As causas e a patogênese do panhypopituitarismo

Sistema insuficiência adenogipofizarnoy hormona hipotalâmica desenvolve com base infecciosa, tóxica, vascular (por exemplo, doenças do colagénio sistémicas), traumatismo, cancro e auto-imunes () lesões alérgicas do lóbulo anterior da hipófise e / ou hipotálamo.

Uma síndrome clínica semelhante também ocorre como resultado da radiação e hipofisectomia cirúrgica. Qualquer infecção e intoxicação podem levar a uma interrupção da função do sistema hipotalâmico-adeno-hipofisário. A tuberculose, a malária e a sífilis no passado recente causaram frequentemente processos destrutivos no hipotálamo e na glândula pituitária com o subsequente desenvolvimento da síndrome de Simmonds. Reduzir a incidência global dessas infecções crônicas reduziu seu papel na ocorrência de insuficiência hipotálamo-pituitária.

Doença pode ser precedida por gripe, encefalite, tifo, disenteria, processos purulentas em diferentes órgãos e tecidos com complicações tromboembólicas e necrose pituitária, lesão cerebral traumática, acompanhada de hemorragia intracerebral no hipotálamo ou pituitária cistos para formar como um resultado de hematoma reabsorção. No centro do desenvolvimento de hipopituitarismo pode ser fúngica, hemocromatose, sarcoidose, primário e tumores metastáticos.

Uma das causas mais frequentes de doença em mulheres são o aborto e, especialmente, de trabalho, eclampsia complicar os últimos meses de gravidez, sepse, tromboembolismo, maciço (700-1000 ml), perda de sangue, levando à interrupção da circulação na glândula pituitária, vasoconstrição, a hipoxia e necrose. As gravidezes repetidas e freqüentes e os nascimentos, como fatores de tensão pituitária funcional, podem contribuir para o desenvolvimento do hipopituitarismo. Nos últimos anos, a insuficiência hipotálamo-hipofisária em mulheres com toxicosis grave da segunda metade da gravidez em alguns casos está associada ao desenvolvimento de processos auto-imunes (auto-agressão). Prova disso é a detecção de autoanticorpos no extrato do lóbulo anterior da glândula pituitária.

Mudanças isquêmicas nela, embora raras, mas podem ocorrer em homens após sangramento gastrointestinal, nasal e como resultado de uma doação sistemática e de longo prazo.

Em vários pacientes, as causas do hipopituitarismo não podem ser detectadas (hipopituitarismo idiopático).

Independentemente da natureza dos factores prejudiciais e a natureza do processo destrutivo, levando eventualmente à atrofia, encolher e esclerose da pituitária, a base patogenética de doença em todas as variantes clínicas da insuficiência hipotalâmica-pituitária é a redução ou supressão completa das hormonas trópico adenogipofizarnyh produção. Como resultado, ocorre hipofunção secundária das glândulas adrenais, tireoideas e gonadais. Em casos raros de envolvimento simultâneo no processo patológico do lóbulo ou perna posterior da glândula pituitária, o nível de vasopressina pode diminuir com o desenvolvimento de diabetes insípida. Deve-se ter em mente que a diminuição simultânea de ACTH e corticosteróides, antagonistas da vasopressina em relação ao metabolismo da água, podem nivelar e suavizar as manifestações clínicas da deficiência de vasopressina. No entanto, uma diminuição em sua atividade em resposta ao carregamento osmolar é observada em pacientes com síndrome de Shiene e na ausência de sinais clínicos de diabetes insípida. No contexto da terapia de substituição com corticosteróides, é provável a manifestação do diabetes insípido. Dependendo da localização, vastidão e intensidade do processo destrutivo, uniforme, completo (panhypopituitarismo) ou parcial, quando a produção de um ou vários hormônios é preservada, a perda ou redução da formação de hormônio na hipófise. Muito raramente, em particular com a síndrome de uma sela turca vazia, pode haver uma hipofunção isolada de um dos hormônios tropicos.

A diminuição da produção de hormônio do crescimento e, conseqüentemente, seu efeito universal na síntese protéica, leva à atrofia progressiva dos músculos lisos e esqueletais e dos órgãos internos (splanchnomiccria). Existe a percepção de que é o envolvimento dos núcleos do hipotálamo no processo patológico que determina a rapidez do desenvolvimento e a gravidade da depleção.

O defeito na síntese de prolactina leva a agalactia. Além disso, o panhypopituitarismo hipotalâmico pós-traumático com o fator inibidor da prolactina pode ser combinado com um alto nível de prolactina. A hiper-pro-tinemia e hipopituitarismo são observados em prolactinomas malignos.

O hipopituitarismo transitório ou persistente, parcial ou completo, pode complicar o tratamento cirúrgico ou radiação de tumores pituitários e hipotalâmicos. A operação da hipofisectomia também é realizada às vezes com o objetivo de suprimir os hormônios contrinulsórios em pacientes com retinopatia diabética grave e progressiva com a ameaça de perda de visão.

Necropsia

O pangipopituitarismo se desenvolve quando o dano não é inferior a 90-95% do tecido pituitário. Raramente, é devido à aplasia da glândula pituitária devido à ausência congênita do órgão ou ao defeito na formação do bolso de Ratka. Às vezes, há apenas lobo anterior da glândula. A atrofia congênita geralmente ocorre com base na compressão da glândula pituitária do bolso de Ratka.

A inflamação pituitária aguda (hipofisite purulenta) como causa do panhypopituitarismo é devido a septicemia ou infecção de áreas vizinhas. Nesses casos, os abcessos que destroem a glândula pituitária podem começar. Uma das raras causas do panhypopituitarismo é a hipofisite linfóide com infiltração linfóide maciça da glândula e a substituição do tecido linfoide pituitário, que pode ser combinada com doenças auto-imunes de outros órgãos endócrinos.

As lesões granulomatosas da glândula pituitária de várias etiologias são muitas vezes acompanhadas de hipopituitarismo devido à destruição do tecido pituitário. A tuberculose deste órgão endócrino ocorre quando o processo é disseminado, e mudanças patológicas nele são típicas da tuberculose de qualquer localização. A sífilis da glândula pituitária desenvolve-se como um processo de cicatriz difusa, ou como um processo gomoso que destrói o tecido glandular.

A insuficiência hipotalâmica por danos sifilíticos, sarcoidose, granulomas de células gigantes, metástases supraselares (germinoma pineal e outros tumores) são possíveis causas de panhypopituitarismo.

Com hemocromatose generalizada e hemosiderose, ocorrem depósitos de ferro nas células parenquimatosas do hipotálamo e da glândula pituitária, seguidos pela destruição dessas células e pelo desenvolvimento de fibrose mais frequentemente no lobo anterior da glândula pituitária. Na histiocitose, depósitos X-xantómicos e infiltrados de células histiocíticas são freqüentemente encontrados em ambas as partes da glândula pituitária. Eles causam a destruição de células glandulares.

Insuficiência pituitária crónica pode ser causada pelo adenoma funcionalmente inactivos cromófobo da pituitária, cistos intrasellyarnymi e ekstrasellyarnymi, tumores :. Craniofaringioma, hipotálamo glioma ou intersecção meningioma suprasselar visual, pernas angioma pituitária, etc Em todos estes casos, trombose vasos porta pode ser a principal causa de pituitária destruição tecido. A destruição do funil leva à morte completa do lobo anterior da glândula pituitária. A causa da necrose da adeno-hipofisia na síndrome de Shien é um espasmo oclusivo de arteriolas no local de sua entrada no lobo anterior; dura 2-3 horas, durante o qual ocorre a necrose da glândula pituitária. A retomada do fluxo sanguíneo através dos vasos do funil não restaura a circulação através dos vasos do portal afetados pela isquemia. Muitas vezes acompanhando a hemorragia pós-parto, a síndrome de coagulação intravascular leva à trombose de vasos dilatados passivamente e à necrose de uma parte significativa da glândula pituitária, principalmente a central. Neste lugar aparece uma cicatriz, calcificando e até mesmo ossificação.

A síndrome do hipopituitarismo familiar, combinada com uma sela turca alargada e a síndrome do "selo turco vazio", surge do tumor pituitário presente na infância, reversa espontaneamente ao longo do tempo, mas causou compressão irreversível e atrofia da adeno-hipofisia.

Pessoas que morreram por insuficiência pituitária, encontraram de 1-2 a 10-12% do tecido hipofisário preservado. Na neurohipófise, observa-se a alteração atrofiada subcapsular marcada e cicatrizes. No hipotálamo (nos núcleos posterior, supraóptico e paraventricular), mudanças atróficas se desenvolvem com o tempo e nos núcleos subventriculares, hipertrofia dos neurônios. Nos órgãos internos (no coração, fígado, baço, rins, glândula tireoidea, gônadas e glândulas adrenais) há alterações atróficas, às vezes com fibrose grave.