folicular (na área dos funis dos folículos pilosos) é característica. As pápulas podem se fundir para formar focos policíclicos ou lineares, frequentemente verrucosos.
São descritos casos de desenvolvimento de doença durante tratamento de longo prazo com D-penicilamina em pacientes com diabetes mellitus e insuficiência renal.
Patomorfologia. Grandes tampões hiperceratóticos são encontrados nas depressões epidérmicas e, às vezes, nas aberturas alargadas dos folículos pilosos. Na área do tampão córneo, há células paraceratóticas e detritos celulares corados com hematoxilina e eosina. Sob os tampões córneos, a camada granular é bem desenvolvida, com exceção de áreas de paraceratose. Em locais onde a camada granular está ausente, focos de células disceratóticas vacuoladas são observados em elementos frescos. Em elementos antigos, a epiderme é atrófica, massas ceratóticas penetram na derme, onde ocorre uma reação granulomatosa com células gigantes de corpos estranhos. Fibras colágenas com fenômenos distróficos, o número de fibras elásticas é aumentado.
Histogênese. A presença de células disceratóticas e paraceratóticas indica distúrbios no processo de queratinização, que se expressa na queratinização precoce e rápida das células, que pode começar já nas fileiras inferiores da camada espinhosa e envolver as células da camada basal no processo.
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